Pr H.

SEHAB Cours de 5ème année médecine

Maitre de Conférences A en pédiatrie Module de pédiatrie

Faculté de médecine université Badji Mokhtar Annaba Année universitaire 2023/2024

ARTHRITES JUVENILES IDIOPATHIQUES

(AJI)

Objectifs pédagogiques

· Etablir le diagnostic de l’arthrite juvénile idiopathique (AJI)

· Reconnaitre les formes cliniques
· Reconnaitre les différentes armes thérapeutiques
· Planifier une prise en charge pluridisciplinaire de l’enfant atteint d’AJI

PLAN
I.INTRODUCTION

1. Définition

2. Intérêt

II. CLASSIFICATION

III. ETIOPATHOGENIE

IV. DIAGNOSTIC POSITIF

V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

VI. EVOLUTION/ COMPLICATIONS

VII. TRAITEMENT

VIII. CONCLUSION

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 ARTHRITES JUVENILES IDIOPATHIQUES (AJI)

I/ INTRODUCTION

1/ Définition

AJI précédemment appelée arthrite chronique juvénile(ACJ) est un ensemble hétérogène

d’affections articulaires inflammatoires chroniques survenant chez le sujet de moins de 16 ans,
durant depuis au moins 6 semaines et retenu après élimination des arthropathies d’étiologies
définies.

Les manifestations arthritiques qui s’observent au cours des maladies générales de l’enfant ne
sont pas considérées et n’entrent pas dans le cadre d’AJI (tableau1).

2/ Intérêt

· L’incidence de l’AJI est de: 2.7 à 8/ 100.000 nouveaux cas/ an

· Sa présentation clinique est très polymorphe et son évolution variable souvent
chronique sur 10 à 15 ans.
· Elle survient sur un organisme en croissance d’où la nécessité d’une prise en charge
psychologique des parents et des enfants et surtout la kinésithérapie et la rééducation.
· Les conséquences de ces maladies chez les enfants atteints peuvent être dramatiques.
· Les progrès récents dans la connaissance de la physiopathologie et l’avènement des
biothérapies ont largement contribué à améliorer le pronostic avec une prise en charge
de mieux en mieux codifiée.
Tableau N°1
1 Arthrites d’origine infectieuse

2 Arthrites dues à des affections immuno-hématologiques : drépanocytose ;

déficits immunitaires

3 Affections malignes : leucoses, neuroblastome

4 Maladies systémiques avec atteinte articulaire : sarcoïdose, behçet

5 Maladies auto-immunes : lupus érythémateux disséminé

6 Vascularites

7 Affections non rhumatismales des articulations et des tissus péri

articulaires : ostéochondrites, épiphysiolyses

8 Arthralgies psychologiques

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II/ CLASSIFICATION

Selon la ligue internationale de lutte contre le rhumatisme(ILAR), l’AJI est classée en sept
groupes (tableau 2)

Tableau N°2

1 Arthrite systémique ou maladie de Still

2 Oligoarthrite - Persistante
- Extensive
3 Polyarthrite séronégative (avec facteur rhumatoïde négatif)

4 Polyarthrite séropositive (avec facteur rhumatoïde positif)

5 Enthésite en rapport avec arthrite

6 Arthrite psoriasique

7 Arthrites inclassables

*Classification de PRINTO

Une nouvelle classification du « Paediatric Rheumatology International Trials Organisation »

(PRINTO) a été soumise en 2019 avec 4 sous-groupes principaux :

· Forme systémique
· Forme polyarticulaire avec FR
· Arthrite associée aux enthésites ou spondylarthropathies
· AJI précoce avec facteur antinucléaire (FAN) positif.

III / ETIOPATHOGENIE

L’AJI reste malgré de nombreuses études d’étiopathogénie inconnue. La cause est

probablement multifactorielle. Elle apparaît comme la localisation sur les articulations d’une
maladie générale pouvant rester abarticulaire et traduisant un dérèglement particulier de
l’immunité.

L’AJI semble être déclenchée chez des sujets prédisposés génétiquement par un stress
psychologique, humoral, traumatique ou infectieux. Des études ont impliqué la rubéole et le
parvovirus B19.

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Groupes HLA à risque:
· HLA B27 (25% des cas)
· HLA DR5: dans les formes poly articulaires
· HLA DW5-DW8: dans les formes oligoarticulaires

IV/ DIAGNOSTIC POSITIF

A/ Aspects cliniques

1- FORME SYSTÉMIQUE: MALADIE DE STILL

§ Début entre 2 et 7 ans

§ Fièvre oscillante entre 37.5°c et 39°c évoluant depuis plus de 15jours
§ Altération de l’état général avec asthénie, anorexie, amaigrissement et pâleur cutanée.
§ Rash cutané maculo papuleux rose saumoné à centre pale diffus, siégeant au niveau
des membres, tronc et les zones de frottement.
§ Syndrome tumoral : Adénopathies, splénomégalie et hépatomégalie plus rare.
§ Atteinte des séreuses caractéristique de la maladie : péricardite n’évoluant jamais vers
la constriction, ascite, pleurésie séro fibrineuse rare.
§ Signes neurologiques rares : somnolence, convulsions.
§ L’atteinte articulaire: soit contemporaine de l’atteinte systémique ou apparaît
secondairement au cours de l’évolution.
Les arthrites sont souvent bilatérales et symétriques et d’aspect exsudatif. Elles touchent les
grosses articulations : genoux, chevilles, poignets puis les épaules, coudes, petites articulations
des doigts et le rachis cervical.
Leur évolution se fait par poussées entrecoupées de rémissions.

2 - FORMES POLY ARTICULAIRSES

Atteinte de plus de 5 articulations dans les premiers six mois d’évolution. Début souvent tardif
après l’âge de 10 ans avec nette prédominance féminine. L’existence ou non de facteur
rhumatoïde les sépare en forme séropositive et forme séronégative.

a. Forme séropositive

· L’atteinte est symétrique touchant avec prédilection les articulations distales des
membres, puis diffuse aux genoux, épaules, hanches, et rachis cervical.
· L’activité inflammatoire persistante entraine déformation et fusions osseuses.
· Parfois s’y associent des nodules et des lésions de vascularite
· Sur les clichés radiologiques, les lésions destructrices sont précoces avec érosions
osseuses des mains et des pieds.
· Le pronostic articulaire est mauvais.

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b. Forme séronégative
§ L’âge d’apparition est variable
§ L’atteinte articulaire est volontiers pauci articulaire au début avec diffusion ultérieure
aux petites articulations de la main.
§ Leur tendance aux destructions osseuses est moindre et leur pronostic fonctionnel à
long terme est meilleur.

3- FORMES OLIGO ARTICULAIRES

On parle de forme oligo-articulaire lorsque moins de 5 articulations sont atteintes dans les 6 1ers
mois de la maladie. Les genoux et les chevilles sont les plus touchées.

Ø Forme à début précoce:

· Age de début 1 – 4 ans ; prédomine chez les filles.

· Atteinte touchant surtout genou, chevilles et coudes.
· Pronostic articulaire d’ensemble est bon
· Le risque évolutif majeur est l’atteinte oculaire : iridocyclite qui se complique de
kératite en bandes et de cataracte pouvant compromettre le pronostic visuel
èIntérêt de l’examen régulier à la lampe à fente.

Ø Forme à début tardif: touche les garçons entre 8 – 12 ans

Le genou est le plus fréquemment touché, mais on observe volontiers une atteinte des
ceintures, et le risque d’atteinte oculaire.

Evolution :

Ø Forme persistante : dans 2/3 des cas, la maladie reste limitée à 4 articulations
maximum.

Ø Forme extensive : la maladie devient poly articulaire au cours et / ou après 6 mois

d’évolution avec un risque de destruction ostéoarticulaire plus important. Les facteurs
de risque d’extension sont :

- L’atteinte de certaines articulations : chevilles, coudes, main,

- Les formes symétriques
- Les formes avec VS accélérée et FAN élevés.

4- ENTHESITE EN RAPPORT AVEC UNE ARTHRITE : ERA

L’ERA est suspectée devant une arthrite chronique et une enthesite. Elle atteint l’enfant de
plus de 8 ans.

Elle atteint souvent les articulations périphériques.

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 · Les patients avec spondylarthrite ankylosante associée à une maladie inflammatoire
intestinale sont classés dans ce groupe.

* Signes extra articulaires:

- Uvéite antérieure aigue qui guérit sans séquelles

- Insuffisance aortique
- Faiblesse musculaire
- Fébricule

5- ARTHRITE PSORIASIQUE
o L’âge de début 6- 7 ans
o L’atteinte est souvent asymétrique touchant genou, cheville, petites articulations de la
main et du pied.
o Le psoriasis peut apparaître avant, après ou au même moment que l’arthrite. Il peut être
remplacé par un rash psoriasiforme, des ongles ponctués ou une dactylite.

o L’uvéite est asymptomatique, se voit dans 17% des cas ; sa recherche doit être
systématique tous les 6 mois.

B/ Etude para clinique

1/ Signes biologiques : sont variables en fonction du type d’AJI

Aucun argument biologique n’est spécifique de l’AJI

Bilan inflammatoire

· VS souvent augmentée > 50 voire > 100 mm à la 1ère heure

· FNS: - Hyper leucocytose > 15000/ mm3 à PN

- Anémie souvent modérée
- Hyper plaquettose

· Electrophorèse des protéines: hyper alpha 2-globulinémie; hyper gamma-globulinémie

· Fibrinogène augmenté
· CRP positif
Tests immunologiques
§ Aslo élevés
§ Facteur rhumatoïde type IgG ou IgM; mis en évidence par le test au latex ou la réaction
de Waaler rose.
§ Complexes immuns circulants rarement positifs
§ Facteurs antinucléaires FAN
§ Anticorps anti CCP : anticorps anti-peptides cycliques citrillunés

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 2/ Signes radiologiques
Radiographie standard

-Le gonflement des parties molles et l’ostéoporose sont les signes les plus précoces.

-Les appositions periostées ou périostite sont fréquentes et surviennent après quelques mois
d’évolution dans les formes très inflammatoires.

-On peut noter une avance de certains points osseux.

-Les lignes d’arrêt de croissance ou lignes de HARRIS siégeant dans la métaphyse et parallèles à
la plaque épiphysaire.

Classification de Steinbrocker: les lésions radiologiques des formes polyarticulaires peuvent

être classées en 4 stades

Stade I: atteinte débutante

* œdème des parties molles

* ostéopénie
* appositions périostées
* pas de pincement
Stade II: atteinte modérée

* stade I plus
* pincement articulaire
Stade III: atteinte sévère

*Stade II+ désaxation, subluxation, déformation articulaire

* érosions sous chondrales
*Pas d’ankylose
Stade IV: atteinte terminale

* stade III + ankylose (fusion des épiphyses)

Echographie articulaire : pour confirmer la synovite si doute diagnostique
IRM articulaire en cas de difficulté diagnostique malgré l’échographie
Examen à la lampe à fente

V/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Devant une forme systémique
· RAA : arthrites fugaces capricieuses, n’atteignant pas les petites articulations et
guérissant sans séquelles.
· Hémopathies malignes : fièvre, altération de l’état général, adénopathie,
splénomégalie ; pâleur.
· Septicémies

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 Devant une forme poly articulaire : RAA, drépanocytose, LED
Devant une forme mono articulaire : arthrite septique, arthrite tuberculeuse,
hémarthrose.

VI/ EVOLUTION - PRONOSTIC

L’AJI quelque soit sa forme évolue par poussées de survenue et de durée imprévisibles.

Les rémissions prolongées de 5 à 6 ans et les rechutes tardives après 10 ans et plus sont
possibles.

1. Complications

· Atteinte rénale (amylose rénale secondaire)

· Complications infectieuses secondaires à la corticothérapie prolongée

· Syndrome d’activation macrophagique (SAM) : complication redoutable et grave de la

forme systémique. Elle se caractérise par une fièvre prolongée en plateau, hépato
splénomégalie, adénopathie, coagulopathie, thrombopénie, leucopénie, cytolyse,
augmentation des taux de LDH et de la férritinémie.

2. Facteurs de mauvais pronostic

§ Formes polyarticulaires d’emblée

§ Atteinte de la hanche
§ Intensité du syndrome inflammatoire et de la thrombocytose initialement ou au cours
d’évolution 3-6 mois.
§ Corticodépendance à 6 mois ou même à 3 mois.
3. La mortalité : se voit dans 1à 13% des cas
4. Les séquelles

Ø Articulaires et osseuses

§ La douleur et la raideur entrainent des séquelles fonctionnelles allant de l’handicap

léger à l’infirmité importante.

La fonction articulaire doit être régulièrement évaluée en se référant à la classification

de Steinbrocker :

- Stade I : capacité fonctionnelle complète

- Stade II : capacité fonctionnelle normale malgré l’handicap de la douleur et de la
raideur
- Stade III : capacité limitée
- Stade IV : infirmité importante

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 § Troubles de la croissance osseuse : irrégularité de longueur des membres, retard
statural voire nanisme.
Ø Oculaires: vont de l’amblyopie à la cécité

VII/ TRAITEMENT

1/ BUTS:

· Arrêter le processus inflammatoire è obtenir la rémission de la maladie

· Prévenir si possible les déformations
· Assurer à l’enfant une vie aussi normale que possible

2/ MOYENS
2.1. Traitement médicamenteux

A/ Anti-inflammatoires non stéroïdiens AINS

v Indométacine (hors MMM <15 ans) : 3mg/kg/j en 2-3 prises

v Autres AINS

Ø L’acide acétyl- salicylique: aspirine

Posologie: 75- 100 mg/kg/j à répartir sur le nycthémère sans oublier la prise nocturne
(chaque 4 heure au début).

Effets secondaires

ˉ allergie
ˉ douleur gastrique, hémorragie digestive
ˉ toxicité rénale
ˉ ototoxicité
ˉ atteinte hépatique
Surveillance: salicylémie efficace: 20 - 30 mg/100ml
Ø Ibuprofène: 20 - 40mg/kg/j en 3 prises
Relativement bien toléré

Ø Diclofenac: 2-3 mg/kg/j en 3 prises

Ø Naxoprene : 15 - 20 mg/kg/j
B/ Corticoïdes
Ø La prednisone est le médicament de choix

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Posologie: 1-2mg/kg/j (maximum 60mg/j) en 2 prises puis diminution progressive des doses
avec prise unique matinale.

Cette dose est réduite à (0.2-0.3 mg/kg/j 0.5mg/kg/j maximum) en cas d’atteinte polyarticulaire

· Bolus de corticoïdes : méthylprednisolone : 15-30 mg/kg (max 1g/j) sur 3 jours en cas de
manifestations très sévères ou menaçantes.

Indications

§ Formes systémiques résistantes aux AINS

§ Formes avec atteinte cardiaque

§ Formes oculaires résistantes au traitement local.

Effets secondaires: - syndrome cushingoide

- retard statural
- rétention hydro sodée avec HTA
- ostéopénie

C/ Autres traitements

Ø Méthotrexate: actuellement le 1er traitement de 2ème ligne, surtout dans les formes
systémiques, les formes poly articulaires et les formes oligoarticulaires extensives.

Effets secondaires: toxicité gastro-intestinale et hépatique, aplasie médullaire

Ø Cyclosporine

Ø Sulfasalazine
Ø Anti-TNFα
· Etanercept
· Adalimumab

Ø Anakinra (antagoniste de l’IL1)

Ø Tocilizumab : anticorps anti-récepteur de l’interleukine 6

2.2. Traitement local:

* injection intra articulaire de corticoïdes (infiltrations) : en cas d’épanchement

important ou échec du traitement général bien conduit surtout en cas d’une
monoarthrite.

- Traitement des localisations oculaires: collyres corticoïdes et dilatateurs pupillaires

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2.3. La kinésithérapie doit être précoce, quotidienne et prolongée

v A la phase aigue:
- Repos au lit si fièvre avec altération de l’état général
- Orthèses de repos
- Mouvements passifs, indolores
- Application de froid: vessie de glace pendant 20 min
v A la phase subaigüe et chronique: lutter contre l’inextensibilité capsulo-ligamentaire
et les rétractions musculaires
· Orthèses de fonction
· Mobilisation active et passive: piscine chauffée
· Encourager le sport: natation et bicyclette
· Les orthèses de correction progressive sont mises en place la nuit.

v A la phase de rémission:
Activité sportive de fond + rééducation

2.4. Traitement chirurgical:

Chirurgie précoce:
Ø Libération des structures contractées: ténotomie des adducteurs des hanches et
du psoas
Ø Résection de la synoviale inflammatoire
Chirurgie tardive:
- Correction des attitudes vicieuses: allongement tendineux, ostéotomie
- Arthroplastie: genou; hanche
2.5. Psychothérapie
Les parents doivent être tenus au courant du caractère capricieux et imprévisible de la
maladie.

Assurer à l’enfant une scolarité normale: lutter contre l’absentéisme, utile au moral de l’enfant
et sa famille.

3/ INDICATIONS DU TRAITEMENT MEDICAL

Forme systémique:

Ø AINS pendant au moins 2 à 3 semaines avant de conclure à un échec

L’efficacité sera surtout évaluée sur le plan clinique : douleur et fièvre

L’AINS le plus utilisé est l’indométacine 3mg/kg en 2-3 prises (hors AMM avant 15 ans)

· Corticoïdes si échec ou péricardite

· Immunosuppresseurs: Formes rebelles aux corticoïdes
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 · Puis les autres médicaments (voire figure1).

Figure1 : conduite du traitement de l’AJI systémique

Formes poly articulaires:

§ Indication initiale des AINS

§ Puis les autres médicaments dans les formes séropositives

- Méthotrexate
- Si échec : Biothérapie: Anti-TNF α ou anti IL6

Formes oligo-articulaires:
§ Antalgiques, AINS si douleurs évaluées /échelle visuelle analogique (EVA)

§ Traitement local surtout si monoarthrite volumineuse

*Si ce traitement s’avère insuffisant

- Méthotrexate = traitement de choix de 2ème ligne
- Biothérapie : Anti-TNFα ou anti IL-6

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 Formes psoriasiques

ˉ AINS
ˉ Si maladie active : méthotrexate voire biothérapie ou anti-TNF
ˉ
ERA
ˉ AINS ± infiltrations
ˉ Si maladie active : biothérapie

VIII/ CONCLUSION
L’AJI est une affection longue et douloureuse, l’étiopathogénie est encore obscure. La majorité
des enfants atteints seront en rémission à l’âge adulte avec des séquelles articulaires plus ou
moins lourdes.

Les biothérapies, traitements ciblant certaines cytokines inflammatoires dont le tumor necrosis
factor TNF-alpha (Etanercept), ont révolutionné la prise en charge et le pronostic des formes les
plus sévères de ces maladies.

La qualité de rémission, et par la suite la vie quotidienne et professionnelle est largement

tributaire de la précocité et de la valeur de la prise en charge.

Pour en savoir plus

1. Bensenouci A et Mazouni M. Eléments de pédiatrie tome2.

2. Guide de l’arthrite juvénile idiopathique. SAP 2020.

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