Maladie de Horton

Pseudo polyarthrite rhizomique

Pr Rajaa JABBOURI

Module
Immunopathologie

Elément de Module
Maladies inflammatoires et systémiques

Année universitaire
2021-2022
Plan

Généralités
Epidémiologie
Physiopathologie
Critères diagnostiques
Manifestations cliniques
Diagnostic paraclinique
Diagnostic différentiel
Traitement
Pronostic
Conclusion
Généralités

Localisation des vascularites d’après

la classification de Chapel Hill
Généralités

• Vascularite systémique du sujet âgé

• = panartérite giganto-cellulaire, segmentaire et focale des vaisseaux artériels de moyens et

gros calibre

• Peut avoir comme symptôme un tableau rhumatologique de pseudo-polyarthrite rhizomélique

• Confirmation diagnostique: signes directs ou indirects de vascularite par l’examen de la

biopsie d’artère temporale ou via l’imagerie vasculaire non invasive

• Traitement: corticothérapie par voie générale

• Si rechute ou de corticodépendance traitements d’épargne en corticoïdes (méthotrexate et

le tocilizumab)
Épidémiologie

• Vascularite la plus fréquente de l’adulte >50 ans

• Sex-ratio: 3-4 F/ 1 H
• Pic d’incidence: 70 - 80 ans
• La prévalence de l’ACG varie selon les ethnies gradient d’incidence nord-sud (populations
d’origine scandinave +++) : prédispositions génétiques?
Pathogénie

• Facteurs génétiques:

 HLA-DRB1*0401, DRB1*0404 ou DRB1*0408 (60 %) rôle prépondérant de l’immunité

adaptative cellulaire au cours de l’ACG

 Polymorphismes de nombreux gènes codant des molécules impliquées dans la réponse

immunitaire (cytokines, chémokines et molécules d’adhésion)

• Facteur environnemental (infectieux): cytomégalovirus, parvovirus B19, herpes simplex virus,

Chlamydia pneumoniae et plus récemment virus varicellezona  Ce lien n’a pas été clairement
établi
Physiopathologie

Cause non identifiée mais physiopathologie de

mieux en mieux connue
Critères diagnostiques de l’ACG

Critères de l’ACR (1990)

• Âge au début de la maladie ≥ 50 ans

• Céphalée d’apparition récente
• Anomalie de l’artère temporale à la palpation (induration, diminution d’un pouls
non liée à l’athérosclérose)
• VS > 50 mm à la 1 re heure
• BAT: vascularite caractérisée par une infiltration de la paroi vasculaire par des
cellules mononucléées et/ou par l’existence de lésion(s) granulomateuse(s) avec
présence de cellules géantes

Si 3 des 5 critères diag

Sensibilité 93,5%
Spécificité 91,2%
Manifestations cliniques

Vascularite des artères de gros calibre (carotide

externe, artère temporale superficielle+++)

Signes généraux
Signes ischémiques
PPR
Manifestations cliniques

• Progressif voire brutal

• Signes généraux:
 Fièvre (38-39°), sans frissons, parfs sueurs nocturnes
 AEG (asthénie, amaigrissement)
• Signes ischémiques : manifestations céphaliques
 Céphalées (principal symptôme ischémique de l’ACG ): souvent temporale ou
frontotemporale, uni- ou bilatérale, d’intensité variable, d’apparition récente
(typiquement < 3 semaines).
 S’associent à une hyperesthésie cuir chevelu « signe du peigne » (contact oreiller,
chapeau…)
 A l’examen clinique: anomalies de l’artère temporale (20-60%)
o cordon saillant, induré et tortueux
o dur, sensible, épaissi, voire inflammatoire
o pouls temporaux diminués/ abolis
o peau en regard de l’artère: normale, œdématiée ou inflammatoire
Manifestations cliniques
Atteintes oculaires

• Urgence thérapeutique, m.e.j du Pc fonctionnel  A rechercher +++

• Manifestations unilatérales et inaugurales (avant le début de la corticothérapie)

• L’atteinte visuelle définitive est précédée de prodromes transitoires :

 flou visuel
 Diplopie
 Phosphène
 amaurose fugace

• Cécité brutale :
 susceptible de se bilatéraliser
 irréversible

Avant l’ère de la corticothérapie 30-60% cécité!

Depuis, 15% atteinte oculaire
Manifestations cliniques
Atteintes oculaires

Manifestations systémiques de la maladie de

Horton chez les patients avec complications
ophtalmologiques
• Âge élevé + signes ischémiques associés
Signe ou symptôme Fréquence (%)
(claudication des mâchoires ou épisodes
Claudication de la mâchoire 55
d’amaurose transitoire)  augmentation Céphalées 45

du risque de cécité Amaigrissement 34

Anorexie 29
• Existence de signes systémiques (fièvre, Hypersensibilité du scalp 18

PPR) protectrice Artère temporale anormale

18
(inspection/palpation)

• Fond d’œil et angiographie rétinienne: Myalgies 16

Fièvre 14
examens de référence pour le diagnostic
Cervicalgies 13
des manifestations ophtalmologiques de Forme occulte 21
l’ACG
 Manifestations cliniques
Atteintes oculaires
3 types

Neuropathie optique ischémique

antérieure aiguë Occlusion de l’artère centrale de la
NOIAA rétine
OACR Neuropathie optique
75% des atteintes rétro-bulbaire
ophthalmologiques 15% des cas NORB
Occlusion des artères ciliaires BAV brutale
postérieures 5%
BAV brutale indolore FO : œdème blanc rétinien, macula
rouge cerise
FO : œdème papillaire Angiographie : artères grêles
+/- associée à ischémie choroïdienne

FO droit: œdème papillaire diffus FO gauche: occlusion d’une artère

blanc crayeux avec hémorragies
péripapillaires chez un patient de
57 ans ayant eu une neuropathie
optique ischémique antérieure
révélant une maladie de Horton
ciliorétinienne : pâleur papillaire
dans le territoire dépendant de
l’artère ciliorétinienne, et présence
NOIAA OACR de nodules cotonneux le long des
arcades inférieures
Manifestations cliniques
Atteintes oculaires
Fréquence des manifestations cliniques et des signes ischémiques
oculaires à partir d’une série de 85 patients avec atteinte
ophtalmologique

Symptômes Fréquence (%)

Amaurose fugace 30
Diplopie transitoire 6
Baisse d’acuité visuelle permanente 98
Douleur oculaire 8
Lésions ischémiques oculaires Fréquence (%)
Neuropathie optique ischémique antérieure
81
aiguë
Occlusion d’artère centrale de la rétine 14
Occlusion d’artère ciliorétinienne 14
Neuropathie optique ischémique
7
postérieure

Plusieurs signes cliniques et lésions ischémiques peuvent coexister chez un même patient

Ocular manifestations of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol 1998; 125: pp. 509-520
Manifestations cliniques
Pseudopolyarthrite rhizomélique
• Rhumatisme inflammatoire atteignant les ceintures scapulaire et pelvienne
 Isolé / associé à l’ACG
 Douleur d’horaire inflammatoire, dérouillage matinal ≥ 30 min (souvent > 1 h) : épaules
(quasi constante), partie supérieure des bras, nuque, hanches et des cuisses. Bilatérale
et symétrique
 Pas d’arthrite visible
• Atteinte articulaire périphérique: arthralgie/ arthrite non érosive, chez ¼-1/3 des patients
(genoux, poignets+++)
• Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema syndrome (RS3PE): rare
œdème très important du dos des mains (aspect en « gants de boxe »), des pieds.

 16- 21 % des patients avec PPR

présentent une ACG

 PPR observée dans 40 à 60 %

des cas au cours de l’ACG
Manifestations cliniques
Pseudopolyarthrite rhizomélique

• Plusieurs jeux de critères diagnostiques ou de classification ont été

proposés pour la PPR

• Points communs:
 survenue après 50 ans
 atteinte bilatérale et symétrique des épaules avec une raideur
matinale d’au moins 45 minutes à 1 heure
 existence d’un syndrome inflammatoire
• Critères de l’American College of Rheumatology (ACR) et de l’European
Ligue Against Rheumatism (EULAR), publiés en 2012: les plus récents et
les plus sensibles (92,6 %)
Manifestations cliniques
Pseudopolyarthrite rhizomélique

Critères de l’ACR et de l’EULAR (2012)

Patients âgés de 50 ans ou plus, avec une douleur bilatérale des épaules, une élévation de la CRP et/ou
de la VS au-dessus de la norme, et au moins 4 points (sans échographie) ou 5 points (avec échographie)
parmi les suivants :

• Raideur matinale > 45 minutes (2 points)

• Douleur ou limitation de la hanche (1 point)
• Absence de FR ou d’anticorps anti-CCP (2 points) Absence d’atteinte articulaire
périphérique (1 point)
• Si l’échographie est disponible :
 au moins une épaule avec bursite sous-acromiodeltoïdienne, ténosynovite de la
longue portion du biceps, synovite de la glénohumérale et au moins une hanche avec
synovite et/ou bursite trochantérienne (1 point)
 les deux épaules avec bursite sous-acromiodeltoïdienne, ténosynovite de la longue
portion du biceps, synovite de la glénohumérale (1 point)
Manifestations cliniques
Pseudopolyarthrite rhizomélique

Critères de l’ACR et de l’EULAR (2012)

Patients âgés de 50 ans ou plus, avec une douleur bilatérale des épaules, une élévation de la CRP et/ou
de la VS au-dessus de la norme, et au moins 4 points (sans échographie) ou 5 points (avec échographie)
parmi les suivants :

• Raideur matinale > 45 minutes (2 points)

 insistent sur l’importance de l’atteinte des hanches / sur
• Douleur ou limitation de la hanche (1 point)
l’absence d’Ac anti-CCP et de FR puisque la PR peut avoir un début
• Absence de FR ou d’anticorps anti-CCP (2 points) Absence d’atteinte articulaire
rhizomélique, chez le sujet âgé
périphérique (1 point)
• Si l’échographieestPremiers critères
disponible : à inclure des éléments d’imagerie: bursites

 au moins une
bilatérales
épaulesous-acromiale, sous deltoïdienne et/ou trochantérienne
avec bursite sous-acromiodeltoïdienne, ténosynovite de la
(substratum
longue portion anatomique
du biceps, synovitededelala
PPR)
glénohumérale et au moins une hanche avec
synovite et/ou bursite trochantérienne (1 point)
 les deux épaules avec bursite sous-acromiodeltoïdienne, ténosynovite de la longue
portion du biceps, synovite de la glénohumérale (1 point)
 Manifestations cliniques
Autres manifestations CVxs
• Atteinte des membres supérieurs (63 %):
 Bilatérale
 artères sous-clavières et axillaires
  Sd de Raynaud/ claudication des membres/
abolition d’un ou plusieurs pouls/ inégalité
tensionnelle/ complications trophiques

• Atteinte artérielle des membres inférieurs et

manifestations coronariennes au cours
fréquence des lésions athéromateuses à cet âge et
corticothérapie au long cours relation directe avec
ACG?
• AVC: rares au cours de l’ACG  territoire carotidien/
vertébrobasilaire+++ (> fréq au début de la maladie: lien
entre activité de l’ACG et complications vasculaires)
Lethal giant cell arteritis with multiple ischemic strokes despite aggressive immunosuppressive therapy.
Journal of the Neurological Sciences, 2010-08-15, Volume 295, Numéro 1, Pages 120-124
de l’ACG:
conventional cerebral angiogram performed at the time of
patient's initial ischemic stroke (A,B). Anterior circulation
injection (A) reveals severe right internal carotid artery
narrowing, from just proximal to the ophthalmic artery extending
to the level of the posterior communicating artery. Posterior
circulation injection (B) shows severe short segment narrowing
of the right vertebral artery at the level of the foramen magnum,
with normal diameter in the distal intracranial vertebral artery
and basilar artery. The contralateral anterior and posterior
circulation vessels (not shown) were equally affected in the
same regions. Diffusion-weighted MRI sequence following an
episode of relative hypotension reveals numerous bilateral
acute cerebral infarctions in the border zone between the
anterior and posterior circulations (C,D)
Manifestations cliniques
Autres manifestations CVxs
• Aortite:
 Non recherchée systématiquement prévalence difficile à connaître

 Svt asymptomatique

 Diagnostiquée par imagerie:

o Angio-tdm/ angio-IRM: épaississement circonférentiel et homogène de la
paroi aortique, supérieur à 2 ou 3 mm selon la définition retenue, à
distance de lésions athéromateuses
o TEP couplée au scanner : hypermétabolisme diffus de la paroi aortique
 associée à des rechutes plus fréquentes et à une mortalité cardiovasculaire
plus élevée à long terme?
Diagnostic paraclinique
Manifestations biologiques
• Pas de marqueur biologique spécifique de l’ACG

• Syndrome inflammatoire quasi constant (> 90%):

 ↑ VS (moy: 93 mm à la 1ère heure)
 ↑ CRP
 ↑ autres protéines de l’inflammation (fibrinogène, haptoglobine)
• Thrombocytose : 48% Anémie : 54% Hyperleucocytose : 28%

• Cholestase anictérique : dans 25%

• Ac anti cardiolipines IgG : 30% . leur association à un risque de thrombose accru n’a pas été
confirmée

• ANCA : intérêt pronostic? 30% - Rechutes plus précoces chez les patients avec ANCA +

• Si PPR FR et anti-CCP (éliminer une PR)

Diagnostic paraclinique
Imagerie
Echo-doppler des artères temporales

3 signes+++:

• Halo = hypoéchogénicité dans la paroi artérielle (disparaît sous corticoïdes)

• Sténose artérielle

• Occlusion artérielle
Diagnostic paraclinique
Imagerie
Echo doppler

• Examen non invasif mais :

 opérateur dépendant
 peu reproductible
• Pas de signe pathognomonique ou spécifique
 signe du halo = le plus spécifique (pas de significativité anatomo-pathologique)
 Faux positifs (sténose, occlusion) : athérosclérose, autres vascularites
 Faux négatifs existent (artérite segmentaire)
• Résultats à interpréter selon le contexte clinique

• Permet de guider la biopsie de l’artère temporale

Diagnostic paraclinique
Imagerie
TDM

• Intérêt dans le diagnostic de l’aortite et dans le suivi

 Épaississement pariétal aortique
 circonférentiel, régulier, homogène
 > 3 mm épaisseur
 pas de calcification (athérome)

Angiotomodensitométrie de l’aorte montrant un épaississement circonférentiel et homogène de la paroi de l’aorte thoracique

et abdominale (flèche) en rapport avec une aortite dans le cadre d’une ACG

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) – Pseudopolyarthrite rhizomélique.Traité de

médecine AKOS, 2019-04-01, Volume 14, Numéro 1, Pages 1-10
Diagnostic paraclinique
Imagerie
IRM

• Intérêt:
 résolution supérieure
 visualise la paroi des artères crâniennes ( artère occipitale, branche frontale et
pariétale de l’artère temporale superficielle.)

• Épaississement paroi, diminution lumière, prise de contraste

Diagnostic paraclinique
Imagerie
IRM (limites)

• Les contre-indications : Pace maker, prothèses…

• L’insuffisance rénale et la fibrose néphrogénique

• Le coût (comparaison à un écho doppler ou un scanner)

• La disponibilité

• La limite des études… petites séries

 Manque de preuves fiables à ce jour pour le placer clairement dans la batterie des examens
même si opérateur indépendant
Diagnostic paraclinique
Imagerie
PET-Scan
• Imagerie fonctionnelle non invasive
• Mise en évidence des zones hypermétaboliques
• Intérêt dans les maladies inflammatoires
• Limite de résolution aux artères de gros calibre

TEP couplée au scanner mettant en évidence une hyperfixation diffuse de la paroi aortique (flèches blanches) et des artères sous-
clavières bilatérales (flèches rouges) dans le cadre d’une ACG avec aortite et atteinte bilatérale des artères sous-clavières

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) – Pseudopolyarthrite rhizomélique.Traité de

médecine AKOS, 2019-04-01, Volume 14, Numéro 1, Pages 1-10
Diagnostic paraclinique
Imagerie
PET-Scan (limites)

• Sensibilité et spécificité inconnue (pas de Gold Standard pour rapporter une

fixation pathologique à la vascularite)

• Intérêt incertain dans le suivi des patients

• Examen coûteux, peu disponible

• Pas d’intérêt actuel dans la prise en charge des patients présentant ou suspects
d’une maladie de Horton

• Utile pour le diagnostic d’aortite, peut aider pour le diagnostic dans les formes
frustres
Diagnostic paraclinique
Imagerie
PPR

• Échographie avec Doppler puissance mais peuvent aussi être visualisées par IRM ou TEP
couplée au scanner

• Synovites, bursites et/ou ténosynovites  substratum anatomique des douleurs liées à la

PPR

A, B. Tomographie par émission de

positons (TEP) couplée au scanner
mettant en évidence une hyperfixation
bilatérale (flèche) des régions
glénohumérale (A) et coxofémorale (B)
dans le cadre d’une PPR.
C. Échographie-Doppler de l’épaule
(coupe antérieure, vue axiale) :
épaississement inflammatoire de la bourse
sous-acromiodeltoïdienne (flèche) au-
dessus du muscle sous-scapulaire dans le
cadre d’une PPR.

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) – Pseudopolyarthrite rhizomélique.Traité de

médecine AKOS, 2019-04-01, Volume 14, Numéro 1, Pages 1-10
Diagnostic paraclinique
Biopsie de l’artère temporale

• Aucun élément biologique spécifique

• Aucun élément radiologique spécifique
• Biopsie de l’artère temporale+++
 Affirme le diagnostic si positive
 Ne l’élimine pas si négative (20% des cas)
 Ne doit pas retarder le traitement (si ACG hautement probable) Les
lésions histologiques persistent au moins 15 jours sous traitement

Lésions de panartérite granulomateuse

segmentaire et focale
Diagnostic paraclinique
Biopsie de l’artère temporale

• Gold standard: Sensibilité : 80 % Spécificité : 99%

• A réaliser devant toute suspicion clinique

• Conditions de réalisation :
 Hémostase
 anesthésie locale
 au bloc opératoire
 côté symptomatique
 prélèvement le plus long possible > 2cm
 envoyé en ana-path pour analyse
 controlatérale si 1ère biopsie est négative et forte suspicion clinique
 avant ou peu après le début des corticoïdes
Diagnostic paraclinique
Biopsie de l’artère temporale
Histologie

• Infiltration 3 tuniques artérielles

(intima, média++, adventice) : pan-
artérite

• segmentaire et focale

• granulome inflammatoire avec

cellules géantes

• Destruction limitante élastique

interne (meilleur signe)

• Thrombus

• Rarement nécrose fibrinoïde

Diagnostics différentiels

• Autres causes de céphalées du sujet âgé

 Tumeurs (os, cerveau), infections (méninges, sinus, dents), HTA, glaucome,
névralgie V, syphilis IIaire …
 Les migraines débutent rarement à cet âge
• Autres causes d’AEG du sujet âgé
 Cancers
 tuberculose
 Dépression
 UGD…
Diagnostics différentiels

• VS augmentée

 Infection focale (dentaire, sinusienne, abdominale …)

 Tuberculose, endocardite
 Myélome
 Néoplasie
• Autres vascularites pouvant toucher l’artère temporale : rare

Peri-arterite noueuse
Granulomatose de Wegener
SN périphérique (36-72 %)
ORL (70-100 %) Rhinite sanglante, sinusite, otite
Cutanée (25-60 %) – Purpura, livedo, nodules vasc
récidivants, R aux ATB
Rein (36-83 %)
Poumons (70-100%)
Vasculaire: HTA + + + • Digestif (14-62 %)
Rein (46-90 %) GN rapidement progressive
Hémorragies, perforations
ANCA (anti protéinase 3)
Ag HbS, ANCA (MPO)
Traitement
Corticoïdes

• Pierre angulaire du traitement de l’ACG

• Prescrits à forte dose au diagnostic (0,7- 1 mg/kg par jour d’équivalent
prednisone

• Décroissance une fois que les symptômes et le syndrome inflammatoire

ont disparu

• Les bolus de méthylprednisolone à forte dose (15 mg/kg/j) sont parfois

utilisés dans les formes graves, notamment ophtalmologiques
Traitement
Corticoïdes

La gravité de l’ACG dépend de 2 facteurs :

risque de complications vasculaires
complications dues à la corticothérapie
prolongée

↓ dose totale et durée de la

corticothérapie sans augmenter le
risque de rechute

Corticodépendance ≥ 7,5 mg/j

d’équivalent prednisone 
indication à débuter un traitement
d’épargne
Traitement
Immunosuppresseurs

• Différents médicaments ont été testés sans succès (inefficacité ou toxicité) :

 Antipaludéens
 azathioprine
 anti-TNF-α
• Méthotrexate:
 Seul traitement immunosuppresseur à avoir démontré une efficacité (même si effet
modeste)
 Dose: 7,5 -15 mg/ semaine (si rechutes multiples et/ou de corticodépendance)
 Traitement

Biothérapie

• Nouveaux traitements envisagés meilleure connaissance de la physiopathologie

• Inhibition de la voie de signalisation de l’IL-6

- le tocilizumab: Ac monoclonal humanisé dirigé contre les récepteurs soluble et
membranaire de l’IL-6)
 Traitement
Mesures associées
• Aspirine et anticoagulants
 Risque d’événement ischémique
o ophtalmologique à court terme
o cérébral/ coronarien / cardiovasculaire à court, moyen et long terme
 Traitement par aspirine (75–300 mg/j) en cas de complication ischémique
(atteinte ophtalmologique, AVC ou autre événement cardiovasculaire)

 Intérêt des anticoagulants au cours de l’ACG non démontré (prévention des

événements thromboemboliques veineux, notamment dans le cadre d’une
hospitalisation)

• Prévention du risque cardio vasculaires

 Corticothérapie peut induire ou déséquilibrer une HTA, diabète, dyslipidémie
dépistage et prévention des FDR
Traitement
Mesures associées
• Prévention de l’ostéoporose
 Recommandations de la SFR: traitement préventif de l’ostéoporose chez l’homme >
50 ans ou la femme ménopausée recevant une corticothérapie ≥ 7,5 mg/j pendant >3
mois

 Si clairance de la créatinine > 35 ml/min: bisphosphonates en 1ère intention 

alendronate ou risédronate par voie orale, ou acide zolédronique par voie intraveineuse
(5 mg/an)

 Autres mesures de prévention de l’ostéoporose et des fractures ostéoporotiques :

o dose minimale efficace de corticoïdes
o identification et traitement des autres causes d’ostéopénie
o prévention des chutes
o supplémentation en calcium si apports insuffisants
Pronostic

• Rechutes
 taux variable selon les séries 4 à 70 % des cas50% pendant la première année sous
traitement
 Reprises évolutives après arrêt de traitement: 25à 30% des cas

• Complications
 Complication vasculaire oculaire (cécité): 21 et 71 % selon les séries
 Complications thrombotiques extracrâniennes possibles
 Morbidité liée au traitement (corticothérapie prolongée):
- Incidents mineurs: 14 à 63 % selon les séries ,
- Evénements majeurs: 35 à 65 % des patients la première année.

• Mortalité
 4,3 % et 35,3 % selon les séries.
 Accidents vasculaires cérébraux et coronariens

• Pronostic nettement amélioré grâce aux corticoïdes+++

Conclusion

• Maladie de Horton: vascularite des gros vaisseaux: l’aorte et les branches de la

carotide externe +++

• pathologie survenant après 50 ans

• Association ACG et PPR fréquente

• Syndrome inflammatoire est mis en évidence dans plus de 90 % des cas au

diagnostic

• La biopsie d’artère temporale reste le gold standard pour le diagnostic de l’ACG

• Le traitement de base de l’ACG est basé sur la corticothérapie au long cours

• Des traitements d’épargne cortisonique: Méthotrexate +++

Merci pour votre
attention