-bonjour , j'espere que vous sentez bien , Aujourd’hui, nous

aimerons vous parler d'une maladie qui s'appele Lupus

érythémateux disséminée .
-Notre presentation est en 5 parties suivantes.
-D'abord d'ou vient le mot lupus : Le lupus cest un mot latin
qui tient son nom de ce que cette maladie était considérée
uniquement sous son aspect de « maladie tuberculeuse de la
peau », et, ainsi, comme un ulcère qui rongerait la face, et bien
souvent de manière létale, tel un loup.
Le lupus érythémateux disséminé,
Ou également connu sous le nom de lupus systémique est une
maladie systémique autoimmune :

Auto-immunes : et non pas auto inflammatoire le système immunitaire de

l'organisme attaque par erreur ses propres tissus et organes.

- systémique et Non specifique d'organes : Car on a 2 types de

maladies autoimmunes : specifique d'organes cad les auto
anticorps dirigées vers un seul organe ou un seul tissu par
exemple le diabéte de type 2 qui touche seulement les C B eta
du pancreas
et non specifique d'organnes : comme le lupus qui touchent
pas mal des organes comme lapeau, les articulations, les
reins, le cœur, les poumons et le système nerveux. Cad que
chaque passion peut soufrir d'un type de lupus avec differents
phases clinique : renal, articulaire,cutannée....
Le lupus demeure un maladie rare mais il peut affecter les
personnes de tous âges, races et sexes : mais
il touche principalement la jeune femme de 20 à 40 ans cad Il
débute généralement chez la femme en
période d’activité ovarienne
Il est plus fréquent chez les personnes d’origine africaine,
asiatique, hispanique et que chez les personnes d’origine
européenne.

Maintenant on va parler des mecanismes de point de vue

immunologique:
donc pour declencher un lupus vous avez une predisposition
genetique et des facteurs envirnomenteux par exemple une
exposition aux rayons UV : on aura des mutations et des degats
sur l'adn de notre cellule ---- donc la cellule va subir une mort
programée ou bien apoptose -----alors elle va mourir et on aura
une production des corps apoptotiques et l'exposition du
contenu cellulaire c'est a dire les parties du noyau :
adn,histone,et des autrees proteines
ces debris là vont etre reconnus comme des antigenes ou bien
ces auto antigenes
donc les cellules dendritiques vont capter ces autoantigenes et
les presentez au LT pour activer les Lb et donc la production des
anticorps qui ont norm larment autoaticorps .
Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-
immune systémique non spécifique d’organe, caractérisée par
une réponse immunitaire anormalement dirigée contre du
matériel nucléaire. L’expression de la maladie est très variable
d’un patient à un autre et évolue par poussée. Bien que des
anomalies touchant les mécanismes impliqués dans
l’élimination du matériel nucléaire circulant, des complexes
immuns ou encore l’activation lymphocytaire aient été décrites,
la physiopathologie de la maladie reste largement méconnue
puisque résultant de l’association de facteurs génétiques,
épigénétiques et environnementaux (tels que les infections
virales). L’immunité innée joue un rôle central dans la
physiopathologie de la maladie au travers de l’activation du
réseau des cellules dendritiques et de la production incontrôlée
de quantité anormalement élevée d’IFN-alpha. Ces dernières
sont capables de capturer de grandes quantités de matériel
nucléaire et d’activer secondairement lymphocytes T et
lymphocytes B auto-réactifs et ainsi induire la production
d’auto-anticorps dirigés contre des composants d’origine
nucléaire. Bien que le rôle du dépôt de complexes immuns ait
été clairement démontré dans la genèse des lésions tissulaires
et l’inflammation, des études récentes tendent à montrer que
d’autres effecteurs, tels que les lymphocytes T CD8 cytotoxiques
peuvent participer, de part leur capacité à migrer vers les tissus
inflammatoires, à l’entretien des lésions.
Physiopathologie du lupus systémique : (1) un excès de
production et/ou un défaut de clairance des cellules en
apoptose induisent l’accumulation de débris cellulaires (corps
apoptotiques, ADN, ARN et protéines nucléaires). Les
polynucléaires neutrophiles fournissent une seconde source
d’auto-Ag, les NET ; (2) les CD capturent ces auto-Ag et activent
les lymphocytes T autoréactifs qui facilitent et contrôlent
l’activation et la sécrétion d’auto-Ac par les lymphocytes B ; (3)
les CD, les lymphocytes T CD4 et CD8 et les lymphocytes B
interagissent par l’intermédiaire de molécules de co-stimulation
; (4) le dépôt tissulaire de complexes immuns, l’activation du
complément, la sécrétion de cytokine et la cytotoxicité
lymphocytaire induisent l’inflammation tissulaire ; (5) l’IFNα est
la cytokine chef d’orchestre de la réaction auto-immune. Il est
produit par les CD plasmocytoïdes, les polynucléaires
neutrophiles et les lymphocytes B exposés aux complexes
immuns composés d’acide nucléique. Il active de nombreuses
cellules immunitaires ; (6) BLyS augmente la survie et la
sélection des lymphocytes B immatures autoréactifs, la survie,
l’activation et la prolifération des lymphocytes B matures et la
production des plasmoblastes et des plasmocytes autoréactifs.
L’IL-10 et l’IL-21 favorisent la production de plasmocytes.
Éruptions cutanées : Les éruptions cutanées peuvent se
produire sur différentes parties du corps, y compris le visage, le
cou, les bras et les jambes. Les éruptions peuvent être rouges et
squameuses ou avoir l’aspect d’un masque en forme de papillon
sur les joues et le nez.
Douleurs articulaires : Les douleurs articulaires sont fréquentes
chez les personnes atteintes de lupus. Les articulations peuvent
être enflées, chaudes et douloureuses.

Fièvre : Les personnes atteintes de lupus peuvent avoir une

fièvre légère à modérée, surtout lorsque la maladie est active.

Fatigue:

Sensibilité au soleil : Les personnes atteintes de lupus peuvent

être très sensibles au soleil et avoir des éruptions cutanées ou
des démangeaisons après une exposition au soleil.
Problèmes rénaux : Les problèmes rénaux sont courants chez
les personnes atteintes de lupus. Les symptômes peuvent
inclure une urine mousseuse ou sanglante, une rétention d’eau
et une hypertension artérielle.

Troubles neurologiques : Les personnes atteintes de lupus

peuvent avoir des troubles neurologiques tels que des maux de
tête, des étourdissements, une perte de mémoire et des
troubles de l’humeur.

travers de l’activation du réseau des cellules dendritiques et de

la production incontrôlée de quantité anormalement élevée
d’IFN-alpha
L’immunité innée joue un rôle central dans la physiopathologie
de la maladie au travers de l’activation du réseau des cellules
dendritiques et de la production incontrôlée de quantité
anormalement élevée d’IFN-alpha. Ces dernières sont capables
de capturer de grandes quantités de matériel nucléaire et
d’activer secondairement lymphocytes T et lymphocytes B auto-
réactifs et ainsi induire la production d’auto-anticorps dirigés
contre des composants d’origine nucléaire

Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments clinico-

biologiques. Les manifestations cliniques et biologiques ont
permis d’établir des critères conçus pour
la classification des patients. Néanmoins ces critères sont
souvent utilisés pour le
diagnostic. La présence d’au moins 4 critères parmi les 11
critères proposés par
l’ACR (the American College of Rheumatology) permet le
diagnostic de LED avec
une sensibilité et une spécificité de 96 %.
1. Éruption malaire en aile de papillon.
2. Éruption de lupus discoïde.
3. Photosensibilité.
4. Ulcérations buccales ou nasopharyngées.
5. Polyarthrite non érosive.
6. Pleurésie ou péricardite.
7. Atteinte rénale : protéinurie > 0,5/j ou cylindres d’hématies
ou de leucocytes.
8. Atteinte neurologique : convulsion ou psychose.
9782340-025998_Nephrologie.indb 184 14/09/2018 10:37
Chapitre 12 – Item 190 185
9. Atteinte hématologique :
y anémie hémolytique,
y ou leucopénie < 4 000/mm3
à 2 reprises,
y ou lymphopénie < 1 500/mm3
à 2 reprises,
y ou thrombopénie < 100 000/mm3
.
10. Auto-anticorps :
y anti-ADN,
y ou anti-Sm,
y ou anticoagulant circulant de type lupique ou anticorps anti-
cardiolipine
ou fausse sérologie syphilitique (VDRL+ et TPHA-).
11. Présence de FAN (sans médicament inducteur).
h En 2012, le groupe « SLICC » a proposé de nouveaux critères
de classification, plus
sensibles, selon lesquels une néphropathie lupique démontrée
par une biopsie
rénale associée à des anticorps antinucléaires ou des anticorps
anti-ADN
suffit à classer les patients comme ayant un lupus systémique.
h Pour en savoir plus : les critères SLICC reprennent les critères
de l’ACR en les
détaillant et en introduisant la nécessité de la présence d’au
moins un des critères
biologiques suivants (associé à 3 autres critères) : un des
critères 10 et 11 de l’ACR
ou des anticorps anti-b2GPI ou une consommation du
complément par la voie
classique ou un test de Coombs en l’absence d’anémie
hémolytique

est ce que tous les maladies systemiques sont maladies auto

immunes ? Non
maladie auto immune = derugulation de l'immunite adaptative
et auto inflammatoire = deregulation de l'immunité innée.