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CLASSIFICATIONS DES
SCLERODERMIES SYSTEMIQUES
M.KHERROUBI-S.BOUIBA
CCSSSM/Ain Turck/2°RM
1
POINTS ESSENTIELS
3
Clin Exp Rheumatol 2022; 40: 1911-1920.
INTRODUCTION
La classification des sclérodermies est difficile mais indispensable
car elle permet de décrire les différentes formes cliniques et d’estimer leur
pronostic.
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Classification des sclérodermies
8
Critères de classification de l’American Collège of
Rheumatology (ACR)1980
797 patients (distinguer au sein des connectivites les patients ScS)
Critère majeur
-Sclérodermie cutanée proximale*
Critères mineurs
-Sclérodactylie
-Cicatrice déprimée d’un doigt ou perte de substance de la partie distale de la pulpe
digitale
-Fibrose pulmonaire des bases
*sclérose cutanée remontant vers la racine des membres au-delà des articulations
métacarpo- et/ou métatarsophalangiennes
Spécificité de 98 %.
Subcommittee for scleroderma criteria of the american rheumatism
association diagnostic and therapeutic criteria committee. Preliminary criteria
for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum.
1980; 23: 581-90. 9
Critères de classification EULAR/ACR 2013
de la sclérodermie systémique
Classification Criteria for Systemic Sclerosis: Preliminary Results. Janet E. Pope et al.ACR 2012, Washington, 9-14/11/2012
Items Score
Épaississement de la peau des doigts des 2 9
mains s’étendant au delà des MCP
Score
Épaississement detotal = somme
la peau du score maximal
des doigts de chaque catégorie
Sclérodactylie 4
Diagnostic de sclérodermie systémique si score total = 9
Doigts boudinés 2
Lésions de l’extrémité des doigts Cicatrices pulpaires 3
Sensibilité diagnostique de déprimées
91 %, spécificité de 92 %
Ulcérations digitales 2
Télangiectasies 2
Capillaires unguéaux anormaux 2
HTAP et/ou atteinte pulmonaire interstitielle 2
Syndrome de Raynaud 3
Autoanticorps spécifiques de la SSc Ac anti-centromères
Ac anti-topoisomérase I 3
Ac anti-RNA polymérase III
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van den Hoogen. Arthritis Rheum 2013
Concept de sclérodermie très précoce et
précoce
Phénomène de Raynaud
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les études de cohorte ont montré qu’un traitement à un stade précoce
améliore le pronostic de cette maladie.
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Critères de sclérodermies très précoce et précoce.
Présence, chez un patient présentant un phénomène de Raynaud des
doigts boudinés et/ou des anticorps antinucléaires .
Sclérodermie très
précoce - d’anomalies capillarocopiques à type de paysage sclérodermique
et/ou d’anticorps spécifique (anti-Scl70 ou anti-centromère)
Sclérodermie précoce Sclérodermie très précoce et au moins une atteinte viscérale .Parmi :
Atteinte œsophagienne (reflux clinique ou hypotonie du sphincter
inférieur de l’œsophage sans trouble de la mobilité du corps de
l’œsophage)
Diminution de la DLCO sans HTAP ni pneumopathie interstitielle
Dysfonction cardiaque diastolique (en l’absence d’hypertension
artérielle), Cardiopathie ischémique ou atteinte liée à l’âge).
Ulcération digitale ou cicatrice, télangiectasie, calcinose, arthrite
-Matucci-Cerinic M, Allanore Y, Czirják L, Tyndall A, Müller-Ladner U, Denton C, et al. The challenge of early systemic sclerosis for the EULAR Scleroderma Trial and Research group (EUSTAR) community. It is
time to cut the Gordian knot and develop a prevention or rescue strategy. Ann Rheum Dis 2009;68:1377–80.
-Valentini G, Cuomo G, Abignano G, Petrillo A, Vettori S, Capasso A, et al. Early systemic sclerosis: assessment of clinical and pre-clinical organ involvement in patients with different disease
features. Rheumatology 2011;50:317–23.
-Avouac J, Fransen J, Walker UA, Riccieri V, Smith V, Muller C, et al. Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi Consensus Study from
EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis 2011;70:476–81. 13
Le premier signe clinique de la
sclérodermie est habituellement
le phénomène Raynaud
Phase syncopale
Les caractéristiques d’un phénomène de
Raynaud devant faire suspecter une
connectivite sous-jacente sont:
la moitié des atteintes d’organe survient dans les deux ans qui suivent
l’apparition du phénomène de Raynaud(*)
Ceci confirme que le diagnostic très précoce doit se situer autour de la
période de l’apparition du phénomène de Raynaud.
ACR 1980+
Médiane
4,5 ans
3,4% 47%
19
Koenig M. Arthritis Rheum 2008;58:3902-12.
la présence d’anomalies capillaroscopiques et/ou d’autoanticorps
spécifiques sont bien les éléments majeurs permettant la reconnaissance
précoce des patients sclérodermiques.
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Evolution systématique vers une sclérodermie ACR/EULAR 2013 +?
3-5ans
6-35%
Valentini Arthritis Care Res 2014;66:1520-7
Trapiella-Martinez L. Autoimmun Rev 2017;796-802
Camargo CZ. Int J Rheumatol Dis212019.
VEDOSS:
Etude Européenne Observationnelle Longitudinale et
Muticentrique
22
VEDOSS: Etude observationnelle longitudinale
multicentrique
analyse
finale 42 centres
1° analyse
1115 Patients
Critères d’inclusion:
ACR/ EULAR
2013 Patient avec Raynaud
Age > 18 ans
Critères d’exclusion:Critères
Raynaud + ANA+ (>800) ACR 1980 + ou patients avec
syndrome de chevauchement
3 examens annuels consécutifs
Raynaud + ANA- (>200) non réalisés
1 2 3 4 5 years
2010 2013
contrôle
VEDOS 24
Cohorte VEDOSS : Critères ACR/EULAR 2013 + au cours du suivi
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V Drapeau rouge
Phénomène de Raynaud
E Doigts boudinés
Présence d’Ac Antinucléaires
D
Evaluation des patients:
O Capillaroscopie, Autoanticorps, specifiques
Non oui
Evaluation d’organe:
Echocardiographie
Avouac J, Fransen J, Walker U, et al. Preliminary criteria for the very early
diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi Consensus Study from
EFR
EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis. Manometrie oesophagienne
2011;70(3):476–81. 26
Evolution vers la sclérodermie systémique?
27
COMMENT PREDIRE L’EVOLUTION VERS LA Scs
VPP : 94,1%
VPP : 82,2%
29
MCTD : Connectivite Mixte
Stade précoce ou Etat pre-sclerodermique ?
Hesselstrand R, Scheja A, Shen GQ, Wiik A, Akesson A. The association of antinuclear antibodies with organ involvement and survival in
systemic sclerosis. Rheumatology. 2003;42(4):534–40.
Meyer O, Fertig N, Lucas M, Somogyi N, Medsger T. Disease subsets, antinuclear antibody profile, and clinical features in 127 French
and
247 US adult patients with systemic sclerosis. J Rheumatol. 2007;34(1):104–9.
van den Hoogen FH, Spronk PE, Boerbooms AM, et al. Long-term follow-up of 46 patients with anti-(U1)snRNP antibodies. Br J
Rheumatol.
1994;33(12):1117–20.
30
la ScS sine scleroderma ?
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Ne pas hésiter devant ces
manifestations !!!
Doigts boudines /
Phenomene de Raynaud sclerodactylie
Anomalies capillaroscopiques
de ScS
Anticorps anti-centromeres (+)
Anticorps anti-topoisomerase I (+)
Avouac J, Fransen J, Walker U, et al. Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi Consensus
Study from EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis. 2011;70(3):476–81.
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À retenir
Parce que :
Un risque de décès 3,5 fois plus élevé que les sujets sains du même
âge.
Moins bon pronostic / Le pronostic est d’autant plus péjoratif que le
patient a une forme cutanée diffuse, fréquemment associée à des atteintes
viscérales : atteinte interstitielle pulmonaire, digestive , rénale ou cardiaque.
Il faut donc:
Diagnostiquer une sclérodermie à un stade très précoce est crucial
pour permettre un bilan exhaustif et une thérapeutique adaptée et efficace
puisque les différentes études nous ont montré que l’atteinte d’organe est
potentiellement déjà présente et conditionne ainsi le pronostic.
Capillaroscope et bilan immunologique
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Au Total
La ScS précoce peut être suspectée sur la base du phénomène de Raynaud, des
doigts boudinés , des auto-anticorps et du paysage sclerodermique par la
capillaroscopie.
En pratique,
l'objectif est de disposer de critères pour le diagnostic de la ScS
très précoce.