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UC 94 – Dermatologie

Les dermatites auto-immunes

Amaury BRIAND
Ancien résident ECVD
Assistant d’enseignement et de recherche contractuel (AERC)
Maladie auto-immune

• Critères
• Signes cliniques compatibles (un organe spécifique ou multi-
systémique)
• Mise en évidence d’anticorps dirigés contre les tissus ou de
lymphocytes auto-réactifs
• Absence de maladie sous jacente
• Réponse à un traitement immunosuppresseur
Maladie auto-immune

• Critères
• Signes cliniques compatibles (un organe spécifique ou multi-
systémique)
• Mise en évidence d’anticorps dirigés contre les tissus ou de
lymphocytes auto-réactifs
• Réponse à un traitement immunosuppresseur
• Absence de maladie sous jacente

• Critères généraux pas toujours adaptés aux cas rencontrés


Maladie auto-immune

• Pathogénie
• Perte de tolérance pour les molécules du soi
• Attaque du système immunitaire contre les propres tissus de l’individu
• Maladie avec signes cliniques
Maladie auto-immune

• Pathogénie
• Perte de tolérance pour les molécules du soi
• Attaque du système immunitaire contre les propres tissus de l’individu
• Maladie avec signes cliniques

• Maladies complexes et multifactorielles


• Divers facteurs prédisposants et déclencheurs
• Génétique
• Âge
• Environnement : UV, médicaments, agents infectieux…
• Hygiène de vie : alimentation, obésité…
• Maladies chroniques (inflammatoires, cancers…)
Maladie auto-immune

• Importance de trois facteurs pour le déclanchement d’une


maladie auto-immune (pas toujours tous impliqués)

• Background génétique
• prédispositions familiales, gènes d’histocompatibilité par exemple (Berger
allemand, colley…)
Maladie auto-immune

• Importance de trois facteurs pour le déclanchement d’une


maladie auto-immune (pas toujours tous impliqués)

• Background génétique
• prédispositions familiales, gènes d’histocompatibilité par exemple (Berger
allemand, colley…)
• Dérégulation immunitaire
• Perte de tolérance
• Rôle des lymphocytes T régulateurs (empêchent les LT et LB auto réactifs d’agir)
• Immunosénescence (équilibre LT helper et cytotoxique) y contribue
Maladie auto-immune

• Importance de trois facteurs pour le déclanchement d’une


maladie auto-immune (pas toujours tous impliqués)

• Background génétique
• prédispositions familiales, gènes d’histocompatibilité par exemple (Berger
allemand, colley…)
• Dérégulation immunitaire
• Perte de tolérance
• Rôle des lymphocytes T régulateurs (empêchent les LT auto réactifs d’agir)
• Immunosénescence (équilibre LT helper et cytotoxique) y contribue
• Facteurs environnementaux
• Obésité (inflammation chronique)
Maladie auto-immune

• On peut distinguer
• Maladie auto-immune primaire idiopathique

• Maladie auto-immune secondaire – Maladies à médiations immunes


• Infections
• Médicaments
• Vaccins
• Tumeurs
• Inflammation chronique

• Distinction parfois peu claire…


Maladie auto-immune
Maladie auto-immune
Maladie auto-immune
Maladie auto-immune
Pemphigus
Maladie auto-immune
Maladies bulleuses
Maladie auto-immune
Maladies bulleuses

Jonction dermo-épidermique
Maladie auto-immune
Lupus cutanés
Maladie auto-immune
Eryhtème polymorphe – Réactions médicamenteuses

Kératinocytes
Maladie auto-immune
Vitiligo - VKH
Maladie auto-immune

Dermatomyosite
Maladie auto-immune

Vascularites et autres
atteintes vasculaires
Plan
• La famille des Pemphigus
• Les maladies bulleuses de la jonction dermo-épidermique
• Les lupus cutanés
• Réactions médicamenteuses et érythème polymorphe
• Le vitiligo
• Le VKH
• Les dermatomyosites
• Autres atteintes vasculaires
Les Pemphigus
• Famille de maladies auto-immunes
• Concerne l’épiderme
• Auto-anticorps dirigés contre les desmosomes
• Anticorps = IgG
• Cibles = les cadhérines (un des constituants des desmosomes)
Les Pemphigus
• Famille de maladies auto-immunes
• Concerne l’épiderme
• Auto-anticorps dirigés contre les desmosomes
• Anticorps = IgG
• Cibles = les cadhérines (un des constituants des desmosomes)

• Aboutit à l’acantholyse = détachement des kératinocytes les


uns des autres
• Formation de pustules sous-cornées
Les Pemphigus
Les Pemphigus
Les Pemphigus
Les Pemphigus IgG

Kératinocytes
acantholytiques
Les Pemphigus
• Plusieurs types de Pemphigus

• Pemphigus superficiel
• Pemphigus foliacé
• Pemphigus érythémateux

• Pemphigus profonds
• Pemphigus vulgaire
• Pemphigus paranéoplasique
• Pemphigus végétens
Le Pemphigus foliacé
• Maladie auto-immune cutanée la plus fréquente chez le chien
• Pas de chiffres précis sur la prévalence (3 cas pour 1000 référés selon
certains centres américains)
• Race prédisposée (décrit dans de nombreuses races)
• Akita
• Chow-Chow
• Adultes : 6 ans (âge médian)
• Pas de prédisposition liée au sexe
Le Pemphigus foliacé
• Facteurs déclenchants
• UVB
• Médicaments : notamment des topiques antiparasitaires en spot on
• metaflumizone/amitraz (Promeris Duo; Pfizer), fipronil/amitraz/S-methoprene
(Certifect; Merial) or dinotefuran/pyriproxyfen/permethrin (Vectra 3D; Ceva
Animal Health).

• Pathogénie
• Anticorps anti Desmocolline 1 (DSC1)
• Vs médecine humaine Desmogléine 1 (DSG1)
• Rares variants DSC1 en médecine humaine (très neutrophiliques par
rapport aux cas habituels)
Signes cliniques
• Formation de pustules dans la couche cornée è Maladie
pustuleuse et croûteuse par rupture des pustules (lésions 1aire)
Signes cliniques
Signes cliniques
• Formation de pustules dans la couche cornée è Maladie
pustuleuse et croûteuse par rupture des pustules (lésions 1aire)
• Pustules, croûtes, érosions, alopécie

• Répartition
• Initialement sur la face (chanfrein) puis généralisation
• Restriction à la face dans 16% des cas vs généralisation dans 66% des
cas
• Atteinte des coussinets : pustules, croûtes, érosion puis hyperkératose
Signes cliniques
• Formation de pustules dans la couche cornée è Maladie
pustuleuse et croûteuse par rupture des pustules (lésions 1aire)
• Pustules, croûtes, érosions, alopécie

• Répartition
• Initialement sur la face (chanfrein) puis généralisation
• Restriction à la face dans 16% des cas vs généralisation dans 66% des cas
• Atteinte des coussinets : pustules, croûtes, érosion puis hyperkératose

• Cas induits par les spot on : d’abord sur zone d’application puis extension
sur des sites éloignés
Pemphigus foliacé chez le chat
• Pustules et croûtes surtout (grattage, lésions secondaires)
• Répartition
• Face, pavillons auriculaires
• Base des griffes, bourrelet unguéal Quasiment
• Zone péri-mamelonnaire : croûtes pathognomonique
Prélaud

Prélaud
Signes cliniques
• Autres signes cliniques associés
• Douleur
• Prurit dans environ 1/3 des cas
• Léthargie, hyperthermie, anorexie
Diagnostique différentiel
• Causes infectieuses
• Pyodermite bactérienne
• Dermatophytose
• Leishmaniose
• (Démodécie)
• Autres maladies auto immunes (lupus cutané)
• Lésions du chanfrein particulièrement
• Néoplasie
• Carcinome épidermoïde (croûtes, atteinte de la face).
Outils diagnostics - Cytologie
• Examen cytologique
• Kératinocytes acantholytiques
• Très nombreux granulocytes neutrophiles
• Granulocytes éosinophiles
Outils diagnostics - Histologie
• Avant la biopsie
• Stopper corticothérapie
• Traitement antibiotique
• Culture mycologique
Outils diagnostics
• Examen histologique
• Pustules sous la couche cornée ou dans la couche granuleuse
• Concerne l’épiderme inter-folliculaire ou intra-folliculaire
• Pustules contenant
• Kératinocytes acantholytiques
• Granulocytes neutrophiles ou éosinophiles
• Accumulation de couches de croutes avec kératinocytes
acantholytiques
Traitements
• Traitements immunosuppresseurs
• Corticothérapie par voie orale (2mg/kg/j) puis diminution progressive avec suivi rapproché
• Ciclosporine (5-10mg/kg/j)
• Azathioprine (1mg/kg/j)
• Surtout pas chez le chat !!!
• Contrôles NFS et biochimie tous les 15 jours les premiers mois
• Mycophenolate mofetil (5-10mg/kg/j)
• Problème des effets secondaires

• Stratégie générale
• Phase d’attaque
• Puis diminution des doses très progressivement
• But = Trouver la dose minimale efficace

• Parfois traitements locaux efficaces


• Tacrolimus
• Acéponate d’hydrocortisone
Cas cliniques
Traitement
• Forme généralisée, impact sur état général (prurit, hyperthermie),
extension rapide.
• Traitement immunosuppresseur systémique
• Association corticothérapie et ciclosporine

• Rechute dès l’arrêt de la corticothérapie

• Changement : arrêt ciclosporine pour azathioprine


• Très bien supportée, aucun effet secondaire (NFS et biochimie normales)
Traitement
• Forme très localisée, aucun impact état général, aucune évolution
depuis plusieurs mois

• Traitement immunosuppresseur topique


• Tacrolimus = Ciclosporine topique
Autres espèces touchées
• Chevaux
• Croutes sur la face, les extrémités et le tronc
• Signes généraux dans 50% des cas
• Œdème des zones déclives
• Hyperthermie
• Léthargie
• Anorexie
• Petits ruminants
• Lésions crouteuses
• Face et/ou généralisée
Autres espèces touchées
Sara J. Ramos, 2018
Les Pemphigus
• Plusieurs types de Pemphigus

• Pemphigus superficiel
• Pemphigus foliacé
• Pemphigus érythémateux

• Pemphigus profonds
• Pemphigus vulgaire
• Pemphigus paranéoplasique
• Pemphigus végétens
Pemphigus érythémateux
• Forme localisée à la face
• Entité controversée
• Mélange de lésions
• PF restreint à la face
• Atteinte nasale retrouvée dans le lupus discoïde

• Histologie : pustule sous cornée ou au sein de la couche


granuleuse + dermatite d’interface lichénoïde.
Les Pemphigus
• Plusieurs types de Pemphigus

• Pemphigus superficiel
• Pemphigus foliacé
• Pemphigus érythémateux

• Pemphigus profonds
• Pemphigus vulgaire
• Pemphigus paranéoplasique
• Pemphigus végétens
Pemphigus vulgaire
• Beaucoup plus rare chez le chien !
• Forme la plus courante chez l’homme.
• Cas rapportés chat, chevaux, primates.

• Anticorps anti Desmogléine 3 (et un peu DSG1)


Pemphigus vulgaire – Signes cliniques
• Vésicules fragiles è érosion rapidement observées
• Croûtes

• Zones atteintes
• Muqueuses (contrairement au PF)
• Jonctions muco-cutanées (orale, nasale, génitale…)
• Peau en zone velue
• Chute des griffes possibles
• Signes généraux
• Ptyalisme et halitose
• Douleur, hyperthermie, anorexie…
Pemphigus vulgaire – Histologie
• Atteinte épidermique plus profonde
• Pustules en zone supra-basale (au dessus de la couche basale)
• Images caractéristiques en « pierres tombales »
• Très peu de cellules inflammatoires
Dermatopathology in Lacey, WA
LAPVSO
Expression des cadhérines

Dans la peau
velue et les
coussinets

Dans la
muqueuse
buccale
Expression des cadhérines

Dans la peau
velue et les
coussinets

Dans la
muqueuse
buccale

Pemphigus foliacé
Expression des cadhérines

Dans la peau
velue et les
coussinets

Dans la
muqueuse
buccale

Pemphigus vulgaire
Les Pemphigus
• Plusieurs types de Pemphigus

• Pemphigus superficiel
• Pemphigus foliacé
• Pemphigus érythémateux

Secondaire à processus tumoral


• Pemphigus profonds Érosion et croûtes
• Pemphigus vulgaire Muqueuses et peau
• Pemphigus paranéoplasique
• Pemphigus végétens
Forme la plus rare
Maladies bulleuses

Jonction dermo-épidermique
Les maladies bulleuses
• Concernent la jonction dermo-épidermique

Lame basale
Les maladies bulleuses
• Concernent la jonction dermo-épidermique (JDE)
• Attaque des différents composants de la JDE

• 6 maladies décrites chez le chien classées selon


• Aspect clinique
• Cible antigénique
Les maladies bulleuses

EBS, JEB, DEB :


Epidermolyse bulleuse
simplex, jonctionnelle,
dystrophique

BP : pemphigoïde bulleuse
MMP : pemphigoïde des membranes
muqueuses
EBA : épidermolyse bulleuse acquise
Les maladies bulleuses
• Les deux maladies bulleuses les plus fréquentes
• Pemphigoïdes des membranes muqueuses (48%) – Collagène XVII
• Epiermolyse bulleuse acquise (26%) – Collagène VII

• Chez l’homme la plus courante


• Pemphigoïde bulleuse
• Seulement 10% des cas chez le chien
Pemphigoïde des membranes muqueuses
Épidermolyse bulleuse acquise
Examen histologique
Pemphigoïde bulleuse chez l’homme
Traitements
• Traitements immunosuppresseurs

• Pronostic réservé… Mais selon données étude rétrospective


• PMM : rémission complète dans 90% des cas
• Cyclines associées à autre thérapie donne de bons résultats
• Glucocorticoïdes seuls peu intéressants
• EBA : rémission complète avec arrêt des traitements dans 45% des cas
Les lupus cutanés

Jonction dermo-épidermique
Rappel – Lupus érythémateux disséminé
• Maladie auto-immune caractérisée par la production d’auto-anticorps dirigés le
plus souvent contre des antigènes nucléaires
• Lésions directement liées à l’attaques par les AC
• Lésion indirectes via formation et dépôts d’immun complexes

• Facteurs déclenchants
• Environnement – UV ++
• Génétique (prédisposition raciale, Berger Allemand par ex.)
• Hormonale ? (prédisposition pour les femelles)

• Signes cliniques multiples et atteintes multi-systémiques


• Polyarthrite
• Atteinte rénale
• Lésions cutanées (dans 40-60% des cas)
• Évolution par poussées
Lupus cutané
• Dans les lésions cutanées rencontrées dans le lupus érythémateux on
distingue
• Dermatites lupiques spécifiques = images histologiques caractéristiques
• Dermatites lupiques non spécifiques = retrouvées dans le lupus mais aussi dans
d’autres maladies

• Lésions cutanées spécifiques = caractérisées par des lésions histologiques


typiques
• Dermatite d’interface lymphocytaire avec présence d’apoptose des kératinocytes

• Formes systémiques accompagnées ou non de lésions cutanées


• Formes cutanées associées ou non à un lupus systémique (rarement
d’ailleurs pour les lésions spécifiques).
Lupus cutané

• Pathogénie ?

• Action importante des UV


• Facteur déclenchant : lésions
cellulaires – exposition antigénique
• Facteur aggravant de toute façon !
Bertsias et al., 2012
Lupus cutanés – classification

T. Olivry 2018
Lupus cutanés – classification
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX
CUTANÉ
= atteinte cutanée spécifique non secondaire au lupus systémique

Vésiculeux Exfoliatif Discoid Mucocutané

Faciale
Généralisée
« classique »
D’après F. Banovic
Lupus cutané vésiculeux

T. Olivry T. Olivry
Lupus cutané vésiculeux

• Diagnostic différentiel
• Érythème polymorphe
• Pemphigus vulgaire sans
atteinte des muqueuses
• Épidermolyse bulleuse acquise

T. Olivry
Lupus cutané vésiculeux

T. Olivry
Lupus cutané exfoliatif
Lupus cutané exfoliatif

• Diagnostic différentiel
• Adénite sébacée granulomateuse
• Leishmaniose
• Lymphome cutané T
épithéliotrope (érythrodermie
exfoliative)

E. Videmont dans Cutaneous lupus erythematosus in dogs: a comprehensive review


Thierry Olivry, Keith E. Linder and Frane Banovic, 2017
Lupus muco-cutané
Lupus muco-cutané
• Diagnostic différentiel
• Pemphigoïde des membranes muqueuses
• Pyodermite des jonctions muco-cutanées
• Leishmaniose
• Lymphome cutané T épithéliotrope
Lupus discoïde localisé (facial)
• Diagnostic différentiel
• Pyodermite des jonctions muco-cutanées
• Pemphigoïde des membranes muqueuses
• Leishmaniose
• Lymphome T épithéliotrope
• (Carcinome épidermoïde)
Lupus discoïde localisé (facial)

Discoid, Forget, Prat Med


Chir Anim Comp 2002
Lupus discoïde généralisé
T. Olivry

• Diagnostic différentiel
• Pemphigus vulgaire
• EBA
• Lymphome cutané T épitheliotrope
Lupus discoïde généralisé
T. Olivry
Lupus cutanés – Traitements

• Traitement des surinfections (antibiothérapie)


• Permet de préparer biopsies
• Permet aussi de différencier pyodermite…
Lupus cutanés – Traitements

• Traitement des surinfections (antibiothérapie)


• Permet de préparer biopsies
• Permet aussi de différencier pyodermite…

• Traitements immunosuppresseurs
• Différents protocoles selon atteinte localisée ou généralisée
• Souvent association : prédnisolone + autre immunosuppresseur
• Azathioprine, ciclosporine, mycophénolate mofetil
• Tacrolimus
• Association cycline + niacinamide ?
Lupus cutanés – Traitements
• Traitement des surinfections (antibiothérapie)
• Permet de préparer biopsies
• Permet aussi de différencier pyodermite…

• Traitements immunosuppresseurs
• Différents protocoles selon atteinte localisée ou généralisée
• Souvent association : prédnisolone + autre immunosuppresseur
• Azathioprine, ciclosporine, mycophénolate mofetil
• Tacrolimus
• Association cycline + niacinamide ?

• Trouver la dose minimale efficace


• Pronostic variable en fonction des types et de l’atteinte
• Éviction solaire
Eryhtème polymorphe – Réactions
médicamenteuses

Kératinocytes
Réactions médicamenteuses

• Mécanisme pas encore totalement élucidé mais intervention du


système immunitaire
• Soit effet toxique direct de la molécule
• Médicament est reconnu par le SI comme un haptène et provoque réaction
• Mécanismes allant de la production d’AC dirigés contre les kératinocytes à
l’action cytotoxique et induction d’apoptose par les lymphocytes T

• Maladie rare – mécanisme encore mal compris !

• Ex : sulfonamides, pénicillines, céphalosporines, lévamisole…


Réactions médicamenteuses

Muller & Kirk’s Small Animal Dermatology


Diagnostic et Traitement

• Diagramme – échelle de Naranjo


• Nouvelle molécule introduite depuis plus de 7 jours
• Signes pendant ou peu de temps après prise de la molécule
• Arrêt des signes dans les 7-14 jours après l’arrêt de la molécule
• Mêmes signes si ré-exposition à cette molécule
• Autres causes exclues
• Histologie permet de mieux caractériser certaines formes

• Traitement
• Résolution après retrait de la molécule
Érythème polymorphe (EP) et autres…

• Apoptose/nécrose des kératinocytes induite par les lymphocytes


Érythème polymorphe (EP) et autres…
• Apoptose/nécrose des kératinocytes induite par les lymphocytes
F. Degorce,
LAPVSO
Érythème polymorphe (EP) et autres…
• Apoptose/nécrose des kératinocytes induite par les lymphocytes
F. Degorce,
LAPVSO
Érythème polymorphe (EP) et autres…

• Apoptose des kératinocytes induite par les lymphocytes


• Causes
• Infections virales (herpes virus) : le plus souvent chez l’Homme
• Médicaments : plus souvent chez le chien
• Plusieurs entités en fonction de la répartition et de l’atteinte
• EP mineur
• EP Majeur
• Syndrome de Stevens Johnson (SJS)
• Nécrolyse épidermique toxique (NET)
• Syndrome overlap
Érythème polymorphe
Hinn et al., 1998 Vet Allergy Clin Immunol
6: 13-20, 1998
Érythème polymorphe (EP) et autres…
APOPTOSE NECROSE

Epmin Epmaj SSJ Overlap NET

MEDICAMENTS
INFECTION Chez adultes
Herpes simplex (Chez enfants
Mycoplasma
pneumoniae)

ATTEINTE CUTANEE ATTEINTE MUQUEUSE


Érythème polymorphe (EP) et autres…
APOPTOSE NECROSE

Epmin Epmaj SSJ Overlap NET

MEDICAMENTS
INFECTION Chez adultes
Herpes simplex (Chez enfants
Mycoplasma
pneumoniae)

ATTEINTE CUTANEE ATTEINTE MUQUEUSE


Érythème polymorphe (EP) et autres…
Érythème polymorphe (EP) et autres…
Érythème polymorphe (EP) et autres…
Érythème polymorphe (EP) et autres…

Traitements

• Arrêt des médicaments en cours si suspicion de réaction


• Prise en charge aux soins intensif comme grands brûlés si lésions étendues
• Traitements de soutien (fluidothérapie, antibiothérapie…)
• Traitements immunosuppresseurs :
• ciclosporine
• Immunoglobulines
• Anti TNF

• Pronostic sombre en cas de SJS et NET


Vitiligo et VKH
Vitiligo
• Dépigmentation de la peau et du pelage
• Touche particulièrement la face
• Maladie purement cosmétique

• Attaque des mélanocytes pas des anticorps


• Autres mécanismes impliqués mal connus
• Facteurs génétiques
• Sensibilité au stress oxydatif
Vitiligo
• Dépigmentation de la peau et du pelage
• Touche particulièrement la face
• Maladie purement cosmétique

• Attaque des mélanocytes pas des anticorps


• Autres mécanismes impliqués mal connus
• Facteurs génétiques
• Sensibilité au stress oxydatif

• Traitements
• L-Phenylalanine (complémentation orale ou cutanée)
• Tacrolimus
• Vitamine D

• Pronostic
• Aucune atteinte systémique ! Seulement esthétique !
• Parfois résolution spontanée
Vitiligo

Muller & Kirk’s Small Animal Dermatology


Syndrome VKH (Vogt-Koyanagi-Harada)
• Aussi appelé syndrome uvéo-dermatologique

• Jeunes adultes (3 ans)

• Prédisposition raciale : Akita Inu (4% de la population), Husky, Berger des


shetlands…
Syndrome VKH (Vogt-Koyanagi-Harada)
• Aussi appelé syndrome uvéo-dermatologique
• Jeunes adultes (3 ans)
• Prédisposition raciale : Akita Inu (4% de la population), Husky, Berger des
shetlands…
• Association de signes oculaires et cutanés – souvent d’abord signes oculaires
• Uvéite bilatérale ou unilatérale pouvant évoluer vers la cécité
• Dépigmentation localisée à la face le plus souvent
• Lésions parfois érythémateuses avec squamosis
• Ulcères et croûtes possibles

• Mécanisme pas totalement élucidé


• Lymphocytes T et B dirigés contre tissus mélanisés
Syndrome VKH (Vogt-Koyanagi-Harada)
Mitzi K. Zarfoss
Syndrome VKH (Vogt-Koyanagi-Harada)
• Diagnostic différentiel
• Vitiligo
• Leishmaniose
• Lupus cutané

• Examen histologique cutané


Syndrome VKH (Vogt-Koyanagi-Harada)
F. Degorce.
LAPVSO
Syndrome VKH (Vogt-Koyanagi-Harada)

Min-Hee Kang
• Traitement immunosuppresseur
• Glucocorticoïdes +
• Azathioprine ou ciclosporine

• Nécessité de suivi rapproché pour


contrôler la vision
Dermatomyosite
Dermatomyosite
• Maladie touchant la peau et les muscles

• Animaux jeunes mais peut aussi survenir chez l’adulte


• Races prédisposées : Colley, Berger des Shetlands,
Beauceron, Tervuren, chien d’eau portugais…
Dermatomyosite
• Maladie touchant la peau et les muscles
• Animaux jeunes mais peut aussi survenir chez l’adulte
• Races prédisposées : Colley, Berger des Shetlands, Beauceron,
Tervuren, chien d’eau portugais…
• Alopécie, érythème, croûtes et ulcérations
• Face
• Extrémités (doigts, queue)
• Reliefs

• Amyotrophie
• Muscles temporaux
• Méga-œsophage
P. Prélaud P. Prélaud

P. Prélaud P. Prélaud
Dermatomyosite

Muller & Kirk’s Small Animal Dermatology


Dermatomyosite
• Mécanisme
• Attaque des vaisseaux è Vasculopathie ischémique
• Lésions cutanées et musculaires sont secondaires

• Diagnostic différentiel
• Démodécie
• Pyodermite
• Dermatophytose
• Lupus discoïde
• Maladie bulleuse

• Outils diagnostic
• Histologie (biopsies cutanées profondes pour avoir du muscle)
• Électromyogramme
Dermatomyosite
• Chez l’homme : secondaire à atteinte virale
• Chez le chien cause mal identifiée

• Autres formes non familiales (pas décrites dans une race


prédisposée)
• Forme identique sans prédisposition familiale
• Post-vaccinale (petites races) locale ou généralisée
• Généralisée non juvénile et non post-vaccinale

• Vasculopathie du Jack Russel


Dermatomyosite
Dermatomyosite
Dermatomyosite
Traitement
• Immunosuppresseurs
• Prédnisolone
• Ciclosporine
• Azathioprine…
Traitement
• Immunosuppresseurs
• Prédnisolone
• Ciclosporine
• Azathioprine…

• Pentoxyphylline (agent réologique) (10mg/kg 3 fois par jour si bien


tolérée)
• Éviction solaire
• Pronostic
• Souvent traitement à vie (doses minimales efficaces)
• Évolution par poussées
• Pronostic sombre si méga-œsophage (risque élevé de bronchopneumonie par
fausse déglutition).
Vascularite et autres atteintes vasculaires
Atteintes vasculaires
• Plusieurs mécanismes possibles
• Attaque des parois vasculaires
• Réaction immunitaire avec dépôt d’immun-complexes

• Causes multiples
• Vaccination
• Médicaments
• Piqûres d’arthropodes
• Agents infectieux (bactéries, virus, parasites)
• Lupus systémique
Atteintes vasculaires
• Plusieurs mécanismes possibles
• Attaque des parois vasculaires
• Réaction immunitaire avec dépôt d’immun-complexes

• Causes multiples
• Vaccination
• Médicaments
• Piqûres d’arthropodes
• Agents infectieux (bactéries, virus, parasites)
• Lupus systémique

• Souvent la peau est le seul organe atteint


• Atteinte rénale (Grey hound)
• Autres organes si dépôt complexes immuns (lupus par ex.)

• Diagnostic histologique important mais complexe


Vascularites
• Purpura
• Lésion sur reliefs osseux et
extrémités (chocs et
traumatismes)
• Bulles hémorragiques
• Ulcères
• Parfois urticaire (papules)
Vascularites
• Purpura
• Lésion sur reliefs osseux et
extrémités (chocs et
traumatismes)
• Bulles hémorragiques
• Ulcères
• Parfois urticaire (papules)
Vascularites
• Recherche d’éléments déclencheurs

• Traitement immuno-modulateur
• Si non résolution après prise en charge de la cause
• Pentoxyphilline seule ou associée à…
• Doxycycline

• Cas plus sévères


• Prednisolone avec ou sans autres agents immunosuppresseurs
Conclusion

• Nombreuses maladies auto-immunes


• Mécanismes variés pas toujours bien élucidés
• Diagnostic différentiel parfois large
• Apport de l’examen histologique ! (Faire du propre avant !!)
• Essayer d’éliminer les causes sous jacente (infectieux notamment)
• Traitements immunosuppresseurs efficaces mais…
• Nécessité de trouver dose minimale efficace
• Pronostic selon la réponse initiale et sévérité de l’atteinte
Objectifs d’apprentissage
• Expliquer la pathogénie du pemphigus. (A)
• Citer les différentes cibles antigéniques du pemphigus foliacé et
vulgaire. (A)
• Décrire la lésion typique du pemphigus foliacé et son diagnostic
différentiel chez le chien. (A)
• Décrire les lésions typiques du pemphigus foliacé chez le chat (A)
• Décrire l’image typique du pemphigus à l’examen cytologique (A)
• Citer les différents types de pemphigus foliacé (B)
• Citer les deux maladies bulleuses les plus fréquentes du chien (A)
• Décrire les grandes lignes du traitement des pemphigus (B)
• Citer les différentes formes de lupus cutané (A)
• Citer les différents éléments du diagnostic différentiel et les grandes
lignes du traitement des lupus cutanés (A)
Objectifs d’apprentissage
• Décrire à l’aide d’un schéma les différents types d’érythème
polymorphe et les causes sous jacentes (A)
• Citer les principes de l’échelle de Naranjo (B)
• Donner au propriétaire un pronostic en cas de SJS et NET (B)
• Donner au propriétaire un pronostic pour le vitiligo (B)
• Citer la race prédisposées au VKH (A)
• Citer les races prédisposées à la dermatomyosite familiale (A)
• Décrire le mécanisme impliqué dans la dermatomyosite (A)
• Donner les grandes lignes du traitement de la dermatomyosite (B)
• Donner la localisation préférentielle des vascularites (A)

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