UNIVERSITÉ D’ÉTAT D’HAÏTI

CAMPUS HENRY CHRISTOPHE DE

LIMONADE
(CHC-UEH-L)
FACULTÉ DE MÉDECINE DE LIMONADE
(FML)
IMMUNOLOGIE
• Dr Marc Anderson Jn GILLES
 INTRODUCTION

• Le syndrome de Gougerot-Sjögren
Est une maladie auto-immune rare dans sa forme primitive qui affecte notamment
les épithéliums glandulaire exocrines tels que les glandes salivaires et lacrymales.
 GÉNÉRALITÉ
• Il a été décrit pour la première fois en 1882 par l’ophtalmologiste Allemand
Theodor Karl GUSTAV Von Leber.

• 10 ans plus tard, le chirurgien polonais Jan Mikulicz-Radecki décrit le cas d’un
homme présentant un gonflement des glandes salivaires et lacrymales..
 GÉNÉRALITÉ
• Il a fallu attendre jusqu’en 1925 pour que le dermatologue français Henri
Gougerot décrit trois cas caractérisé par une sècheresse généralise des
muqueuses(yeux, bouche, nez, trachée, vagin) associée a une atrophie des
glandes salivaire.
• En 1933, dans sa thèse de doctorat, l’ophtalmologiste suédois Henrik Samuel
Conrad Sjögren a décrit les cas de 19 femmes atteintes de Kerato-conjonctivite
sèche (KCS) et dont 13 souffrait d’arthrite.
 GÉNÉRALITÉ
• Il fut donc a relier le (KCS) a une maladie systémique au delà du domaine de
l’ophtalmologie.
• Ce n’est que dans les années 1935-1943 que le travail de Sjögren a été reconnu et
que le terme de « syndrome de Sjögren » a été utilise.
 GÉNÉRALITÉ

• Cette maladie auto-immune caractérise par une infiltration dans les glandes
salivaires et lacrymales est a l’origine d’une Xérostomie et une Xérophtalmie.
 ÉPIDÉMIOLOGIE
• C’est une maladie qui touche le plus souvent les femmes et affectent un adulte
sur chaque 10000.
• Le pic de fréquence de la maladie se situe dans les cinquantaines( 50 ans ), mais
elle peut déclare le sujet a n’importe quel âge.
ÉPIDÉMIOLOGIE
 LES FORMES DU SGS
• On distingue 2 formes:
1) épithéliale ou chronique quand il concerne seulement les glandes
exocrines
2)extra épithéliale ou secondaire ou systémique, quand il est évolutif.
 LES FORMES DU SGS
• Facteur influençant la maladie de Goujerot
1) le sexe
2)l'âge
3)la ménopause
4) la drogue
5) d’autre facteur comme: certain médicament anticholinergiques, radio
cervico-faciale, le stresse, la dépression, l’anxiété.
 LES FORMES DU SGS
• Les facteurs hormonaux

• Les facteurs génétiques

 LES FORMES DU SGS
• . Les gènes identifie par SGENE sont:
1)IRF5 et STAT4
2)CXCR5
3)TNIP1
4) IL12A
5) BLK
 LES FORMES DU SGS
• Des infections virales: de nombreux virus sont incrimines dans l’étiopathogenies
du syndrome de Gougerot Sjögren malgré le fait que plusieurs études n’ont pu
démontrer le rôle directe d’aucun d’entre eux.
• Parmi ces virus on a: le VIH
le virus de l’hépatite C
le cytomégalovirus
le virus de l’Epsein Barr
 SYMPTÔME DU SYNDROME DE SJÖGREN
• Il est caractérisé par une triade symptomatique compose de:
1)douleur( surtout au niveau des articulations et des nerfs périphériques)
2) fatigue
3) sécheresses (bronchique cutanée et surtout salivaire et lacrymales)
• Adénopathies et la fièvre
• Sensation de grain de sable ou de voile dans les yeux
• Presque pas de salive etc….
SYMPTÔME DU SYNDROME
DE SJÖGREN
 DIAGNOSTIC
• Un renseignement général sur la sante du patient est nécessaire ( alimentation,
quantité d’eau et de liquide consommé, les médicaments pris)
• Le diagnostique nécessite:
1. Une prise de sang
2. Une biopsie des glandes salivaires
3. Test de Shirmer
4. Une observation de la fine membrane recouvrant l’œil par une coloration rose
bengale
DIAGNOSTIC
DIAGNOSTIC
 PRONOSTIC DU SYNDROME DE SJÖGREN
• Si les poumons, les reins ou les ganglions lymphatiques sont atteints par les
anticorps, une pneumonie, une insuffisance rénale ou un lymphome peuvent
être observés.

• Les troubles auto-immuns systémiques associes peuvent dicter le pronostic.

 PATHOLOGIES ASSOCIÉES

• Polyarthrite rhumatoïde
• LEAD (Lupus érythémateux aigu dissémine)
• Sclérodermie
• Myopathie inflammatoire
• Thyroïdite auto-immune
 PATHOLOGIES ASSOCIÉES
• Hépatopathie
• Spondylarthrite ankylosante
• Sarcoïdose
 TRAITEMENT DE LA MALADIE
• Le traitement comporte deux volets symptomatique et immunomodulateur
 Traitement symptomatique: qui concerne la prise en charge de la triade
symptomatique: sécheresses, douleur, fatigue( asthénie)
 Traitement de la sécheresse :
I. La sécheresse buccale
II. La sécheresse oculaire
III. Sécheresse vaginale
 TRAITEMENT DE LA MALADIE
• Le traitement de la douleur:
I. Non pharmacologique
II. Pharmacologique
• Traitement de la fatigue
 TRAITEMENT DE LA MALADIE
 Traitement immunomodulateur
I. Manifestations articulaires
II. Manifestations glandulaires
III. Manifestation cutanées
IV. Manifestation musculaire
V. Manifestation rénales
VI. Manifestation broncho-pulmonaires
VII. Manifestation neurologiques
VIII.complications
TRAITEMENT DE LA
MALADIE

Prise en charge des

manifestations systématique
 conclusion
• En somme, le syndrome de Gougerot Sjögren est un trouble du système
immunitaire, dans lequel ce dernier attaque les cellules saine qui produisent la
salive et les larmes. C’est une maladie qui évoluent lentement, bien qu’il ne
diminue pas l'Esperance de vie des personne s atteintes par rapport a la
normale, il est nécessaire de consulter son médecin régulièrement.
 WEBOGRAPHIE/BIBLIOGRAPHIE
• www.medicalib.fr
• www.snfmi.org
• www.maladiesautoinmunes.com
• www.sciencedirect.com
• www.public.larhumatologie.fr