« Maladies 

auto immunes »

Pr Frédéric Bérard
Service d’Allergologie et Immunologie Clinique
CHU Lyon Sud
frederic.berard@chu‐lyon.fr
 Le système immunitaire 
= différencier le « Soi » vs « Non soi »
= élaborer une réponse en fonction

Inflammation Contrôle de 
Déclencher les l’inflammation  
mécanismes de  Préserver le « soi »
défense contre une ‐ Sélection (moelle 
agression et thymus)
‐ Régulation
(système anti‐
inflammatoire)
Lupus
 Physiopathologie
• Le LES survient dans 85% des cas chez la 
femme, généralement en période d’activité 
génitale.
• Prévalence : 15 à 50 cas pour 100 000 (plus 
élevée chez les sujets noirs).
 Principe physiopathologique
• fréquence accrue de la maladie chez les 
jumeaux monozygotes
• familial dans 10% des cas 
• plusieurs gènes impliqués, entre autres 
déficits en fraction du complément (surtout 
C4).
 Rôle des anticorps dans la 
Physiopathologie du lupus

• Les anticorps anti ADN ont un rôle 
fondamental dans la pathogénie du lupus
• Présent chez 70 % des lupiques
• Rencontrés chez uniquement 0,5 % des sujets 
sains.
• Effet pathogène direct 
• Corrélation avec l’activité de la maladie
 Rôle pathogène des anticorps
• Anémie hémolytique auto immune
• Thrombopénies périphériques
• Formation de complexes immuns :
– Nuclésomes libérés par l’apoptose : complexes 
immuns avec anti ADN et dépots de ces complexes 
immuns à l’origine de lésions viscérales

– Effet toxique direct des anticorps
 Rôle pathogène des anticorps

• Anticorps anti phospholipides
– Souvent associés au lupus
– Peuvent se voir en dehors du lupus
– Syndrome des anticorps anti phospholipide
• Fausses couches à répétititon
• Risque de thrombose vasculaire (veineuse +++ mais 
aussi artérielle)
• Risque d’atteintes d’organes comme dans le lupus
– Souvent associé à livedo des MI
Photo A. Hot
Origine des auto antigènes
 Autoantigènes et cytokines
• Antigène = nucléosome
– Issu de l’apoptose cellulaire
– Lupus = défaut de clairance de ces autoantigèns
libérés par ‘apoptose.
– Défaut d’utilisation du complément chez les 
lupiques pour éliminer les complexes immuns
• Le lupus est induit par l’interféron α (peut 
donc se voir chez patient sous IFNα
Schéma physiopathologique
 Clinique

Photo sensibilité Photo A. Hot
Syndrome de Raynaud 
Vascularite
 Lupus et atteinte extra cutanée
• Tous les organes peuvent être atteints sans 
exception
– Arthrites fréquentes 
– Cytopénies auto immunes (NFP)
– Troubles de la coagulation (B. de coag)
– Inflammation des vaisseaux = risque cardio 
vasculaire indépendant +++
– Atteintes neurologiques (sévères)
• Le plus important (car relativement fréquente, 
facile à dépister et urgence à traiter) : atteinte 
rénale +++
 Lupus et traitement
• Antipaludeens de synthèse : Plaquenil à vie 
(souvent en monothétrapie si pas d’atteinte 
viscérale). 

• Immunosupresseurs si atteinte viscerale : 
cortisone et imurel +++ autres en fonction
 Education thérapeutique
– Education du patient et du médecin de famille
– Photoprotection
– Prise en charge de la fatigue
– Exercice physique
– Arrêt des risques vasculaires (tabac +++)
– Vaccinations ++
– Prévention et traitement des complications 
osseuses (ostéonécrose et ostéoporose 
cortisonique)
 Lupus et grossesse
• Risques materno‐fœtaux:  
– Avortements répétés (anticorps antiphospholipides)
– Poussée de la maladie, surtout au cours du dernier 
trimestre et dans les semaines qui suivent 
l’accouchement (rôle favorisant des œstrogènes) ; 

– Toxémie gravidique (éclampsie) (Ac antiphospholipides)
– Hypotrophie fœtale : maladie vasculaire (et aussi si 
corticothérapie excessive)
– Lupus néonatal (lésions cutanées, cytopénies, etc…) :
• Bloc auriculo‐ventriculaire congénital si mère avec anti‐
Ro/SSA 
 Lupus et grossesse
• La grossesse est donc une période risquée, d’ou:
– Programmation d’une grossesse uniquement si
maladie quiescente (depuis au moins 12 mois) ;
– Traitement « préventif » associant une faible 
corticothérapie (cortancyl 10 mg) et souvent des 
doses faibles d’aspirine (aspirine 100 mg/jour) ;
– Surveillance clinique et biologique mensuelle 
pendant la grossesse (examen clinique et biologique)
– surveillance fœtale (écho cardiaques) chez les 
patientes avec anticorps anti‐Ro‐SSA.
 Lupus et grossesse

• Arret immunosuppresseur si contre indiqués

• Aziathiprine (imurel) non contre indiqué
• Accouchement avant terme
• Garder le plaquenil
• Contraception :
– USA : OP autorisés
– France : On préfère les micorporgestatifs
 Surveillance d’une patiente lupique

• Analyse de l’évolutivité 
– indices clinico‐biologiques simples :
• signes généraux
• signes cliniques
• taux d’anti‐ADN natif
• taux de C4) 
– indices composites validés (BILAG, SLEDAI) ;
 Surveillance d’une patiente lupique
• Détection de facteurs de gravité 
– atteinte rénale sévère 
– atteinte cardiaque sévère,
– atteinte neurologique centrale,
– vascularite systémique,
– syndrome des antiphospholipides
– cytopénie sévère (thrombopénie, leucopénie, 
anémie hémolytique),
– utilisation prolongée et/ou répétée de fortes 
doses de corticoïdes et d’immunosuppresseurs.
 Conclusion
LES = maladie hétérogène

Manifestations cutanées pour le diagnostic.

Atteintes rénales sévères et  neurologiques dominent le 

pronostic. 

Présence d’anticorps anti‐ADN = clé du diagnostic bio

Traitement adapté à la gravité de la maladie.