Amyloses secondaires

Introduction :
 Définition
 Amylose rénale
Classification des amyloses :
 Amylose AA = amylose secondaire
 Amylose AL
 Amyloses héréditaires
 Amylose β2-microglobuline
Néphropathie amyloïde :
 Anatomo-pathologie
 Clinique (5 phases)
 Biologie
 Radiologie
 Diagnostic positif
Complications
Formes cliniques
Traitement :
 Symptomatique
 Etiologique

Introduction :
 Définition :
o L’ensemble d’affections caractérisées par des dépôts toujours extracellulaires
d’une substance protéique insoluble
o Aspect fibrillaire en microscopie électronique
o Conformation spatiale : β-plissée lui confinant des propriétés tinctoriales
o Rouge congo : à la lumière polarisée, donne une biréfringence = coloration à la
fois jaune et verte (caractéristique +++)
 Amylose rénale :
o Substance amyloïdogène déposée au niveau du rein (localisation la plus
fréquente des dépôts amyloïdes)
o Dans notre pays : la plus fréquente = amylose secondaire aux infections
chroniques
o Une fois installée, si l’amylose touche le rein, elle est irréversible et évolue de
façon inéluctable vers l’insuffisance rénale chronique
o Avant l’ère de la dialyse, les malades porteurs d’amylose mourrait d’insuffisance
rénale chronique
o Actuellement, ils meurent d’atteinte cardiaque, d’état de dénutrition sévère
Classification des amyloses :
 Amylose AA = amylose secondaire :
o La plus fréquente au Maroc
o Substance AA est une protéine de 8000 DA contenant 75 acides animés
o Précurseur : protéine SAA (protéine d’inflammation chronique)
o Augmente de façon considérable au cours des inflammations chroniques
o Dégradation par protéases
o Dépôts au niveau des tissus
 Amylose AL :
o Se voit particulièrement au cours du myélome multiple ou amyloses primitives
o Le précuseur : immunoglobuline, chaine légère K ou λ
o Action des protéases
o Fibrilles (dépôts tissulaires)
 Amyloses héréditaires : amylose AA secondaire à la maladie périodique ou fièvre
méditerranéenne familiale AA
 Amylose β2-microglobuline :
o Syndrome du canal carpien : nerf médian
o Atteinte au niveau des articulations
Néphropathie amyloïde :
 Anatomo-pathologie :
o Macroscopie :
 Reins augmentés de taille
 Aspect à la coupe : blanc nacré
o Microscopie : dépôts amyloïdes intéressant la totalité des structures du néphron
 Clinique (5 phases) :
o Phase infra-clinique :
 Dépôts se font sans manifestations cliniques ni biologiques = constitution
des dépôts
 Peut durer 2 ans et commence en mésangium
o Phase de protéinurie intermittente : peut durer 2 ans
o Phase de protéinurie permanente :
 S’aggrave au fur et à mesure de l’évolution
 Non sélective
 Peut durer 2 à 3 ans
o Phase de syndrome néphrotique :
 Massif : protéinurie > 5 g/j
 Hypoprotidémie et hypoalbuminémie < 10 g/l
o Phase d’insuffisance rénale : évolution se fait en quelques mois vers l’insuffisance
rénale
  Biologie :
o Protéinurie +++ > 5 g/j
o Hypoprotidémie < 50 g/l
o Hypoalbuminémie < 18 g/l
o Syndrome inflammatoire très marqué :
 VS très accélére
 α 2 globuline augmentée
 hyperfibrinémie > 5 g/l
 Radiologie : Echographie rénale +++
o Taille souvent normale des reins au stade d’insuffisance rénale chronique
o Dédifférenciation cortico-médullaire +++
o Deux étiologies : diabète et amylose +++
o Glomérulopathie : protéinurie diminue au cours de l’évolution entrainant une
fibrose des glomérules
 Diagnostic positif :
o Devant tout syndrome néphrotique massif (protéinurie > 5 g/l), penser à
l’amylose et chercher les maladies amyloïdiennes :
 Tuberculose pulmonaire mal ou non traitée
 Ostéomyélite chronique
 Suppurations pulmonaires chroniques
 Fistules anales suppurées
 Maladies inflammatoires chroniques rhumatismales : PR, SPA, AJI…
 Entéropathies exsudatives : RCH, crohn
o Diagnostic plus porté par l’histologie :
 Ponction biopsie rénale (Coloration rouge Congo) : diagnostic 100 % des
cas ++
 Biopsies rectale, sous-cutanée, des glandes salivaires…
 Classification : test au permanganate de K+
 Disparition à la coloration rouge Congo = AA
 Persistance à la coloration rouge Congo = AL
 Technique d’immuno-histochimie : Ac anti-AA ou anti-AL
Complications :
 Throbo-emboliques
 Infectieuses
 Dénutrition (perte de protéines plasmatiques)
Formes cliniques :
 Amylose au cours de la fièvre méditéranéenne familiale = AA
o Autosomique récessive
o Caractérisée par accès fébriles et douleur paroxystique

o Se complique souvent d’amylose rénale

o Ethnies juive et arabe
o Clinique :
 Accès douloureux abdominaux et articulaires
 Fièvre
o L’amylose apparait après quelques années de ces accès type AA
o Quand le diagnostic est posé ===» Colchicine pour éviter l’évolution vers
l’amylose
 Amylose immunoglobulinique = AL : le diagnostic repose sur 3 critères
o Anomalies cliniques plus fréquentes :
 Purpura ecchymotique
 Atteinte neurologique périphérique (syndrome du canal carpien)
 Macro-glossie
o Myélogramme : prolifération plasmocytaire > 6 %
o Présence d’immunoglobulines : au niveau sanguin et urinaire (protéinurie de
Bence-Jones)
Traitement :
 Symptomatique :
o Régime sans sel
o Diurétiques :
 Spironolactone si facteurs de risque
 Furosémide si insuffisance rénale
o Prévenir les complications thrombo-emboliques : traitement anticoagulant
(héparine + relais par AVK) si albuminémie < 18 g/l
 Etiologique :
o L’amylose ne guérit jamais :
o Colchicine permet de stabiliser l’amylose AA (1 mg/j) + vitamine C (4 g/j)
o Amylose AL :
 Kahler : chimiothérapie
 Primitive : immunosuppresseurs, Melfalon, corticothérapie
o Au stade d’insuffisance rénale chronique :
 Hémodialyse, transplantation rénale
 Récidive 10 %
 Purpura rhumatoïde
Diagnostic, évolution, traitement
Introduction
Facteurs favorisants
Diagnostic :
 Signes cliniques :
o Atteinte cutanée
o Atteinte articulaire
o Manifestations digestives
o Atteinte rénale
o Autres signes
 Examens complémentaires :
o Examens utiles au diagnostic
o Examens utiles à la surveillance
Evolution
Traitement

Introduction :
 C’est une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins (artérioles et veinules)
d’origine primitive et de cause inconnue
 C’est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant
 Henoch et Schölein décrivent ce syndrome qui associe :
o Purpura aigu
o Arthrites
o Manifestations douloureuses abdominales
o Atteinte rénale
Facteurs favorisants :
 Infections des voies aériennes supérieures, virales ou bactériennes (80-90 % des cas)
 Varicelle, rubéole, hépatite B, parovirus B19 et mycoplasme pneumoniae
 Piqûre d’insecte
 Vaccination
 Déficit congénital en fraction du complément : C2
Diagnostic :
 Début aigu en quelques jours à 2-3 semaines
 Signes cliniques :
 o Atteinte cutanée :
 Purpura des membres inférieurs et des fesses, précédé ou accompagné de
lésions urticariennes
 Parfois : macules, papules, nodules, pétéchies, ecchymoses et ulcérations
nécrotiques
 Œdèmes fugaces et migrateurs touchant les extrémités, les paupières, le
front, le pavillon des oreilles et les organes génitaux externes
o Atteinte articulaire :
 Arthrites et arthralgies touchant les genoux et les chevilles
 Transitoires, non migratrices et disparaissent en quelques jours sans laisser
de séquelles
o Manifestations digestives :
 Crises douloureuses abdominales, paroxystiques, diffuses ou localisées
 Omissements
 Troubles de transit
 Hématémèses et méléna rares :
 Invagination intestinale aigue
 Perforation digestive
 Hémorragies hautes ou basses
 Ces 3 complications sont secondaires à l’œdème et aux hémorragies de la
paroi digestive
o Atteinte rénale : bandelette urinaire +++
 Se voit dans 20-50 % des cas
 Hématurie macroscopique
 Protéinurie modérée
 Syndrome néphrotique
 Hypertension artérielle
 Insuffisance rénale réversible en général
o Autres signes :
 Neurologiques : céphalées, confusion, convulsions, névrite optique
 Cardio-pulmonaires : péricardite, myocardite, hémorragies pulmonaires
 Uro-génitaux : orchite, œdème de scrotum, urétérite sténosante
 Examens complémentaires :
o Examens utiles au diagnostic :
 NSF :
 Plaquettes : taux normal ou augmenté
 Elévation modérée des globules blancs
 Anémie normochrome
 Bilan d’hémostase normal
  Complément normal
 Echographie abdominale à la recherche d’une invagination et de la
morphologie rénale
 Urée, créatininémie, protidémie
 Biopsie cutanée inutile au diagnostic = vascularite leuco-cytoclasique avec
dépôts d’IgA en IFD
o Examens utiles à la surveillance :
 Labstix : 2 fois par semaine
 Bilan hydro-électrolytique si troubles digestifs
 Protéinurie des 24 heures + fonction rénale
 Fibroscopie digestive si douleurs abdominales intenses et prolongées
 Hémorragies digestives
 Ulcérations qui contre-indiquent la corticothérapie
 C’est une glomérulonéphrite avec dépôts d’IgA en IFD. Biopsie rénale si :
 Protéinurie > 1 g/24h ou 50 mg/Kg/j
 Insuffisance rénale et HTA
Evolution :
 Favorable en quelques jours à quelques semaines
 Poussées répétées de purpura avec risque d’aggravation des lésions rénales
 L’atteinte rénale est l’élément déterminant à long terme. Insuffisance rénale chronique
si :
o Hématurie ou protéinurie avec syndrome néphrotique
o Ou HTA + insuffisance rénale
o Ou protéinurie > 1 g/24h plusieurs mois
Traitement :
1. Hospitalisation et repos au lit
2. Traitement symptomatique :
o Correction des troubles hydro-électrolytiques et nutritionnels
o Antalgiques : Paracétamol
3. Corticoïdes :
o Indications : après une fibroscopie
 Atteinte digestive douloureuse persistante
 Orchite
o 1 à 1.5 mg/Kg/j pendant 8 à 15 jours puis régression sur 2 à 3 semaines
4. Autres alternatives thérapeutiques :
o Bolus de méthyl-prédnisolone et immunosupresseurs si atteinte rénale sévère
o Transplantation rénale si insuffisance rénale terminale
 Maladie de Behcet
Diagnostic et traitement
Introduction
Pathogénie
Symptomatologie clinique :
 Signes cutanéo-muqueux
 Signes oculaires
 Manifestations articulaires
 Manifestations vasculaires
 Manifestations neurologiques
 Autres atteintes
Biologie
Diagnostic positif
Traitement :
 Local
 Général
Conclusion

Introduction :
 Maladie systémique : aphtose buccale/génitale avec manifestations oculaires,
articulaires, vasculaires, neurologiques, digestives
 Substratum : vascularite
 Fréquente au Maroc, adulte jeune 20-40 ans
 Pronostic fonctionnel : cécité ; pronostic vital : atteint vasculaire et neurologique
Pathogénie :
 Cause infectieuse : virale, streptococcique ; Facteurs d’environnement ; Cause dys-
immunitaire :
1. Activation des monocytes
2. Sécrétion des cytokines (II8-INF)
3. Recrutement des PNN intratissulaires
4. Hyperactivation des PNN
5. Lésions tissulaires
 Susceptibilité génétique HLA B51 :
1. Réponse T cytotoxique
2. Lymphocytes T cytotoxiques
3. Lésions tissulaires
Symptomatologie clinique :
 Signes cutanéo-muqueux :
o Aphtes :
 Aphtes buccaux : 100 %
 Ulcération douloureuse de 2 à 5 mm de diamètre, et un fond blan-
jaunâtre, bords nets avec bourrelet inflammatoire
 Aphtes géantes de 1 à 2 cm
 Siège : face interne des joues, pourtour de la langue
 Evolution par poussées de 7 à 10 jours
 Favorisés par les fruits secs et chocolat
 Aphtes génitaux : 70 %
 Même aspect que l’aphtose buccale
 Homme : bourse et verge ; Femme : vulve et vagin
 Cicatrice après guérison
 Diagnostic rétrospectif
 Autres localisations : amygdales, larynx, œsophage, rectum, peau
o Signes cutanés :
 Hypersensibilité cutanée (pathergy test) : réaction cutanée aux ponctions
 Pseudo-folliculite nécrotique : lésions papuleuses, vésiculeuses,
pustuleuses non centrées par un poil qui siègent au niveau du dos et fesses
 Erythème noueux au niveau des membres inférieurs
 Signes oculaires : 60 à 70 %
o Peut être inaugurale
o Evolution vers la cécité dans 30 %
o Uvéite antérieure avec ou sans hypopion
o Uvéite postérieure : hyalite, choroïdite
o Périphlébites rétiniennes
 Manifestations articulaires : 50 à 60 %
o Peut être inaugurales
o Arthralgies, mono ou oligo-arthrite (Genou et cheville)
 Manifestations vasculaires : 30 à 40 %
o Vascularite à tropisme veineux
o Atteinte veineuse : fréquente et révélatrice
 Superficielle : trajets vasculaires, ressemble à l’érythème noueux
 Profonde : tous les troncs
 Siège : membres inférieurs, VCS et VCI, veine cérébrale
 Embolie pulmonaire ===» décès
o Atteinte artérielle : rare
 Anévrysme (hémoptysie), sténose, thrombose
 Pronostic sévère (décès)
  Manifestations neurologiques : 10 à 30 %
o Atteinte parenchymateuse : Plus fréquente
 Céphalée, méningo-encéphalite ou méningo-encéphalo-myélite (Pc vital)
 Séquelle : handicap
o Atteinte non parenchymateuse : hypertension intracrânienne dite bénigne
(angéite cérébrale)
 Autres atteintes :
o Digestives : Rares mais sévères
 Non spécifiques : douleurs et ballonement abdominal
 Colite ulcéreuse, atteinte œsophagienne rares
o Cardiaques (rares) : péricardite, infarctus du myocarde
o Pulmonaires : infiltrats diffus, adénopathies, embolie pulmonaire
o Rénales : glomérulonéphrite, amylose
o Epididymite
Biologie :
 Syndrome inflammatoire lors des poussées : articulaire, vasculaire, neurologique
 NFS : hyperleucocytose à PNN lors des poussées
 Ag d’histocomptabilité HLA B5 : HLA B51 serait plus présent au cours de l’atteinte
oculaire et les atteintes sévères
Diagnostic positif (Revised international criteria dor BD)
 Aphtose buccale (1 point)
 Manifestations cutanées : (1 point)
o Pseudo-folliculite
o Aphtose cutanée
o Erythème noueux
 Lésions vasculaires : (1 point)
o Phlébite superficielle
o Thromboses cave ou d’un gros tronc
o Anévrysme artériel
o Thromboses artérielles
 Pathergy test (1 point)
 Aphtose génitale (2 points)
 Lésions oculaires : (2 points)
o Uvéite antérieure ou postérieure
o Périphlébites rétiniennes
o Aphtose conjonctivale (oculaire)

Le diagnostic de maladie de Behcet est retenu si le patient à 3 points ou plus

Traitement :
 Local :
o Traitement des aphtes buccaux :
 Suppression des aliments réputés aphtogènes : fruits secs, oléagineux,
fraises, raisins, coca, chocolat
 Bains de bouche avec des corticoïdes
o Traitement local des poussées aigues oculaires par des corticoïdes en collyres en
plus du traitement par voie générale
 Général :
o Colchicine (1 à 2 Cp / j) :
 Active sur les signes cutanéo-muqueux ou articulaires
 Peut également diminuer la fréquence des poussées oculaires
o AINS et antalgiques : atteinte articulaires
o Anticoagulants : en cas de thrombose veineuse profonde
Conclusion :
 La maladie de Behcet est fréquente dans notre pays, mais elle reste méconnue
 La malades négligent l’aphtose, et ne consultent que devant une atteinte oculaire,
neurologique ou vasculaire
 La cécité est fréquente
 Le pronostic vital est mis en jeu devant une atteinte vasculaire (embolie) ou
neurologique
 Le traitement, s’il ne guérit pas la maladie, permet au moins d’améliorer le pronostic
aussi bien fonctionnel et vital
 Phénomène de Raynaud
Définition, diagnostic positif et étiologique
Introduction
Diagnostic positif :
 Interrogatoire
 Examen clinique
Diagnostic étiologique :
 Enquête étiologique
 Etiologies
Cas particuliers
Diagnostic différentiel
Traitement :
 Etiologique
 Symptomatique
 Chirurgical
Conclusion

Introduction :
 Définition Maurice Raynaud 1862 « trouble vasomoteur ischémique paroxystique des
doigts des mains, souvent déclenché par le froid et caractérisé par une décoloration
suivie de cyanose »
 Il est la conséquence d’un spasme des artères des extrémités, notamment des mains,
occasionné par le refroidissement, parfois le stress
 phénomène de Raynaud idiopathique ou maladie de Raynaud (artères saines).
Phénomène de Raynaud secondaire (altérations artérielles)
 Prédomine toujours au niveau des mains, mais les pieds peuvent également être
concernés, plus rarement d’autres extrémités comme le nez, les oreilles…
 Le rôle du médecin est dans un premier temps de reconnaître le phénomène de
Raynaud, et de le distinguer des autres acrosyndromes vasculaires, puis de repérer ces
phénomènes de Raynaud secondaires et d’en retrouver l’affection causale
Epidémiologie :
 Prévalence élevée : pays froids
 4 à 16 % de la population
 Sexe : 4 femmes pour un homme
 Facteurs déclenchants :
o Froid +++
o Stress psychique
o Cycle menstruel
Diagnostic positif :
 Le diagnostic est clinique +++
 Atteinte bilatérale et symétrique
 Interrogatoire :
o Prise d’un médicament pouvant être à l’origine d’un phénomène de Raynaud
o Tabagisme
o Facteurs de risque professionnel ou occupationnel :
 Traumatismes répétés de la paume de la main
 Utilisation d’engins vibrants
o Rechercher de risques en faveur d’une maladie systémique :
 Arthralgies, Myalgies
 Eruption cutanée
 Syndrome sec
o Trois phases successives :
 Phase syncopale :
 Pâleur, refroidissement et impression de doigts morts (indolores)
 Quelques minutes à > 1 heure
 Phase asphyxique :
 Cyanose et dysesthésies
 15 à 30 min
 Phase d’hyperhémie réactionnelle : (Inconstante)
 Erythrose, réchauffement, picotements et brulures
 Quelques minutes
 Examen clinique :
o Examen des mains :
 Recherche de signes d’ischémie digitale :
 Cyanose douloureuse et froide persistante d’1 ou de plusieurs doigts
 Cicatrices de micro-infarctus pulpaires
 Plissement de la peau, un aspect infiltré des doigts, boudiné ou fuselé est
en faveur d’une sclérodermie systémique débutante
o Examen vasculaire :
 La manœuvre d’Allen :
 Rechercher une obstruction des artères digitales, de l’arcade
palmaire ou de la partie distale des artères radiales et cubitales
 Elle consiste à décolorer la main par plusieurs flexions-extensions des
doigts alors que les artères cubitales et radiales sont comprimées
 Le retard de recoloration d’un ou de plusieurs doigts lors de la levée
de la compression est en faveur d’une obstruction
 Prise de la tension artérielle des deux côtés ainsi que la palpation du pouls
Diagnostic étiologique :
 Enquête étiologique :
o Clinique : interrogatoire, examen clinique général
o Biologie : NFS, VS, électrophorèse des protéines, glycémie, cholestérolémie, Ac
anti-nucléaires, facteur rhumatoïde, cryoglobulinémie…
o Radiologie : radiographies du rachis cervical, des mains, des poumons…
o Explorations vasculaires : capillaroscopie (1 seul critère majeur : mégacapillaire),
doppler artériel, artériographie…
 Etiologies :
o Médicaments : ergot de seigle, béta-bloquants, bléomycine, vinblastine,
ciclosporine, interféron alpha et béta, bromocriptine
o Maladies professionnelles :
 Maladie des engins vibrants
 Maladie du marteau (anévrysme de l’artère cubitale)
 Microtraumatismes localisés chroniques
 Maladie des décrotteurs d’autoclave
o Connectivites :
 Sclérodermie systémique 90 %
 Lupus 10-45 %
 Sharp 30 %
 Sjögren 33 %
 Polymyosite 20 %
 Polyarthrite rhumatoïde
o Vascularites : cryoglobulinémie, maladie des agglutinines froides
o Artériopathies :
 Gros troncs :
 Syndrome du hile du membre supérieur
 Athérosclérose
 Artériopathies inflammatoires (Takayashu, Horton)
 Artériopathies digitales : Léo Buerger
o Hémopathies et cancers :
 Polyglobulie
 Thrombocytose
 Myélome, Waldenström
 Syndrome lympho-prolifératifs
 Tumeurs solides
o Causes endocriniennes : myxodème, Hashimoto, Acromégalie
o Autres : fibromyalgie, tumeur glomique, infections (parvovirus B19)
 o Maladie de Raynaud idiopathique (Raynaud primitif) :

Primitif Secondaire
Maladies associées Non Oui

Age de début < 30 ans > 30 ans

Pouls périphériques Normaux Abolis ou anormaux
Capillaroscopie Normale Anomalies
Auto-anticorps Négatifs Positifs
Gangrène digitale Non Fréquente
VS Normale Normale ou accélérée

Cas particuliers :
 Raynaud unilatéral : toujours secondaire
 Raynaud inclassé (10-15 %) : surveillance annuelle
Diagnostic différentiel :
 L’acrocyanose :
o Acrosyndrome permanent, touchant souvent les quatre extrémités
o Se caractérise par un aspect cyanique, bleu des doigts, aggravé par le
refroidissement
 L’érythermalgie :
o Acrosyndrome vasculaire paroxystique
o Facteur déclenchant : la chaleur
o Souvent la nuit, accès de rougeur avec chaleur cutanée, souvent très
douloureuse, avec sensation de brulures intenses et de lancement
Traitement :
 Etiologique
 Symptomatique :
o Mesures hygiéno-diététiques
o Eviter le froid, tabac, certains médicaments
 Chirurgical : sympathectomies en cas de formes sévères
Conclusion :
 Diagnostic positif facile
 Diagnostic étiologique :
o L’anamnèse
o L’examen clinique
o Quelques explorations
 Orienter la prise en charge
 Spondylo-arthrite ankylosante et les autres spondylo-arthropathies
Diagnostic et traitement
Introduction
Type de description : la spondyloarthrite ankylosante
 Définition
 Etude clinique
 Radiologie
 Biologie
Formes cliniques
Diagnostic différentiel
Evolution
Formes étiologiques :
 Arthrites réactionnelles
 Rhumatisme psoriasique
 Rhumatisme des entéro-colopathies (Crohn et RCH)
 SAPHO
 Spa indifférenciées
Critères diagnostiques des spondyloarthrites (AMOR)
Traitement :
 Objectifs
 Moyens

Introduction :
 Les spondyloarhtropathies ont en commun :
o Début souvent précoce chez l’adulte jeune 20-30 ans
o Lésion élémentaire : enthésopathie
o Atteinte axiale ± articulations périphériques
o Manifestations extra-articulaires (uvéite antérieure, cardite…)
o Terrain génétique (HLA B27, antécédents familiaux)
 0.47 à 1.9 % de la population générale
 Pathogénie mal connue
 Intérêt Diagnostique :
 Diagnostic précoce ++
 Meilleure prise en charge
 Meilleur pronostic
 Intérêt thérapeutique : mode de présentation (axial vs périphérique ou extraarticulaire)
Type de description : la spondyloarthrite ankylosante
 Définition : La SPA est un rhumatisme inflammatoire chronique caractérisé par :
o Une atteinte pelvi-rachidienne
o Une tendance à évoluer tardivement vers l’ankylose articulaire
o Une association fréquente à une poly-enthésopathie périphérique
o Une forte association au groupe HLA B27 (90 % des cas)
 Etude clinique :
o Syndrome pelvien :
 Douleurs fessières inflammatoires, unilatérales, puis bilatérales
 A l’examen clinique : douleur des sacro-iliaques
o Syndrome rachidien :
 Rachialgie inflammatoire au niveau de la charnière dorso-lombaire,
thoracique antérieure et cervicale
 Examen physique : recherche d’une raideur rachidienne
 Lombaire : distance doigts-sol, indice de Schöber +++
 Dorsal : ampliation thoracique, cyphose dorsale, respiration
abdominale
 Cervical : menton-sternum, occiput-mur
o Syndrome articulaire périphérique :
 Oligo-arthrite asymétrique des membres inférieurs
 Parfois des membres supérieurs
 Atteinte de la hanche et de l’épaule redoutables
o Syndrome enthésique :
 Douleur des enthèses au niveau des talons ++, articulations sterno-costales,
tubérosité tibiale antérieure, rotule, olécrane, condyles
 Examen : douleur provoquée par la palpation et la mise en tension
o Syndrome extra-articulaire :
 Atteinte oculaire : iridocyclite (uvéite antérieure) récidivante
 Atteinte cardiaque (rare) : insuffisance aortique, troubles de conduction
 Atteinte pulmonaire : syndrome restrictif, syndrome interstitiel
 Atteinte digestive : lésions intestinales inflammatoires
 Atteinte rénale : néphropathie à IgA
 Radiologie :
o Incidences :
 Grand cliché dorso-lombo-pelvi-fémoral (cliché de Sèze)
 Incidence des sacro-iliaques
 Cliché dorso-lombaire face et profil
 TDM des sacro-iliaques et IRM des sacro-iliaques et du rachis en cas de
formes débutantes et âge < 18 ans
 o Sacro-illite :
 Typiquement bilatérale, parfois asymétrique +++
 Passe par 4 stades de Forestier EF.I.C.A :
 Sade I : élargissement et flou
 Stade II : irrégularités
 Stade III : condensation
 Stade IV : ankylose
o Signes rachidiens :
 Syndesmophytes
 Spondylite antérieure
 Squaring
 Ossification des ligaments
 Spondylodiscite
 Ankylose des articulations inter-apophysaires postérieures
 Ostéoporose et tassement vertébral
o Enthésopathies : épines calcanéennes postérieures et postérieures, bassin herissé
ou ischion barbu
o Arthrites : hanches +++ ===» Coxites
 Biologie :
o Syndrome inflammatoire inconstant : VS et CRP élevée, anémie
o HLA B27 : valeur diagnostique dans les cas douteux
o Bilan immunologique négatif
Formes cliniques :
 Topographiques : formes axiale, périphérique, enthésique
 Selon le sexe : formes masculine ou féminine (fruste)
 Selon l’âge : SpA juvéniles, SpA à révélation tardive (> 50 ans)
Diagnostic différentiel :
 Formes débutantes :
o Autres rhumatismes inflammatoires
o Scintigraphie, TDM et IRM des sacro-iliaques, et Ag HLA B27
 Devant une sacro-illite :
o Unilatérale : sacro-illite infectieuse (tuberculose, brucellose…)
o Bilatérale :
 Ostéose iliaque condensante
 Arthrose de sacro-iliaques
 Sacro-iliaques normales (adolescent)
 Devant des syndesmophytes :
o Arthrose
o Hyper-ostose vertébrale ankylosante
Evolution :
 Progressive sur des années
 Par poussées et rémissions ± complètes
 Mode habituellement ascendant
 Schématiquement, 3 étapes :
o Etape initiale : douleurs +++, raideur +
o Etape d’extension : douleurs +++, raideur ++
o Etape d’ankylose : douleurs ±, raideur +++
Formes étiologiques :
 Arthrites réactionnelles :
o Arthrites aseptiques déclenchées par les infections à distance transmise par voie
sexuelle ou digestive
o Forme typique : syndrome oculo-urétro-synovial
o Germes les plus fréquents :
 Urétrites et cervicites non gonococciques : chlamydiae ++, mycoplasme
 Infections digestives : shigella, yersinia, salmonella
o Clinique :
 Oligo-arthrite asymétrique prédominant aux membres inférieurs, moins de
1 mois après urétrite ou diarrhée
 Conjonctivite, iridocyclite
 Signes cutanés et muqueux
o HLA B27 dans 35 – 50 %
o Radiologie normale
 Rhumatisme psoriasique :
o Plusieurs formes depuis la forme mono-articulaire jusqu’aux formes axiales,
périphériques et mixtes
o Intérêt de l’atteinte des inter-phalengiens distales si elle existe
o Psoriasis
 Rhumatisme des entéro-colopathies (Crohn et RCH) : dans 10 à 20 %, atteinte soit
périphérique, soit sacro-illite radiologique asymptomatique soit forme axiale
 SAPHO :
o S : synovite
o A : acné fulminans ou conglobata
o P : pustulose palmo-plantaire
o H : hyperostoe sterno-claviculaire
o O : ostéite amicrobienne
 Spa indifférenciées : formes incomplètes
Critères diagnostiques des spondyloarthrites (AMOR) :
 Signes cliniques :
1. Lombalgie inflammatoire et/ou raideu (1 point)
2. Oligo-arthrite asymétrique ou membre inférieur (2 points)
3. Douleur fessière sans précision (1 point) ou à bascule (2 points)
4. Doigt ou orteil en saucisse (2 points)
5. Talalgie ou autre enthésopathie (2 points)
6. Iritis (1 point)
7. Uréthrite ou cervicite dans le mois précédent l’arthrite (1 point)
8. Diarrhée aigue dans le mois précédent l’arthrite (1 point)
9. Psoriasis ou entérocolopathie inflammatoire (2 points)
 Signes radiologiques : sacro-illite (3 points)
 Terrain génétique : HLA B27 ou antécédents familiaux (2 points)
 Sensibilité au traitement : amélioration sous AINS en moins de 48 heures (2 points)

 Diagnostic positif si plus de 6 points

Traitement :
 Objectifs : traiter, réduire ou prévenir :
o Inflammation et douleur
o Raideur et ankylose
o Déformations
 Moyens :
o Traitement symptomatique :
 AINS ++++
 Antalgiques
 Corticoïdes peu ou pas efficaces
o Traitement de fond :
 Salazypyrine (SZP), sels d’or, méthotrexate
 Anti TNF α
o Traitement local : infiltration de corticoïdes ou synoviorthèse
o Traitement physique +++ : prévention des déformations rachidiennes
o Traitement chirurgical :
 Arthrite évoluée : arthroplasite (prothèse totale de la hanche)
 Grande cyphoses irréductibles : ostéotomie vertèbrale
 Lupus érythémateux disséminé
Diagnostic, clinique et biologique, pronostic, traitement
Introduction
Manifestations cliniques :
 Circonstances de découverte
 Phase d’état :
1. Signes généraux
2. Manifestations cutanéo-phanériennes
3. Manifestations muqueuses
4. Manifestations articulaires
5. Manifestations musculaires
6. Manifestations cardiaques
7. Manifestations vasculaires
8. Manifestations pleuro-pulmonaires
9. Manifestations rénales
10.Manifestations neuro-psychiatriques
11.Manifestations ophtalmologiques
12.Manifestations hématologiques
Manifestations biologiques
Diagnostic positif critères de l’ARA 82 (modifié)
Pronostic
Traitement :
 Méthodes
 Indications

Introduction :
 Maladie auto-immune non spécifique d’organes
 Définition de Dubois « syndrome clinique de cause inconnue, caractérisé par une
atteinte systémique et par une évolution par poussées atteignant un ou plusieurs
appareils, entrecoupées de rémissions multiples. Le diagnostic est le plus souvent
confirmé par la découverte de cellules de Hargraves ou d’anticorps anti-nucléaires »
 La plus fréquente des connectivites
 Prédominance féminine ; 20 – 30 ans
 Polymorphisme clinique, physiopathologie complexe et mal connue
Manifestations cliniques :
 Circonstances de découverte :
1. Cas typique : altération de l’état général fébrile + localisations viscérales
 2. Début mono-symptomatique : diagnostic difficile
 Polyarthrite non destructrice
 Pleuro-péricardite
 Néphropathie glomérulaire
 Fièvre isolée
3. Ailleurs :
 Purpura thrombopénique
 Anémie hémolytique
 Syndrome des anti-phopholipides
 Phase d’état : succession de poussées évolutives avec apparition de nouvelles
localisations
1. Signes généraux : amigrissement, fièvre
2. Manifestations cutanéo-phanériennes : très évocatrices (80 %)
 Erythème en Verspertilio ou en ailes de papillon +++ : ailes du nez,
pommettes, respecte le cuir chevelu, et aggravée par UV
 Lupus discoïde : rétro-auriculaire
 Eruption de photosensibilisation (lucites)
 La biopsie cutanée n’est caractéristique que dans le lupus discoïde : révèle
dépôts d’Ig et de complément au niveau de la jonction dermo-épidermique
3. Manifestations muqueuses :
 Ulcérations buccales (pas d’aphtes)
 Ulcérations naso-pharyngiennes
4. Manifestations articulaires : (80 à 90 %)
 Arthralgies inflammatoires migratrices
 Polyarthrite, aigue/subaigue/chronique, non érosive et non déformante
 Ostéonécrose aseptique (fémur +++)
 Ténosynovite + rupture tendineuse
5. Manifestations musculaires : myalgies et myosite
6. Manifestations cardiaques :
 Péricardite +++
 Myocardite interstitielle
 Endocardite verruqueuse de Libman-Sachs
 Insuffisance coronarienne aigue ou chronique
7. Manifestations vasculaires :
 Phénomène de Raynaud (20 %)
 Hypertension artérielle
 Thromboses veineuses profondes (Ac anti-phopholipide)
 Artérite inflammatoire
 8. Manifestations pleuro-pulmonaires :
 Pleurésie séro-fibrineuse +++
 Pneumonie lupique
 Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse
 Hypertension artérielle pulmonaire
 Hémorragie alvéolaire massive
9. Manifestations rénales :
 Signes biologique 50 %
 La biopsie rénale révèle des anomalies dans 70-80 % : dépôts d’Ig et
complément dans 100 %
 Atteinte rénale = élément pronostique majeur
 Absence de parallélisme entre la biologie et l’histologie de néphropathie
 Biopsie rénale pour toute protéinurie > 0.5 g/24h
 Toutes les structures peuvent être atteintes
 Types de lésions :
 Néphropathie glomérulaire
 Lésions de néphropathie interstitielle
 Lésions d’angéite des artérioles rénales
10.Manifestations neuro-psychiatriques : complication grave du lupus
 Manifestations neurologiques centrales :
 Epilepsies généralisées
 Syndromes focaux
 Syndrome extrapyramidal
 Manifestations psychiatriques : fréquentes
 Aigues : désorientation, confusion, délire, hallucination
 Chroniques : dépression, détérioration mentale progressive
 Manifestations plus rares : neuropathies périphériques, méningite
lymphocytaire
11.Manifestations ophtalmologiques : rétinite, occlusion de l’artère centrale de la
rétine, neuropathie optique
12.Manifestations hématologiques : adénopathie, splénomégalie
Manifestations biologiques :
 Anomalies de l’hémogramme :
o Leucopénie (50%)
o Lymphopénie
o Anémie, inflammatoire +++, hémolytique auto-immune +++, centrale
o Thrombopénie
 Syndrome inflammatoire : élévation de la VS, fibrinogène, CRP, γ-globulines
  Anticorps anti-nucléaires :
o Cellules de Hargraves ou cellules LE
o Recherche d’anticorps anti-nucléaires :
 Par immunofluorescence sur lignée HEP2
 Une fluorescence homogène traduite la présence d’anticorps anti-DNA
 95 % des AAN sont dépisté par cette méthode
o Anticorps-anti-DNA natifs ou bicatenaires :
 Deux méthodes : dosage radio-immunologique de Farr et immuno-
fluorescence
 Spécifiques, retrouvés dans 60 à 80 %
o Anticorps anti-Sm : spécifiques et retrouvés dans 30 %
o Autres anto-anticorps :
 Facteur rhumatoïde 30 %
 Test de Coombs 50 %
 Sérologie syphilitique : anticorps cardiolipidique
o Anticorps anti-phopholipides dans le cadre de syndrome des anti-phopholipides :
 Thromboses veineuse récidivantes
 Thromboses artérielles (AVC, coronaire, rétine, artères viscérales)
 Avortements à répétition
 Divers : migraine, livedo, choré, épilepsie, valvulopathie, ulcères
 Thrombopénie, anémie hémolytique (test coombs +)
 Ac anti-phospholipides sont détectés par 3 méthodes :
 Réaction de Western-Blot
 Recherche d’un anticoagulant circulant de type anti-prothrombine
 Méthodes immunologiques
 Complémentémie :
o ↘ CH50, C1q, C3, C4
o Intérêt triple :
 Diagnostique : ↘C + Ac anti-DNA
 Pronostique : prédictif de complications viscérales
 Surveillance
Diagnostic positif critères de l’ARA 82 (modifié) :
1. Eruption malaire en aile de papillon
2. Eruption du lupus discoïde
3. Photosensibilité
4. Ulcérations buccales ou naso-pharyngées
5. Polyarhtrite non érosive
6. Pleurésie ou péricardite
7. Atteinte rénale : protéinurie ≥0.5 g/24h et/ou cylindurie
8. Atteint neurologique : convulsion ou psychose
 9. Atteinte hématologique :
o Anémie hémolytique
o Leucopénie < 4000 / mm3
o Lymphopénie < 1500 / mm3
o Thrombopénie < 100 000 / mm3
10.Désordre immunologique :
o Cellules de LA
o Ac anti-DNA natifs
o Ac anti-Sm
o Fausse sérologie syphilitique
o Ac anti-phospholipides
11.Présence d’un titre anormal d’Ac anti-nucléaire > 1/80e
Pronostic :
 Survie à 10 ans : 80 à 90 %
 Facteurs de mauvais pronostic :
o Survenue dans l’enfance
o Néphropathie grave
o Atteinte neurologique centrale
o Anticoagulant circulant symptomatique
o Complications
 Causes de décès :
o Infections spécifiques et opportunistes
o Accidents neurologiques
o Insuffisance coronarienne
o Insuffisance rénale chronique
 Complications :
 Infectieuses : liées au traitement et à la maladie
 Tuberculose ++
 Viroses graves ++
 Infections à germes opportunistes
 Gynéco-obstétricales :
 Retentissement de la grossesse sur la maladie : risque de poussée
 Retentissement du lupus sur la grossesse : avortement, prématurité,
hypotrophie fœtale, BAV néonatal
Traitement :
 Méthodes :
o Règles hygiéno-diététiques :
 Eviction du soleil
 Repos au moment des poussées
 Contraception au moment des poussées
 o Traitements locaux : photo-protecteurs, corticoïdes locaux
o Traitement par voie générale :
 AINS : forme articulaire
 Anti-paludéens de synthèse :
o Chloroquine et surtout hydroxychloroquine
o Dose 200 à 400 mg
o Surveillance oculaire (toxicité oculaire)
 Corticothérapie +++ :
o Par voie orale (traitement adjuvant)
o Par voie parentérale : bolus de 15 mg/Kg/j de méthyl-prédnisolone
durant 3 j de suite en cas de forme grave
 Immunosuppresseurs :
o Alkylants (cyclophosphamide) : 600 mg/m2
o Anti-métabolites (azathioprime) 2-4 mg/Kg per os
o Méthotrexate
o Surveillance hématologique, hépatique et rénale
 Autres :
o Plasmaphérèse
o Immunoglobulines intraveineuses
 Indications :
o Formes bénignes : AINS, Nivaquine, Plaquenil, corticoïdes à faible dose
o Formes graves : corticoïdes à forte dose + cyclophosphamide en bolus
o Anémie hémolytique : corticoïdes à forte dose + traitement adjuvant
o Néphropathies : corticoïdes per os, cyclophosphamide en bolus
o Atteinte neurologique centrale : corticoïdes à forte dose
o Pleuro-péricardite : AINS, corticoïdes 0.5 mg/Kg
 Syndrome de Gougerot-Sjogrën
Etude clinique et paraclinique
Introduction
Type de description : syndrome sec primitif
 Clinique :
1. Atteintes glandulaires
2. Manifestations extra-glandulaires
 Paraclinique
Critères diagnostiques :
 Cliniques
 Histologiques et biologiques
Syndrome de Gougerot-Sjogrën secondaire
Conclusion

Introduction :
 Maladie auto-immune systémique caractérisée par une infiltration lymphoïde de
glandes exocrines, principalement salivaires et lacrymales, responsable d’un syndrome
sec, avec manifestations extra-glandulaires et production d’auto-anticorps
 Soit primitif, soit secondaire (associé à une autre maladie auto-immune)
 Retard diagnostique : 8 ans en moyen
 Prédominance féminine avec 2 pics d’âge : 20-30 ans et 50 ans
 Terrain génétique
Type de description : syndrome sec primitif
 Clinique :
3. Atteintes glandulaires :
 Syndrome sec :
 Xérophtalmie : sècheresse oculaire
 Kérato-conjonctivite sèche : sensation de corps étrangers,
brulures, paupières collées au réveil
 Moyens d’explorations :
 Test de Shirmer : positif si < 5 mm
 Brick-up time : < 10 secondes
 Coloration au rose Bengale
 Xérostomie : sécheresse buccale :
 Sensation de langue pâteuse
 Langue géographique
 Prise plusieurs gorgées d’eau/jour
 Caries dentaires
  Autres glandes exocrines :
 Vaginale : sécheresse, démangeaisons, brulures, dyspareunie
 Cutanée : peau sèche, rougeurs
 Bronchique : toux sèche persistante, hyperréactivité
bronchique
 Tuméfactions glandulaires : parotidomégalie
4. Manifestations extra-glandulaires :
 Asthénie (50 %)
 Polyarthrite non érosive (50 %)
 Phénomène de Raynaud (30 %)
 Lésions de photosensibilité
 Vascularite :
 Purpura vasculaire (10-30 %)
 Manifestations neurologiques :
 Syndrome neurologique périphérique (10-30 %) :
 Poly neuropathie axonale sensitivo-motrice (> 50%)
 Nerfs crâniens V, VII, VIII (10 %)
 Mononévrite multiple (10-15 %)
 Neuronopathie sensitive pure, poly-radiculopathie (rare)
 Syndrome neurologique central (1-30 %) :
 Diffuses :
Méningo-encéphalite
Troubles cognitifs, démences
Epilepsie
Manifestations psychiatriques
 Focales ou multifocales :
AVC
Sclérose en plaques
Myélites aigues
Myélites chroniques
Névrites optiques
Syndrome extra-pyramidal
 Manifestations pulmonaires :
 Trachéo-bronchite séche
 Pneumopathies interstitielle fibrosante
 Pneumonie interstitielle lymphocytaire
 Pneumonie organisée
 Maladie kystique pulmonaire
 Localisation de lymphome u de pseudo-lymphome
  Manifestations rénales :
 Néphropathie interstitielle :
 Trouble de concentration
 Acidose tubulaire
 Insuffisance rénale
 Néphropathie glomérulaire :
 Glomérulonéphrite membrano-proliférative
 Glomérulonéphrite mésangiales prolifératives
 Cryoglobulinémie
 Cystite interstitielle
 Paraclinique :
5. Syndrome inflammatoire :
 VS accélérée, hyper-gamma-globulinémie
 CRP souvent normale
 Anémie inflammatoire, leucopénie, thrombopénie, lymphopénie
6. Anomalies immunologiques :
 Ac anti-nucléaires :
 Plus de 2/3 des cas dans le SG primitif
 ½ des cas dans le SG secondaire
 Facteur rhumatoïde : 2/3 des cas
 Ac les plus caractéristiques :
 Anti SSA
 Anti-SSB
 Caractéristique du GS primitif
 50-70 %
 Associé à Ac anti-SSA dans 50 %
 Détection des 2 Ac : évocatrice du syndrome sec +++
7. Biopsie des glandes salivaires :
 En ambulatoire
 Incision et prélèvement au niveau de lèvre
 Quantifier l’infiltrat lympho-plasmocytaire
 Classification Chisholm et Masson en 5 stades (stades 3 et 4 évocateurs ++)
 Stade 0 : pas d’infiltrat
 Stade 1 : infiltrat léger
 Stade 2 : infiltrat moyen (< 4/mm3)
 Stade 3 : 1 foyer / mm3
 Stade 4 : ≥ 2 foyers / mm3
 1 foyer = agrégat de plus de 50 cellules mononuclées
Critères diagnostiques :
 Cliniques
o Manifestations subjectives :
 Oculaires (I)
 Buccales (II)
o Manifestations objectives :
 Oculaires (III) : Shirmer, Rose Bengale
 Buccales (V) : parotidomégalie, débit salivaire, sialographie
 Histologiques et biologiques :
o Infiltration glandulaire de cellules mononuclées (IV) : stades 3 et 4
o Présence d’anticorps anti SSA anti SSB (VI)
Syndrome sec secondaire :
 Polyarthrite rhumatoïde :
o Forme associée la plus fréquente
o Recherche systématique
o Anticorps anti-CCP
 Lupus érythémateux disséminé : Ac anti-SSA +, anti Sm +, anti-DNA +
 Sclérodermie : syndrome de CREST, syndrome sec buccal, Ac anti-SCL 70
 Connectivite mixte (syndrome de Sharp)
 Cirrhose biliaire primitive : Ac anti-mitochondries
 Thyroïdite et hépatite auto-immune (Ac anti-muscle lisse)
 Polymyosite
 Vascularites
 Cryoglobulinémie mixte
Conclusion :
 Syndrome de Sjögren= carrefour des maladies auto-immunes
 Isolé = primitif ; associé = secondaire
 Maître symptôme : syndrome sec oculaire et buccal
 Biopsie labiale : examen primordial ++
 Complications : lymphome
 Polyarthrite rhumatoïde
Diagnostic et traitement
Introduction
Diagnostic :
 Positif
 Différentiel
Traitement :
 Buts
 Moyens

Introduction :
 La polyarthrite rhumatoïde est une maladie auto-immune, inflammatoire de l’ensemble
du tissu conjonctif à prédominance synoviale
 Maladie à deux visages :
o Rhumatisme inflammatoire chronique évoluant par poussées (destruction et
déformation articulaires » » » invalidité)
o Maladie systémique (connectivite) : manifestations extra-articulaires
 Plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques
 Age de survenue > 15 ans, max : 30 à 50 ans
 Pronostic fonctionnel
 Prise en charge pluridisciplinaire
Diagnostic :
 Positif :
o Critères ACR 1987 :
1. Raideur matinale : articulaire ou péri-articulaire
2. Arthrite d’au moins 3 articulations :
 Gonflement simultané d’au moins trois articulations constaté par un
médecin et dû à une hypertrophie des tissus mous ou à un
épanchement articulaire (et non pas une saillie osseuse)
 14 articulations ou groupes articulaires sont à prendre en compte :
 Inter-phalangiennes proximales
 Métacarpo-phalangiennes
 Poignets
 Coudes
 Genoux
 Chevilles
 Métatarso-phalangiennes
 Epaules, hanches et rachis cervical ne sont pas pris en compte
 3. Arthrite touchant la main : gonflement d’au moins un des :
 Inter-phalangiennes proximales
 Métacarpo-phalangiennes
4. Arthrite symétrique :
 Atteinte simultanée et bilatérale des articulations ou groupes
d’articulations définis en 2
 L’atteinte bilatérale des IPP, MCP et MTP est acceptable même en
l’absence de symétrie parfaite
5. Nodules rhumatoïdes : nodosités sous-cutanées constatées par un médecin
 Crêtes osseuses
 Surface d’extension
 Situation péri-articulaire (avant-bras)
6. Présence de facteur rhumatoïde
7. Signes radiologiques :
 Anomalies radiologiques typiques de polyarthrite rhumatoïde sur des
clichés des mais et des poignets
 Erosions osseuses
 Déminéralisation en bande
 Les critères 1 à 4 doivent être présents depuis au moins 6 semaines
 Pour retenir le diagnostic de PR, il faut un minimum de 4 critères
 Il n’y a pas de critères d’exclusion
o Critères ACR/EULAR 2010 :
1. Atteinte articulaire :
 1 grosse articulation (0 point)
 2 à 10 grosses articulations (1 point)
 1 à 3 petites articulations (2 points)
 4 à 10 petites articulations (3 points)
2. Sérologie :
 Absence de facteur rhumatoïde ou d’Ac anti-CCP (0 point)
 Faible taux de facteur rhumatoïde et/ou anti CCP moins de 3 × la
limite supérieure de la normale (1 point)
 Forte positivité du facteur rhumatoïde et/ou anti-CCP plus de 3 × la
limite supérieure de la normale (3 points)
3. Durée des symptômes de synovite :
 < 6 semaines (0 point)
 ≥ 6 semaines (1 point)
4. Biologie inflammatoire :
 CRP et VS normales (0 point)
 CRP et/ou VS élevée (1 point)
 Le diagnostic est retenu si le score ≥ 6
  Différentiel :
o Lupus érythémateux disséminé :
 Age jeune et sexe féminin
 Leucopénie et/ou lymphopénie
 Absence de signes radiologiques après un certain temps d’évolution
 Atteinte poly-viscérale
 Présence d’anticorps anti-nucléaires à un taux élevé et surtout la présence
d’anticorps anti-DNA
 Pronostic grave
o Périartérite noueuse :
 Altération profonde de l’état général
 Syndrome de vascularite cutané
 Neuropathie périphérique
 Atteinte rénale
o Rhumatisme psoriasique :
 L’atteinte articulaire survient après l’atteinte cutanée dans 80 %
 Psoriasis s’accompagne dans 5 % des manifestations
 Asymétrie de la polyarthrite
 Atteinte des interphalangiennes distales et des sacro-iliaques
 Absence de facteur rhumatoïde
o Spondylo-arhtropathie :
 Sexe masculain
 Syndrome pelvi-rachidien
 Atteinte lombaire, sacro-illite radiologique
 HLA B27
o Pseudo-polyarthrite rhizomélique :
 Age avancé
 Atteinte des ceintures, scapulaire et pelvienne
 VS très accélérée
 Absence d’érosion osseuse
o Formes atypiques :
 Polyarthrite aigue : RAA, Lupus, arthrite réactionnelle
 Polyarthrite subaigue : infections virales, maladie de Lyme
 Monoarthrite aigue : arthrite infectieuse ou métabolique
Traitement :
 Buts :
o Lutter contre la douleur
o Arrêter le processus évolutif de la maladie
o Prévenir ou corriger les déformations
o Prévenir les effets secondaires des médicaments
 Moyens :
o Traitement médical :
 Traitement symptomatique :
 Général :
 Antalgiques (paracétamol 3 à 4 g/j)
 AINS (doses pleines)
 Corticoïdes :
 Bolus de méthyl-prédnisolone (Solumédrol) 250-1000
mg ×3/j
 A faibles doses par voie orale 7.5-10 mg/j prédnisolone
 Local :
 Infiltrations de corticoïdes
 Synoviorthèses
 Traitement de fond :
 Méthotrexate :
 Traitement de référence : 7.5 à 25 mg/ semaine IM ou VO
 Bilan pré-thérapeutique : NFS, transaminases, créatinine, radio
thorax, sérologie hépatitique B et C
 Suivi : NFS, transaminases, créatinine tous les mois pendant 3
mois puis tous les 3 mois
 Tératogène : arrêt au moins 3 mois avant la conception
 Sulfasalazine (Salazopyrine) :
 2 à 3 g/l
 Surveillance NFS, transaminases
 Anti-paludéens de synthèse :
 Chloroquine (Nivaquine) et surtout hydroxychloroquine
(Plaquénil)
 Surveillance oculaire (toxicité oculaire)
 Immunomodulateurs :
 Léflunomide (Arava)
 Surveillance NFS, créatininémie, transaminases, TA
 Sels d’or : allochrysine
o Orthèse et règles d’économie articulaire : ergothérapie (attelles posturales)
o Physiothérapie et rééducation :
 Réduction des phénomènes inflammatoires locaux
 Kinésithérapie active assistée
o Traitement chirurgical :
 Ablation de la membrane synoviale (synovectomie)
 Arthrodèses, arthroplasties totales
 Sarcoïdose
Physiopathologie, diagnostic, pronostic et traitement
Introduction
Physiopathologie
Diagnostic :
 Clinique
 Examens paracliniques
Evolution et pronostic
Traitement

Introduction :
 La sarcoïdose est une granulomatose diffuse bénigne d’étiologie et de pathogénie
encore inconnues
 Son diagnostic repose sur des arguments cliniques, radiologiques, histologiques
(présence de granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse) et étiologiques
(absence de mise en évidence d’un agent infectieux ou non, susceptible d’induire une
maladie granulomateuse)
 Elle peut atteindre tous les organes, avec une prédominance médiastino-pulmonaire,
suivie par les ganglions périphériques, le foie et la rate, les yeux, la peau, le muscle, le
rein, les articulations et le système nerveux
 Elle touche avant tout les sujets jeunes, de tout sexe entre 20-40 ans
Physiopathologie :
1. Exposition à un ou plusieurs antigènes (mycobactérium tuberculosis, catalase
peroxydase protéin…)
2. Phagocytose par une cellule présentatrice d’antigène (macrophage ou cel. dendritique)
3. Transformation en lymphocytes Th1 et Treg
4. Recrutement cellulaire
5. Formation de granulome
 Ce schéma engage l’interrelation entre l’antigène, les molécules HLA II et les récepteurs
des cellules T
 La raison pour laquelle la sarcoïdose disparait spontanément chez certain et progresse
chez d’autres
Diagnostic :
 Clinique :
o Souvent asymptomatique
o Adénopathies, altération de l’état général, fièvre
o Toux sèche, dyspnée d’effort
o Nodules dermiques ou hypodermiques, rouge foncé, à guérison centrale: sarcoïde
o Uvéite antérieure ou postérieure
 o Poly-arthralgies
o Troubles de conduction (BAV, myocardite), insuffisance cardiaque, cœur
pulmonaire chronique
o Néphrite interstitielle, néphrocalcinose
o Multi-neuropathie, paralysie faciale périphérique, méningo-encéphalite
o Syndrome de Löfgren :
 Erythème noueux
 Fièvre
 Adénopathies hilaires bilatérales
 Anergie tuberculinique
 Arthralgies (genoux, chevilles)
o Syndrome de Heerfordt :
 Fièvre
 Iridocyclite bilatérale
 Parotidite bilatérale
 Paralysie faciale périphérique
 Examens paracliniques :
o Biologie :
 Lymphopénie modérée, hyper-γ-globulinémie polyclonale et VS normale
 Hypercalcémie, hypercalciurie
 Enzyme de conversion élevé (par hyperproduction lymphocytaire)
o Fibroscopie bronchique + lavage bronchiolo-alvéolaire :
 Hyper-lymphocytose avec rapport CD4/CD8 élevé corrélé à l’histologie
 CD4/CD8 > 2
o Radiographie pulmonaire :
 Type 0 : normale
 Type I : adénopathies (opacités) hilaires, bilatérales, symétriques, non
compressives, de siège interbronchique (à différencier du lymphome hilaire
bilatéral bénin)
 Type II :
 IIa : adénopathies médiastinales + atteinte interstitielle
 IIb : atteinte interstitielle pure sans fibrose
 Type III : fibrose interstitielle (images denses, rétractiles, péri-hilaires avec
attraction des hiles et distension compensatrice)
o TDM thoracique : adénopathies non visualisés, syndrome interstitiel ++
o EFR :
 Normale au début
 Syndrome restrictif (fibrose)
 Syndrome obstructif possible (granulome endo-bronchique)
 o Gaz du sang :
 Hypoxie, hypocapnie avec désaturation à l’effort
 Diminution de DLCO et de la compliance si fibrose
o ECG : BAV…
o IDR : négativation récente
o Histologie :
 Biopsie ganglionnaire, bronchique, glandes salivaires, hépatique
 Existence de granulome épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse
Evolution et pronostic :
 Spontanément favorable dans la majorité des cas (80 % en 2 ans)
 Löfgren toujours régressif
 Type I : 80 % de guérison
 Type II et III : apparition d’une fibrose dans 10-15 % des cas
 Evolution vers :
o Insuffisance respiratoire
o BPCO
o Hypercalcémie
o Greffe aspergillaire
Traitement :
 Abstention thérapeutique si évolution simple +++
 AINS pour le stade aigu (atteinte articulaire ou syndrome de Löfgren)
 Corticothérapie :
o En cas de :
 Localisation grave : oculaire, cardiaque, neurologique, rénale,
hypercalcémie menaçante, dermatologique
 Evolution avec signes généraux (fièvre, amaigrissement)
 Aggravation de l’atteinte respiratoire
o Schéma thérapeutique :
 Prédnisone 05-1 mg/Kg × 3 mois
 Réduire de 5 mg tous les 3 mois jusqu’à atteindre une dose croisière de 10
mg/j à maintenir jusqu’à la fin des 2 ans
 Mesures associées :
o Eviter l’exposition au soleil et au polluant aérien
o Arrêt du tabac
o Régime pauvre en calcium
 Surveillance : tous les 3 mois
o Bilan radio-clinique
o EFR avec DLCO et gaz du sang
o Enzyme de conversion
o Lavage bronchiolo-alvéolaire
 Erythème noueux
Diagnostic et traitement
Définition
Orientation diagnostique :
 Diagnostic positif
 Diagnostic étiologique
 Diagnostic différentiel
Etiologies (SYSTEM ABO)
Traitement
Conclusion

Définition :
 Dermo-hypodermite nodulaire aigue, localisée essentiellement aux jambes, d’évolution
contusiforme et résolutive
 L’érythème noueux est une symptomatologie uniforme pouvant relever de multiples
étiologies qui font le pronostic de l’affection
Orientation diagnostique :
 Diagnostic positif :
o Clinique +++ :
 Terrain : jeune femme, entre 20-40 ans
 Nodosités dermo-hypodermiques :
 Inflammatoires : rouge, chaude, douloureuse à la palpation, à
l’orthostatisme et spontanément
 Mal limitées, environ 2-3 cm de diamètre
 Bilatérales et plutôt symétriques
 2-3 éléments à plusieurs dizaines
 Non mobilisables
 Prédominant aux faces d’extension des jambes (pré-tibiales) +++,
puis cuisse, avant-bras
 Phase prodromique aspécifique précédent et concomitant à l’apparition de
la lésion :
 Fièvre
 Arthralgie, myalgie et asthénie
 Douleur abdominale modérée
 Evolution contusiforme en 3 semaines sans cicatrice avec disparition de la
fièvre et des signes associés plus rapidement que les signes cutanés
o Histologique
 En cas de doute clinique
 L’histologie est non spécifique de l’étiologie
  Diagnostic étiologique :
o En 1ère intention :
 VS, CRP
 Radiographie thoracique
 IDR à la tuberculine
 Examen stomato-ORL
o En 2ème intention :
 Prélèvement bactérien
 ASLO
 Enzyme de conversion
 Lavage bronchiolo-alvéolaire
 Biopsies
 Diagnostic différentiel :
o Ce qui n’est pas hypodermite nodulaire :
 Phlébite superficielle (cordon inflammatoire)
 Erysipèle
 Syndrome de Sweet (infiltration dermique par PNN formant des placards
fébriles au relief montagneux)
o Ce qui n’est pas une hypodermite septale :
 Panniculites
 Hypodermites infectieuses (gommes tuberculeux et syphilitique)
o Ce qui est une vascularite :
 Périartérite noueuse
 Vascularite leucocytoclasique
Etiologies (SYSTEM ABO) :
 Sarcoïdose :
o Syndrome de Löfgren : érythème noueux + arthralgie + adénopathies
médiastinales bilatérales + IDR négative
o Radiographie pulmonaire, TDM thoracique, IDR à la tuberculine, ECG, examen
ophtalmologique, EFR, enzyme de conversion, fibroscopie bronchique
 Yersiniose :
o Pseudo-tuberculosis : adénite mésentérique aigue et périphérique
o Entérocolitica : adénite mésentérique aigue + diarrhée fébrile type syndrome
gastro-entérique
o Sérologie, coproculture
o Traitement par cyclines ou Fluoroquinolones
 Streptocoque :
o Angine
o ASLO, antistreptodomase, radiographie des sinus, protéinurie
o Epreuve à la pénicilline
  Primo-infection Tuberculeuse :
o Terrain : enfant, transplanté, contage récent
o Autres signes : kérato-conjonctivite phlycténulaire, typhobacillose de Landouzy
o IDR : virage récent ou phlycténulaire
o Radiographie pulmonaire : adénopathies médiastinales asymétriques
 Entérocolopathies (RCH, maladie de Crohn) : signes digestifs, coloscopie
 Médicaments (PASBO) : toxidermies
o Pillule
o Aspirine
o Sulfamide
o Brome
o Or (sels d’or)
 Leucémie Aigue, lymphome, leucémie myéloïde chronique (pas LLC)
 Behcet : lésions hypodermiques
o Aphtose bipolaire récidivante
o Uvéite
o Arthrite
o Phlébites profondes et viscérales
 Ornithose psittacose
 Infections : virus (MNI, HBV, VIH), toxoplasmose, paludisme, histoplasmose, brucellose,
leptospirose, tularémie, pasteurellose, typhoïde, rickettsiose, M. des griffes des chats
Traitement :
 Etiologique +++
 Symptomatique :
o Repos au lit
o Arrêt de travail
o AINS (aspirine en 1ère intention)
o Antalgiques
 Surveillance
Conclusion :
 L’érythème noueux est une affection bénigne en elle-même
 Sa constatation doit entraîner une enquête étiologique ± exhaustive selon le contexte
cherchant à éliminer une tuberculose, une affection streptococcique ou une sarcoïdose,
les causes les plus fréquentes
 La pathologie en cause fait le pronostic de l’affection