Les Sclérodermies

Introduction
• Maladies inflammatoires de la peau faisant partie
des connectivites
• Induisent un épaississement scléreux du derme.
• On distingue deux grandes formes de sclérodermies:
– Les sclérodermies localisées ou morphées, qui atteignent
la peau et parfois les plans musculo-aponévrotiques et
squelettiques sous-jacents / pronostic est fonctionnel et
esthétique
– Les sclérodermies systémiques atteignant la peau et les
organes profonds / pronostic est plus réservé
 Epidemiologie
• Les sclérodermies représentent une pathologie rare.
• La prévalence est estimée à 3-24 cas /100 000 environ
• Age moyen est compris entre 30-50 ans
• La maladie prédomine chez les femmes avec un sex
ratio femme/homme d’environ 3 pour 1.
• L’existence d’antécédents familiaux de SS représente
le plus important facteur de risque de la maladie.
 Pathogénie
• Bien que toujours inexpliquée, est
probablement plurifactorielle.
• Les patients atteints présentent tous des
anomalies vasculaires, immunitaires et un
dysfonctionnement des fibroblastes.
• Ces anomalies sont toutes liées les unes aux
autres et conduisent finalement à l’activation
des fibroblastes, responsable de la formation de
la fibrose caractérisant la maladie.
 Pathogénie
• Il existe une accumulation de sous-
populations fibroblastiques qui synthétisent
en excès du collagène de différents types, de
la fibronectine et des protéoglycanes ou qui
vont se différencier en myofibroblastes.
• Ces mécanismes sont identiques, que la
sclérodermie soit localisée ou systémique.
 Autres Facteurs
• Facteurs génétiques. Des cas familiaux de
sclérodermie systémique ou survenant chez
des jumeaux homozygotes ont été rapportés.
• Des anticorps antinucléaires et des cassures
chromosomiques sont souvent observés dans
la parenté des malades sclérodermiques.
 Autres Facteurs
• Facteurs environnementaux. Des facteurs de risque
toxiques professionnels ou occupationnels ont été
identifiés :l’exposition à la silice (syndrome d’Erasmus)
• Le rôle favorisant de l’exposition à des résines époxy,
aux solvants et au chlorure de vinyle est également
suspecté.
• Autres facteurs. Le rôle d’une infection à Borrelia
burgdorferi à la suite de piqûre par des tiques a été
évoqué pour certaines sclérodermies en plaques, mais
reste très controversé.
 Classification des sclérodermies
• Sclérodermie systémique
– cutanée limitée (anciennement « CREST »)
– cutanée diffuse
• Sclérodermies localisées (morphées)
– en plaques
– généralisée
– bulleuse
– linéaire
– profonde
Sclérodermie systémique
 Sclérodermie systémique
• Se caractérise par une atteinte multi
systémique avec des modifications
inflammatoires, vasculaires et scléreuses de la
peau et de plusieurs organes profonds, en
particulier les poumons, le cœur et tube
digestif.
 Atteintes tégumentaires
• Syndrome de Raynaud
• Sclérose cutanée
• Télangiectasies
• Calcinose dermique
• Manifestations muqueuses
 Syndrome de Raynaud
• Souvent inaugural, il est présent dans 95 % des
cas de sclérodermie systémique et peut
précéder l’ensemble des autres manifestations
cliniques de plusieurs années.
• Il s’agit d’un acrosyndrome paroxystique
déclenché par le froid, le contact avec un objet
froid, ou favorisé par les émotions et atteignant
principalement les mains, parfois les pieds, le
nez et les oreilles dans les formes sévères.
 Syndrome de Raynaud
• Le syndrome de Raynaud se reconnaît cliniquement
par ses trois phases: la première étant dite «
syncopale », caractérisée par un vasospasme
rendant les doigts blancs, insensibles et froids.
• À cette phase succède la phase dite « asphyxique »,
avec des doigts cyanosés et bleus.
• La troisième phase est la phase « érythemalgique »,
inconstante, correspondant à une hyperhémie des
doigts.
Syndrome de Raynaud
 Manoeuvre de Allen
Elle consiste à :
• Comprimer les artères radiale
et ulnaire au niveau du poignet 
• Demander au patient de faire
des mouvements de pompe
avec sa main jusqu'à ce que
celle-ci se décolore 
• Relâcher la pression sur l'artère
ulnaire en vérifiant que la main
se recolore
 Manoeuvre de Allen
• Est utile à un stade de début de la maladie.
• Elle montre un retard à la revascularisation de
la paume de la main, témoignant d’un trouble
au remplissage de l’arcade palmaire profonde.
 Sclérose cutanée
• Elle débute initialement aux mains et réalise
un tableau de sclérodactylie. Les doigts sont
d’abord oedématiés et boudinés, puis la peau
devient scléreuse, adhérente au plan profond
et impossible à plisser.
 Sclérose cutanée
• Type de scléroses
cutanées de la
sclérodermie
systémique.
• I, sclérodactylie
• II, acrosclérose
• III, sclérodermie
diffuse.
 Sclérose cutanée
Sclérodactylie
• Dans les formes graves, les doigts s’effilent
progressivement et se rétractent en flexion.
• Des ulcérations douloureuses se pérennisent sur
les pulpes. Les ongles deviennent dystrophiques.
• La fonction de la main finit par être gravement et
définitivement compromise. Des anomalies
identiques mais moins évolutives atteignent les
pieds.
 Sclérose cutanée
• Acrosclérose • Plaies pulpaires /
sclérodactylie
 Sclérose cutanée
Acrosclérose et sclérose diffuse
• La sclérose s’étend plus ou moins au visage, aux
membres et au tronc.
• Dans les formes d’évolution rapide et graves, la sclérose
est très extensive et engaine les épaules, le thorax, les
membres et les seins en respectant les mamelons.
• Le visage se fige avec un effilement du nez et une
diminution de l’ouverture buccale qui est entourée de
plis radiés (bouche en « gousset de bourse »). La
protraction linguale devient limitée.
 Sclérose cutanée
• Sclérose diffuse
 Sclérose cutanée
• Désordres pigmentaires.
Ils accompagnent la
sclérose
• ce sont tantôt des
hyperpigmentations,
tantôt des hypo-, voire
des dépigmentations.
 Télangiectasies
• Signes cutanés extrêmement fréquents de la
sclérodermie, elles se localisent
principalement sur le visage et les mains mais
peuvent également se retrouver sur les
muqueuses.
• Macule rectangulaire mesurant 1 à 2 mm,
homogène
 Calcinose dermique
• La calcinose dermique est une manifestation
cutanée secondaire à l’ischémie locale .
• La calcinose est responsable de la formation
de nodules calcifiés localisés surtout au niveau
des phalanges qui s’ulcèrent en laissant
échapper un produit crayeux.
 Manifestations muqueuses
• Un syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire
se manifestant par une xérostomie et une
xérophtalmie.

• Sclérose du ligament sous lingual plus

rarement induration des gencives et de la
langue.
 Atteintes extra tégumentaires
Atteintes digestives:
• 70-80 % des cas. Il s’agit le plus souvent d’une
atteinte du bas-oesophage avec hypotonie du
sphincter inférieur
• Reflux gastro-oesophagien puis dysphagie et
peut se compliquer d’oesophagite peptique et
d’ulcérations oesophagiennes.
• La manométrie oesophagienne et la pHmétrie
permettront d’en apprécier la gravité.
 Atteintes extra tégumentaires
Atteintes digestives:
• Le reflux peut aussi être à l’origine d’une aggravation des
signes pulmonaires par inhalation, le plus souvent nocturne,
du liquide gastrique et participe ainsi à la formation et à
l’aggravation de la fibrose interstitielle pulmonaire.
• Risque de carcinomes oesophagiens liés à un RGO chronique
• Le grêle est souvent le siège d’une fibrose spécifique ou
encore d’une atrophie villositaire responsables parfois d’un
syndrome de malabsorption grave.
• Les syndromes pseudo-occlusifs sont en rapport avec des
troubles du péristaltisme intestinal. Il peut y avoir parfois
des épisodes diarrhéiques
 Atteintes extra tégumentaires
• Atteinte respiratoire: se voit dans 75% des cas.
• Fibrose pulmonaire et l’alveolite sont classiques.
• Des pneumothorax spontanés ont été observés.
• Il existe une augmentation du risque de cancer
pulmonaire chez les patients sclérodermiques
avec atteinte pulmonaire uniquement en cas de
tabagisme associé.
 Atteinte respiratoire
Pneumopathie interstitielle fibrosante chronique
• Elle est présente dans 50 à 80 % des sclérodermies
systémiques et serait une des causes les plus fréquentes du
décès des patients .
• Elle se manifeste d’abord par une dyspnée puis une toux
sèche persistante.
• L’examen complémentaire de choix est le scanner thoracique
pour le dépistage précoce de la fibrose pulmonaire.
• La survenue d’une dyspnée d’effort ou encore d’une dyspnée
de repos doit faire envisager l’existence d’une fibrose
interstitielle pulmonaire
 Atteinte respiratoire
Hypertension arterielle pulmonaire
• Elle est définie par une tension artérielle pulmonaire
supérieure à 25 mmHg au repos et à 30 mmHg à l’effort.
• c’est la deuxième cause de mortalité chez les patients
sclérodermiques.
• Elle peut être primitive, liée à une dysfonction endothéliale
des cellules musculaires lisses (formes cutanées limitées
surtout), ou secondaire à la pneumopathie interstitielle
fibrosante chronique (formes cutanées diffuses) ou à une
cardiopathie.
• L’écho-Doppler cardiaque est l’examen de choix pour son
dépistage précoce.
 Atteintes extra tégumentaires
Atteinte rénale
• Cliniquement elle se traduit par l’apparition d’une
hypertension artérielle maligne avec une insuffisance
rénale oligoanurique.
• Elle survient habituellement au cours des 4 premières
années d’évolution de la maladie.
• Sa mortalité reste néanmoins élevée, estimée à 15 à 50
%.
• Le rôle déclencheur et/ou favorisant de la
corticothérapie reste toujours débattu.
 Atteintes extra tégumentaires
Atteinte cardiaque
• Peut être multiple. L’atteinte myocardique est
fréquente et due à une ischémie chronique par
anomalies de la microcirculation myocardique («
phénomène de Raynaud myocardique »), entraînant
des lésions de fibrose irréversibles.
• Des troubles du rythme, ventriculaires ou
auriculoventriculaires, peuvent être fatals au patient.
• Des péricardites sont possibles
 Atteintes extra tégumentaires
Atteintes ostéoarticulaires.
• Elles se déroulent en trois stades : un stade
initial inflammatoire, puis une fibrose
entraînant une rétraction des doigts, puis un
stade terminal d’acro-ostéolyse.
• La sclérodermie atteint les articulations
(érosion, pincement, arthrite), les tendons et
l’os (déminéralisation, acro-ostéolyse).
 Atteintes extra tégumentaires
Atteintes ostéoarticulaires.
• Des arthralgies peuvent accompagner les
premiers signes de la sclérodermie dans 50 %
des cas.
• Elles atteignent les grosses et les petites
articulations articulations de façon bilatérale.
• Un syndrome du canal carpien aggravant le
syndrome de Raynaud doit être recherché
surtout en cas d’acroparesthésies nocturnes.
 Atteintes extra tégumentaires
Atteintes musculaire :
• Il s’agit d’une myopathie simple, qui se traduit
par une fatigabilité musculaire et souvent une
atrophie marquée
Atteinte nerveuse :
• Elle toucherait environ 10 % des sujets . Elle se
manifeste par une polynévrite, névralgie du
trijumeau.
 Atteintes extra tégumentaires
• Atteinte occulaire: troubles oculomoteurs,
anomalies vasculaires rétiniennes, uvéite,
anomalies de la pigmentation des paupières,
atteintes cornéennes.

• Atteinte hépatique: Peu fréquente, il s’agit le

plus souvent d’une cirrhose biliaire primitive
 Formes cliniques de SS
• La classification actuellement utilisée dans la SS
distingue :
– SS cutanée diffuse
– SS cutanée limitée
• L’identité du syndrome CREST (Calcinose, Raynaud,
atteinte OEsophagienne, Sclérodactylie,
Télangiectasie), est remise en cause car ses signes
cliniques peuvent se voir dans les deux sous-types
de SS, même s’ils sont plus fréquents dans les
formes cutanées limitées.
 Formes cliniques de SS
• Le pronostic des SS est plus réservé dans les
formes cutanées diffuses où la principale
cause de décès est la pneumopathie
interstitielle.
• Dans les formes cutanées limitées, la maladie
évolue habituellement sur plusieurs
décennies.
 Sclérodermie et professions
• Erasmus rapporte pour la première fois en
1957 la survenue de cas de sclérodermie
systémique chez des ouvriers exposés à la
silice (mines d’or).
• Le risque de développer une sclérodermie
systémique chez un sujet exposé à la silice
serait multiplié par 50 par rapport à un sujet
non exposé.
 Sclérodermie et professions
• Le temps moyen d’exposition nécessaire à l’apparition
de la maladie varie de 14 à 28 ans.
• Les signes cliniques et biologiques sont superposables
à ceux de la sclérodermie systémique idiopathique.

• Sclérodermies iatrogènes: Plusieurs observations

rapportent la survenue de cas de sclérodermies
systémiques après plasties mammaires d’augmentation
par paraffine ou silicone apparaissant en moyenne
dans les 12 ans après la chirurgie.
 Evaluation initiale des sclérodermies
Examen clinique
– Interrogatoire : rechercher une
éventuelle exposition à la silice, aux
solvants
– examen physique : rechercher le
phénomène de Raynaud, œdème des
mains et des pieds ne prenant pas le
godet, ulcération douloureuse du bout
des doigts qui se figent en flexion.
 Evaluation initiale des sclérodermies

• Sclerodactylie, télangiectasies, dystrophies

unguéales.
• La peau tendue, cireuse ne pouvant être
pincée.
• Anhidrose et perte complète des poils des
extrémités.
• Difficulté d’ampliation thoracique et de
mobilité thoracique.
 Evaluation initiale des sclérodermies
• Œdème peri-orbitaire, affinement des lèvres,
apparition des plis radiés péribuccaux et un
nez effilé…
• Recherche d'une atteinte viscérale
(pulmonaires, rénales, digestives...)
• Recherche d'une autre maladie auto-
immune associée : syndrome de Gougerot-
Sjögren, thyroïdite,cirrhose biliaire primitive
 Diagnostic positif
• Le diagnostic de SS est essentiellement clinique, le
médecin pouvant s’appuyer sur les critères
diagnostiques LeRoy et coll., ARA (American
Rheumatology Association)
• Le critère majeur suffit au diagnostic. En son absence,
deux critères mineurs dont la sclérodactylie sont
nécessaires
Critere majeur Infiltration cutanee maximale

Criteres mineurs Sclerodactylies:

Ulceration ou cicatrice pulpaire
Fibrose pulmonaire des deux bases
 Examens complémentaires
recommandés
• Numération-formule sanguine
• Vitesse de sédimentation, électrophorèse des
protides et fibrinémie
• Anticorps antinucléaires, anticentromère, anti-
Scl 70, antiphospholipides
• Protéinurie, créatininémie, compte d’Addis-
Hamburger
 Examens complémentaires
recommandés
• Capillaroscopie
• Radiographie des mains
• Radiographie pulmonaire, TDM haute
définition
• Manométrie oesophagienne, endoscopie
haute, ASP, le transit du grele
• Électrocardiogramme, échodoppler
 Capillaroscopie unguéale
• Cet examen non invasif et reproductible
permet de suspecter le diagnostic de
sclérodermie systémique au stade de
syndrome de Raynaud en révélant des
anomalies spécifiques de la pathologie.
• Capillaires géants (diamètre supérieur à 50
μm) avec une désorganisation de
l’arrangement des boucles de capillaires.
 Biopsie cutanée
• Au stade initial de la maladie, les anomalies
histologiques sont localisées au niveau du derme
profond et de l’hypoderme
• Il s’agit d’un infiltrat inflammatoire de cellules
mononuclées de localisation périvasculaire et
périnerveuse, associé à une augmentation du
nombre et de l’épaisseur des fibres de collagène.
• Au stade de fibrose, les anomalies histologiques
s’étendent au derme superficiel et à l’épiderme qui
s’atrophie.
 Traitement
• Aucun traitement ne peut actuellement guérir
la sclérodermie systémique. De plus, il n’existe
pas de consensus bien établi et plusieurs
thérapeutiques restent à l’étude.
• Le choix d’un traitement dans un contexte de
sclérodermie systémique est donc toujours
difficile.
 Traitement
Prise en charge du syndrome de Raynaud, de
l’acrosclérose et des ulcérations digitales
• Protection et éviction du froid: port de gants,
vêtements à manches longues, écharpe devant la
bouche…
• Arrêt du tabac
• Si sévère : vasodilatateurs : nifépidine,
buflomédil, prazosine , IEC, bosentan, trinitrine
percutanée .
 Traitement
Prise en charge du syndrome de Raynaud, de l’acrosclérose
et des ulcérations digitales
• Traitement curatif. Les soins locaux des ulcérations digitales
sont primordiaux avec nettoyage doux et application de
pansement type hydrogel.
• L’ilomédine est un analogue de synthèse de la prostacycline
ayant des propriétés vasodilatatrices. Elle est utilisée dans
les ulcérations digitales de la sclérodermie réfractaires au
traitement habituel.
• La kinésithérapie de rééducation est essentielle et peut
s’associer au port d’orthèses.
 Traitement
Pneumopathie Interstitielle:
• Immunosuppresseurs cyclophosphamide (efficacité
sur les fibroses pulmonaires débutantes rapidement
évolutives), azathioprine, mycophénolate mofétil,
méthotrexate.
• La corticothérapie générale est un traitement
adjuvant de l’atteinte pulmonaire surtout en
association avec le cyclophosphamide. Ne doit pas
dépasser 7,5 à 15 mg/j en raison du risque
d’induction de crise rénale.
 Traitement
Pneumopathie Interstitielle:
• une vaccination antigrippale antipneumococique,
anti-Haemophilus est recommandée chez ses
patients.
• Hypertension arterielle pulmonaire: Les antagonistes
calciques sont le traitement de première intention et
augmentent la survie des patients.
• Une oxygénothérapie doit être prescrite en cas
d’hypoxie.
 Traitement
• Règles hygiénodiététiques
• Kinésithérapies
• Régime hypercalorique, hyperprotidique
• Traitements antireflux (oméprazole) et
activateurs de la motilité intestinale (cisapride)
• Lutte contre la pullulation microbienne :
cycline, octréotide
• Soutien psychologique (association de malades)
Sclérodermies localisées
 Sclérodermies localisées
• Elles sont représentées par la morphée qui est
une sclérose cutanée localisée, caractérisée par
une peau indurée, initialement violine, puis de
couleur Ivoire.
• Il s’agit de la forme la plus fréquente de la maladie
avec atteinte quasi exclusive de la peau, absence
de syndrome de Raynaud, d’acrosclérose et
d’atteinte viscérale profonde.
• La lésion peut être unique, linéaire ou généralisée.
 Classification des sclérodermies
• Sclérodermies localisées (morphées)
– en plaques
Morphée en goutte
Atrophodermie idiopathique de Pasini-pierini
– généralisée
– bulleuse
– linéaire
– profonde
 Morphée en plaques
• Se caractérise par l’apparition
de plaques uniques ou
multiples, érythéma-teuses
puis d’aspect scléreux, blanc,
induré, entourées d’un halo
érythémateux rose mauve.
 Morphée en plaques
• À la surface de la morphée,
les poils sont absents, la
sudation et la sécrétion
sébacée sont plus ou moins
taries, la sensibilité est
émoussée.
 Morphée en gouttes
• Elle forme de petites
taches blanches
nacrées multiples,
un peu déprimées,
pouvant évoluer vers
la pigmentation.
 Atrophodermie idiopathique de Pasini-
Pierini
• Se traduit par l’apparition de
petites plaques d’emblée
atrophiques et de couleur brun
violacé sans inflammation ni
sclérose associée.
• survient le plus souvent chez
l’adolescent ou le jeune adulte et
siège avec prédilection sur le tronc
• Cette variété de sclérodermie
évolue vers la stabilisation
spontanée en quelques mois ou
années. Son pronostic est bénin
 Sclérodermie généralisée ou en plaques
multiples

• Elle se caractérise
par l’apparition de
morphées multiples
confluentes ou non,
sur tout le corps, le
visage et parfois les
muqueuses.
 Sclérodermie généralisée ou en plaques
multiples
• Elle peut s’accompagner de signes cliniques et
biologiques de sclérodermie systémique et de
difficultés respiratoires en cas d’engainement
thoracique.
• Atteint les éxtremités sans syndrome de
Raynaud, rétractant les doigts. Elle fait perdre
la mimique au visage et décolorent les
cheveux qui vont tomber par la suite.
 Sclérodermie localisée bulleuse
• La morphée bulleuse est une forme clinique
de sclérodermie localisée rare qui se
manifeste par des lésions bulleuses de clivage
sous-épidermique associées à des morphées
typiques.
 Sclérodermies linéaires ou en bandes

Sur les membres (Sclérodermie monomélique)

• S’agit d’une maladie progressive, Infantiles,
débutant a la racine du membre avec une
atrophie progressive descendante.
• La scléroatrophie (2-5cm de large) intéresse
non seulement la peau, mais aussi les muscles
et les tendons et dans certains cas, le
squelette osseux.
 Sclérodermies linéaires ou en bandes
• Les séquelles de ce type de
sclérodermie sont principalement
fonctionnelles (déformations
articulaires et osseuses, arrêt ou
retard de la croissance du
membre), esthétiques et
psychologiques.
• Il n’y a pas, en principe, d’évolution
vers une sclérodermie systémique
mais les anticorps antinucléaires
peuvent être positifs.
 Sclérodermies linéaires ou en bandes
Morphée en « coup de
sabre »
• Sur le front ou le visage,
la sclérodermie en bande
donne un aspect dit en «
coup de sabre » avec ou
sans hémiatrophie
associée.
• La bande se localise sur
le front, peut remonter
jusqu’au cuir chevelu .
 Sclérodermies linéaires ou en bandes
Morphée en « coup de sabre »
• Dans cette localisation, des lésions oculaires, des
anomalies des gencives, des malpositions dentaires
et l’atteinte de la langue sont possibles.
• La peau est scléreuse, atrophique et adhère à l’os
sous-jacent. Elle peut être hypo- ou hyperpigmentée.
• La sclérodermie en « coup de sabre » peut parfois
s’associer à une hémiatrophie homolatérale du
visage.
 Sclérodermie profonde
1-Morphée sous-cutanée
Elle atteint préférentiellement les tissus sous cutanés
et l’hypoderme.
2-Fasciite de Shulman
Considérée par certains auteurs comme une forme
de sclérodermie localisée, elle apparaît brutalement,
sans syndrome de Raynaud, dans les suites d’un
effort. Elle atteint surtout la racine des membres. La
sclérose prédomine dans l’hypoderme et les fascias
 Traitement
• Corticothérapie: application biquotidienne de propionate
de clobetasol à 0,05% semble capable de stopper l’
évolution.
• En cas d’échec, un traitement local par la vitamine D, le
calcipotriol ou tacrolimus
• Dans les formes graves, linéaire ou profonde une
corticothérapie générale doit être proposée associée à du
méthotrexate.
• La photothérapie, en particulier les UVA, peut donner des
résultats bénéfiques, en améliorant l’induration des
plaques de morphée.
Merci