23/06/2020 Syndrome douloureux régional complexe (ex.

: algodystrophie)

MENU

Sémiologie en rhumatologie La sémiologie rhumato. en vidéos Liste items de l'ECN

Liste cas cliniques Jeux Sérieux

Objectifs pédagogiques

Cours

» Contenu
 1 - Dé nition, épidémiologie
 2 - Étiologie et physiopathologie
 2.1 - Traumatismes
 2.2 - Causes non traumatiques
 3 - Quand faut-il évoquer le diagnostic ?
 4 - Comment faire le diagnostic ?
 4.1 - Signes biologiques
 4.2 - Radiographies standard
 4.3 - Scintigraphie osseuse
 4.4 - IRM
 5 - Formes cliniques
 5.1 - Atteinte du membre inférieur
 5.2 - Atteinte du membre supérieur
 6 - Éléments de physiopathogénie
 7 - Comment traiter ?
 7.1 - Repos
 7.2 - Traitement rééducatif et physiothérapie
 7.3 - Neurostimulation
 7.4 - Traitements médicamenteux
 7.5 - Traitements préventifs

» Points clés
» Notions indisp. et inacceptables
» Ré exes transversalité

www.lecofer.org/item-cours-1-22.php 1/9
23/06/2020 Syndrome douloureux régional complexe (ex. : algodystrophie)

Syndrome douloureux régional complexe (ex. :

algodystrophie)
Item 195 UE 7

 1 - Dé nition, épidémiologie
Le terme « syndrome douloureux régional complexe » (SDRC en français et CRPS en anglais
pour Complex Regional Pain Syndrome) est récent (1993). Il correspond à l'algodystrophie
(SDRC de type 1) ou à la causalgie (SDRC de type 2). Lors d'une localisation au membre
supérieur, le terme de syndrome épaule-main reste souvent employé.
La dé nition du SDRC est clinique.
On retient la dé nition du SDRC de type 1 par l'IASP (International Association for the Study
of Pain) et les critères de Budaspest.
Le SDRC 1 correspond un tableau clinique douloureux qui a pour caractéristiques
principales :
 une douleur régionale, continue, spontanée ou provoquée, qui paraît disproportionnée en
intensité ou en durée par rapport à l'évolution attendue de l'événement déclenchant ;
 cette douleur régionale ne correspond pas à un territoire nerveux périphérique (tronculaire
ou radiculaire) ;
 cette douleur peut être associée à des signes cliniques moteurs, sensitifs, sudomoteurs,
vasomoteurs, trophiques qui peuvent être inconstants et variables dans le temps.
On distingue le SDRC :
 de type 1 : en l'absence de lésion nerveuse périphérique patente ; ancien terme
d'algodystrophie ;
 de type 2 : en cas de lésion nerveuse périphérique patente ; ancien terme de causalgie.
L'évolution est spontanément favorable dans 90 % des cas, mais peut être prolongée (douze
à vingt-quatre mois). Plus rarement (5 à 10 % des cas), l'évolution est plus lente avec
persistance des douleurs pendant plusieurs années, associées à des troubles trophiques et
des rétractions aponévrotiques.
Le SDRC de type 1 se rencontre à tout âge chez l'adulte avec une prédominance féminine
(trois femmes pour un homme). Le SDRC est possible chez l'enfant et l'adolescent mais reste
exceptionnel.
L'incidence annuelle du SDRC (type 1) est faible, estimée entre 5 et 25 pour 100 000.

 2 - Étiologie et physiopathologie
La physiopathologie du SDRC est mal connue. Il existe des dysfonctionnements
neurologiques : périphériques (in ammation neurogène périphérique) ; médullaires
(dysfonctionnements sympathiques et sensitifs) ; cérébraux (réorganisations fonctionnelles
des cortex sensitifs et moteurs). Une participation du système immunitaire est aussi
envisagée.
Le SDRC est très souvent associé à un facteur déclenchant.

 2.1 - Traumatismes
Les traumatismes sont à l'origine de plus de la moitié des SDRC 1. Il n'y a pas de relation
entre le déclenchement d'un SDRC 1 et la sévérité du traumatisme. Le délai entre
www.lecofer.org/item-cours-1-22.php 2/9
23/06/2020 Syndrome douloureux régional complexe (ex. : algodystrophie)

traumatisme et SDRC 1 est variable (quelques jours à quelques semaines). La chirurgie, en

particulier orthopédique, est une cause favorisante fréquemment retrouvée. De même, une
rééducation trop intensive et douloureuse peut aggraver ou déclencher un SDRC 1, ou à
l'inverse une immobilisation prolongée inappropriée.

 2.2 - Causes non traumatiques

De très nombreuses causes non traumatiques ont été rapportées. Parmi les plus fréquentes,
on peut citer les causes :
 neurologiques : accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques ;
 cancérologiques : envahissement néoplasique locorégional, tumeur thoracique sous-
jacente (pour le SDRC 1 du membre supérieur), formes paranéoplasiques rares ;
 vasculaire : thrombose veineuse profonde ;
 infectieuses : zona, panaris ;
 endocrinologiques : diabète, dysthyroïdies ;
 médicamenteuse : barbituriques ;
 obstétricale : SDRC 1 de hanche au cours de la grossesse.
En revanche, la symptomatologie anxiodépressive, souvent retrouvée, ne peut être
considérée comme un facteur déclenchant en soi mais le plus souvent la conséquence du
retentissement psychologique de cette maladie douloureuse et invalidante. Il n'existe pas de
personnalité typique prédisposante.

 3 - Quand faut-il évoquer le diagnostic ?

La forme « commune » survient après un traumatisme :
le début est souvent progressif, caractérisé par une phase, dite « chaude », in ammatoire,
évoluant de quelques semaines à six mois. C'est un tableau d'« arthrite sans arthrite » avec
douleur articulaire et périarticulaire, raideur, chaleur locale et retentissement fonctionnel
majeur ;
la phase dite « froide » lui succède, et s'étale jusqu'à la guérison du SDRC après douze à
vingt-quatre mois ( g. 21.1). Elle est inconstante, survenant quelques semaines après la
précédente, marquée par l'apparition de troubles trophiques (segment de membre froid,
peau pâle, lisse et atrophique, acrocyanose) et de rétractions capsuloligamentaires ( g. 21.2).

Fig. 21-1 : SDRC de la main. Aspect Sdémateux initial de la main droite.

Collection J. Sibilia - Strasbourg.

www.lecofer.org/item-cours-1-22.php 3/9
23/06/2020 Syndrome douloureux régional complexe (ex. : algodystrophie)

Fig. 21-2 : SDRC de la main. Évolution en gri e avec d'importants troubles trophiques
(rétractations).
Collection J. Sibilia - Strasbourg.

En réalité, le SDRC 1 peut se présenter de multiples façons : phase froide d'emblée ou phase
purement chaude, ou alternance de phase froide et de phase chaude.

 4 - Comment faire le diagnostic ?

Le diagnostic est essentiellement clinique, les examens complémentaires permettent
d'éliminer les diagnostics di érentiels.

 4.1 - Signes biologiques

Le SDRC 1 ne s'accompagne d'aucune anomalie biologique reconnue ou identi ée. En cas
d'augmentation de la VS et de la CRP, un autre diagnostic doit être évoqué, à moins que le
syndrome in ammatoire ne soit expliqué par l'a ection à l'origine du SDRC 1.

www.lecofer.org/item-cours-1-22.php 4/9
23/06/2020 Syndrome douloureux régional complexe (ex. : algodystrophie)

 4.2 - Radiographies standard

L'examen radiologique peut détecter des signes décalés dans le temps de quelques
semaines à un mois par rapport aux signes cliniques ( g. 21.3). Deux éléments sont
importants :
 l'interligne articulaire est toujours respecté au long de l'évolution ;
 la déminéralisation est d'abord modérée avec amincissement des lames sous-chondrales,
puis hétérogène et mouchetée, avec parfois une disparition quasi complète de la trame et
des corticales. Cette déminéralisation est régionale, intéressant habituellement les deux
versants d'une articulation.

Fig. 21-3 : SDRC du pied.

L'aspect caractéristique est une déminéralisation mouchetée de l'avant-pied avec
respect des interlignes articulaires.

www.lecofer.org/item-cours-1-22.php 5/9
23/06/2020 Syndrome douloureux régional complexe (ex. : algodystrophie)

 4.3 - Scintigraphie osseuse

L'hyper xation locorégionale est l'élément caractéristique mais n'est pas spéci que. Elle
précède les signes radiographiques, avec une « extension » aux articulations de voisinage, et
elle est présente au temps précoce (vasculaire), à la phase intermédiaire (tissulaire) et au
temps tardif (osseux, g. 21.4). L'hyper xation peut être absente dans certains cas, parfois
remplacée par une hypo xation plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent (forme froide
d'emblée).

Fig. 21-4 : SDRC du genou droit. Scintigraphie osseuse (temps tardif).

Hyper xation des deux versants de l'articulation et de la rotule.

 4.4 - IRM
C'est maintenant l'examen de référence. Les anomalies sont aussi précoces que celles de la
scintigraphie ( g. 21.5) :
 présence d'un Sdème magnétique régional, en particulier ostéomédullaire, touchant
plusieurs pièces osseuses (à la hanche, seule l'épiphyse fémorale supérieure est
intéressée) ; hyposignal sur les séquences en T1, corrigé par l'injection de gadolinium, et
hypersignal sur les séquences en T2 et STIR ;
 une IRM normale ne permet toutefois pas de rejeter le diagnostic de SDRC. L'IRM est
normale dans les formes froides d'emblée.

Fig. 21-5 : SDRC de la hanche droite. Aspect IRM (séquence pondérée en T2).
La hanche algodystrophique se caractérise par un hypersignal de la tête fémorale
s'étendant vers le col mais ne touchant pas le cotyle. Cet aspect traduit globalement un
Sdème osseux.

www.lecofer.org/item-cours-1-22.php 6/9
23/06/2020 Syndrome douloureux régional complexe (ex. : algodystrophie)

 5 - Formes cliniques

 5.1 - Atteinte du membre inférieur

L'atteinte du membre inférieur est deux fois plus fréquente que l'atteinte du membre
supérieur, avec une atteinte préférentiellement distale : cheville et pied.
L'atteinte de la hanche n'est pas rare mais le diagnostic est di cile. C'est une « hanche
douloureuse à radiographie initiale normale » faisant discuter aussi une ostéonécrose
aseptique au stade précoce ou une fracture trabéculaire (« ssure osseuse » sous-chondrale,
ou épiphysaire). L'IRM de hanche peut permettre le diagnostic di érentiel entre ces
di érentes étiologies.

 5.2 - Atteinte du membre supérieur

La forme la plus fréquente est l'atteinte de la main et du poignet, parfois associée à une
atteinte de l'épaule. Le classique syndrome épaule-main est volontiers secondaire à une
pathologie intrathoracique, à la prise de barbituriques ou à un traumatisme. L'atteinte de
l'épaule précède souvent l'atteinte de la main et se traduit par une douleur profonde,
irradiant vers le membre supérieur, voire le cou. Après quelques semaines ou quelques
mois, s'installe une capsulite rétractile de l'épaule. La scintigraphie (non indispensable)
montre, de façon inconstante, une hyper xation bifocale (main et épaule).

 6 - Éléments de physiopathogénie
Les mécanismes précis du SDRC sont méconnus. Un dysfonctionnement du système nerveux
central (intégration anormale de la douleur) et périphérique (dérèglement régional du
système nerveux végétatif) est suspecté. Des neuropeptides joueraient un rôle dans les
phénomènes vasomoteurs.

 7 - Comment traiter ?
Il n'y a pas de traitement consensuel et spéci que du SDRC 1, mais des recommandations
émanant de plusieurs sociétés savantes (SFR, SFETD, SOFCOT, SOFMER) sont en cours
d'élaboration, pour paraître en 2018.

www.lecofer.org/item-cours-1-22.php 7/9
23/06/2020 Syndrome douloureux régional complexe (ex. : algodystrophie)

Aucun traitement médicamenteux n'a d'AMM dans cette indication en France, actuellement,
mais beaucoup de médicaments sont proposés, sur des bases empiriques, ou sur des études
de qualité méthodologique faible, car le SDRC n'est pas fréquent et est très variable dans sa
présentation.
Le traitement associe une kinésithérapie et les antalgiques. Le traitement a pour but de
limiter les douleurs, de préserver la mobilité articulaire et de favoriser la guérison sans
séquelles.

 7.1 - Repos
Le repos relatif est indiqué en phase chaude, le repos total est interdit car il pérennise le
SDRC 1. Pour le membre inférieur, le pas peut être simulé et le port de bas de contention
limite la stase veineuse et l'Sdème. L'immobilisation stricte est proscrite. Il faut mobiliser dès
que possible, grâce aux antalgiques.

 7.2 - Traitement rééducatif et physiothérapie

Le traitement rééducatif est indispensable et occupe une place prépondérante dans la prise
en charge du SDRC.
La kinésithérapie doit être progressive, associant physiothérapie à visée antalgique,
balnéothérapie et drainage circulatoire. Au cours de la phase froide, la kinésithérapie vise à
limiter les rétractions capsuloligamentaires, à lutter contre l'enraidissement articulaire pour
reprendre une fonction normale.
L'application d'agents physiques : chaud, froid, bains écossais, peut être utile, en évitant les
températures extrêmes (trop froid ou trop chaud).

 7.3 - Neurostimulation
 La neurostimulation électrique transcutanée (TENS) peut être utile.
 La neurostimulation médullaire est proposée dans les formes très sévères.

 7.4 - Traitements médicamenteux

Aucun des traitements à visée antalgique n'a démontré de résultats très probants. Sont
associés en fonction de la réponse thérapeutique individuelle :
 les antalgiques (classes I et II de l'OMS) souvent peu e caces, tout comme les anti-
in ammatoires (AINS ou corticoïdes), sur les douleurs de fond, ils sont par contre utiles
pour les douleurs liées au mouvement et doivent être utilisés en préventif avant toute
rééducation ;
 d'autres traitements en cours d'étude :
- les bisphosphonates (intraveineux ou per os) (pamidronate, ibandronate, néridronate)
utilisés hors AMM dans les SDRC sévères, sur la base de résultats positifs, essentiellement
sur la douleur, lors d'études ouvertes de faible qualité méthodologique,
- les perfusions de kétamine pour agir sur la douleur chronique, sans protocole validé,
- les traitements modulateurs de la douleur : antidépresseurs, antiépileptiques...
- les patchs de capsaïcine à forte concentration sont en cours d'étude,
- les anciens traitements, tels que calcitonine, bêtabloquants, griséofulvine, blocs au
bu omédil ou à la guanéthidine… sont ine caces, voire dangereux et ne doivent plus être
proposés.

 7.5 - Traitements préventifs

www.lecofer.org/item-cours-1-22.php 8/9
23/06/2020 Syndrome douloureux régional complexe (ex. : algodystrophie)

Il s'agit actuellement de la meilleure approche thérapeutique. Ainsi, la meilleure prise en

charge de la douleur postopératoire en milieu orthopédique et traumatologique, la limitation
de l'immobilisation, et des protocoles de rééducation individualisés et progressifs ont permis
de limiter le risque de développer un SDRC de type 1. Des approches préventives par
vitamine C avant chirurgie sont proposées, sans preuve formelle de leur e cacité.

CONTACT PLAN DU SITE MENTIONS LÉGALES

Copyright ©2017-2020 COFER

www.lecofer.org/item-cours-1-22.php 9/9