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Amaury BRIAND
Ancien résident ECVD
Assistant d’enseignement et de recherche contractuel (AERC)
Maladie auto-immune
• Critères
• Signes cliniques compatibles (un organe spécifique ou multi-
systémique)
• Mise en évidence d’anticorps dirigés contre les tissus ou de
lymphocytes auto-réactifs
• Absence de maladie sous jacente
• Réponse à un traitement immunosuppresseur
Maladie auto-immune
• Critères
• Signes cliniques compatibles (un organe spécifique ou multi-
systémique)
• Mise en évidence d’anticorps dirigés contre les tissus ou de
lymphocytes auto-réactifs
• Réponse à un traitement immunosuppresseur
• Absence de maladie sous jacente
• Pathogénie
• Perte de tolérance pour les molécules du soi
• Attaque du système immunitaire contre les propres tissus de l’individu
• Maladie avec signes cliniques
Maladie auto-immune
• Pathogénie
• Perte de tolérance pour les molécules du soi
• Attaque du système immunitaire contre les propres tissus de l’individu
• Maladie avec signes cliniques
• Background génétique
• prédispositions familiales, gènes d’histocompatibilité par exemple (Berger
allemand, colley…)
Maladie auto-immune
• Background génétique
• prédispositions familiales, gènes d’histocompatibilité par exemple (Berger
allemand, colley…)
• Dérégulation immunitaire
• Perte de tolérance
• Rôle des lymphocytes T régulateurs (empêchent les LT et LB auto réactifs d’agir)
• Immunosénescence (équilibre LT helper et cytotoxique) y contribue
Maladie auto-immune
• Background génétique
• prédispositions familiales, gènes d’histocompatibilité par exemple (Berger
allemand, colley…)
• Dérégulation immunitaire
• Perte de tolérance
• Rôle des lymphocytes T régulateurs (empêchent les LT auto réactifs d’agir)
• Immunosénescence (équilibre LT helper et cytotoxique) y contribue
• Facteurs environnementaux
• Obésité (inflammation chronique)
Maladie auto-immune
• On peut distinguer
• Maladie auto-immune primaire idiopathique
Jonction dermo-épidermique
Maladie auto-immune
Lupus cutanés
Maladie auto-immune
Eryhtème polymorphe – Réactions médicamenteuses
Kératinocytes
Maladie auto-immune
Vitiligo - VKH
Maladie auto-immune
Dermatomyosite
Maladie auto-immune
Vascularites et autres
atteintes vasculaires
Plan
• La famille des Pemphigus
• Les maladies bulleuses de la jonction dermo-épidermique
• Les lupus cutanés
• Réactions médicamenteuses et érythème polymorphe
• Le vitiligo
• Le VKH
• Les dermatomyosites
• Autres atteintes vasculaires
Les Pemphigus
• Famille de maladies auto-immunes
• Concerne l’épiderme
• Auto-anticorps dirigés contre les desmosomes
• Anticorps = IgG
• Cibles = les cadhérines (un des constituants des desmosomes)
Les Pemphigus
• Famille de maladies auto-immunes
• Concerne l’épiderme
• Auto-anticorps dirigés contre les desmosomes
• Anticorps = IgG
• Cibles = les cadhérines (un des constituants des desmosomes)
Kératinocytes
acantholytiques
Les Pemphigus
• Plusieurs types de Pemphigus
• Pemphigus superficiel
• Pemphigus foliacé
• Pemphigus érythémateux
• Pemphigus profonds
• Pemphigus vulgaire
• Pemphigus paranéoplasique
• Pemphigus végétens
Le Pemphigus foliacé
• Maladie auto-immune cutanée la plus fréquente chez le chien
• Pas de chiffres précis sur la prévalence (3 cas pour 1000 référés selon
certains centres américains)
• Race prédisposée (décrit dans de nombreuses races)
• Akita
• Chow-Chow
• Adultes : 6 ans (âge médian)
• Pas de prédisposition liée au sexe
Le Pemphigus foliacé
• Facteurs déclenchants
• UVB
• Médicaments : notamment des topiques antiparasitaires en spot on
• metaflumizone/amitraz (Promeris Duo; Pfizer), fipronil/amitraz/S-methoprene
(Certifect; Merial) or dinotefuran/pyriproxyfen/permethrin (Vectra 3D; Ceva
Animal Health).
• Pathogénie
• Anticorps anti Desmocolline 1 (DSC1)
• Vs médecine humaine Desmogléine 1 (DSG1)
• Rares variants DSC1 en médecine humaine (très neutrophiliques par
rapport aux cas habituels)
Signes cliniques
• Formation de pustules dans la couche cornée è Maladie
pustuleuse et croûteuse par rupture des pustules (lésions 1aire)
Signes cliniques
Signes cliniques
• Formation de pustules dans la couche cornée è Maladie
pustuleuse et croûteuse par rupture des pustules (lésions 1aire)
• Pustules, croûtes, érosions, alopécie
• Répartition
• Initialement sur la face (chanfrein) puis généralisation
• Restriction à la face dans 16% des cas vs généralisation dans 66% des
cas
• Atteinte des coussinets : pustules, croûtes, érosion puis hyperkératose
Signes cliniques
• Formation de pustules dans la couche cornée è Maladie
pustuleuse et croûteuse par rupture des pustules (lésions 1aire)
• Pustules, croûtes, érosions, alopécie
• Répartition
• Initialement sur la face (chanfrein) puis généralisation
• Restriction à la face dans 16% des cas vs généralisation dans 66% des cas
• Atteinte des coussinets : pustules, croûtes, érosion puis hyperkératose
• Cas induits par les spot on : d’abord sur zone d’application puis extension
sur des sites éloignés
Pemphigus foliacé chez le chat
• Pustules et croûtes surtout (grattage, lésions secondaires)
• Répartition
• Face, pavillons auriculaires
• Base des griffes, bourrelet unguéal Quasiment
• Zone péri-mamelonnaire : croûtes pathognomonique
Prélaud
Prélaud
Signes cliniques
• Autres signes cliniques associés
• Douleur
• Prurit dans environ 1/3 des cas
• Léthargie, hyperthermie, anorexie
Diagnostique différentiel
• Causes infectieuses
• Pyodermite bactérienne
• Dermatophytose
• Leishmaniose
• (Démodécie)
• Autres maladies auto immunes (lupus cutané)
• Lésions du chanfrein particulièrement
• Néoplasie
• Carcinome épidermoïde (croûtes, atteinte de la face).
Outils diagnostics - Cytologie
• Examen cytologique
• Kératinocytes acantholytiques
• Très nombreux granulocytes neutrophiles
• Granulocytes éosinophiles
Outils diagnostics - Histologie
• Avant la biopsie
• Stopper corticothérapie
• Traitement antibiotique
• Culture mycologique
Outils diagnostics
• Examen histologique
• Pustules sous la couche cornée ou dans la couche granuleuse
• Concerne l’épiderme inter-folliculaire ou intra-folliculaire
• Pustules contenant
• Kératinocytes acantholytiques
• Granulocytes neutrophiles ou éosinophiles
• Accumulation de couches de croutes avec kératinocytes
acantholytiques
Traitements
• Traitements immunosuppresseurs
• Corticothérapie par voie orale (2mg/kg/j) puis diminution progressive avec suivi rapproché
• Ciclosporine (5-10mg/kg/j)
• Azathioprine (1mg/kg/j)
• Surtout pas chez le chat !!!
• Contrôles NFS et biochimie tous les 15 jours les premiers mois
• Mycophenolate mofetil (5-10mg/kg/j)
• Problème des effets secondaires
• Stratégie générale
• Phase d’attaque
• Puis diminution des doses très progressivement
• But = Trouver la dose minimale efficace
• Pemphigus superficiel
• Pemphigus foliacé
• Pemphigus érythémateux
• Pemphigus profonds
• Pemphigus vulgaire
• Pemphigus paranéoplasique
• Pemphigus végétens
Pemphigus érythémateux
• Forme localisée à la face
• Entité controversée
• Mélange de lésions
• PF restreint à la face
• Atteinte nasale retrouvée dans le lupus discoïde
• Pemphigus superficiel
• Pemphigus foliacé
• Pemphigus érythémateux
• Pemphigus profonds
• Pemphigus vulgaire
• Pemphigus paranéoplasique
• Pemphigus végétens
Pemphigus vulgaire
• Beaucoup plus rare chez le chien !
• Forme la plus courante chez l’homme.
• Cas rapportés chat, chevaux, primates.
• Zones atteintes
• Muqueuses (contrairement au PF)
• Jonctions muco-cutanées (orale, nasale, génitale…)
• Peau en zone velue
• Chute des griffes possibles
• Signes généraux
• Ptyalisme et halitose
• Douleur, hyperthermie, anorexie…
Pemphigus vulgaire – Histologie
• Atteinte épidermique plus profonde
• Pustules en zone supra-basale (au dessus de la couche basale)
• Images caractéristiques en « pierres tombales »
• Très peu de cellules inflammatoires
Dermatopathology in Lacey, WA
LAPVSO
Expression des cadhérines
Dans la peau
velue et les
coussinets
Dans la
muqueuse
buccale
Expression des cadhérines
Dans la peau
velue et les
coussinets
Dans la
muqueuse
buccale
Pemphigus foliacé
Expression des cadhérines
Dans la peau
velue et les
coussinets
Dans la
muqueuse
buccale
Pemphigus vulgaire
Les Pemphigus
• Plusieurs types de Pemphigus
• Pemphigus superficiel
• Pemphigus foliacé
• Pemphigus érythémateux
Jonction dermo-épidermique
Les maladies bulleuses
• Concernent la jonction dermo-épidermique
Lame basale
Les maladies bulleuses
• Concernent la jonction dermo-épidermique (JDE)
• Attaque des différents composants de la JDE
BP : pemphigoïde bulleuse
MMP : pemphigoïde des membranes
muqueuses
EBA : épidermolyse bulleuse acquise
Les maladies bulleuses
• Les deux maladies bulleuses les plus fréquentes
• Pemphigoïdes des membranes muqueuses (48%) – Collagène XVII
• Epiermolyse bulleuse acquise (26%) – Collagène VII
Jonction dermo-épidermique
Rappel – Lupus érythémateux disséminé
• Maladie auto-immune caractérisée par la production d’auto-anticorps dirigés le
plus souvent contre des antigènes nucléaires
• Lésions directement liées à l’attaques par les AC
• Lésion indirectes via formation et dépôts d’immun complexes
• Facteurs déclenchants
• Environnement – UV ++
• Génétique (prédisposition raciale, Berger Allemand par ex.)
• Hormonale ? (prédisposition pour les femelles)
• Pathogénie ?
T. Olivry 2018
Lupus cutanés – classification
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX
CUTANÉ
= atteinte cutanée spécifique non secondaire au lupus systémique
Faciale
Généralisée
« classique »
D’après F. Banovic
Lupus cutané vésiculeux
T. Olivry T. Olivry
Lupus cutané vésiculeux
• Diagnostic différentiel
• Érythème polymorphe
• Pemphigus vulgaire sans
atteinte des muqueuses
• Épidermolyse bulleuse acquise
T. Olivry
Lupus cutané vésiculeux
T. Olivry
Lupus cutané exfoliatif
Lupus cutané exfoliatif
• Diagnostic différentiel
• Adénite sébacée granulomateuse
• Leishmaniose
• Lymphome cutané T
épithéliotrope (érythrodermie
exfoliative)
• Diagnostic différentiel
• Pemphigus vulgaire
• EBA
• Lymphome cutané T épitheliotrope
Lupus discoïde généralisé
T. Olivry
Lupus cutanés – Traitements
• Traitements immunosuppresseurs
• Différents protocoles selon atteinte localisée ou généralisée
• Souvent association : prédnisolone + autre immunosuppresseur
• Azathioprine, ciclosporine, mycophénolate mofetil
• Tacrolimus
• Association cycline + niacinamide ?
Lupus cutanés – Traitements
• Traitement des surinfections (antibiothérapie)
• Permet de préparer biopsies
• Permet aussi de différencier pyodermite…
• Traitements immunosuppresseurs
• Différents protocoles selon atteinte localisée ou généralisée
• Souvent association : prédnisolone + autre immunosuppresseur
• Azathioprine, ciclosporine, mycophénolate mofetil
• Tacrolimus
• Association cycline + niacinamide ?
Kératinocytes
Réactions médicamenteuses
• Traitement
• Résolution après retrait de la molécule
Érythème polymorphe (EP) et autres…
MEDICAMENTS
INFECTION Chez adultes
Herpes simplex (Chez enfants
Mycoplasma
pneumoniae)
MEDICAMENTS
INFECTION Chez adultes
Herpes simplex (Chez enfants
Mycoplasma
pneumoniae)
Traitements
• Traitements
• L-Phenylalanine (complémentation orale ou cutanée)
• Tacrolimus
• Vitamine D
• Pronostic
• Aucune atteinte systémique ! Seulement esthétique !
• Parfois résolution spontanée
Vitiligo
Min-Hee Kang
• Traitement immunosuppresseur
• Glucocorticoïdes +
• Azathioprine ou ciclosporine
• Amyotrophie
• Muscles temporaux
• Méga-œsophage
P. Prélaud P. Prélaud
P. Prélaud P. Prélaud
Dermatomyosite
• Diagnostic différentiel
• Démodécie
• Pyodermite
• Dermatophytose
• Lupus discoïde
• Maladie bulleuse
• Outils diagnostic
• Histologie (biopsies cutanées profondes pour avoir du muscle)
• Électromyogramme
Dermatomyosite
• Chez l’homme : secondaire à atteinte virale
• Chez le chien cause mal identifiée
• Causes multiples
• Vaccination
• Médicaments
• Piqûres d’arthropodes
• Agents infectieux (bactéries, virus, parasites)
• Lupus systémique
Atteintes vasculaires
• Plusieurs mécanismes possibles
• Attaque des parois vasculaires
• Réaction immunitaire avec dépôt d’immun-complexes
• Causes multiples
• Vaccination
• Médicaments
• Piqûres d’arthropodes
• Agents infectieux (bactéries, virus, parasites)
• Lupus systémique
• Traitement immuno-modulateur
• Si non résolution après prise en charge de la cause
• Pentoxyphilline seule ou associée à…
• Doxycycline