Cas Clinique N° 14

Monsieur N., âgé de 35 ans, est adressé à la consultation de neuro-ophtalmologie pour des
troubles visuels évoluant depuis 15 jours.

Le patient décrit en effet une diplopie binoculaire horizontale dans les regards latéraux,
accompagnée de céphalées inhabituelles, surtout matinales.

Il présente comme antécédents:

une hypercholestérolémie familiale;

un tabagisme actif évalué à 18 paquets-année;

un épisode de baisse d'acuité visuelle douloureuse et transitoire de l'œil droit il y a 5

ans. L'examen du fond d'œil réalisé à l'époque était normal;

un épisode de troubles urinaires à type de besoins impérieux et fréquents d'uriner ayant

duré environ 1 mois il y a 3 ans et attribué par le patient à des antécédents familiaux de
prostatisme.

Le patient vous présente un scanner cérébral avec et sans injection de produit de contraste
(normal), prescrit il y a 10 jours par le médecin traitant, qui vous adresse le patient pour
suspicion d'atteinte du VI gauche.

Questions

QUESTION N° 1

Justifiez la réalisation du scanner cérébral par le praticien. Que cherchait-il à éliminer?

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QUESTION N° 2

L'examen de l'oculomotricité vous montre en fait:

• une limitation de la latéralité à gauche des deux yeux avec nystagmus multidirectionnel;

• une limitation du droit interne gauche avec mouvements nystagmiques de l'œil droit dans
le regard latéral droit;

• la convergence est respectée.

Le fond d'œil montre une décoloration du secteur temporal de la papille optique droite. Le
reste de l'examen neurologique et général est sans particularité. Il n'y a pas de fièvre, ni de
manifestations digestives. Les céphalées rapportées par le patient sont en fait modérées, bien
calmées par le paracétamol et s'atténuent depuis quelques jours. Comment expliquez-vous
anatomiquement les troubles de l'oculomotricité constatés? Quelles structures sont atteintes?

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QUESTION N° 3

Que vous évoque l'épisode ophtalmologique présenté il y a 5 ans? Justifiez.

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QUESTION N° 4

D'après ses antécédents, quelles sont les deux hypothèses étiologiques à évoquer devant
l'atteinte actuelle chez ce patient? Justifiez.

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QUESTION N° 5

Une IRM cérébrale est réalisée à visée diagnostique ( fig. 1 ). Que montre-t-elle? Y a-t-il
une corrélation radioclinique? Justifiez.

Figure 1 - Séquence Flair

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QUESTION N° 6
 Des séquences de diffusion/perfusion et une angio-RM artérielle ont également été réalisées
et n'ont pas montré d'anomalie. Vous réalisez ensuite une ponction lombaire. Quels sont les
résultats attendus si votre principale hypothèse diagnostique se confirme?

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QUESTION N° 7

Quels sont les autres examens complémentaires utiles au diagnostic différentiel? Justifiez.

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QUESTION N° 8

Votre principale hypothèse diagnostique est confirmée de façon certaine. Quel traitement
allez-vous mettre en œuvre à court terme? Que pouvez-vous en attendre?

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Réponses
QUESTION N° 1 10points
Suspicion d'atteinte du VI et céphalées inhabituelles: 3
• pouvant faire suspecter un syndrome d'hypertension intracrânienne 5
• justifiant la réalisation en urgence d'une imagerie cérébrale, à la recherche:
- d'un processus expansif cérébral* 2
- d'une hydrocéphalie
- d'un œdème cérébral diffus
- de signes d'engagement

*Tumeur, abcès, hématome…

QUESTION N° 2 15points
Atteinte du noyau du VI gauche: 3
limitation de la latéralité à gauche
Ophtalmoplégie internucléaire gauche*: 7
• nystagmus de l'œil droit en abduction
• et limitation de l'adduction de l'œil gauche
 • avec mouvements de convergence conservés
• par atteinte de la bandelette longitudinale postérieure gauche* 5

*Bandelettelongitudinale postérieure (ou FLM: faisceau longitudinal médian)

gauche responsable des mouvements conjugués des yeux dans le regard latéral droit.

QUESTION N° 3 10points
Probable névrite optique rétrobulbaire gauche: 5
• baisse d'acuité visuelle unilatérale douloureuse et transitoire 2
• fond d'œil normal à la phase aiguë
• pâleur séquellaire du segment temporal de la papille 3
QUESTION N° 4 20points
Sclérose en plaques en poussée, évoquée devant: 5
• l'âge
• les antécédents d'atteintes du système nerveux central:
- disséminées dans le temps: 5
- épisode neuro-ophtalmologique probable il y a 5 ans
- troubles sphinctériens il y a 3 ans
- atteinte ophtalmoplégique actuelle
- disséminées dans l'espace: 5
- atteinte du nerf optique gauche
- atteinte médullaire ou cérébrale responsable des troubles sphinctériens
- atteinte du tronc cérébral actuelle
Atteinte vasculaire ischémique du tronc cérébral, évoquée devant 5
les facteurs de risque vasculaires: hypercholestérolémie familiale et
tabagisme
QUESTION N° 5 10points
Multiples hypersignaux de la substance blanche périventriculaire 2
Hypersignal de la partie postérolatérale gauche de la protubérance 2
évoquant des lésions démyélinisantes 3
Cette dernière lésion peut expliquer l'atteinte de la mobilité oculaire 1
par atteinte du noyau du VI gauche et du FLM gauche reliant les noyaux du III
2
gauche et du VI droit
QUESTION N° 6 10points
Liquide céphalorachidien ( LCR ) macroscopiquement clair
 Biochimie:
• protéinorachie normale ou modérément élevée* 1
• glycorachie normale 1
Cytologie: pléiocytose modérée** 2
LCR stérile
Immunoélectrophorèse du LCR :
• élévation des immunoglobulines*** 1
• avec profil oligoclonal**** 2
Un LCR normal n'élimine pas le diagnostic de sclérose en plaques 3

*Inférieure à 1 g/L.
**Inférieure à 50 éléments/mm3, à prédominance lymphocytaire.
***Index LCR/sérum d'immunoglobulines < 0,7.
****Présencede bandes oligoclonales traduisant une synthèse intrathécale
d'immunoglobulines.

QUESTION N° 7 10points
Pour éliminer un syndrome inflammatoire biologique:
• vitesse de sédimentation 1
• numération-formule sanguine 1
• dosage de la CRP (protéine C réactive) 2
Pour écarter une infection par un germe neurotrope*: sérologies infectieuses 1
Pour éliminer une neurosarcoïdose: 1
• dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
• dosage de la calcémie et radiographie pulmonaire
Dosage des autoanticorps** pour éliminer une connectivite:
• un neurolupus 2
• et/ou un syndrome des antiphospholipides
• et/ou un syndrome de Goujerot-Sjögren 2

*VIH, neuroborréliose (Lyme), Herpes virus.

**Anticorps antinucléaires, anti-ADN natifs, anticardiolipine et antiprothrombinase.
 QUESTION N° 8 15points
Au cours d'une brève hospitalisation:
• corticothérapie par bolus intraveineux* 4
• en l'absence de contre-indication 4
• après réalisation d'un électrocardiogramme et d'un ionogramme sanguin
• après avoir éliminé une infection urinaire (par une bandelette urinaire)
• avec une prévention des complications thromboemboliques par HBPM **
• avec surveillance des glycémies capillaires et de la tension artérielle
• avec régime hyposodé et éventuelle supplémentation en potassium
Repos: donc arrêt de travail jusqu'à disparition des troubles 3
Effet attendu du flash: diminution de la durée et de l'intensité de la poussée
4
actuelle
Donc disparition rapide des troubles oculomoteurs

*Par exemple, Solumédrol® (méthylprédnisolone): 1 g/j pendant 3 jours.

**Héparine de bas poids moléculaire.

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OBJECTIFS PÉDAGOGIQUES

Objectif principal:

N° 125: Sclérose en plaques.

Objectif secondaire:

N° 304: Diplopie.

DIFFICULTÉ

3/3