Étude de cas – NRL1003

Anamnèse

Un homme de 58 ans consulte un

centre médical pour une faiblesse du
membre supérieur droit depuis 12
jours. Il a des difficultés à la marche
(raideur de la jambe gauche),
à monter les escaliers, à se lever de
son lit et à mettre ses souliers. Il ne
présente aucun signe de dysfonction
autonomique.

Aucun antécédant médical ou

familiaux significatifs.
Question 1:
Quels seraient les examens à effectuer?
a) Examen cérébelleux
b) Examen neurologique MI
c) Examen neurologique MS
d) Examen des sensibilités corticales
élaborées
e) Examen cardiaque
Étude de cas -
Suite
• Il reçoit des injections
intraveineuses d’edaravone 60 mg
chaque jour pendant 14 jours.

• Il est ensuite libéré du centre

médical

• Il prend chaque jour deux

comprimés de riluzole 50 mg.
Étude de cas – Examen physique
Un mois plus tard, le patient revient avec les symptômes suivants:

Observation et signes vitaux :

§ Alerte, aucune confusion, orienté dans l’espace et le temps
§ Atrophie proximale des membres inférieurs
§ Pression artérielle variant de 70/40 mmHg à 200/120 mmHg à Signe dysautonomique
§ Souffle court à Signe dysautonomique

Examen neurologique : Autres examens

§ Faiblesses musculaires : § Nerfs crâniens : N
§ MS droit : 2/5
§ Signes cérébelleux : N
§ MI gauche : 3/5
§ Diminution des ROT § Aucun signe d’irritation méningé: N
§ Sensitif : N
Étude de cas – Examen physique
Examens complémentaires :
§ EMG :
Présence de fasciculation et de fibrillation musculaire

§ Analyses de laboratoires
o Bilan sanguin : N
o Analyse des gaz artériels : Insuffisance respiratoire de type 2
à Signe dysautonomique

Imagerie diagnostiques :

§ Radiographie: N

§ Électrocardiogramme : N
§ IRM : Aucune lésion de la matière blanche, renflements symétriques diffus aux niveaux
T3–T9 compromettant les foramens intervertébraux sans conflit avec les racines
nerveuses

§ Ultrason : Mouvement diaphragmatique asymétrique et faible à Signe dysautonomique

Question 2:
Quel est votre diagnostic le plus probable?
a) Amyotrophie spinale progressive de l’adulte
b) Sclérose latérale amyotrophique
c) Neuropathie périphérique
d) Sclérose en plaque
e) Mysathénie Grave
 Étude de cas - Diagnostics
Diagnostic retenu

• SLA avec troubles dysautonomiques

Diagnostics différentiels :

• 1 – Syndrome de Guillain-Barré
• 2 – Myosite à inclusion
Question 3:
Dans ce cas-ci, quelle est le type de présentation initiale de la
SLA?
a) « Flail Arm »
b) « Flail Leg »
c) Spinal
d) Bulbaire
e) Sclérose latérale primaire

Source de l’image: Goutman, S. A., et al. (2022). Recent advances in the diagnosis and prognosis of amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol, 21(5), 480-493. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(21)00465-8
Question 4:
Comment pourrions-nous expliquer l’implication du système
nerveux autonome?

a) Défaillance du diaphragme (hypoxie)

b) Défaillance des récepteurs a-adrénergiques des VS périphérique

c) Intoxication médicamenteuse

d) Implication des noyaux centraux et basolatéraux

e) Implications des noyaux rouges dans le tegmentum du mésencéphale au

niveau du collicule supérieur

 • Troubles non-moteurs identifiés
Cas
intéressant • Atteintes dysautonomiques
Sclérose latérale amyotrophique

• Activité sympathique • Activité parasympathique

• Atrophie musculaire sévère • Hyposensibilité des récepteurs
• Alitement à long-terme alpha-adrénergiques des VS
périphérique à Pression
• Stress psychologique artérielle intempérante
• Hypoxie / Support ventilatoire
prolongé
• Lésions des MNI et MNS
• à Pression artérielle intempérante
Prise en charge
• Riluzole
• Ventilation non-invasive
• Éviter la dénutrition