Polyneuropathies aiguës

Syndrome de Guillain-Barré
Dr.I.Boutbiba

I. Objectifs pédagogiques
- Savoir diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.
- Identifier les situations d’urgence.
- Prise en charge précoce et adaptée.

II. Introduction-définition
- Syndrome de Guillain Barré ou PRN aigue : «  atteinte démyélinisante
inflammatoire aiguë des racines et troncs nerveux d’origine auto-immune ».
- Caractérisée par une démyélinisation segmentaire des fibres nerveuses
périphériques
- Urgence médicale : du fait du risque d’atteinte respiratoire ou de troubles de la
déglutition qui peuvent compromettre le pronostic vital
- Peut toucher : Tous les âges et toutes les races
- Incidence: 1/100 000H/an.

III. Circonstances de survenue

- Au décours d’un épisode infectieux pour 2/3 des patients (souvent viral non
spécifique respiratoire ou digestif) 1 à 3 semaines avant les premiers symptômes.

- Moins de 2 à 3% des SGB surviennent dans un contexte post chirurgical,

sérothérapie ou vaccination (antirabique, grippe+++).

IV. Profil évolutif

L’évolution se fait en trois phases :
1. Phase d’extension : dure 1 à 4 semaines caractérisée par une aggravation
progressive du déficit moteur et des paresthésies des 4 membres.
2. Phase de plateau : dure quelques jours à 2 semaines en moyenne (voire
plusieurs mois) caractérisée un maximum d’intensité des signes cliniques qui
restent stationnaires.
3. Phase de récupération : relativement longue et de durée variable suivie d’une
guérison avec ou sans séquelles.
V. Diagnostic positif
Repose sur un faisceau d’arguments : cliniques, ENMG et biologique (étude du LCS)

A. Clinique
1. Signes moteurs :
- Déficit moteur des 4 membres d’intensité variable qui débute et prédomine
habituellement aux membres inférieurs avec une évolution ascendante.
- Aréflexie ostéo tendineuse surtout aux membres inférieurs.
- Atteinte des nerfs crâniens moteurs (diplégie faciale, ophtalmoplégie, Troubles de
la déglutition)
- Parfois paralysie des muscles respiratoires.
2. Signes sensitifs
- Paresthésies distales très fréquentes précédant souvent la faiblesse musculaire,
débutant aux orteils et doigts avec une progression ascendante vers les pieds,
les mains, les lèvres, la partie antérieure de la langue …
- Douleurs
- Signes propriosceptifs : Hypopallesthésie, akinésthésie, astéréognosie ,
hypoesthésie tactile et ataxie prop (signes tardifs)
3. Signes végétatifs
- Labilité tensionnelle, parfois des poussées hypertensives.
- Troubles du rythme cardiaque.
- Troubles vésicosphinctériens , gastro-intestinaux , de la régulation thermique, de
la réactivité vasomotrice cutanée ou de la sudation
B. ENMG :
- Signes de démyélinisation:
o Baisse des vitesses de conduction nerveuse.
o Augmentation de la latence de l’onde F.
o Allongement des latences distales.
o Présence de Blocs de conduction sur les troncs nerveux, en dehors des
zones de compression habituelles
- Parfois signes de perte axonale associée:
o baisse de l’amplitude des potentiels d’action moteurs et sensitifs qui ont
une valeur pronostique.
- Formes axonales pures possibles (après infection par Campylobacter Jejuni)

C. Etude du LCS :
« Dissociation albuminocytologique »
- Hyperprotéinorachie > 0,45 g/L (parfois >10 g/l), sans réaction cellulaire (<10)
- Le prélévement du LCS se fait en règle au 15ème jour.
VI. Formes cliniques
1. Forme typique :
- Déficit moteur d’installation rapide intéressant les 4 membres (tétraparésie ou
tétraplégie) avec abolition des reflexes ostéotendineux
- Avec ou sans atteinte des nerfs crâniens.
- Paresthésies des mains et des pieds d’installation rapide (+/- atteinte
proprioceptive)
- Parfois atteinte végétative.
2. Forme motrice pure
- Absence de troubles sensitifs objectifs ou subjectifs du fait d’une prédominance
des lésions sur les racines antérieures.
3. Forme sensitive
- Paresthésies avec ou sans ataxie propriosceptive.
- Aréflexie Ostéo tendineuse.
- Parfois troubles dysautonomiques.
- Peu ou pas de faiblesse musculaire pendant la durée de la maladie.
4. Pandysautonomie (rare)
- Fatigue, vomissements, douleurs abdominales, troubles du transit, hypotension
orthostatique, syncope, impuissance, troubles de la sudation, de la salivation,
anomalies pupillaires.
- Les ROT sont diminués ou abolis dans les semaines qui suivent .
5. syndrome de miller fisher
- Triade :
o Ophtalmoplégie.
o Ataxie.
o Aréflexie ostéo tendineuse.
- Parfois évolution vers un SGB avec un déficit moteur généralisé et une paralysie
des muscles respiratoires.
6. Diagnostic différentiel
A. Forme typique
a. Myélopathies : Compression, Ramollissement, Myélite.
- Clinique : présence de signes pyramidaux ou d’un niveau sensitif médullaire
- Si doute : IRM médullaire
b. Multinevrite des vascularites type PAN
- LCR normal ou subnormal
- Atteinte axonale sur l’ENMG.
- Existence quasi constante de signes extraneurologiques.
- Diagnostic par biopsie neuromusculaire +++ qui met en évidence la vascularite.
c. Méningo radiculite infectieuse : (Lyme, VIH)
- Réaction cellulaire dans le LCR
- Sérologie spécifique.
 B. Forme motrice pure
a. Polymyosite aiguë :
- pas de déficit moteur en distal
- ENMG myogène
- Enzymes musculaires très élevées.
b. Myasthénie :
- Fluctuation de la symptomatologie
- Absence de signes sensitifs
- Test à la Prostigmine positif.
c. Poliomyélite antérieure aiguë
- Asymetrie de l’atteinte,
- Contexte fébrile 
- ENMG : signes d’atteinte de la corne antérieure de la moelle.
- Réaction cellulaire dans le LCR.
Ce diagnostic n’est plus posé que de façon exceptionnelle.
 
C. Forme sensitive pure
- Difficulté diagnostique de paresthésies progressives isolées ou accompagnées
d’un déficit moteur discret ou absent.
- Dans ces cas, mieux vaut hospitaliser le patient, le surveiller et pratiquer les
examens nécessaires, que de conclure hâtivement à l’inorganicité de ces
manifestations.

7. Pronostic
- Certains patients guérissent sans séquelles.
- 3 à 5% des patients décèdent de détresse respiratoire ou de troubles végétatifs.
- Des séquelles s’observent chez 7 à 22 % des patients.
- Facteurs pronostiques :
o Age > 50ans : mauvais pronostic.
o Durée de la phase d’extension < 7 jours : mvs pronostic.
o Importance du déficit moteur au maximum des paralysies
o Nécessité d’une ventilation mécanique : mauvais pronostic.
o Phase de plateau > 3semaines : mauvais prc.
o Amyotrophie précoce : mauvais prc.
o Atteinte axonale +++ : mauvais prc.
o Infection à Campylobacter jéjuni : mauvais prc .

8. Traitement
A. Traitement symptomatique
 - Troubles de la déglutition : sonde gastrique.
- Troubles respiratoires : Oxygénothérapie nasale et kinésithérapie respiratoire,
aspirations bronchique, voire ventilation mécanique.
- Troubles sphinctériens : sonde urinaire
- Constipation :régime riche en fibres, laxatifs.
- Infections urinaire ou broncho pulmonaires: Antibiothérapie.
- Prévention des complications du décubitus : changement de position, matelas
anti escarres.
- Prévention des complications thrombo emboliques : anticoagulation à doses
préventives.
- Kératite dans les cas de PFP : collyre +pansement occlusif
- Douleur : antalgiques.
- Prévention de l’ulcère de stress.
- soutien psychologique
- Réeducation fonctionnelle.
A. Immunothérapie
- Echanges plasmatiques

Actuellement, les échanges plasmatiques précoces sont considérés par beaucoup comme le
traitement de choix du SGB permettant de raccourcir la durée de la ventilation mécanique et
le temps pour récupérer une marche indépendante.

2 Echanges pour un malade ambulant, 4 pour un made confiné au lit

- Perfusion d’ IgIV

0,4 g/kg/j pendant 5 jours. 

Efficacité comparable aux Ep

B. Conclusion
- Le SGB est une urgence neurologique survenant souvent dans un contexte post
infectieux.
- Le Pronostic vital et fonctionnel sont conditionnés par la précocité du diagnostic
positif et de la prise en charge adéquate.