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Manifestations Rhumatologiques de la Sarcoïdose.

Rhumatologic disorders of Sarcoïdosis.

Tarik Youssoufi, Fatima Zahra Haddani, Abdelhafid Guich, Hasna Hassikou.

Service de Rhumatologie, Hôpital Militaire Moulay Ismail, Meknès - Maroc.

DOI: 10.24398/A.315.2019 Rev Mar Rhum 2019; 47: 8-15

Résumé Abstract
La sarcoïdose est une granulomatose
Sarcoidosisis a systemic granulomatous disease
multiviscérale à fort tropisme pulmonaire. Ses
with a strong pulmonary tropism. Involvement of
manifestations rhumatologiques sont beaucoup
plus rares et peuvent être inaugurales. L’atteinte the musculo-skeletal system is far less common

articulaire est dominée par le syndrome de Lofgren
et la polyarthrite aigue. Difficile à diagnostiquer en
l’absence de signes spécifique d’orientation. Le
traitement de l’atteinte articulaire sarcoïdosique
est encore mal codifié. Il repose principalement
sur les anti-inflammatoires stéroïdiens ou non
stéroïdiens, les corticoïdes et le méthotrexate.
Les perspectives thérapeutiques dans les formes
sévères et réfractaires sont aux biothérapies,
attestées par les quelques observations
prometteuses avec les anti-TNFα et l’anti-CD20.
L’atteinte pulmonaire a bénéficié ces dernières
années d’avancées particulières. La détection
and may be inaugural. Articular involvement is
dominated by Lofgren-syndrome. Difficult to
diagnose when specific signs of orientation are
missed. Treatmentof rheumatologic disorders
often involves non steroidal anti-inflammatory
drugs, corticosteroids and methotrexate. Biological
therapies such as the anti-TNFα and the anti-
CD20 were showed to be effective in some case
reports of severe and refractory disease.
The pulmonary involvement has benefited these
last years from particular advances. The detection

des lésions par des techniques d’imageries plus of lesions by more sensitive imaging techniques
sensible comme l’IRM et le TEP-scan. Un champ de such as MRI and PET scan. A field of reflection was
réflexion s’est ouvert sur le risque accru de fragilité opened on the increased risk of bone fragility in
osseuse chez ces patients particulièrement
these patients, especially when they are treated
lorsqu’ils sont traités par corticothérapie et
with corticosteroid therapy, and the risk of
relativement le risque d’hypercalcémie qui
hypercalcemia, which was a barrier to introduce
constituait un frein à l’instauration d’un traitement
préventif. preventive treatment.

Mots clés : Sarcoïdose, polyarthrite, dactylite Key words : Sarcoïdosis, polyarthritis,

sarcoidosique, lacune osseuse, hypercalcémie. dactylitis, osteolysis, hypercalcemia.

La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann Boeck en 1899 [1]. L’atteinte osseuse a été décrite pour la
(BBS) est une affection granulomateuse systémique d’étiologie
première fois par Perthes en 1920 et Jungling en 1928 [2].
inconnue touchant avec prédilection l’appareil respiratoire
En 1946, Löfgrena décrit une forme clinique particulière de
et les voies lymphatiques. Les premières observations de
cette maladie ont été rapportées par Besnier en 1889 et la maladie comportant une polyarthrite migratrice [3].

Correspondance à adresser à : Dr. T. Youssoufi

Email : tarikyoussoufi89@gmail.com
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Manifestations Rhumatologiques de la Sarcoïdose.

EPIDEMIOLOGIE
Il s’agit d’une affection ubiquitaire plus fréquente dans le
nord de l’Europe. Son incidence varie de 15 à 22/100000
habitants/an. Elle est rare chez le sujet noir mais revêt une
gravité particulière. Une légère prédominance féminine est
notée avec un sex-ratio femmes/hommes variant entre 1.2
et 1.5 [1]. La sarcoïdose peut survenir à tout âge avec une
fréquence plus élevée entre 25 et 45 ans. Elle est rare avant
l’âge de 15 ans et exceptionnelle avant l’âge de 4 ans [1].
Les manifestations extra-thoraciques de la sarcoïdose sont
Figure 2 : Dactylite sarcoïdosique. A gauche ; dactylite type
fréquentes; elles concernent 30 à 50% des patients [1]. Elles
1, multiples volumineuse géodes. Au milieu ; dactylite de type
englobent entre autre les manifestations rhumatologiques
2 avec de multiples petites lacunes pseudo-kystiques.A droit ;
qui sont assez diverses et actuellement bien connues. Ces type 3 avec un aspect « en nid d’abeille ».
dernières sont parfois révélatrices de la maladie.

PHYSIOPATHOLOGIE
La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie
inconnue, suggérant une réaction immunitaire exagérée
médiée par le système monocytes-macrophages et les
lymphocytes T, en réponse à des antigènes non encore
identifiés, survenant sur un terrain génétique particulier [4,
5], ainsi que l’intervention de facteurs environnementaux.
Le granulome sans nécrose caséeuse, lésion principale mais
non spécifique, est constitué au centre de macrophages,
cellules épithélioïdes et géantes, en contact étroit avec les Figure 3 : Signal classique d’une atteinte vertébrale à l’IRM :
lymphocytes T CD4+ [6]. hyper signal en pondération T2, hypo signal en pondération T1
et prenant le contraste après injection.
La réponse innée est impliquée dans la constitution du
granulome, via les Toll like récepteurs ou la Serum amyloid
A protéine présente dans les granulomes. La réponse
adaptative de type Th1 liée à la présentation antigénique des
macrophages activés aux lymphocytes T CD4+, entraîne la
production d’interféron-gamma, TNF-α, avec prolifération,
migration et activation des cellules immunitaires.

Figure 4 : Large lésion lytique de l’extrémité inférieure de

l’ulna droit sans réaction périostée, vue par radiographie puis
Scanner en coupe frontale.

La persistance du signal Th1 dû à l’absence de rétrocontrôle

négatif (dysfonction des lymphocytes T régulateurs,
polymorphisme de BTNL2, molécule de co-stimulation qui
Figure 1 : Hippocratisme digital du premier rayon gauche inhibe l’activation des lymphocytes T(2)) maintiendrait le
avec un ongle fendillé granulome. Récemment, une sous-expression des gènes du

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protéasome, suggère un défaut de dégradation des débris
protéiques entretenant l’inflammation [7].
LES MANIFESTATIONS OSTEO-
ARTICULAIRES
Elles regroupent les atteintes osseuses, articulaires, péri
articulaires et musculaires de la sarcoïdose. On peut aussi
intégrer dans ce cadre les désordres phosphocalciques et
certaines associations pathologiques.
Les manifestations osseuses
Décrites par Perthes (1920) et Jungling (1928) sous le
terme d’«ostéite tuberculoïde ». Leur fréquence est estimée
entre 1% et 15% selon les séries [8-12]. Elle dépend du
nombre de clichés radiologiques réalisées : proche de 5%
si radiographies des mains sont réalisées systématiquement,
et entre 10 et 15% si un squelette entier est réalisé [13].
Une légère prédominance féminine est notée. L’âge moyen
varie de 40 à 50 ans [10]. La sarcoïdose est habituellement
connue au moment du diagnostic avec une atteinte
pulmonaire présente dans 80 à 90% des cas. L’association
aux manifestations articulaires est relativement rare.
Certains auteurs pensent à une exclusion mutuelle entre
atteinte osseuse et articulaire.
L’utilisation de l’IRM et du TEP-scan permet de détecter
des lésions non visibles en radiographie conventionnelle.
L’utilisation de la TEP est devenue une pratique courante
dans les formes évolutives de sarcoïdose, remplaçant
ainsi la scintigraphie dans la détection des lésions extra-
pulmonaires parce qu’elles sont plus sensible.
La dactylite sarcoïdosique
Représente 90% des localisations osseuses et touche
essentiellement les mains [14, 15]. Elle est aussi appelée «
pseudo-polyarthrite acromélique sarcoïdosique». En effet,
l’atteinte est symétrique et touche de façon préférentielle
les 2ème et 3ème phalanges. Les parties molles en regard
sont infiltrées. On note une déformation en saucisse ou en
radis et parfois un pseudo-hippocratisme digital [16]. La
peau est sillonnée de veinosités et est de coloration violine
cyanotique. Les ongles peuvent être fragiles fendillés (figure
1). Les douleurs sont inconstantes et signent l’acro-ostéolyse
[17]. La dactylite sarcoïdosique présente essentiellement 3
aspects radiologiques [9-12]:
- Type I : forme «à grande bulle» est le plus rare. Volumineuse
géode donnant à la phalange un aspect évidé (Figure 2a).
- Type II : le plus fréquent. C’est la forme kystique (Figure
2b).
T. Youssoufi et al.
- Type III : forme diffuse microgéodique ou «grillagée» avec
perte de la différenciation corticomédullaire (Figure 2c).
Le diagnostic différentiel peut se poser avec la goutte, la
dysplasie fibreuse, le chondrome, la maladie d’Ollier, la
tuberculose et les phacomatoses. Dans les cas litigieux,
la scintigraphie et l’IRM peuvent être d’un grand apport,
permettant de retrouver le caractère multi-focal des lésions
et d’orienter vers leur nature granulomateuse [8-12].
- L’atteinte du crâne
Localisation rare, souvent asymptomatique, qui se traduit
rarement par des céphalées, otalgies ou une hypoacousie
signant l’atteinte du rocher [18]. Les radiographies montrent
des lacunes à bords nets, uniques ou multiples [19]. Dans
certains cas, on peut noter une atteinte ostéolytique des os
propres du nez en regard d’un lupus pernio de la pyramide
nasale [20].
- L’atteinte rachidienne
C’est une localisation fréquente mais souvent méconnue.
Cependant, une cinquantaine d’observations sont publiées
[21-23]. Les études avec autopsie systématique montrent
des granulomes tuberculoïdes dans la moelle osseuse
vertébrale dans 50% des cas. L’atteinte rachidienne est
rarement isolée ou révélatrice. Elle se traduit cliniquement
par des rachialgies et une raideur associée ou non à une
déformation. Elle siège habituellement à la charnière
dorso-lombaire.
Lesaspects radiologiques sont variables et non
spécifiques. On peut observer une ostéolyse corporéale
et/ou pédiculaire avec parfoistassement vertébral, un
aspect de spondylodiscite avec pincement discal minime
Figure 1 : Hippocratisme digital du premier rayon gauche
avec un ongle fendillé
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Manifestations Rhumatologiques de la Sarcoïdose.
et image de fuseau paravertébral pseudo-pottique ou
une ostéocondensation avec ostéosclérose (vertèbre
ivoire) [24]. Ces images sont souvent trompeuses
nécessitant le recours à la biopsie osseuse dans les cas
difficiles (figure 3).
La scintigraphie peut également être utile en montrant
les lésions rachidiennes associées à d’autres foyers
d’hyperfixation (mains, os longs, crâne, bassin) [25].
L’apport de l’IRM est discuté. Elle montre habituellement
des anomalies non spécifiques du signal de la moelle
osseuse avec des plages d’hyposignal T1, hypersignal T2
et rehaussement après injection de Gadolinium pouvant
prêter à confusion avec une métastase osseuse [24]. Elle
est surtout utile pour le suivi thérapeutique en montrant
une normalisation des signaux sous traitement corticoïde
[26]. Des complications à type de compression radiculo-
médullaire secondaire au développement de granulomes
sarcoïdosiques intramédullaires ou méningés ont été
rapportées dans la littérature [27].
- L’atteinte costale
Exceptionnelle. Elle se traduit radiologiquement par une
lésion lytique, condensante ou mixte. Quelques observations
de localisation sternale, révélatrice dans un cas, sont
rapportées [11, 12, 28, 29].
- L’atteinte du bassin
Se traduit souvent par des images d’ostéocondensation
isolée. Mais, en cas de radiographies normales, l’IRM du
bassin peut être d’un grand apport [30].
- L’atteinte des membres
Quelques cas de localisation de la sarcoïdose aux os
longs (humérus, fémur, tibia) sont rapportés. Les images
radiologiques ne sont pas spécifiques. Il s’agit souvent
d’images lacunaires uniques ou multiples de siège
épiphysaire (figure 4). La corticale est amincie avec présence
parfois de fractures pathologiques sans réaction périostée
[31]. Quelques cas d’ostéoarthropathiehypertrophiante
sont publiés [32].
Sarcoidose, DMO et risque fracturaire
Les données sur ce sujet divergent. Des études anciennes
ont montré une baisse de DMO au cours de la maladie
indépendamment de la corticothérapie. Plus récemment,
un travail transversal sur 124 patients, puis prospectif
longitudinal portant sur 66 patients n’a pas retrouvé de
DMO abaissée (mais sans groupe contrôle) ni de variation
DMO après un suivi de 4 ans y compris chez les patients
traités par corticoïdes.
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Concernant le risque fracturaire, il existe peu de données
dans la littérature, mais les résultats vont tous dans le
sens d’un risque élevé. Dans une étude transversale [33],
23,5% des 142 patients avaient présenté une fracture, ce
qui pour la moyenne d’âge (51 ans) est élevé comparé à la
prévalence de certaines études épidémiologiques. Le risque
fracturaireétait lié à la dose de corticothérapie et à l’apport
faible de calcium mais également un taux sérique de 25(OH)
vit D bas (<10 ng/ml). Ce risque n’était pas associé aux
résultats de la DMO. A la lumière des dernière études, il
semble que l’en puisse proposer une supplémentations en vit
D chez des patients n’ayant pas de BBS active mais un taux
de 25 (OH) vit D abaissé. Le taux idéal chez ces patients n’est
pas connu mais pourrait être plus faible entre 15-20 ng/
ml, avec une surveillance prudente. Un apport en calcium
semble être souhaité en favorisant l’apport alimentaire.
Les troubles du métabolisme phosphocalcique
Une hypercalcémie est retrouvée dans 2 à 17% des cas
[34]. Elle est souvent asymptomatique. Mais, elle peut
être révélatrice. Elle est plus fréquente en été en raison de
l’exposition solaire. Sa réponse aux corticoïdes constitue
un critère diagnostique important. Une hypercalciurie est
notée dans 30 à 60% des cas. La phosphorémie et les
phosphatases alcalines sont habituellement normales. La
parathormone (PTH) est normale ou abaissée. La survenue
d’une lithiase calcique ou d’une néphrocalcinose est
rare (<1%) [34]. Le mécanisme physiopathologique des
anomalies du métabolisme phosphocalcique est le suivant :
sous l’impulsion des LT activés, l’activation macrophagique
est responsable d’une synthèse d’INF gamma et IL-2, il se
produit une 1-alpha hydroxylation extra rénale au sein du
granulome entraînant un taux élevé des calcitriol forme
active de vit D, responsable de cas d’hypercalcémie [37].
L’expression de ce gène est corrélée à l’activité de la
maladie, mais elle n’est pas modifiée par la PTH ni par
la calcitonine [35]. Cependant, plusieurs points restent
obscurs : D’une part, il n’existe pas d’effet feed-back
négatif de la 1,25-vitamine D3 sur la 1·-hydroxylase.
D’autre part, l’excès de la vitamine D3 n’est pas la seule
cause d’hypercalcémie au cours de la sarcoïdose et d’autres
maladies granulomateuses. En effet, la 1,25-vitamine D3
n’est pas élevée chez tous les patients atteints de sarcoïdose
avec hypercalcémie [36]. Le retentissement de ces anomalies
sur l’os est mal évalué.
Les manifestations articulaires
L’atteinte articulaire est observée en moyenne dans 10
à 35% des cas de sarcoïdose [10,12] et est rarement
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inaugurale ou révélatrice (à l’exception du syndrome de
Löfgren). Cette fréquence est de 5 à 10% en médecine
interne et pneumologie et de 80% en rhumatologie. Une
nette prédominance féminine est notée. Plusieurs formes
cliniques ont été décrites:
- Le syndrome de Löfgren
Est défini par l’association d’une polyarthrite migratrice,
d’un érythème noueux et d’adénopathies hilaires
bilatérales. Sa fréquence est variable selon les séries :
32% en Grande Bretagne, 25% en Suède et 2,5 à 5% en
France et aux USA [17]. On note une nette prédominance
féminine avec un âge moyen de survenue de 35 ans et
un début au printemps dans prêt de la moitié des cas. Les
signes articulaires touchent avec prédilection les membres
inférieurs (genoux, chevilles) et peuvent évoluer dans un
contexte fébrile. L’érythème noueux ne présente aucune
particularité clinique. Les radiographies articulaires sont
normales.
Dans 90% des cas, les sujets n’ont aucun signe fonctionnel
respiratoire, mais la radiographie du thorax montre des
adénopathies hilaires bilatérales: type I (prêt de 80% des
cas) et type IIa (15 à 20% des cas). L’anergie tuberculinique
est constante.
Sur le plan biologique, on note un syndrome inflammatoire
plutôt modéré. Le dosage d’enzyme de conversion (EC)
est élevé dans 50% des cas [38]. Le syndrome de Löfgren
inaugural est de bon pronostic. Un taux normal de l’EC est
également un élément de bon pronostic. L’évolution se fait
vers la chronicité dans 5 à 10% des cas. Les récidives se
voient dans 5% des cas [31].
Une prédisposition génétique est suspectée par certains
auteurs avec une fréquence plus élevée du syndrome de
Löfgren chez les patients HLAA1, B8, DR3. Un travail récent
a étudié le profil génétique de 114 patients présentant une
sarcoïdose thoracique comparativement avec 425 sujets
témoins sains. Au cours du syndrome de Löfgren, il a été
noté une fréquence plus élevée du génotype 308*A du TNF·,
de la lymphotoxine · +252*G et du HLA DRB1*03 [39].
- Les arthralgies inflammatoires
Sont fréquentes, souvent spontanément résolutives mais
récidivantes. Elles traduisent des synovites frustes et touchent
avec prédilection les membres inférieurs.
- Les mono et oligoarthrites aiguës
Sont rares, parfoisinaugurales et habituellement
récidivantes.Il s’agit souvent d’une biarthrite des chevilles
réalisant unaspect évocateur en « pattes d’éléphant ».
T. Youssoufi et al.
- Les polyarthrites aiguës
Se voient dans 10% des cas et sont comparables à celle du
syndrome de Löfgren mais sans érythème noueux [17]. Le
diagnostic positif est difficile en l’absence d’adénopathies.
La biopsie synoviale, parfois nécessaire, peut apporter
la preuve histologique en montrant les granulomes
sarcoïdosiques. L’évolution est habituellement favorable
avec régression spontanée de la polyarthrite. Des récidives
sont toutefois possibles [40].
- Les polyarthrites chroniques
Ont été décrites pour la première fois par Burman en 1936
[11]. Environ 50 cas sont publiés jusqu’à ce jour dont 20
avec preuve anatomopathologique. Elles se voient surtout
chez le sujet jeune (<40 ans). D’après une revue de ces cas
[17], l’atteinte articulaire est inaugurale dans 50% des cas
et peut précéder de quelques années les autres signes. Le
début est progressif oligo puis polyarticulaire.
L’atteinte est bilatérale et symétrique touchant les genoux, les
chevilles et les poignets, rarement les petites articulations.
Des ténosynovites peuvent s’observer. Le syndrome
inflammatoire biologique est habituellement modéré. La
sérologie rhumatoïde est parfois positive. Une hyper uricémie
est notée dans 20% des cas. Le bilan phosphocalcique
est normal. Le liquide synovialest inflammatoire avec une
formule lymphocytaire.
Les radiographies sont normales ou peuvent montrer un
discret pincement articulaire, des géodes sous chondrales ou
une atteinte osseuse de la sarcoïdose. La biopsie synoviale
rarement pratiquée apporte la preuve histologique en
montrant les granulomes sarcoïdosique. L’évolution se fait
par poussées.
L’apparition de déformations est rare et l’évolution vers
des arthropathies destructrices est exceptionnelle. Elle fait
discuter dans ce cas soit une extension de la sarcoïdose
à l’os sous-chondral soit une polyarthrite rhumatoïde (PR)
associée. Ces polyarthrites chroniques sarcoïdosiques
répondent bien à la corticothérapie.
- Sarcoïdose et sacro-illite
L’atteinte sacroiliaque est rare au cours de la sarcoïdose.
Une association avec une spondylarthrite est trouvée dans
prêt d’une fois sur deux [45, 46]. Il s’agit le plus souvent
d’une atteinte unilatérale ; les lésions prédominent sur la
berge iliaque avec ostéo-condensation et très peu d’érosions
(figure 5). Une biopsie osseuse doit être réalisée pour
confirmer le diagnostic de sarcoidose et afin d’éliminer une
origine infectieuse, notamment la tuberculose.
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Manifestations Rhumatologiques de la Sarcoïdose.
Les manifestations péri-articulaires
Les périarthrites aiguës ont été initialement décrites par
Caplanen 1970. Elles prédominent chez l’homme et touchent
essentiellement la cheville mais également le genou. Elles
sont parfois calcifiantes notamment au niveau des hanches.
L’échographie montre une infiltration des tissus péri-
articulaires ainsi qu’une ténosynovite. L’IRM trouve
unhypersignal diffus des tissus sous-cutanés [41]. La
fréquenceréelle de l’atteinte péri-articulaire semble sous-
estimée carsouvent confondue avec l’atteinte articulaire.
L’atteinte tendineuse se manifeste habituellement sous forme
d’une ténosynovite des extenseurs des doigts plus rarement
des fléchisseurs ou d’une tendinite d’Achille habituellement
bilatérale souvent inaugurale d’un syndrome de Löfgren
[42]. Des cas de rhumatisme de Jaccoud témoignant d’une
atteinte tendineuse sont rapportés dans la littérature [43].
Des acroparesthésies avec syndrome du canal carpien ont
été notées dans 30 à 40% des cas et étaient secondaires à
une ténosynovite des fléchisseurs [44].
Les manifestations musculaires
L’existence de signes fonctionnelles musculaires n’est
retrouvée que dans 2 à 23% des cas alors que l’histologie
est positive chez près de 70% des malades. Cette atteinte
musculaire peut se présenter sous 3 formes cliniques: diffuse,
myositique et pseudotumorale.
La forme diffuse se traduit par une myopathie chronique
prédominant aux ceintures associée à une possible
amyotrophie et à des contractures musculaires. Les douleurs
sont rarement importantes. Les enzymes musculaires sont
normales dans lamajorité des cas. Cette forme est parfois
totalement isolée et s’observe plus volontiers chez les femmes
ménopausées.
La forme myositique peut être révélatrice, à différentier
de la polymyosite, par la mise en évidence à l’examen
anatomopathologique du granulome épithélioïde et giganto-
cellulaire sans nécrose caséeuse. La forme nodulaire ou
pseudotumorale est rare.
Sarcoïdose et associations
Plusieurs observations de sarcoïdose associée à une
connectivite sont rapportées dans la littérature. Il s’agit de
cas de lupus, de sclérodermie, de connectivite mixte, de
syndrome de Sjögren et de PR. Une étude rétrospective
s’étalant sur dix ans a porté sur 569 cas de connectivite
versus 894 sujets témoins. Parmi les malades présentant une
connectivite, l’association à une sarcoïdose a été retrouvée
dans six cas, alors qu’aucun cas de sarcoïdose n’a été
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identifié parmi les sujets témoins. Il s’agissait de trois cas de
PR, d’un cas de lupus, d’un cas de syndrome de Sjögren et
d’un cas de sclérodermie [47].
Une attention particulière doit être portée à l’association
sarcoïdose et syndrome de Sjögren : S’agit-il d’une
association réelle ou d’une infiltration des glandes salivaires
au cours de la sarcoïdose simulant un syndrome de Sjögren?
Une revue de la littérature regroupant 59 observations
d’association sarcoïdose et syndrome de Sjögren. La biopsie
des glandes salivaires accessoires a révélé une authentique
association dans 28 cas et d’une sarcoïdose isolée dans 25
cas. Dans les cas de coexistence d’une sarcoïdose et d’un
syndrome de Sjögren, il a été noté une fréquence élevée
de symptômes systémiques à type d’arthrite et d’uvéite
avec une positivité plus fréquente des AAN et du facteur
rhumatoïde [48,49].
L’association à une goutte ou à une chondrocalcinose
articulaire est exceptionnelle [47].
TRAITEMENT
Le caractère souvent peu ou pas douloureux des localisations
osseuses, le caractère transitoire et spontanément régressif
et sans séquelle des signes articulaires en général, rendent
compte de la non nécessité de traitement autre que
symptomatique dans la très grande majorité des cas.
Les anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens
ainsi que la colchicine sont souvent efficace au cours des
arthralgies et arthrite aigues.
Le recours aux corticoïdes n’est envisagé que dans les
formes sévères et très algiques, les formes chroniques
et les formes systémiques. Leur efficacité est inconstante
dans les polyarthrites chroniques. Cependant, une étude
assez ancienne a pu démontrer l’efficacité durable de
corticothérapie administrée sous forme de bolus intra
veineux dans 3 cas de dactylite chronique sévère [50].
Traitements de deuxième ligne
Il y a peu de publications les comparant, leur choix dépend
de l’organe atteint, des habitudes du praticien et du terrain
(la sévérité de l’atteinte pulmonaire, l’existence d’une atteinte
hépatique, désir de paternité/maternité, présence d’un
déficit en thiopurine méthyl transférase, ou une insuffisance
rénale sous-jacente)
L’efficacité du méthotrexate à faible dose ne repose que
sur des courtes séries ouvertes et quelques observations de
cas, avec des résultats probablement comparable à ceux de
l’azathioprine.
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FMC
Le leflunomide a été proposé seul ou en association au
méthotrexate avec un taux de réponse > 80 % [51] dans la
sarcoïdose extra pulmonaire. Son intérêt dans le traitement
des manifestations rhumatologiques de la sarcoïdose reste
discuté. Les premiers résultats sont encourageants.
Traitements de troisième ligne :
Le cylclophosphamide est rarement utilisé, il peut être
proposé en cas d’atteinte réfractaire cardiaque ou du
système nerveux central.
Il s’agit principalement des anti-tumor-necrosis-factor-alpha
(anti-TNF-α)
L’infliximab et l’Adalimumab sont principalement utilisés
en cas d’atteinte chronique, réfractaire et multiviscérale.
Mais l’expérience est moindre avec l’adalimumab qu’avec
l’infliximab.
L’Infliximab est le biomédicament anti-TNF-α le mieux étudié
avec 2 études rétrospectives contre placébo et plusieurs séries
des cas. Ses effets indésirables sont potentiellement graves
(néoplasies, infection graves, granulomatoses induites), et il
ne peut pas être utilisé en cas d’insuffisance cardiaque. Il a
été essayé à la dose est de 5mg/kg (3 perfusions) [52] avec
amélioration des signes musculaires observée dès la 2ème
semaine de traitement et articulaire dès la fin du 1er mois.
L’Etanercept ou le Golimumab, n’ont pas montré d’efficacité
dans le traitement de la sarcoidose dans les études contre
placebo. Cependant quelques observations de cas d’atteinte
rhumatologique améliorée sous Etanercept sont reportées.
CONCLUSION
Les manifestations rhumatologiques de la sarcoïdose
sont souvent méconnues car asymptomatiques. Elles
peuvent poser des problèmes diagnostiques si elles sont
inaugurales et/ou isolées. Leur traitement est essentiellement
symptomatique mais le recours aux immunosuppresseurs
est parfois nécessaire. La place des anti-TNF · dans le
traitement aussi bien des manifestations rhumatologiques
que systémiques de la sarcoïdose est difficile à définir en
l’absence d’étude randomisée à large échelle permettant
d’apprécier leur intérêt réel de façon objective.
CONFLIT D’INTÉRÊT
Les auteurs déclarent ne pas avoir aucun conflit d’intérêt.
RÉFÉRENCES
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