LECTOR Kervens

Histologie

Devoir sur une maladie du tissu conjonctif

Travail présenté à

Lunie Labonte Valdema

Département de sciences naturelles/ chimie L2

École Normale supérieure

Université d'État d'Haïti

Date de remise : Le/27/02/2024

Syndrome de sjögren
 Table des matières

Introduction

1- symptômes

1.1- Symptomatologie de la sécheresse (syndrome sec)

1.1.1- Sécheresse oculaire

1.1.2- Sécheresse buccale

1.1.3- Sécheresse vaginale

1.2- Douleurs articulaires et musculaires

1.3- Fatigue chronique

2- causes

3-Évolution de la maladie

4-Diagnostique

5- thérapeutique

Conclusion
Introduction

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune de la famille des collagénoses,

qui sont des maladies du tissu conjonctif. Les personnes atteintes du syndrome de
Sjögren souffrent fréquemment d’une sécheresse buccale et oculaire chronique, le plus
souvent dès le stade précoce. D’autres muqueuses peuvent être affectées par cette
sécheresse au fur et à mesure de l’évolution de la maladie. Quelle est la cause de cette
sécheresse ? Quelles sont les muqueuses qui peuvent affectées par cette maladie?
Cette sécheresse est peut être due à un dérèglement au niveau du système immunitaire
Dans les lignes suivantes nous allons répondre à ces questions, et aussi essayer de
faire le point sur cette maladie.

1- Symptômes

Au-delà de la sécheresse oculaire et buccale, le syndrome de Sjögren est plus qu’une

maladie des glandes. Se répercutant sur l’ensemble du corps, il entraîne des
symptômes généraux comme la fatigue, la baisse des performances, l’épuisement et la
fièvre. Il peut aussi gagner les articulations, les muscles et les organes internes.

1.1- Symptomatologie de la sécheresse (syndrome sec)

En cas de syndrome de Sjögren, les cellules immunitaires de l’organisme s’attaquent

principalement aux glandes salivaires et lacrymales. Les inflammations qui en résultent
inhibent leurs sécrétions et peuvent détruire les tissus glandulaires. Le
dysfonctionnement chronique des glandes se traduit essentiellement par une
sécheresse buccale et oculaire.

1.1.1- Sécheresse oculaire

Pour fonctionner, les yeux ont besoin d’être humidifiés en permanence. Sans liquide
lacrymal, la paupière ne pourrait pas glisser sur l’œil et nous aurions du mal à déplacer
notre regard. Le film lacrymal a également pour rôle de détruire les agents pathogènes
et de rejeter les substances étrangères de l’œil. Les yeux qui ne sont pas suffisamment
humidifiés créent une sensation d’inconfort. La conjonctive est rouge, sensible et
sujette aux inflammations. La cornée peut s’assécher, se crevasser et altérer la vision.
1.1.2- Sécheresse buccale

La salive remplit de nombreux rôles. Elle humidifie la muqueuse buccale, freine la

prolifération bactérienne et accélère la cicatrisation. Elle sert de tampon contre les
acides et participe au durcissement de l’émail dentaire au moyen de sels minéraux. Une
salivation insuffisante se traduit par de nombreuses conséquences préjudiciables. Elle
peut entraîner une irritation, une fissuration et une inflammation de la muqueuse
buccale. Les dents et la gencive deviennent plus sujettes aux caries et à la parodontose.
Les sensations gustatives diminuent et la déglutition peut devenir difficile. De plus, les
infections sont plus fréquentes dans la région nasopharyngée.

1.1.3- Sécheresse vaginale

Outre les glandes lacrymales et salivaires, d’autres glandes et muqueuses peuvent être
touchées par la sécheresse d’origine inflammatoire: les glandes de la peau et les
muqueuses des voies respiratoires. Mais les femmes atteintes du syndrome de Sjögren
souffrent très souvent d’une sécheresse vaginale importante. L’insuffisance du mucus
vaginal facilite la propagation des virus, des bactéries et des mycoses dans le vagin et
l’utérus.

1.2- Douleurs articulaires et musculaires

Chez bon nombre de personnes souffrant du syndrome de Sjögren, la maladie s’attaque

à l’appareil locomoteur, provoquant l’inflammation des articulations, ainsi que des
douleurs articulaires et musculaires. Une inflammation de la glande parotide et des
vaisseaux sanguins ou des maladies non inflammatoires du système nerveux sont
également possibles. Plus rarement, des organes tels que les poumons ou les reins
sont, eux aussi, atteints.

1.3- Fatigue chronique

En cas de syndrome de Sjögren, les douleurs les plus fortes sont le plus souvent liées à
la fatigue chronique sévère. Les ressources de l’organisme des patients s’épuisent
rapidement et ils ont besoin de périodes de repos plus longues pour reprendre des
forces. Cet état de fatigue et d’épuisement prolongé peut entraver sensiblement
l’aptitude au travail et la qualité de vie.
2- Causes

Comme pour beaucoup d’autres maladies d’origine auto-immune, on n’explique pas

pourquoi certaines personnes sont atteintes du syndrome de Sjögren. La médecine
ignore ce qui provoque le dysfonctionnement présumé du système immunitaire et les
raisons pour lesquelles il entraîne des troubles et des inflammations de certaines
glandes. On ne sait pas non plus pourquoi les personnes atteintes du syndrome de
Sjögren souffrent d’une fatigue chronique et si celle-ci est la conséquence du
dysfonctionnement des glandes.

Dans certaines conditions, il pourrait exister une prédisposition congénitale au

syndrome de Sjögren. De nombreux patients ont des parents qui sont atteints d’une
forme inflammatoire de rhumatisme. On suppose par ailleurs que les infections, le
stress et les modifications hormonales peuvent déclencher le syndrome de Sjögren.

Les personnes souffrant de rhumatismes inflammatoires présentent un risque accru de

développer le syndrome de Sjögren. Environ un tiers des personnes atteintes d’une
polyarthrite rhumatoïde, d’un lupus érythémateux disséminé ou d’une autre collagénose
développent un syndrome de Sjögren (dit «secondaire» dans ce cas).

3- Évolution de la maladie

Le syndrome de Gougerot-Sjögren s’installe et évolue très lentement, si bien que le

diagnostic est souvent porté avec retard. Il ne menace que très exceptionnellement le
pronostic vital et la survie moyenne des patients atteints ne diffère pas sensiblement
de celle d’une population normale. On peut très schématiquement distinguer 2 formes
de la maladie :

- une forme chronique qui se limite au syndrome sec, à la fatigue et parfois à des
douleurs diffuses.

- Une forme évolutive ou systémique se caractérisant par la survenue au fil des années
de plusieurs manifestations extraglandulaires dont certaines peuvent être graves. Ces
formes systémiques sévères concernent environ 15% des patients.

Le lymphome est une autre complication qui peut survenir dans ces formes sévères de
la maladie avec une fréquence estimée à 5%. On connaît un certain nombre de facteurs
pronostiques qui permettent de cerner les patients qui sont à risque de ces
complications graves : ce sont les patients chez qui la maladie apparaît précocement
avant la trentaine, présentant des épisodes fréquents de tuméfaction des glandes
parotides, volontiers des poussées de purpura, et chez qui on retrouve des anomalies
d’examens immunologiques. Ces malades justifient d’une surveillance spécialisée
régulière.

4- Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren repose sur la réunion d’un certain

nombre de critères cliniques avec notamment signes subjectifs et objectifs du
syndrome sec, et 2 examens complémentaires : la mise en évidence dans le sang
d’anticorps très spécifiques de la maladie que sont les anticorps anti-SSA et SSB, et
enfin la biopsie de glandes salivaires accessoires, geste anodin consistant à prélever de
petites glandes salivaires accessoires au niveau de la face interne de la lèvre inférieure
sous anesthésie locale. Cette biopsie met en évidence l’infiltration des glandes
salivaires par de très nombreux lymphocytes.

5- Thérapeutique

En cas de sécheresse oculaire, il est indispensable de prescrire des substituts

lacrymaux dont il existe de nombreuses spécialités notamment à type de gel. Il faut
privilégier les produits sans conservateur pour ne pas irriter les conjonctives. Il existe
également des substituts salivaires mais d’efficacité discutable. Les sécheresses
oculaires sévères peuvent justifier le recours à un collyre à la ciclosporine, mais sa
prescription est limitée aux ophtalmologistes des hôpitaux.

Le seul traitement médicamenteux disponible en France susceptible d’améliorer le

syndrome sec est le Chlorhydrate de Pilocarpine. Le médicament commercialisé n’est
malheureusement pas remboursé, et on peut prescrire le Chlorhydrate de Pilocarpine
sous forme de préparation magistrale qui, dans ces conditions et dans la grande
majorité des cas, est prise en charge. Le médicament est souvent bien toléré contre-
indiqué seulement dans le glaucome à angle fermé et dans la maladie asthmatique
sévère, l’effet secondaire le plus souvent observé étant une hypersudation directement
imputable à l’activité du médicament.

D’autres traitements médicamenteux peuvent être utilisés dans le traitement des

manifestations extraglandulaires : les manifestations articulaires se traitent en première
intention par les antipaludéens de synthèse (Plaquénil*) nécessitant plus rarement le
recours à certains immunosuppresseurs comme le Méthotrexate. On peut soulager le
phénomène de Raynaud par la prescription d’inhibiteurs calciques. En cas de
tuméfaction douloureuse des parotides, une cure courte de corticoïdes peut être
efficace.

En cas de complication viscérale grave, on peut recourir à la corticothérapie à forte

dose, à des médicaments immunosuppresseurs comme le Cyclophosphamide
(Endoxan*) ou l’Azathioprine (Imurel*).

Enfin, une biothérapie utilisée dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde ou de

certains lymphomes (Rituximab, Mabthéra*) peut être proposée dans certaines
complications viscérales de la maladie. Ce même médicament fait actuellement l’objet
d’essais thérapeutiques dans le syndrome de Gougerot-Sjögren. Ces biothérapies
comme les immunosuppresseurs ont comme effets indésirables principaux de
favoriser la survenue d’infections qu’il faut prévenir au maximum par la mise à jour des
vaccinations.

Conclusion

Le syndrome de sjögren est une maladie du tissu conjonctif se caractérise

principalement par une sécheresse buccale et oculaire chronique. La médecine ignore
ce qui provoque le dysfonctionnement présumé du système immunitaire et les raisons
pour lesquelles il entraîne des troubles et des inflammations de certaines glandes. Pour
le moment, la médecine se contente seulement en un traitement symptomatique.
Pourquoi jusqu'à maintenant les connaissances sur cette maladie sont limitées?
Webographie

- https://www.ligues-rhumatisme.ch/rhumatismes-de-a-a-z/syndrome-de-
sj%C3%B6gren

- http://www.snfmi.org/content/gougerot-sj%C3%B6gren-syndrome-de