La périartérite noueuse

Maladie de Kussmaul Maier

Pr.GHAFIR
 Objectifs
■ Définir la PAN
■ Savoir faire la distinction entre la PAN et la micro polyangéite
(= Polyangéite microscopique).
■ Connaître les données anatomopathologiques et physiopathologiques
de la PAN.
■ Reconnaître les PAN secondaires a certains virus
( hépatite virale B ± C)
■ Décrire les manifestations cliniques de la PAN.
■ Connaître les moyens diagnostiques
■ Savoir distinguer la PAN des autres angéites nécrosantes.
■ Identifier les facteurs déterminants le pronostic et l’évolution de la
PAN
■ Connaître les principes et les moyens du traitement.
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 Définition

■ Atteinte inflammatoire et nécrosante des

tuniques des artères de moyen et petit calibre
■ Intéresse tous les vaisseaux de l’organisme sauf
les artères pulmonaires

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 Historique
■ Kussmaul Maier en 1866
■ Wohelwill en 1923: PAN microscopique
■ Trepo et Thivolet en 1970: association Ag HBS
■ Davies en 1982: découverte des p ANCA
(différenciation: PAN et polyangéite microscopique)

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 Épidémiologie
■ Rare
■ Taux d’incidence annuelle: 0,7 pour 100000 H
■ Prévalence annuelle: 6,3 pour 100000 H
■ Prévalence en France: 30,7/ million d’H, diminue
avec la vaccination antiHVB
■ Prédomine entre 40 et 60 ans
■ H=F

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 Physiopathologie
■ Mécanisme: réponse à une agression immunologique (Ag HBS
7%, autres: VHC, CMV, VIH)→ production de CIC
→ paroi vasculaire → réaction inflammatoire
■ Conséquences: atteinte des Vx de petit et moyen calibre
- Inflammation
- Nécrose fibrinoïde
- Anévrisme et thrombose
L’atteinte est segmentaire et disséminée

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Flèche noire: infiltrat lymphocytaire des parois vasculaires
Flèche blanche: paroi épaissie et désorganisée
Étoile: thrombose centrale

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Manifestations cliniques

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Signes généraux:
■ Altération de l’état général: dans 2/3 des cas
- Amaigrissement important
- Fièvre
- Asthénie
■ Peut être
- Précoce et inaugurale
- Isolée

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Manifestations Rhumatologiques

■ Myalgies intense, diffuses, spontanées ou

provoquées
■ Arthralgies des grosses articulations,
asymétriques, respectent les ceintures
■ Arthrites moins fréquentes, non érosives

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 Manifestations cutanées
■ Purpura: infiltré, parfois bulleux ou vésiculeux
■ Nodules sous cutanées sur le trajet des axes
vasculaires de 0,5 à 2 cm de diamètre, fugaces
■ Urticaire
■ Livedo: racemosa avec marbrures ou reticularis
■ Ulcérations et/ou nécroses distales

→ Intérêt :BIOPSIE

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 Manifestations neurologiques
■ L’atteinte du SN périphérique: + fréquente
- Multinévrite, distale, atteinte du SPE, déficit moteur
et parfois sensitif, évolue vers l’amyothrophie
- Atteinte des paires crâniens: - fqtes, oculomotrice,
faciale
- Sensibilité profonde conservée
- EMG: mécanisme axonal
- Récupération lente, séquelles

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Manifestations neurologiques
■ Atteinte du SNC: + rare, conséquence d’une
vascularite du SNC
- Déficit moteur central ischémique
- Comitialité
- Hémorragie méningée par rupture de micro-
anévrisme

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Manifestations rénales
■ Pas de néphropathies glomérulaires
■ Néphropathie vasculaire: de mauvais pronostic,
conséquence de lésions ischémiques
■ HTA sévère ou maligne
■ Protéinurie minime
■ Hématurie variable
■ Insuffisance rénale oligoanurique
■ Micro anévrismes intra-parenchymateux, infarctus,
hématomes par rupture

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Micro anévrismes

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Manifestations uro-génitales
■ Orchite:
■ Fréquente en cas de PAN liée au VHB
■ En rapport avec une vascularite de l’A. testiculaire
■ Aseptique, unilatérale >bilatérale
■ Contexte fébrile et AEG
■ urétérale:
■ Rare, non spécifique
■ Uretères en chapelet (sténoses)

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 Manifestations cardio-vasculaires
■ Myocardique: par atteinte des coronaires ou l’HTA
■ Insuffisance cardiaque, la + fréquente, gche ou globale
■ Cardiomégalie 25% des cas
■ Angor d’effort: exceptionnel
■ Troubles du rythme:
■ Tachycardie supra ventriculaire
■ Troubles de repolarisation et de conduction
■ Péricardite, rare. Valvulaire très exceptionnelle
■ Vasculaire périphérique: Ph de Raynaud, nécrose

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Hypertensions artérielles

■ 40 % des cas
■ Isolée ou associée à une néphropathie vasculaire
■ Habituellement modérée
■ Difficile à contrôler par le traitement

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Manifestations digestives
■ Lésions du grêle, appendice, vésicule biliaire
■ Douleurs abdominales: 1/3 des cas, régresse s/tt
■ Complication chirurgicale: 1ère cause de mortalité
■ Hémorragie
■ Perforation: péritonite
■ Occlusion intestinale
■ Infarctus intestinal
■ Autres: Pancréatite aigue hémorragique.
Atteinte hépatique biologique (Ag Hbs)

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Autres manifestations:
■ Oculaire: rare
■ Décollement de rétine, vascularite rétinienne
■ Nodules dysoriques
■ Uvéite, choroïdite
■ Infarctus splénique
■ Mammaire, utérine
■ Réaction périostée
■ L’atteinte pulmonaire: exclut le Dc de PAN++

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Biologie
■ Syndrome inflammatoire: VS ↑, CRP↑, hyper α2
■ Hémogramme:
■ Anémie inflammatoire
■ Hyperleucocytose modérée
■ Hyperéosinophilie
■ ANCA négatifs++
■ Sérologie VHB, VHC, VIH, parvo B19 (étiologie)

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 Angiographie
■ Microanévrismes des vx de moyen calibre
■ Dans 60% des cas, non spécifiques
■ Évocateurs du Dc
■ Territoire rénal, mésentérique et hépatique
■ Au niveau des bifurcations et/ou intra parenchymateux
■ 1 à 5 mm de diamètre
■ Disparaissent sous traitement ?
■ Irrégularités, aspect rigide et étiré, oblitération,
hématome

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Infarctus rénal Microanévrismes

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 Histologie
■ Biopsies:
■ Neuro- musculaire: risque de séquelles, doit être distale
■ Musculaire: mollet ou loge antéro- externe de la jambe
■ Cutanée: plus accessible, nodule….
■ Ana-path: lésions segmentaires, âges différents
■ Nécrose fibrinoïde de la média envahissant la LEI
■ Infiltrat inflammatoire: PNN++, lympho, éosinophiles
■ Thromboses, anévrismes
■ Phase de réparation: occlusions

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 LESION RECENTE
BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE
INFILTRAT INFLAMMATOIRE
PERIVASCULAIRE
OBSTRUCTION DE LA
LUMIERE
DESTRUCTION PARIETALE
NECROSE FIBRINOÏDE

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LESION ANCIENNE : FIBROSE

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Diagnostic: faisceaux d’arguments:

■ Cliniques: AEG, nodules S/C, livedo, multinévrite….

■ Biologie: Sd inflam., éosinophilie, ANCA (-)
■ Angiographique: micro-anévrismes
■ Ana- path: nécrose fibrinoïde…..

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 Critères du diagnostic de la PAN /ACR (1990)

Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de 3 des 10 critères suivants permet le classement
comme périartérite noueuse:

TAmaigrissement > 4 kg
T Livedo reticularis
T Douleur ou sensibilité testiculaire
T Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilité des membres inférieurs
T Mono- ou polyneuropathie
T Pression artérielle diastolique > 90 mmHg
T Insuffisance rénale: urée 14.3 mmol/L ou créatininémie 15 mg/L)
T Marqueurs sériques de l’hépatite B (antigène HBs ou anticorps anti-HBs)
T Anomalies artériographiques (anévrismes et/ou occlusions des artères viscérales)
T Biopsie d’une artère de petit ou moyen calibre montrant la présence de polynucléaires dans la paroi artérielle

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Formes cliniques

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 Formes localisées
■ PAN limitée à un organe: rare, par ordre de fréquence
■ Appendicite
■ VB
■ Utérus
■ SNP
■ PAN cutanée: 10 % des PAN
■ Bon pronostic
■ Nodule sous cutanés + ou - ulcération

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PAN liée au virus de l’hépatite B
■ Précoce: 1er semestre après infection
■ Infection VHB silencieuse, cytolyse modérée
■ Clinique: comparable, mais
■ HTA maligne
■ Infarctus rénaux
■ Orchiépididymite
■ Atteinte digestive
■ Séroconversion entraîne la guérison

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Diagnostic différentiel

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Polyangéite microscopique
■ Touche Vx de petit calibre et capillaires
■ Clinique
■ Pas de micro anévrismes
■ Pas d’infarctus
■ Atteinte glomérulaire: GN subaiguë
■ Protéinurie modérée , hématurie, IR, HTA
■ GN extra capillaire rapidement progressive
■ Hémorragie alvéolaire (Sd pneumo- rénal)
■ Biologie: Ag HBS - , ANCA +

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Maladie des emboles de cholestérol

■ Sujet âgé, athéromateux

■ Circonstances déclenchantes: cathétérisme…
■ Orteils pourpres
■ Diagnostic: m.e.v de cristaux de cholestérol au F.O
et biopsies (aspect de lentille biconcaves)
■ Pronostic sombre

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Autres:

■ Autres vascularites: Churg et Strauss, Wegener

■ Endocardite infectieuse
■ Septicémie
■ Myxome de l’OG

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 Évolution
Par poussée
■Rémission au bout de 1 à 3 ans sous traitement,
■Séquelles fonctionnelles: impotence…
■Rechutes plus fréquentes si PAN sans Ag HBS
■Décès/atteinte multi viscérale et/ou une complication
du ttt…

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Pronostic:
Score pronostique five factor score

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Principes thérapeutiques

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■ Corticoïdes
■ Oral: Prednisone 0,1 mg/kg/j pdt 4 à 6 sem puis
dégression. Durée 12 mois
■ Bolus: methylprednisolone 15 mg/kg/j pdt 3j
■ Traitements adjuvants…
■ Cyclophosphamide
■ Oral: 2 mg/kg/j
■ Bolus: 0,5 à0,7 mg/m2
■ Uromitexan (Mesna®)
■ Échanges plasmatiques
■ Traitement antiviral: AVAD, interféron peg,
lamivudine…

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■ PAN sans HVB:
■ Corticoïdes
■ Cyclophosphamide: si FFS ≥1
■ Plasmaphérèse: F. réfractaire
■ PAN avec HVB
■ Courte corticothérapie: contrôle des symptômes
■ Puis Plasmaphérèse
■ Puis antiviraux: interferon Peg, lamivudine, AVAD….

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 Conclusion
Vascularite nécrosante systémique
Distincte de la Polyangéite microscopique
Polymorphisme clinique
F. secondaires: VHB
Pronostic amélioré par une meilleure prise thérapeutique

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