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Dr MOUSTAPHA NIASSE
Maitre-assistant en Rhumatologie
Service de Rhumatologie, CHU A. Le Dantec
UE: Rhumatologie-Orthopédie-Traumatologie
Leçon présentée le 10/03/2022
GENERALITES
Définition
Classification
Epidémiologie
Pathogénie
DEFINITION
• Cliniques et biologiques
Forme systémique
Terrain
La maladie débute habituellement entre 3 et 5 ans.
Elle affecte autant les filles que les garçons
• Sauf avant 12 mois
• Où elle affecte dans 90% les filles
FORME SYSTEMIQUE
Signes cliniques
Elle débute souvent brutalement par signes systémiques:
Une fièvre élevée oscillante au cours de la journée avec
des pics à 39 ˚C, voire plus, chutant rapidement dans les
2 à 3 heures qui suivent.
- Ces pics surviennent toujours à la même heure chez le
même enfant
FORME SYSTEMIQUE
Signes cliniques
Rash cutané maculo-papuleux
Eruption cutanée diffuse
Concomitante aux pics fébriles et disparaît avec eux.
Elle peut prendre un aspect pseudo urticarien
Rash cutané maculo-papuleux au cours d’une AJI systémique
FORME SYSTEMIQUE
Manifestations articulaires présentes dès début fièvre
Peuvent survenir secondairement
Cette atteinte articulaire est variable
• Polyarthralgie
• Monoarthrite
• Oligoarthrite
• Polyarthrite
FORME SYSTEMIQUE
de la hanche
Signes cliniques
Hépato-splénomégalie
Adénopathies
Sérites
FORME SYSTEMIQUE
Signes biologiques
Pas d’élément biologique spécifique
Syndrome inflammatoire est majeur
• VS voisine de 100 mm
• CRP supérieur à 100 mg/l
• Hyperleucocytose pouvant atteindre 20 à 30 000/mm3
• Anémie inflammatoire
• Thrombocytémie à 600 000/mm3, voire plus
• Hyper-gammaglobulinémie polyclonale
Anticorps antinucléaires et facteur rhumatoïde négatifs
FORME SYSTEMIQUE
sérologiques.
FORME SYSTEMIQUE
Signes radiographiques
Radiographies initiales des articulations atteintes en règle
normales.
Au fil de l’évolution peuvent apparaître
• Une déminéralisation osseuse localisée
• Un trouble de croissance localisé avec hypertrophie des
épiphyses et aspect irrégulier du cartilage de conjugaison
• Atteinte de l’interligne ostéo-articulaire pincée avec des
géodes sous-chondrales
• Maximum une destruction complète de l’articulation.
MODALITES EVOLUTIVES FORME SYSTEMIQUE
cas)
Survenue brutale
médicamenteuse
Hépato-splénomégalie
COMPLICATIONS DE LA FORME SYSTEMIQUE
Syndrome d’ activation lymphohistiocytaire
Biologie
Cytopénie (leucopénie, thrombopénie, anémie)
Syndrome inflammatoire biologique non spécifique
Augmentation des transaminases et triglycérides
Chute des facteurs VII , X et fibronogène
Médullogramme ou biopsie ostéomedullaire
• Pose le diagnostic
• Image d’ hémophagocytose
COMPLICATIONS DE LA FORME SYSTEMIQUE
• Bolus de Solumédrol
Amylose AA
Cyclophosphamide ( Endoxan)
COMPLICATIONS DE LA FORME SYSTEMIQUE
Fréquente
Cause multifactorielle
A long terme
• Destructions ostéo-articulaires
• Retard de croissance
Signes ophtalmologiques
Uvéite
Signes biologiques
éléments/mm3
FORME OLIGOARTICULAIRE
Signes radiographiques
Radiographies systématiques au niveau articulations
atteintes et de l’articulation controlatérale.
Au début, tuméfaction des parties molles
Si évolution pendant quelques mois
• Déminéralisation loco-régionale
• Trouble de croissance localisé avec hypertrophie de
l’épiphyse de l’articulation
• Des lésions destructrices peuvent survenir
MODALITES EVOLUTIVES FORME OLIGOARTICULAIRE
Orthopédiques
Asymétrie des membres liés aux séquelles articulaires
Séquelles oculaires
Synéchies postérieures
Kératopathie en bande
Signes biologiques
Signes radiographiques
Rachis cervical
• Ankylose des articulaires postérieures
• Possibilité de luxation atloïdo-axoïdienne
Articulations temporo-maxillaires
• Trouble de la croissance de la branche montante du
maxillaire inférieur
MODALITES EVOLUTIVES FORMES POLYARTICULAIRES FR (+)
Evolution par poussées successifs ou d’ un seul tenant
Enraidissement articulaire
• Rétraction capsulo-ligamentaires
• Destruction ostéo-cartilagineuse
Localisations plus fréquentes
• Mains
• Pieds
• Hanches
• Articulations temporo-mandibulaires ( rétrognathisme)
• Rachis cervical
Retard staturo-pondéral ( liée à maladie et corticoïdes)
FORMES POLYARTICULAIRES FR NEGATIF
Terrain
Garçon (80%) , âgé de 10 ans
Ag HLA B27 positif ( 70 à 80% des cas)
Dans 1/3 des cas antécédents
• Spondyloarthrite
• Uvéite
• Psoriasis
FORMES AVEC ENTHESITES OU SPONDYLOARTHRITES
Signes cliniques
Manifestations systémiques
• Iritis
Signes biologiques
• Absence de microcristaux
• Bactériologie négative
Signes radiologiques
Signes radiologiques
Au début
• Œdème des parties molles
Secondairement
• Déminéralisation osseuse
• Lésions érosives ( IPP orteils, hanches)
• Calcification des zones d’insertion tendineuse
FORMES AVEC ENTHESITES OU SPONDYLOARTHRITES
Signes radiologiques
Terrain
Signes cliniques
Atteintes unguéale
Signes biologiques
Signes radiologiques
Ultérieurement
Arthrite systémique
Arthrite touchant une ou plusieurs articulations,
Fièvre de durée ≥2 semaines précédée ou accompagnant
1 ou plusieurs des symptômes suivants
Eruption fugace
Adénopathies
Hépato-splénomégalie
Epanchements séreux
Exclusions : a, b, c, d
RECAPITULATIF AVEC LA CLASSIFCATION D’ EDMONTON
Oligo-arthrite
Arthrite affectant 2 à 3 articulations durant les 6 premiers
mois de la maladie
Deux sous-groupes sont identifiés
Oligo-arthrite persistante
Oligo-arthrite extensive à 4 articulations et plus après 6
mois
Exclusions : a, b, c, d, e
RECAPITULATIF AVEC LA CLASSIFCATION D’ EDMONTON
Arthrite psoriasique
Arthrite et psoriasis ou arthrite et 2 des critères suivants
Dactylite
Piqueté unguéal ou onycholyse
Antécédent familial de psoriasis chez un parent du
1er degré
Exclusions : b, c, d, e.
RECAPITULATIF AVEC LA CLASSIFCATION D’ EDMONTON
Arthrites idiopathiques
Arthrite ne répondant à aucune des catégories ci-dessus
Ou entrant dans 2 catégories ou plus
TRAITEMENT DES AJI
BUT
Information
Education
Communications
MOYENS MEDICAMENTEUX
Moyens symptomatiques
AINS
Nom Nom de spécialité Autorisation AMM Posologie
Moyens symptomatiques
Corticoïdes
• Enraidissement articulaire
MOYENS PHYSIQUES
Physiothérapie
• En cas de douleur
Kinésithérapie
• Renforcement musculaire
Infiltrations cortisoniques
• Corticoïdes à libération prolongée
TRAITEMENT DE FOND AYANT AMM
DCI Nom de Posologie Surveillance
spécialité
Méthotrexate Novatrex 0,3 à 0,5 mg/kg/semaine NFS, transaminases
Imeth
Métoject
Etanercept Enbrel 0,8 mg/kg/sem NFS, VS, Créatinine
à partir de 2 ans
Adalimumab Humira 20 mg/sem si <30 kg NFS, VS, Créatinine
40 mg/sem si >30 kg
à partir de 4 ans
Abatacept Orencia 10 mg/kg/4 sem NFS, VS, Créatinine
AINS
En cas d’ échec autres AINS: Indométacine 2 à 3 mg/kg/j
Corticoïdes: 1 à 2 mg/kg/j si échec AINS
Peuvent être associés au début à bolus de Solumédrol
Méthotrexate
Si échec biothérapies
• Anti-IL6 ( Tocilizumab)
• Anti-IL 1 ( Anakinra)
• Anti-TNF-α: efficacité inconstante
FORMES OLIGOARTICULAIRES
AINS
Méthotrexate, puis biothérapie si échec
Geste locaux ( infiltrations cortisoniques)
Physiothérapie
Prise en charge globale enfant et famille
• Eviter retentissement scolaire et psychologique
• Geste chirurgicaux parfois nécessaires
SPONDYLOARTHRITES ET ARTHRITE PSORIASIQUE
Infiltrations cortisoniques
conventionnel
Affections rares