FACULTE DE MEDECINE ALGER

Enseignement des 6émes Années, Année universitaire 2023-2024

LUPUS
SYSTEMIQUE
D HAKEM , N SLIMANI, A TEBAIBIA
MEDECINE INTERNE, EPH Birtraria, El-Biar, Alger
Lupus érythémateux systémique
• Le lupus érythémateux systémique (LES), ou lupus érythémateux disséminé, est une maladie systémique caractérisée
par la production d’anticorps anti-nucléaires dirigés en particulier contre l’ADN natif.

• On estime que 5 millions de personnes à travers le monde ont une forme de lupus.

• Il touche surtout les femmes en âge de procréer (15-44 ans). Les hommes, les enfants, les adolescents plus rarement
atteints

• LES : maladie avec des périodes de pousséeset des périodes de rémissions.

• LES est une maladie chronique auto-immune qui peut toucher toutes les régions du corps humain (peau, articulations,
et / ou organes. Le terme chronique signifie que les symptômes ont tendance à durer plus de six semaines et souvent
plusieurs années.

• Dans le LES est du à un « emballement » du système immunitaire, qui habituellement combat les virus, les bactéries et
les germes. Le système immunitaire crée des auto-anticorps qui attaquent et détruisent les tissus sains. Ces auto-
anticorps provoquent inflammation, douleurs et anomalies observées dans les diverses organes .

• Le LES s’associe parfois au syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) défini par l’association de thromboses
et/ou d’avortements récidivants et d’anticorps antiphospholipides (aPL).
Symptômes • Les manifestations cliniques sont variables dans leur
expression et leur durée.

• Elles sont diversement associées d’un patient à l’autre et

au cours du temps chez un même patient.

• Chaque signe clinique peut être le premier signe du

lupus.

• Les organes le plus souvent atteints sont la peau, les

articulations, les reins, les séreuses, le système nerveux
et les cellules sanguines mais il est rare d’avoir tous ces
organes touchés chez la même personne.

• Pendant les poussées de la maladie, les malades ont

souvent des signes généraux : ils sont fatigués, ils
peuvent perdre du poids et avoir de la fièvre. La fatigue
persiste volontiers entre les poussées de la maladie.
Les manifestations dermatologiques
• Elles touchent environ 80% des patients.
• Elles peuvent précéder l’atteinte des autres organes de plusieurs années.
• La peau est très sensible au soleil (photosensibilité) et une éruption cutanée peut survenir pendant ou peu après
l’exposition solaire.
• Les lésions sont constituées de plaques rouges plus ou moins étendues qui prédominent sur les régions de la peau
exposées au soleil, principalement le nez et les pommettes où il peut prendre un aspect typique en vespertilio (ou « loup
de carnaval » ou « ailes de papillon »), mais aussi le décolleté et le dos des mains.
• Dans les cas où l’atteinte dermatologique est la première manifestation du lupus et dans les cas où le diagnostic est
incertain, une biopsie cutanée pourra aider à confirmer la suspicion clinique de lupus.
• Le cuir chevelu peut être atteint par des lésions qui ont un aspect de plaques rouges qui peuvent laisser des zones sans
cheveux (plaques d’alopécie cicatricielle définitive). Une perte diffuse des cheveux (alopécie diffuse) est souvent
contemporaine des poussées du lupus ou survient 3 mois après. Elle n’est pas liée à l’atteinte du cuir chevelu qui garde un
aspect normal. Elle peut parfois donner un aspect de cuir chevelu clairsemé.
• La bouche peut être touchée sous la forme de plaques blanches ou rouges que le malade ne ressent pas ou qu’il ressent
simplement sous la forme d’ulcérations (sorte de plaies).

• Certaines manifestations dermatologiques sont liées à une mauvaise circulation sanguine : le syndrome de Raynaud (qui
correspond à un changement de coloration de la pointe des doigts ou des orteils, provoqué par le froid ou le stress, avec
une pâleur initiale qui vire au bleu, puis parfois au rouge, accompagnée parfois d’une douleur importante), les marbrures
sur les membres ou le tronc (un livedo) qui se rencontre plus fréquemment chez les patients ayant des anticorps
antiphospholipides.
Les manifestations dermatologiques en
images
Bande
lupique
L’atteinte des articulations

• Elle touche environ 80% des patients. Il s’agit d’une inflammation des articulations (une
polyarthrite), notamment des doigts, des poignets, des coudes, des pieds et des chevilles qui
sont douloureuses, parfois gonflées et chaudes et rarement rouge. Les douleurs prédominent le
matin avec des articulations qui sont raides et mettent un certain temps à « se dérouiller ». Dans
les poussées importantes, les douleurs prédominent la nuit et peuvent gêner grandement le
sommeil. Ces douleurs peuvent être migratrices, ce qui signifie qu’elles peuvent bouger d’une
articulation à une autre ; elles sont souvent symétriques (elles peuvent toucher une même
articulation des deux côtés). Le rachis, les hanches et les épaules sont en général épargnés. Le
lupus n’est pas la seule cause de polyarthrite et d’autres maladies doivent être recherchées tant
que le diagnostic de lupus n’est pas établi. Il faudra par exemple éliminer une polyarthrite
rhumatoïde. Dans le cas du lupus, la polyarthrite est handicapante en raison des douleurs qu’elle
engendre, mais elle ne détruit pas et ne déforme pas les articulations comme cela peut être le
cas dans la polyarthrite rhumatoïde. Dans de rares cas, la déformation des mains peut se voir
(c’est le rhumatisme de Jaccoud) mais elle correspond à une laxité des ligaments et des tendons
et non à une destruction ou déformation de l’articulation en elle-même.
 L’atteinte des articulations en images

- Arthralgies inflammatoires
- Arthrites

Theodore Fields, MD. Main de Jaccoud

 L’ atteinte rénale
• Elle est présente chez 30 à 40% des patients.
• Elle consiste en une glomérulonéphrite de sévérité variable.
• Différentes formes d’atteintes sont possibles, des formes non graves sans aucune
conséquence aux formes graves pouvant évoluer vers une insuffisance rénale.
• L’atteinte rénale doit être dépistée - car elle est silencieuse (installation, évolution)
et un Dc(+) précoce améliore le Pc - par une chimie des urines (bandelette urinaire)
• Une protéinurie des 24H et un sédiment urinaire complètent le bilan.
Seront recherchées dans les urines : la présence de protéines d’origine sanguine (protéinurie), la présence de GR (hématurie) ou de GB d’origine sanguine
(leucocyturie). La présence d’anticorps anti-DNA natifs el chute du complément (consommation du CH50, C3, C4) attestent de la poussée rénale

• La présence d’une protéinurie et/ou d’une hématurie justifie une ponction-biopsie

rénale (PBR) pour préciser le degré d’inflammation du glomérule ce qui
conditionnera la prise en charge thérapeutique qui va de la simple surveillance à un
traitement par fortes doses de corticoïdes et d’immunosuppresseurs voire une
biothérapie (anti-CD20, Rituximab).
L’atteinte rénale en image
Les manifestations cardio-pulmonaires

• Elles touchent environ 30% des patients.

• Il s’agit le plus souvent d’une péricardite et ou d’une pleurésie.
• Elles se manifestent par des douleurs thoraciques augmentées par les
mouvements respiratoires, des difficultés respiratoires et une toux sèche.
• Ces epanchements sont sensibles à la corticothérapie.
• D’autres atteintes peuvent être rencontrées :
• Endocardite aseptique (SAPL, Libmanns Sachs)
• Myocardite : inflammation du muscle du cœur (myocardite)
• Coronanite, athérosclérose accélérée, surisque d’IDM, AVC….
• Maladies thromboemboliques (TVP, EP) surisque majoré en cas de SAPL.
Les manifestations cardio-pulmonaires en images

Cette échographie montre des masses valvulaires mitrales similaires à

celles observées dans l'endocardite de Libman-Sacks. Ces végétations sont
stériles. Ce type d'endocardite est associé au LES,
 Les manifestations thrombotiques
• Il s’agit de manifestations secondaires à la formation d’un thrombus dans une veine ou une artère.

• L’apparition des symptômes est en général rapide, voire brutale.

• Il s’agit le plus souvent :

• AVC (déficit de la force d’un bras ou d’une jambe, impossibilité de parler, déformation du visage…),
• Phlébites (jambe douloureuse et gonflée)
• Embolie pulmonaire
• Syndrome coronarien aigu (IDM)

• Les thromboses sont en rapport avec un vieillissement des vaisseaux comme dans la population générale,
mais survenant de façon plus précoce dans le lupus (athérosclérose) ou en rapport avec la présence
d’anticorps antiphospholipides, dans le cadre d’un SAPL souvent associé au lupus.

• La MVTE nécessite un traitement par anticoagulant et/ou antiagrégant plaquettaire (aspirine par exemple).
Les manifestations neuropsychiatriques « neuro-lupus »
• Peuvent atteinte le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs périphériques.

• Elles touchent environ 10% des patients.

• Les manifestations les plus fréquentes sont par ordre décroissant : les crises d’épilepsie, les troubles de
l’humeur (dépression nerveuse), les manifestations cérébrovasculaires (AVC, fortement associés à la
présence d’anticorps antiphospholipides), une dysfonction cognitive (difficultés à se concentrer, à fixer son
attention, troubles de la mémoire…), un syndrome confusionnel aigu (somnolence, diminution de la
capacité à maintenir son attention envers les stimulations externes, désorganisation de la pensée,
désorientation dans le temps et l’espace par exemple) et les paralysies des nerfs du visage ou des membres.

• Les manifestations peuvent être exclusivement psychiatriques (atteinte mentale avec altération de la
pensée et des sentiments) : l’expression psychiatrique la plus typique associe un délire avec hallucinations
et syndrome confusionnel..

• Le LES est rarement le seul et directement la cause et on doit exclure les complications infectieuses, les
manifestations psychiatriques secondaires à la corticothérapie (excitation psychomotrice ou dépression) et
des états anxio-dépressifs de rencontre.
Les manifestations thrombotiques en
images
 Les manifestations hématologiques
• Elles sont présentent chez plus de 90% des patients

• Atteintes de tous les lignées sanguines (anémie multifactorielle inflammation, AI….)

• leucopénie est souvent rencontrée, elle est sans conséquence et une lymphopénie.

• AHAI et une thrombopénie peuvent accompagner les poussées de la maladie.

• L’AHAI à Combs direct positif + la thrombopénie auto-immune = Sd d’Evans

• Elles guérissent avec le traitement de la poussée (cortico-sensibles).

 EVOLUTION
• La maladie évolue de façon prolongée marquée par des rechutes (poussées) et des périodes de rémissions.

• Les poussées sont favorisées par l’exposition au soleil, les infections, certaines hormones (pilule, la grossesse)
et par l’arrêt subit du traitement.

• Durant les poussées, les manifestations physiques se multiplient et des perturbations biologiques sont
retrouvées . Puis, les symptômes diminuent peu à peu et disparaissent . Les périodes de rémission sont +/-
longues ( semaines, mois, voire des années.

• Evolution est imprévisible : il n’y a aucun élément qui permette d’indiquer combien de temps vont durer les
rechutes ou les rémissions, ni quand elles vont survenir. La maladie a tendance à s’atténuer après la
ménopause.
• On oppose schématiquement des formes bénignes ambulatoires, principalement cutanéo-articulaires, et des
formes viscérales +/- graves qui nécessitent le recours à un traitement corticoïdes à plus fortes doses et
immunosuppresseurs.
• La vie peut être mise en jeu en cas d’atteinte d’un organe vital (rein, cœur, cerveau).
• Le but des traitements à venir dans le lupus est maintenant de limiter ces séquelles, de limiter les effets
délétères différés du traitement et de préserver l’appareil cardiovasculaire d’une athérosclérose précoce.
 DIAGNOSTIC

• Le diagnostic du LES doit être évoqué sur un ensemble de

symptômes cliniques et biologiques évocateurs.
• La principale difficulté au moment de l’apparition des
symptômes est de savoir évoquer le diagnostic de LES devant
des manifestations cliniques ou biologiques qui peuvent être
nombreuses et très variables. Certaines manifestations vont
avoir une forte valeur diagnostique (atteinte dermatologique),
d’autres sont non spécifiques (fièvre, polyarthrite) mais leur
présence concomitante justifiera la prescription d’examens
complémentaires pour étayer le diagnostic de lupus. La
suspicion de lupus est confirmée par la présence, chez
pratiquement tous les malades, d’anticorps dirigés contre
divers constituants du noyau (les anticorps antinucléaires,). La
présence de ces anticorps anti-nucléaires n’est cependant pas
caractéristique du LS car ils peuvent se retrouver dans d’autres
maladies et également chez des individus sans maladie. C’est
pourquoi les médecins vont rechercher d’autres auto-
anticorps : les anticorps anti-ADN natif qui ne sont rencontrés
quasiment que dans le lupus, et sont donc très utiles pour
confirmer le diagnostic de lupus. Les anticorps anti-ADN natif
sont cependant absents chez de nombreux patients lupiques,
notamment lors des phases de quiescence de la maladie.
Quels sont les examens
complémentaires nécessaires ?
• Les examens à réaliser comportent :

• NFS et des paramètres rénaux (recherche régulière d’une protéinurie et d’une hématurie et
mesure de la créatinine sanguine qui permet d’évaluer la fonction des reins).

• Recherche des anticorps anti-ADN natif et du complément dans le sang. L’augmentation des
anticorps anti-ADN natif et/ou la baisse du complément incitent à poursuivre la surveillance
régulière de la maladie car ils montrent que la maladie peut rechuter (signes aussi d’activité).

• D’autres examens peuvent être proposés selon le contexte clinique : biopsies du rein et
de la peau, radiographie ou scanner du thorax, échographie ou IRM cardiaque, IRM
cérébrale… Les radiographies d’articulation sont le plus souvent normales au cours du
lupus.
Diagnostic et Evolutivité du lupus
systémique
Comment traiter un LES
• Le traitement médicamenteux repose sur la prise au long cours d’antipaludéens de
synthèse (hydroxychloroquine, Plaquenil® ou chloroquine, Nivaquine®), utilisés dans
pratiquement toutes les formes de lupus comme traitement de fond sauf en cas de contre-
indication (maladie ophtalmologique grave, allergie ou intolérance au Plaquenil®).

• Selon le type d’organe atteint, d’autres médicaments seront utilisés : anti-inflammatoires

non stéroïdiens, corticostéroïdes et immunosuppresseurs.

• Etant donné que les manifestations du LS sont très variables d’un malade à l’autre, la
combinaison de médicaments doit être élaborée au cas par cas et évoluer en fonction de la
maladie.

• L’arrêt du traitement sans avis médical expose à des rechutes parfois sévères.
 Traitement non médicamenteux
• - à diminuer l’exposition aux rayons ultraviolets.

• - arrêter de fumer ;

• - Les règles hygiéno-diététiques à respecter sont les mesures habituelles d’accompagnement de la corticothérapie : restriction
des apports glucidiques et caloriques et exclusion du sodium chez les patients atteints d’une HTA, d’une insuffisance rénale ou
d’un syndrome néphrotique. Un complément en calcium et en vitamine D est recommandé ;

• - garder une activité physique et si possible sportive.

• Une contraception est en général doublement nécessaire : les grossesses des patientes lupiques doivent être planifiées et
certains traitements pourraient donner des malformations si le fœtus était exposé à un traitement comme le
cyclophosphamide, le méthotrexate, l’acide mycophénolique et le thalidomide. L’utilisation d’une contraception contenant des
œstrogènes est encore proscrite par la majorité des médecins car les œstrogènes favorisent les thromboses vasculaires et
favoriseraient les poussées évolutives de la maladie. En dehors des œstrogènes, toutes les contraceptions sont possibles si
elles sont reconnues comme efficaces et fiables, notamment les progestatifs purs, les microprogestatifs et les dispositifs intra-
utérins.

• Le traitement hormonal substitutif de la ménopause contenant des œstrogènes est déconseillé.