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ecni 102

Objectifs CNCI

- Diagnostiquer une sclérose en plaques.

- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours d’un malade présentant un déficit moteur
progressif.
Objectifs spécifiques
- Décrire les manifestations des atteintes oculaires de la SEP : NORB, atteintes oculo-motrices.
- Connaître les principes de la prise en charge d’une NORB.
NPO /
Recommandations Mots-clés / Tiroirs
PMZ
- Ex: BAV / Douleur mobilisation / Marcus Gunn/
Dyschromatopsie/FO normal ou oedeme papillaire
- CV / PEV / IRM cérébral et nerf optique/ PL
- Polycopié national: Anomalies de la - Bolus corticoides IV 3 jours
vision d'apparition brutale - Cause: SEP +++, OH, Infectieuse, Médicament
- 30 % de SEP à 5 ans
- Facteur pronostic: Acuité visuelle initiale basse
- Ophtalmoplégie inter nucléaire

Neuropathie optique rétro-bulbaire (NORB)

Définition
NORB = atteinte démyélinisante rétro-bulbaire du nerf optique
Etiologies
Sclérose en plaque +++ (cf item 125)
NORB révélateur d​une SEP dans 1 cas sur 3
A évoquer systématiquement devant une femme jeune
Autres causes
Intoxication alcoolo-tabagique
Iatrogène (éthambutol ++)
Infectieuses: Lyme / VIH / syphilis/ Virale
Diagnostic
Examen clinique
Terrain: femme jeune = SEP ++, ATCD familiaux de SEP, ou épisodes anciens de baisse
d'acuité visuelle.
Douleur rétro orbitaire à la mobilisation du globe ++++
Acuité visuelle: BAV brutale unilatérale avec scotome central
LAF: oeil blanc mais douloureux à la mobilisation
FO: Normal +++ ou Oedeme papilaire ou Péri-phlébite (engainement des veines retiniennes
périphréiques)
Vision des couleurs: dyschromatopsie d​axe rouge-vert
Pupilles = Signe de Marcus-Gunn = Déficit pupillaire afférent: signe une atteinte du nerf optique
A éclairement de oeil atteint: RPM direct et consensuel diminué ou aboli (oeil atteint « ne voit
pas la lumière »)
A éclaieremnt oeil sain: RMP direct et consensuel conservé (voie réflexe par l​oeil
controlatéral ok)
Examens complémentaires: PIPO: PL, IRM, PEV, OPhtalmo: CV
Examen du champ visuel +++
scotome coeco-central: fovéola + tâche aveugle (éthylique ++)
scotome central élargi (SEP ++)
IRM orbitaire + cérébrale + médullaire (PMZ)
Orbitaire: hypersignal T2 du nerf optique = démyélinisation
Dissémination spatiale et temporelle des lésions démyélinisantes = SEP
Potentiels évoqués visuels (PEV): pour dépistage précoce --> allongement du temps de latence.
Evolution
NORB: récupération ttale le plus souvent aux 1ers épisodes en 3 mois. 80% de récupération totale/

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aggravation progressive si récidives

Possible récuperation imcomplète
Meilleur facteur pronotique = Baisse d'acuité visuelle initiale (si très basse, mauvais pronostic)
SEP: évolution paroxystique (RR) puis secondairement progressive
Effet Uhtoff: thermolabilité des axones démyélinisés (Récativation de foyer de démyelinidation à la
chlaur (effort physique, bain chaud...)) --> Baise de vision réversible, transitoire.
30% de developper une SEP à 5 ans: Facteurs de develepement d'une SEP: IRM (présence de
lésion à IRM), ou PL (synthèse intra-thécale d'Ig).
Traitement
Bolus Corticothérapie IV à forte dose sur 3 jours pour écourter la BAV --> Après bilan pré
Corticoide PMZ ++++ (iono, glycémie, RT, ECG, BU)
Traitement au long cours de la SEP: cf item 125 (Interferon...)

Ophtamoplégie inter-nucléaire

Définition
atteinte de la bandelette longitudinale postérieure reliant noyau du III et noyau du VI
Clinique
Oeil Atteint: Déficit du III +++
Déficit adduction du coté atteint --> III atteint
Pas de déficit d'adduction des 2 yeux: VI norma
Paralysie du VI isolée
Déficit d'abduction de oeil atteint

Nystagmus

Périphlébites Veineuses

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