MYCOSIS FONGOIDE

Pr. Bayaki SAKA

Introduction: Objectifs

 Définir un mycosis fongoïde

 Décrire les 3 stades évolutifs du mycosis fongoïde à la
phase d’état
 Décrire les signes histologiques du mycosis fongoïde
 Citer 2 diagnostics différentiels devant un mycosis
fongoïde
 Citer deux moyens thérapeutiques
 Introduction: définition

 Hématodermie caractérisée par une prolifération lymphoïde

débutant au niveau du derme avec nette tendance à
l’épidermotropisme.

 C’est un lymphome T épidermotrope dont les cellules

proliférantes appartiennent généralement à la sous population
des lymphocytes T auxiliaires
Introduction: intérêt

 Clinique : polymorphisme des lésions initiales rendant le

diagnostic précoce difficile.

 Nosologique : sa tendance à l’épidermotropisme a permis

de l'individualiser des autres lymphomes cutanés. La
microscopie électronique a permis d'isoler le syndrome de
Sézary du MF.

 Evolutif : affection, d'étiologie inconnue, d'évolution

longue et chronique.
 Introduction: généralités
Epidémiologie:
le MF est le plus fréquent des lymphomes cutanés non
Hodgkinien et non leucémique (un lymphome sur 30 est un
MF, avec 2 nouveaux cas par millions d'habitants et par an).

Toutes les races sont touchées sans différence significative.

Le MF atteint l'adulte entre 40 et 60 ans (extrêmes 20 et 80

ans) des deux sexes avec une prédominance masculine.
Introduction: Classification OMS 2008
Elle distingue les lymphomes cutanés T et B selon critères
cliniques, histopathologiques et immunohistochimiques.
Lymphomes T cutanés
Mycosis fongoïde et ses variantes : MF folliculotrope,
pagétoïde, chalazodermiques
Syndrome de Sézary
Leucémie/lymphomes à cellules T de l’adulte
Lymphoproliférations CD30+ : lymphomes T anaplasiques
cutanés primitifs, papulose lymphomatoïde
 Introduction: Classification OMS 2008

 Lymphomes T sous-cutanés αβ
 Lymphomes T de type Hydroa vacciniforme
 Lymphomes T/NK extra ganglionnaire de type nasal
 Lymphomes cutanés γδ cutanés primitifs
 Autres : lymphomes cutanés cytotoxiques agressifs
épidermotropes CD8+, lymphomes pléomorphes à cellules
petites et moyennes CD4+
Introduction: Classification OMS 2008
Lymphomes B cutanés
Lymphome B de la zone marginale de type MALT
extraganglionnaire cutané
Lymphome centrofolliculaire cutané primitif
Lymphome cutané diffus à grande cellule cutané primitif
de « type jambe »
Lymphomes B diffus à grandes cellules autres (NOS)
Lymphomes B diffus à grandes cellules intravasculaires
Granulomatose lymphomatoïde
Signes

TDD : Forme commune progressive

Forme clinique la plus fréquente;

signes cutanés en trois stades
Signes
Signes cutanés

Stade d'érythèmes prémycosiques : lésions polymorphes et

non spécifiques; peut durer un à trente ans.

Prurit:signe le plus fréquent et le plus précoce ; il peut être

isolé pendant longtemps et persister tout au long de la durée
de la maladie
 Signes

 Macules érythémateuses ou nappes érythématosquameuses

non infiltrées, ou placards érythémateux à contours
géographiques ou circinés ; prédominant sur les zones
cachées de la lumière (indication de la photothérapie): seins,
tronc, racines des membres notamment en caleçon.
Signes

La fixité, la délimitation nette et l’aspect figuré de la plaque

ainsi que le prurit et la résistance aux dermocorticoïdes sont
très évocateurs du diagnostic de MF.
A ce début, on peut avoir une éruption
érythématosquameuse en doigts de gants (digitiformes) des
flancs (syndrome prémycosis ou parapsoriasis)
 Signes

 Stade de plaques infiltrées : l'infiltration des plaques se fait

le plus souvent en bordure formant des bourrelets, de
couleur rouge foncé, et fermes. Cette infiltration peut
intéresser toute la plaque qui s'épaissie en totalité.

A ce stade, l'évolution s'accélère; l'apparition des tumeurs

constitue le tournant de la maladie.
Signes
Stade de tumeurs : les nodules tumoraux apparaissent soit
en peau saine soit au niveau des lésions infiltrées ou sur les
plaques érythémateuses.

Elles peuvent confluer pour entraîner de vastes placards

tumoraux. Habituellement indolores, elles peuvent devenir
brusquement douloureuses, s'ulcérer donnant une ulcération
à fond déchiqueté, sanieux.

Les tumeurs peuvent siéger partout mais avec une

prédilection pour la face et les grands plis.
 Signes

Signes viscéraux : rare.

Adénopathies: toutes les aires peuvent être atteintes. Ce sont

des ganglions fermes, élastiques, indolores, mobiles sans
périadénite et sans aucune tendance à la suppuration.

Viscères: leur atteinte est très rare, et survient à un stade

tardif voire terminale. Le foie, la rate, les poumons, le cœur,
et le rein peuvent être intéressés. Leur atteinte est le plus
souvent une découverte d'autopsie.
Signes

 Moelle et sang: l'atteinte de la moelle et sang est

objectivée par la présence de cellules de Sézary
circulantes. Leur nombre permet de faire le diagnostic
avec le syndrome de Sézary.
Histologie
Début
Histologie non spécifique; infiltrat lymphocytaire
périvasculaire
Stade d’infiltration
Infiltrat de lymphocytes au noyau convoluté dans le derme,
qui ascensionnent dans le l’épiderme en petits amas appelés
thèques épidermiques (épidermotropisme)
Stade de tumeur
l'infiltrat est massif, dense, occupe toute la hauteur du
derme avec la même tendance épidermotrope et le même
polymorphisme.
 Bilan d’extension
Bilan obligatoire
Biologie. Hémogramme avec détermination du nombre absolu
de lymphocytes et de cellules de Sézary (s'il y a plus de 20
cellules atypiques il s'agit plutôt d'un syndrome de Sézary);
calcémie, phosphorémie, phosphatase alcaline, transaminases
(ASAT, ALAT), créatinémie, protidogramme, LDH

Radiographie thoracique à la recherche des adénopathies

profondes
 Bilan d’extension
Examens facultatifs

Biologie: détermination des sous populations lymphocytaires

sanguins, dosage pondéral des immunoglobulines, des
anticorps anti-HTLV1, la biopsie médullaire, recherche de
clone T et B.

Imagerie: échographie abdominale, scanner abdomino-

thoracique.
Evolution/pronostic
 Evolution spontanée: poussée avec des rémissions
(affaissement des lésions) et entraînant chez le même
malade des lésions d'âges différents. Mais ce caractère
régressif constant au stade d’érythème prémycosique est
beaucoup plus aléatoire au stade tardif.

 Sous traitement: le traitement apporte un confort pour le

malade et peut entraîner des rémissions plus ou moins
longues, mais ne semble pas prolonger la vie des patients.
 Evolution/pronostic

 Le pronostic est indépendant du sexe de la race, du type de

lésion initiale. Il dépend plutôt du stade évolutif de la
maladie et du terrain des patients.

 Si les tumeurs cutanées sont associées aux adénopathies, le

pronostic est mauvais;

 S'il existe une hépatosplénomégalie (signes

d'envahissement viscéral), le décès survient dans les 3 mois.
Formes cliniques

 Forme érythrodermique : L'érythrodermie succède à des

érythèmes prémycosiques ou à des plaques infiltrées ou se
constitue d'emblée. C'est une érythrodermie sèche peu ou
pas desquamative réalisant cliniquement « l'homme rouge
de Hallopeau ».
On note fréquemment une chéilite, un ectropion des
paupières, des ongles usés, une alopécie au cuir chevelu,
des adénopathies volumineuses, une AEG.
L'évolution est souvent chronique. La découverte d'un
infiltrat spécifique à l'histologie permet de poser le
diagnostic.
Formes cliniques

 Forme à tumeur d'emblée: très rare, et se caractérise par

l'apparition sur la peau saine sans prurit préalable de
tumeurs fongoïdes typiques. Dans la forme inversée, les
tumeurs apparaissent, peuvent se résorber, et s'accompagner
secondairement d'érythèmes prémycosiques et de prurit
 Autres formes

MF associé à d’autres dermatoses, notamment à une

mucinose folliculaire de mauvais pronostic
MF sans prurit de DEGOS
MF bulleux
 Diagnostic différentiel

Au stade d'érythème prémycosique:

parapsoriasis en plaque (parfois considéré comme une lésion
prémycosique),
psoriasis,
eczéma,
eczématides stéatoïdes,
urticaire.
Diagnostic différentiel
Stade de plaques infiltrées:
prurigo, dont la lésion élémentaire est une séropapule et
ces lésions sont localisées sur les parties découvertes, et sont
très prurigineuses évoluant par poussées.
sarcoïdose à gros nodules: les nodules sont de taille
variable, infiltrés, couleur jaune chamois peu prurigineux
localisés essentiellement au visage et au décolleté; avec à la
vitropression des grains lupoïdes
urticaire figurée: grandes plaques ou nappes à contours
nets, prurigineuses, mais mobiles et surtout fugaces.
 Diagnostic différentiel
Stade de tumeur
lépromes: nodules siégeant surtout à la face avec fréquemment
des troubles de la sensibilité. L'histopathologie et l'immunologie
permettent de redresser le diagnostic;
Leishmanioses diffuses
maladie de Hodgkin: sans particularité clinique, c'est
l'histopathologie cutanée qui pose le diagnostic;
un syndrome de Sweet: c'est une éruption papulo-nodulaire
s'étendant en plaques infiltrées avec AEG. Il s’observe plutôt
chez l’adulte jeune. L'histologie est caractérisée par un infiltrat
polymorphe avec une prédominance des polynucléaires
neutrophiles.
Diagnostic différentiel

Devant une érythrodermique

Le syndrome de Sezary: il se caractérise par la constance
d'une érythrodermie prurigineuse, la présence
d'adénopathies volumineuses, et surtout la découverte dans
le sang circulant de cellules de Sézary

Autres causes d'érythrodermie

Diagnostic étiologique
Etiologie du MF est inconnue.
Plusieurs hypothèses pathogéniques:
Facteurs physiques (radiations solaires et ionisantes) et
chimiques (médicaments: analgésiques; dérivés thiazidiques,
produits chimiques volatils)
L'hypothèse d'une maladie à antigène persistant s'est
renforcée par le fait que le MF est une prolifération des
lymphocytes T auxiliaires inducteurs.
L'hypothèse virale (rôle du virus HTLV1, certains auteurs
ont rapporté la présence d'anticorps anti-HLTV1 chez 4% de
malades atteints de MF).
Traitement: curatif
Buts
apporter un confort au malade
faire régresser les lésions.
Eviter les récidives
préserver le pronostic vital
Traitement: moyens
Moyens médicaux
Locaux.
Badigeonnage de moutarde à l'azote: Méchlorétamine
(Caryolysine®); 1 ampoule de 10 mg à diluer dans 50cc de
sérum physiologique ou d’eau de robinet) une fois par jour.
La méchlorétamine est efficace sur les lésions cutanées au
stade d'érythèmes prémycosiques et en cas de plaques peu
infiltrées. Au cours du traitement il faut surveiller
l'hémogramme, les fonctions rénale et hépatique.
Badigeonnage de BUCNU (carmustine®)
Dermocorticoïdes
Traitement: moyens

Généraux

Corticothérapie par voie générale: 0.5 à 1.5 mg/kg/j en

respectant les contre-indications et en prenant les mesures
adjuvantes.
Chimiothérapie. Azathioprine (Imurel®) 100 à 150 mg/j,
Méthotréxate 15mg /m2, Chloraminophène.
Rétinoïdes: acitrétine 1 à 2mg/kg/j
Interféron alpha (Introna®, Roféron®) 5 à 15 millions 3
fois par semaine.
Traitement: moyens
Moyens physiques

Electronthérapie corporelle totale ou partielle,

plasmaphérèse.

Puvathérapie ou photothérapie
Traitement: indications

Stade de lésions prémycosiques: badigeonnages locaux par

la méchlorétamine seul ou associés à une corticothérapie
per os. Mais les récidives sont fréquentes.
Stade de plaque épaisse : méchlorétamine ou
l'électronthérapie ou la chimiothérapie.
Stade tumoral important ou d'envahissement: association,
badigeonnage local corticothérapie per os,
immunothérapie ou corticothérapie, radiothérapie,
chimiothérapie.