AUF

Sclérodermie systémique

Dr. VU nguyet minh

12/2016
 ScS
• Une affection généralisée du tissu conjonctif,
des artérioles et des micro-vaisseaux
• caractérisée par la survenue de
– phénomènes de fibrose
– oblitération vasculaire
• 2 formes principales
– forme cutanée diffuse lan tỏa
– forme cutanée limitée giới hạn
1. Classification des SSc
 Critères de classification de l’American College of
Rheumatology (ACR)1980

• Critère majeur
– Sclérodermie cutanée proximale* dày da gốc chi
• Critères mineurs
– Sclérodactylie
– Cicatrice déprimée d’un doigt ou perte de substance de la
partie distale de la pulpe digitale
– Fibrose pulmonaire des bases
• Le diagnostic de ScS peut être porté si le patient a 1
critère majeur ou 2 critères mineurs.
*sclérose cutanée remontant vers la racine des membres
au-delà des articulations métacarpo- et/ou
métatarsophalangiennes.
 Critères de classification des formes
débutantes de sclérodermie systémique
d’après Leroy et Medsger 2001
• Sclérodermie systémique limitée
– Phénomène de Raynaud documenté objectivement par
l’examen clinique ou le test au froid
Plus
– soit une anomalie capillaroscopique (dilatation capillaire
et/ou zones avasculaires) ;
– soit la présence d’anticorps spécifiques de la
sclérodermie systémique (anticentromère, antitopo-
isomérase I, antifibrillarine, anti-PM-Scl, antifibrine ou
anti-RNA polymérase I ou III à un titre ≥ 1/100.
1. Classification des SSc
2. Examen physique
Score de Rodnan Modifié (RSSm)
• 0 = épaisseur
cutanée normale bt
• 1 = épaississement
minime
• 2 = épaississement
modéré
• 3 = épaississement
sévère dày sát
xương, dồn da (-)
Gonflement des doigts et des mains (tôt,
spéc)
diminution de l’ouverture buccale
(<40mm)
(microstomie)
Sclérodactylie
ulcères digitaux
Troubles de la pigmentation
Capillaroscopie périunguéale
Le phénomène de Raynaud
 1. Classification des ScS
2. Examen physique
3. Recherche d’une atteinte viscérale ou
d’une maladie associée
• Atteintes pulmonaires :
– Pneumopathie infiltrante diffuse :
– (hypertension artérielle pulmonaire) HTAP
• Atteintes cardiaques
• Atteintes rénales
• Atteintes digestives
 1. Classification des ScS
2. Examen physique
3. Recherche d’une atteinte viscérale ou
d’une maladie associée
4. Examens permettant de confirmer le
diagnostic de ScS
• Recherche d’autoanticorps :
– Anticorps antinucléaires (AAN) : par
immunofluorescence indirecte sur cellules HEp-2 (titre ≥
1/160) ;
• En cas de présence, des AAN, identification de leur spécificité.
• Anticorps spécifiques de la ScS :
– Anticorps anticentromères définis par l’aspect de la
fluorescence.
– Anticorps antitopo-isomérase I (Anti-Scl70). Leur
identification repose sur la diffusion en gélose, l’ELISA
ou l’immunoblot ;
– Anticorps anti-ARN polymérase III
 1. Classification des ScS
2. Examen physique
3. Recherche d’une atteinte viscérale ou
d’une maladie associée
4. Examens permettant de confirmer le
diagnostic de ScS
5. Prise en charge thérapeutique
 Objectifs
• Le traitement a pour objectif :
– de limiter ou d’arrêter la progression de la maladie
;
– d’en réduire les séquelles ;
– d’améliorer la qualité de vie des patients par une
prise en charge du handicap et de la perte de
fonction ;
– de limiter les effets secondaires.
 Évolution et pronostic
• L’évolution et le pronostic de la maladie
sont très variables et dépendent de la
forme de ScS ainsi que de la présence
d’atteintes viscérales.