Sarcoïdose

Signes-Diagnostic-Traitement

Dr Saër DIADIE
Maître de conférences titulaire
Dermatologie-vénéréologie
UCAD
 OBJECTIF EDUCATIONNELS
1. Définir la sarcoïdose
2. Citer 4 signes cliniques du sarcoïde à gros nodule
3. Enumérer 3 anomalies biologiques au cours de la
Sarcoïdose
4. Elaborer la classification radiographique de l’atteinte
pulmonaire au cours de la sarcoïdose
5. Citer 3 éléments distinctifs de la sarcoïdose à gros nodule
à la leishmaniose pseudo lépromateuse
6. Citer 3 molécules du traitement général de la sarcoïdose
1.1 Définition
Appelée maladie de Besnier Boeck Schauman (BBS), la sarcoïdose est
une maladie systémique, d’étiologie inconnue caractérisée sur le
plan histologique par un granulome tuberculoïde sans nécrose
caséeuse.
1.1 Intérêt Epidémiologique:
sujet jeune 20-40 ans
Sexe féminin race noire
Rajen Morrar en (2015) montrait la
predominance de la toux sèche
érythème noueux principal signe cutané
stade 2 radiologique plus fréquent
1.1 Intérêt
Epidémiologique
Diagnostic
polymorphisme : « grande simulatrice »
Absence d’examen complémentaire spécifique: diagnostic d’exclusion
Pronostic
Fonctionnel: lésion affichante
Vital: gravité est fonction
- de la pneumopathie interstitielle potentiellement fibrosante,
- de l’hypercalcémie majeure
2. Physiopathologie
Agent étiologie non identifié
Hypothèse actuelle: réponse inflammatoire granulomateuse inappropriée à plusieurs antigènes
environnementaux:
1. exposition à un ou plusieurs antigènes encore inconnu
2.réponse immunitaire lymphocytaire T contre ces antigènes présentés par les macrophages (
de type Th1 sous contrôle des interleukines 12 avec production d’INFgamma et de TNF alpha
mais aussi TH17 sous contrôle de l’IL-23)
3.activation des macrophages
4.induction de la formation des granulome
5.anergie du système immunitaire avec hyperréactivité des lymphocytes T régulateurs
(expliquent l’anergie tuberculinique observée)
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
CDD
Lésions cutanées
Toux sèche
Arthralgies
Fièvre au long cours
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
Examen clinique
Interrogatoire
Etat civil
Profession
Existence de: toux, fièvre,
arthralgies
Date de début
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
Examen clinique
Examen Physique
Examen général

Etat général souvent conservé

OMI
Ascite
Constantes: FR, FC, TA, T°, Poids, IMC, syrface corporelle
 2.SIGNES
2. Signes
2.1TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
Examen clinique
Examen Physique

 Examen dermatologique
 PEAU GLABRE :LESIONS SPECIFIQUES
Note des sarcoïde à gros nodules
5 à 10 mm
Lisses, Violacés
Lupoïde (granulation jaunâtre ou aspect en gelée de pomme lors de la
vitropression)
Aspect vasculaire Telangectasique: angiolupoïde, fréquent angle interne de l’oeil
Topographies : face, épaule, bras

ABSENCE CONSTANTE DE SIGNES FONCTIONNELS

Sarcoïde à gros nodules
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
PEAU GLABRE
Lésions non spécifiques
Erythème noueux
Vascularite
Erythème polymorphe
Hippocratisme digital
Calcinose
 2.SIGNES
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose sytsémique à gros nodules
Lésions non spécifiques
ERYTHEME NOUEUX
-Maladie chronique évoluant par poussée au cours desquelles on peut observer un érythème
noueux

L'érythème noueux est une hypodermite nodulaire, caractérisée par l'apparition brutale de
nouures douloureuses principalement localisées sur les jambes.
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose sytsémique à gros nodules
érythème noueux caractérisé de façon assez stéréotypée, par les aspects évolutifs suivants :
Une phase prodromique non spécifique de 3 à 6 jours marquée par de la fièvre, des douleurs articulaires et
quelque fois abdominales, une altération légère de l'état général.

Une phase d'état qui s'installe rapidement en 1 à 2 jours : les nouures apparaissent aux faces d'extension
des jambes et des genoux, parfois des cuisses et des avant-bras ; elles sont en petit nombre, 3 à 6, parfois
davantage, bilatérales, grossièrement symétriques, spontanément douloureuses ; le syndrome général avec la
fièvre et les arthralgies de la phase prodromique persiste ou s'accentue..
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose sytsémique à gros nodules
érythème noueux
L'examen clinique permet de préciser les caractères des nouures : elles ont 10 à 40 mm de
diamètre ; elles sont chaudes et fermes à la palpation, qui accentue leur caractère douloureux ;
elles sont mobiles par rapport aux plans profonds. La douleur des lésions est exacerbée par
l'orthostatisme, ce qui amène le malade à rechercher spontanément la position allongée avec les
jambes surélevées. Un œdème déclive des chevilles est souvent présent.
 2.SIGNES
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
érythème noueux

Une évolution régressive, spontanée, accélérée par le repos ou le traitement symptomatique ; chaque nouure
évolue en une dizaine de jours, en prenant des aspects contusiformes bleus et jaunâtres (érythème
contusiforme de Trousseau), vers la disparition intégrale sans séquelles. Un érythème noueux ne comporte
jamais de nécrose, d'ulcérations ou de cicatrices. Il évolue souvent en plusieurs poussées, favorisées par
l'orthostatisme, pouvant s'échelonner au pire sur 4 à 8 semaines ; la succession des poussées confère à
l'éruption un aspect polymorphe avec des nouures d'âges différents, comportant les diverses teintes de la
biligénie locale couleur successives de l’ecchymose: bleu-violet, vert-jaune puis brun)
ERYTHEME NOUEUX
 2.SIGNES
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
érythème noueux
L’association: Erythème noueux
ADP hilaires

Poly arthralgies

définit le SYNDROME DE LOEFGREN

1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
Examen clinique
PHANERES
Les atteintes du cuir chevelu sont observées plutôt chez les sujets noirs et
ont un aspect de plaques alopéciques cicatricielles. Seule la biopsie
permet d’en faire le diagnostic.
L’atteinte spécifique de la matrice induit des aspects fendillés, striés ou
épaissis, voire la destruction totale de l’ongle.
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
Examen clinique
Muqueuse
Infiltration diffuse,

Hypertrophie gingivale ou

Macrochéilite, qui s’installe progressivement, sans poussée œdémateuse

 2.SIGNES
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
Examen clinique
Examen Physique
Appareil respiratoire
Peut objectiver une détresse respiratoire
Râles crépitants
Système Spléno-ganglionnaire
Syndrome tumoral: Splénomégalie, ADP non inflammatoires, tuméfaction parotidienne
bilatérale (aspect en écureuil )
Examen physique de tous les appareils
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
Examen complémentaire
NFS: recherche de lymphopénie souvent observée

IDRt: anergie tuberculinique

Dosage calcémie: hypercalcémie

Enzymologie: élévation du taux de l’enzyme de conversion

Biopsie cutanée: granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse

• Granulome tuberculose sans nécrose
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
Examen complémentaire
Rein : urée, créatininémie

Fonction hépatique: ASAT, ALAT

EPS: hypergammaglobulinémie
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
Examen complémentaire

LAVAGE BRONCHO ALVEOLAIRE

Alvéolite: Hypercellularité faite de macrophage et de lymphocyte TCD4

Epreuve fonctionnelle

baisse capacité vitale précoce et fréquente

Baisse de la capacité de transfert du carbone Capacité

2.1 Signes
2.1.1 TDD Sarcoïdose sytsémique à gros nodules
Imagerie

Radio poumon:

Les adénopathies intrathoraciques

sont hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes et non compressives (dans 95% des cas)
et souvent médiastinales, notamment latéro-trachéales droites (70% des cas) sous formede
coulée médiastinale
plus rarement elles peuvent être asymétriques ou compressives et doivent faire éliminer
formellement un diagnostic alternatif

peuvent se calcifier dans les formes très prolongée

 2.SIGNES
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose sytsémique à gros nodules
Radio poumon:
L’atteinte parenchymateuse pulmonaire

réalise un aspect micronodulaire diffus

prédominant dans les parties moyennes et supérieures des champs pulmonaires

Le contraste entre l’importance de l’atteinte radiographique pulmonaire et la discrétion de la
symptomatologie fonctionnelle respiratoire constitue un élément en faveur du diagnostic de sarcoïdose

La fibrose
prédomine dans les parties supérieures et postérieures des poumons, réalise des opacités
parenchymateuses rétractiles avec ascension des hiles pulmonaires, une distorsion broncho-vasculaire,
parfois des masses pseudo-tumorales péri hilaires ou un aspect en rayon de miel apical s’accompagne
souvent de lésions emphysémateuses para cicatricielles et d’une déformation en «tente» des coupoles
diaphragmatiques par phénomène de traction de lésions cavitaires dont le risque est la greffe aspergillaire
(aspergillose pulmonaire chronique)
 2.SIGNES

1. Signes
1. TDD Sarcoïdose sytsémique à gros nodules
TDM Thoracique
Plus sensible que le cliché standard pour analyser les anomalies observées sur la radiographie de
thorax Illustre mieux les lésions élémentaires ainsi que leur distribution anatomique, Ne modifie
pas la classification en stades qui repose sur la radiographie standard.

Intérêt diagnostique pour les formes atypiques de sarcoïdose essentiellement.

 2.SIGNES
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose sytsémique à gros nodules
TDM Thoracique fibrose
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose sytsémique à gros nodules
Examen complémentaire

, Imagerie

Radio poumon
Radiographie des os: recherche de calcifications

Echographie rénale (rechercche de calcifications)

 2.SIGNES
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose sytsémique à gros nodules
Evolution-pronostic

EDS:

clinique: peau, peau; ganglion, constantes

Paracliniques: NFS (lymphopénie)

calcémie

enzyme de conversion
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
EVOLUTION-PRONOSTIC
Complications

Détresses respiratoire

Insuffisance rénale

Hypercalcémie

Greffe aspergillaire

Vascularite

Uvéite

ORL
1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
EVOLUTION-PRONOSTIC
Complications

L’uvéite antérieure aiguë est évoquée devant un œil rouge et/ou

une baisse d’acuité visuelle le diagnostic repose sur l’examen à la

lampe à fente. Les formes chroniques (iridocyclite chronique)

peuvent menacer l’acuité visuelle par apparition de synéchies irido-

cristalliniennes, de cataracte, de glaucome. Une uvéite postérieure

est à rechercher systématiquement car parfois

1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
EVOLUTION-PRONOSTIC
Complications

Atteinte ORL Syndrome de Mikulicz : parotidomégalie bilatérale

+ hypertrophie des glandes lacrymales

Syndrome de Heerfordt : uvéo-

parotidite bilatérale fébrile + paralysie faciale (ou d’un autre

nerf crânien) + méningite lymphocytaire aseptique.

1. Signes
1. TDD Sarcoïdose systémique à gros nodules
EVOLUTION-PRONOSTIC

PRONOSTIC

Est fonction de l’atteinte pulmonaire dont les lésions sont classées en 5 types radiographiques
PRONOSTIC

Par convention internationale on classe les sarcoïdoses selon 5 types radiologiques.

• Le type 0 où le cliché radiologique est normal.

• Le type I où le cliché radiologique montre des adénopathies hilaires bilatérales.

•Le type II où le cliché radiologique montre des adénopathies hilaires et des modifications parenchymateuse
diffuses.

• Le type III où le cliché radiologique montre un infiltrat pulmonaire diffus sans adénopathies hilaires.

• Le type IV exprime un stade de fibrose pulmonaire diffuse prédominante

 2.SIGNES
PRONOSTIC
2.1 Signes
2.1.2 FORMES CLINIQUES
2.1.2.1 F.symptomatiques
Sarcoïde à petits nodules
Éruptive
1 à 3 mm
limitées, fermes, lisses
Jaunâtres , lupoides
Topo : face, thorax, épaules,
Sarcoïde à petit nodule
2.1 Signes
2.1.2 FORMES CLINIQUES
2.1.2.1 F. symptomatiques
lupus pernio
Le lupus pernio a l’aspect d’une infiltration violacée du nez (avec extension possible aux joues et
aux lobes des oreilles), des doigts et des orteils, simulant des engelures. L’absence de douleurs, la
chronicité, la persistance en été doivent cependant attirer l’attention, ce d’autant qu’au niveau
des doigts et des orteils on peut constater un aspect renflé et boudiné avec atteinte unguéale
parfois destructrice. L’examen radiographique doit alors être systématique et mettra en évidence
une ostéite kystique asymptomatique des phalanges décrite par Perthes et Jungling. Le lupus
pernio est de mauvais pronostic car fréquemment associé à une atteinte de la muqueuse nasale et
des voies aériennes supérieures. Sur le plan cutané, l’évolution est souvent très prolongée avec
lupus pernio
2.1 Signes
2.1.2 FORMES CLINIQUES
2.1.2.1 F.symptomatiques
Sarcoïdes sur cicatrice: scar sarcoïdosis
Infiltration et inflammation d’ancienne cicatrises
Sarcoïde en plaque
Lésions infiltrées de pmus de 10mm de diamètres issues de la confluence des lésions papuleuses
de disposition parfois annulaire avec évolution atrophique et dyschromique
Sarcoïde en plaque
2.1 Signes
2.1.2 FORMES CLINIQUES
2.1.2.1 F.symptomatiques
L’angiolupoïde de Brocq Pautrier
est une forme intermédiaire entre les sarcoïdes à gros nodules et le lupus pernio. Il
s’agit d’une infiltration rouge violacé évoluant lentement, très télangiectasique,
localisée dans l’angle interne de l’œil, le sillon naso génien, la face latérale du nez
et survenant surtout chez la femme. L’importance de la composante vasculaire
masque l’infiltrat lupoïde qui est difficile à mettre en évidence à la vitropression.
angiolupoïde de Brocq Pautrier
2.1 Signes
2.1.2 FORMES CLINIQUES
2.1.2.1 F.symptomatiques

Les formes annulaires

Les sarcoïdes peuvent prendre un aspect serpigineux, voire annulaire, qui peut

faire évoquer un érythème annulaire centrifuge, un granulome annulaire , une

lèpre ou une syphilis, ce d’autant que ces lésions siègent volontiers au visage.
2.1 Signes
2.1.2 FORMES CLINIQUES
2.1.2.1 F.symptomatiques

Les sarcoïdes hypodermiques, dites de Darier et Roussy, s

Sont localisées sur le tronc et les extrémités avec un aspect de nodules indolores

sous- cutanés recouverts d’une peau normale ou donnant un aspect en peau

d’orange au pincement. Elles se distinguent facilement de l’érythème noueux. Les

exceptionnelles formes disséminées peuvent donner un aspect éléphantiasique.

Une atteinte systémique est fréquemment associée

2.1 Signes
2.1.2 FORMES CLINIQUES
2.1.2.1 F.symptomatiques
F. Rares
Les formes rares Elles sont nombreuses, très trompeuses et font de la
sarcoïdose la grande simulatrice d’aujourd’hui. Elles peuvent
exceptionnellement être photodéclenchées. C’est généralement l’examen
histo pathologique qui permet d’en évoquer le diagnostic. Les lésions de la
sarcoïdose peuvent être sclérodermiformes, lichénoïdes, psoriasiformes,
ichtyosiformes, folliculaires, papulonécrotiques, chalazodermiques,
atrophiques, ulcéreuses, tumorales, érythrodermiques, dyschromiques, ce qui
explique la longue liste des diagnostics différentiels cliniques
3.1POSITIF

Clinique: nodule cutané lupoïde asymptomatiques

Anergie tuberculinique
Lymphopénie
Elévation enzyme de conversion
Hypercalcémie
Histologie: granulome sans nécrose caséeuse
Elimination toute cause de granulome
3.2Différentiel
Cutanés
Petits nodules : Syphilis II, Linchen Plan
Gros nodules : Hansen, Syphilis III, Lupus
tuberculeux, leishmaniose pseudo-lépromateuse
3.2Différentiel
Petits nodules : Syphilis II
IST
Papules cuivrées palmoplantaires, visage asymptomatiques
TPHA+ VDRL+
3.2Différentiel
Cutanés
Petits nodules : Lichen Plan
Maladie inflammatoire
Papules argentées prurigineuses
Phénomène de Koëbner
Biopsie: hyperkératose orthokératosique
dermite lichénoïde
3.2Différentiel
Leishmaniose pseudo-lépromateuse
Zone d’endémie
lésions papulo nodulaire disséminées
Absence d’atteinte des pavillons des oreilles
frottis dermique: corps de leishmanie
3.3 Etiologique
Inconnu
Facteurs étiologique:
Facteurs génétiques, existence de forme familiales
Agents infectieux: mycobactéries, HHV8, propionibactérium acnés
 .
1. Buts
Guérir la maladie Eviter les complications
2. Moyens
Abstention
Traitement local
Dermocorticoïde classe très forte à forte
-Application biquotidienne
-Application de pansement occlusif hydrocolloïde avec
le propionate de clobétasol peut permettre un espacement
hebdomadaire des applications
ES: atrophie cutanée
freinage axe hypothalamo hypophysaire
- injections intralésionnelles d’acétonide de triamcinolone,
3 à 20 mg/ml, 1 fois par mois,
 .
1. Buts
Guérir la maladie Eviter les complications
2. Moyens
Abstention
Traitement local
- greffes cutanées (autogreffes, Apligraf) peuvent également
être appliquées pour combler les pertes de substance en cas de
lésions cutanées ulcérées
- L’intérêt de « nouvelles » thérapeutiques locales telles que le
tacrolimus topique , la phonophérèse, le laser CO2 , la
photothérapie dynamique reste anecdotique.
Traitement général

Molécule Bilan Posologie Effets secondaires

préthérapeutique

Prednisone Bilan infectieux 0,75 à 1 Diabète cortico

déparasitage mg/kg/j induite
Gastrite

Hydroxychloro- Vision des couleur 6,5mg/kg/j Torsade de pointe

quine
ECG trouble du Anomalie de la
rythme vision des couleurs
Toxidermie
méthotrexate Recherche infection 10-25mg/sem Cytopénie
NFS: anémie Azoospermie
Hépatopathie

Mycophénolate Recherche infection 30 à 45 Infection

mofétil NFS: anémie mg/kg

Thalidomide Contrception 50 et 200 mg/ Tératogène,

Surveillance neuropathie
neurologique
4.3 Indications
Formes cutanées minimes: abstention
Forme cutanées pures +/- associées à une atteinte viscérale modérée
APS+/- Dermocorticoïde
Formes cutanées sévères: corticothérapie générale ou
immunosuppresseurs
Lupus Pernio: Methotrexate
Formes viscérales sévères: corticothérapie
générale+Immunosuppresseur
Sarcoidose
granulomatose
Polymorphisme clinique: peau, poumons, ganglion+++
Pronostic: atteinte pulmonaire
Eliminer autres causes de granulome