Actualités sur la

RHUMATOLOGIE
PÉDIATRIQUE
Inflammation

Comment faire le diagnostic

d’arthrite juvénile
idiopathique ?
Juvenile idiopathic arthritis: diagnostic procedure
Chantal Job-Deslandre*

* Service de rhumatologie A, univer-
sité Paris-V, hôpital Cochin, Paris.
L
e terme d’“arthrite juvénile idiopathique”
(AJI) regroupe l’ensemble des arthrites débu-
tant avant l’âge de 16 ans, d’une durée supé-
rieure à 6 semaines et sans cause identifiée. L’AJI
est une pathologie rare (au sens de la définition de
l’OMS), mais non exceptionnelle. Son incidence et
sa prévalence sont respectivement estimées à 2 à
20/100 000 enfants et 16 à 150/100 000 enfants (1) ;
cette grande variabilité peut s’expliquer par des dif-
férences dans les méthodologies utilisées pour les
études (2).
Première étape du diagnostic :
éliminer toutes les pathologies
infectieuses, inflammatoires
ou tumorales comportant
une atteinte articulaire
Chez le jeune enfant (< 2 ans), les causes infec-
tieuses (bactériennes et virales) sont les plus
fréquentes, notamment en cas de monoarthrite.
Les causes malignes (leucémies, neuroblastome)
doivent être systématiquement évoquées en cas
de fièvre et/ou d’altération de l’état général ; la
scintigraphie osseuse et/ou le myélogramme per-
mettent ­d’affirmer ou d’infirmer facilement ces
hypothèses. En cas de fièvre prolongée avec un syn-
drome inflammatoire biologique, les pathologies
auto-inflammatoires doivent être discutées ; le syn-
drome d’hyper-IgD sera recherché par un dosage
d’acide mévalonique urinaire en période fébrile ; le
syndrome de Marshall se caractérise par la régularité
des poussées et leur régression en quelques jours ; le
FPAPA comporte des signes associés : fièvre, aphtose,
pharyngite, adénopathies ; le CINCA/NOMID (syn-
drome chronique, infantile, neurologique, cutané et
articulaire/Neonatal Onset Multisystem Inflammatory
Disease) est exceptionnel et sera identifié par les
tests génétiques. La maladie de Kawasaki comporte
des signes cutanés et muqueux spécifiques : c’est une
urgence thérapeutique en raison du risque d’ané-
vrisme coronaire.
Chez l’enfant plus âgé, les causes infectieuses sont
rares ; les causes tumorales (leucémie) restent pos-
sibles. Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est
exceptionnel, compte tenu du traitement quasi systé­
matique des angines par les antibiotiques. Les ­arthrites
de Lyme s’observent dans des régions d’endémie
(Sologne, Alsace) et après un séjour en forêt ou à
proximité ; au moindre doute, la sérologie affirmera ou
infirmera ce diagnostic. Les connectivites comportent
en général des signes cliniques e­ t/­ou biologiques
associés qui permettent de les reconnaître ; il en est
de même pour la maladie de Behçet et la “maladie
périodique” (ethnie, mode évolutif par crises).
Deuxième étape du diagnostic :
la classification des arthrites
juvéniles idiopathiques
La classification des AJI a fait l’objet d’un long che-
minement et a été la source de grandes confusions
entre les Nord-Américains, qui utilisaient le terme
d’“arthrite rhumatoïde juvénile” (par opposition au
“rhumatisme articulaire aigu”), et les Européens,
adeptes du terme “arthrite chronique juvénile” (3).
In fine, en 1996, a été établie la première classifica-
tion internationale (ILAR), qui a secondairement fait
l’objet de révisions en 1997 (Durban), puis en 2001

26  |  La Lettre du Rhumatologue • No 394 - septembre 2013

Points forts
»» L’arthrite juvénile idiopathique (AJI) est un ensemble de maladies comportant une atteinte articulaire
qui débute avant l’âge de 16 ans, d’une durée supérieure à 6 semaines et sans cause identifiée. Mots-clés
»» La première étape du diagnostic doit comporter la recherche et l’élimination des pathologies définies
Arthrite juvénile
comportant une atteinte articulaire, principalement les causes infectieuses et tumorales.
idopathique
»» La classification internationale ILAR a permis de définir, par des critères d’inclusion et d’exclusion,
6 maladies différentes sur les plans clinique et évolutif. Classification
»» L’oligoarthrite est une maladie articulaire spécifiquement pédiatrique ; les 5 autres AJI ont des corres-
pondances chez l’adulte, mais des spécificités liées à leur début précoce.

(Edmonton) [4], le but de ces révisions étant d’amé- principe de cette classification repose sur la notion Highlights
liorer la spécificité des critères qui permettent de de catégories mutuellement exclusives, c’est-à-dire »»Juvenile idiopathic arthritis
réduire l’hétérogénéité de chaque groupe ainsi que définies par des critères d’inclusion et d’exclusion. De is not a single disease but a
le pourcentage d’arthrites inclassées. ce fait, il existe une septième catégorie d’arthrites term that encompasses all
La classification ILAR 2001 définit 6 catégories ou inclassées ou indifférenciées pour les patients ne forms of arthritis that begin
maladies différentes : la forme systémique (AJIs) ; répondant pas aux critères d’une catégorie ou, au before 16 years of age, persist
la forme oligoarticulaire (oAJI), qui se décompose contraire, répondant aux critères de 2 catégories for more than 6 weeks and are
en 2 sous-groupes (oligoarticulaire persistante ou ou plus (tableau). of unknown origin.
extensive) en fonction de l’évolution après 6 mois ; Cette classification, testée dans quelques cohortes »»The first step of diagnosis
la forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde ; la par référence à la classification précédente, semble must exclude all known dis-
eases with articular involve-
forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde ; les permettre de classer 92 % des AJI (5), mais elle ne
ment, mainly infectious and
arthrites et les enthésites ; l’arthrite psoriasique. Le résout pas toutes les difficultés. tumoral.
»»The ILAR classification inclu-
Tableau. Classification d’Edmonton des arthrites juvéniles idiopathiques (4).
sion and exclusion criteria
Critères d’exclusion allowed the recognition of
a. Psoriasis ou antécédent de psoriasis chez un parent de 1er degré 6 different subgroups.
b. Arthrite débutant après l’âge de 6 ans chez un garçon HLA-B27 »»Oligoarthritis is the only
c. Spondylarthrite ankylosante, arthrite et enthésite, sacro-iliite avec entéropathie inflammatoire, ou uvéite antérieure aiguë disease specific for children
ou antécédent de l’une de ces affections chez un parent de 1er degré and never begins in adulthood.
d. Présence de facteurs rhumatoïdes IgM à 2 reprises à 3 mois d’intervalle The 5 other subgroups are also
e. Présence d’une arthrite systémique chez le patient described in adults but have
Arthrite systémique pediatric specificities due to
Définition : arthrite touchant 1 ou plusieurs articulations, précédée ou accompagnée d’une fièvre quotidienne their onset in childhood.
d’une durée de plus de 2 semaines et de 1 ou plusieurs des symptômes suivants : éruption fugace, adénopathies,
hépatosplénomégalie, épanchements séreux
Exclusion : a, b, c, d Keywords
Oligoarthrite Juvenile idiopathic arthritis
Définition : arthrite affectant 1 à 4 articulations durant les 6 premiers mois de la maladie. Classification
Deux sous-groupes sont identifiés : oligoarthrite persistante et oligoarthrite extensive à 5 articulations et plus après 6 mois
Exclusion : a, b, c, d, e
Polyarthrite sans facteur rhumatoïde
Définition : arthrite touchant 5 articulations ou plus dès le début. Absence de facteurs rhumatoïdes
Exclusion : a, b, c, d, e
Polyarthrite avec facteur rhumatoïde
Définition : arthrite touchant 5 articulations ou plus dès le début.
Présence de facteurs rhumatoïdes à 2 tests effectués durant les 6 premiers mois
Exclusion : a, b, c, e
Arthrite en rapport avec une enthésite (ERA)*
Définition : arthrite et enthésite ou arthrite et au moins 2 des critères suivants :
douleurs sacro-iliaques et/ou rachialgie inflammatoire, uvéite antérieure aiguë, présence de l’antigène HLA-B27, antécédents familiaux de :
uvéite, spondylarthropathie, sacro-iliite avec entéropathie inflammatoire chez un parent du 1er degré
Exclusion : a, d, e
Arthrite psoriasique
Définition : arthrite et psoriasis ou arthrite et 2 des critères suivants :
dactylite, piqueté unguéal ou onycholyse, antécédent familial de psoriasis chez un parent du 1er degré
Exclusion : b, c, d, e
Arthrite ne répondant à aucune des catégories ci-dessus ou entrant dans 2 catégories ou plus
* correspond en fait à la dénomination française “spondylarthropathie”.

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L’arthrite juvénile systémique
Sa présentation clinique (fièvre, éruption, arthrite et
atteinte des séreuses), le sex-ratio de 1 et les données
pathogéniques (dysrégulation de l’immunité innée
avec hyperproduction de cytokines IL-1 et IL-6) en
font un modèle de maladie auto-inflammatoire poly­
génique. Le diagnostic est envisagé chez un jeune
enfant (moins de 6 ans dans 2/3 des cas) présentant
depuis plusieurs semaines une fièvre hectique (plu-
sieurs pics quotidiens à 39 °C ou plus), associée à des
douleurs articulaires et à des éruptions érythéma-
teuses diffuses et fugaces, lors des pics thermiques.
À la différence des maladies de Still de l’adulte (défi-
nies par les critères de Yamaguchi), les arthrites sont
indispensables au diagnostic, mais elles peuvent
n’apparaître que secondairement (délai moyen de
30 jours) [6]. C’est dans cette situation que les diag-
nostics de pathologies infectieuses et tumorales (leu-
cémie) sont le plus souvent discutés, ce qui conduit
au myélogramme au moindre doute.
Le profil évolutif (mono- ou polycyclique, avec des
phases de rémission [50 % des cas], ou progressif,
avec atteinte articulaire destructrice [50 % des cas]),
d’une part, et la réponse aux traitements par anta-
gonistes de l’IL-1, d’autre part, contribuent à une
certaine hétérogénéité, et suggère que l’AJIs serait
plus un syndrome qu’une maladie (7).
La polyarthrite
avec facteur rhumatoïde
Cette forme est rare chez l’enfant et représente
environ 5 % des AJI ; elle peut être considérée comme
l’équivalent de la polyarthrite rhumatoïde (PR) de
l’adulte ; elle comporte une atteinte articulaire bila-
térale et symétrique, de début tardif (10/12 ans) chez
une fille (70 % des cas) et est caractérisée au plan
biologique par la présence de facteurs rhumatoïdes
et d’anticorps anti-CCP. Elle est associée, comme
la PR de l’adulte, aux antigènes HLA-DR1 et -DR4.
Les arthrites avec enthésites
Représentant 10 à 20 % des AJI, elles concernent
surtout les garçons (rapport garçons/filles = 7/1),
et débutent vers l’âge de 10 ans par des arthrites
asymétriques des membres inférieurs. Dans environ
70 % des cas, on retrouve l’antigène HLA-B27.
Elles sont donc assez superposables aux spondyl­
arthro­pathies indifférenciées de l’adulte, avec une
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particularité clinique : la fréquence des arthrites péri-
phériques et des enthésites (plantaires et insertion
du tendon d’Achille) et la rareté de l’atteinte axiale
initiale (lombaire ou sacro-iliaque) [8]. Certaines
localisations sont particulièrement évocatrices :
l’arthrite de la métatarso-phalangienne ou de l’inter­
phalangienne du gros orteil, mimant une crise de
goutte ; la présence de doigts ou orteils “en saucisse”.
Au cours de l’évolution peut apparaître une sacro-
iliite radiologique et, surtout, une coxite dans 20 %
des cas (bilatérale dans la moitié des cas).
On pourrait donc envisager de remplacer l’appella-
tion “arthrite en rapport avec une enthésite” (ERA)
par celle de “spondylarthropathie”, ce qui permet-
trait un continuum à l’âge adulte (7).
Les oligoarthrites
Elles représentent la moitié des AJI et sont une
pathologie spécifiquement pédiatrique, caractérisée
par une atteinte articulaire asymétrique, un début
précoce (avant l’âge de 6 ans), une prédominance
féminine (80 % des cas), la présence de facteurs
antinucléaires (FAN) dans 70 à 80 % des cas et un
risque de survenue d’une iridocyclite à œil blanc
dans 30 % des cas environ. La présentation la plus
habituelle est une boiterie par atteinte du genou ou
du pied chez une fillette de 2 à 4 ans. La classification
ILAR distingue, selon le mode évolutif, les formes
restant oligoarticulaires des formes extensives, qui
comportent, après 6 mois d’évolution, plus de 4 arti-
culations atteintes.
Les polyarthrites
sans facteur rhumatoïde
Ce groupe hétérogène représente 20 % des AJI et
comporte 2 phénotypes différents :
➤➤ une atteinte symétrique des petites et des
grosses articulations sans FAN, ressemblant aux
PR séronégatives de l’adulte ;
➤➤ une atteinte asymétrique touchant plutôt les
grosses articulations avec présence de FAN, ressem-
blant aux oligoarthrites extensives avec, dans un certain
nombre de cas, la survenue d’une irido­cyclite.
De ce fait, les auteurs italiens (9) ont émis l’hypo-
thèse que la prise en compte de la topographie de
l’atteinte articulaire initiale et de la présence de FAN
permettait de définir des groupes homogènes aux
plans clinique et évolutif. La comparaison, au sein
des catégories ILAR d’oligo-AJI et de poly-AJI sans
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facteurs rhumatoïdes (n = 256), des patients avec
et sans FAN fait apparaître en analyse multivariée
des différences significatives, avec, dans le groupe
FAN positif, un âge de début plus précoce (≤ 6 ans)
[OR = 4,08], une atteinte articulaire asymétrique
(OR = 7,05), la présence fréquente d’une uvéite
(OR = 12,38) et la rareté de l’atteinte des méta­
carpo­phalangiennes (OR = 0,32) et de la hanche
(OR = 0,23). Le suivi prospectif de ces patients sur
une période de 5 ans confirme l’homogénéité du
groupe, avec une réduction progressive de la fré-
quence des monoarthrites de 72 à 12 %, allant de
pair avec une augmentation des formes oligo- et
polyarticulaires ; cependant, la fréquence des formes
avec atteinte de plus de 11 articulations reste stable
et faible (11 %), et, globalement, le pronostic est
meilleur, comparativement à celui des formes sans
FAN et/ou avec facteur rhumatoïde (10).
Cette différence phénotypique est également étayée
par des études génétiques retrouvant des simila-
rités entre les oligoarthrites et les polyarthrites sans
facteur rhumatoïde avec FAN (11).
Les arthrites psoriasiques
Elles représentent 5 à 10 % des AJI et constituent
également un groupe hétérogène, avec, d’une part,
des formes à prédominance masculine et début tardif
(10 ans) ressemblant aux arthrites avec enthésites ;
d’autre part, des formes à prédominance féminine,
à début plus précoce, avec atteinte articulaire asy-
métrique et, de façon non exceptionnelle, présence
de FAN et survenue d’iridocyclites ressemblant aux
oligoarthrites.
La comparaison entre les critères ILAR et ceux de
Vancouver (12) dans les arthrites psoriasiques fait
apparaître des discordances et une hétérogénéité du
groupe (12). Il apparaît ainsi 2 catégories d’arthrite
psoriasique : un sous-groupe à prédominance fémi-
nine, à début précoce, souvent associé à la présence
de FAN et parfois compliqué d’uvéite (proche des
oAJI), et un groupe à début plus tardif, à prédomi-
nance masculine, proche des arthrites avec enthé-
sites (13). Par ailleurs, les antécédents familiaux de
psoriasis cutané sont une des causes les plus impor-
tantes de non-classification chez les patients présen-
tant tous les critères d’oAJI. Ce critère devra à l’avenir
être rediscuté, d’autant plus qu’il semble acquis que
les oligoarthrites avec ou sans anté­cédents familiaux
de psoriasis sont identiques dans leur présentation
clinique et leur profil évolutif (14).
Conclusion
Chez l’enfant comme chez l’adulte, différentes mala-
dies peuvent être à l’origine d’une atteinte articulaire
chronique. À l’exception des oligo­arthrites, spécifique-
ment pédiatriques, les autres pathologies sont assez
superposables aux pathologies articulaires chroniques
décrites chez l’adulte, avec des spécificités liées au
début plus précoce et à leur survenue dans des orga-
nismes en croissance. L’évolution de la classification
devrait pouvoir se faire vers une unité terminologique,
avec des spécificités des formes à début pédiatrique.
Les éléments cliniques restent fondamentaux pour
diagnostiquer une AJI, les examens complémentaires
les plus utiles étant, outre la mesure des paramètres
de l’inflammation, la recherche de FAN et, éventuel-
lement, de facteur rhumatoïde dans les polyarthrites
à début tardif ; les radiographies standard (bilatérales
et comparatives) des articulations atteintes ont pour
but de servir d’éléments de référence pour le suivi
évolutif, mais elles n’apportent en règle générale pas
d’arguments diagnostiques ; la place de l’écho­graphie
n’est pas encore validée en tant qu’argument diag- L ’auteur déclare
nostique. ■ ne pas avoir de liens d’intérêts.

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