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IDIOPATHIQUES
Dr Y. SEMAR
Modifié
INTRODUCTION
• A vous la parole …
Avant de se lancer…
• Certains ont pensé aux causes infectieuses :
Staphylocoques, BK ….
1- Inflammation
2- Avant 16 ans
3- Plus de 06 semaines
4- Pas d’autre cause identifiée
INTERET
• Problème diagnostic : entités mal connues, bilan incomplet,
diagnostic différentiel…
1. Forme systémique
2. Forme oligo articulaire
3. Forme poly articulaire à FR négatif
4. Forme poly articulaire à FR positif
5. Enthésite en rapport avec une arthrite
6. Arthrite psoriasique
7. Autres arthrites non classées
PHYSIOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE (ETIOLOGIE ?!)
Origine Multifactorielle
Hypothèse
[prédisposition génétique] + [Facteurs environnementaux
déclenchants] + anomalies immunologiques
+
• Pendant plus de 15 jours
Fièvre • Quotidienne
Autres •
•
Eruption
Adénomégalies + Au moins un
• Hépato/splénomégalie
signes • Epanchement des séreuses des signes
FORME SYSTEMIQUE (Maladie de STILL)
Manifestations extra-articulaires
Manifestations articulaires
Manifestations Extra-articulaires
FIEVRE :
• Signe essentiel +++
• Oscillante entre 37.5 et 39 au cours du
nycthémère
• Evoluant depuis plus de 15 jours
• Associée à une altération de l’état général
ERUPTION CUTANEE
• Grande valeur diagnostique 90% des cas
• Erythème localisé fugace ou maculo-papules ou éruption
urticarienne fugace
• Aux clochers thermiques
• Atteinte lymphoïde : Splénomégalie modérée,
adénopathies 30% des cas
• Arthrites symétriques :
Poignets, genoux ,chevilles ,coudes , petites articulations des
doigts , rachis cervical, hanches, articulation temporo-
mandibulaire
Atteinte SYmétrique
Forme systémique
+
• Pendant plus de 15 jours
Fièvre • Quotidienne
Autres •
•
Eruption
Adénomégalies + Au moins un
• Hépato/splénomégalie
signes • Epanchement des séreuses des signes
AUTRES FORMES
FORME OLIGOARTICULAIRE
• Touche de 01 à 04 articulations
• Durant les six premiers mois d’évolution
• Fréquence +++
• Prédominance féminine
• Age : 02 à 04 ans
Manifestations extra-articulaires:
• Atteinte oculaire : Uvéite antérieure +++
cataracte, synéchies irido-cristaliniennes, kératite en bandelette
• Au moins 05 articulations
• Pendant les six premiers mois d’évolution
• Nodules indolores au niveau de la crête tibiale antérieure, des poignets, des doigts
et des orteils
• Lésions de vascularite au niveau de la peau et du pourtour des ongles
• Parfois Insuffisance aortique
Pour classer une F polyarticulaire à FR +
FORME SERO-POSITIVE =
Ou
Biologie Immunologie
Radiologie
PARA CLINIQUE
BIOLOGIE
Que pourrait-on trouver…
• Il s’agit d’une atteinte inflammatoire des
articulations, donc …..
• Mais encore
PARA CLINIQUE BILAN BIOLOGIQUE
• Pas d’examens spécifiques
• Hyper gammaglobulinémie
FORME SYSTEMIQUE
SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE
• Thrombopénie
• Leucopénie
• Hyponatrémie
• Hypo protidémie
• Baisse du fibrinogène
• F poly articulaire:
Syndrome inflammatoire modéré à intense,
FAN
FR permet de la classer
PARA CLINIQUE
RADIOLOGIE
PARA CLINIQUE BILAN RADIOLOGIQUE
Stades de STEINBROCKER
PLURIDISCIPLINAIRE++
Objectifs
SAP 2011
FORME OLIGO ARTICULAIRE
F oligo-articulaire
CTC injectables
AINS AINS 2 mois
MTX
AntiTNFalpha
FORME POLY ARTICULAIRE
Polyarticulaire
Faible activité
Pas de signes de mauvais Pc
Forte activité
Signes de mauvais Pc
AINS
• PEC pluridisciplinaire++++