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IMAGERIE DE LA

SCLEROSE EN PLAQUES
F Cattin (Besanon)

Dijon, 27 mars 2009


IRM et SEP

Examen de routine chez les patients qui prsentent


des signes faisant suspecter une SEP
Etablir un diagnostic prcoce de SEP chez les patients
haut risque qui prsentent un syndrome clinique
isol vocateur de SEP : nvrite optique, mylite
transverse
Eliminer un autre diagnostic que la SEP
Prdire le pronostic court terme et long terme
Evaluer la rponse au traitement
Incidence
La plus frquente des maladies dmylinisantes, en dehors
de latteinte vasculaire lie lge : 30 80 cas pour
100 000 h avec 2 nouveaux cas par an pour 100 000h

Toutes les races et tous les pays mais prdominance dans les
pays dEurope du Nord

Adulte jeune, 20 40 ans

Femme > Homme (ratio 1,7 2 /1)

Chez lenfant et ladolescent : inversion du ratio (5 10 /1)


SEP - Gnralits

Dmylinisation dorigine auto-immune chez des sujets


gntiquement prdisposs
Atteinte inflammatoire directe de la SB
Atteinte indirecte : lsions inflammatoires des vaisseaux
(vascularite)
Les 2
Agents immunognes : virus, constituants protques de la
myline elle-mme

Facteurs environnementaux

Facteurs gntiques
Formes volutives de SEP
Succession de symptmes neurologiques spars dans le
temps (au moins 1 mois) et dans lespace (au moins 2
territoires)
Evolution variable
Forme rmittente
Forme progressive secondaire
Forme progressive primaire
Forme transitionnelle (pousses vraies sur fond progressif demble)
Squelles neurologiques : handicap mesur par le score EDSS *

* Expanded Disability Status Scale


Relapsing remitting Primary progressive Secondary progressive

Progressive relapsing

Rmittente (RR) avec ou sans squelles conscutives aux pousses


Progressive primaire (PP) volution demble progressive, avec des
priodes de plateau, de rmission partielle ou daggravation mineure
Secondairement progressive (SP) forme progressive ayant dbut par
une forme RR
Transitionnelle, pousses vraies sur fond progressif demble
Anatomo-Pathologie
Macro
Lsion oedmateuse gris-ros de la SB
Lsion de la substance grise
Ncrose avec atrophie
Hmorragie et calcification rare
Micro
Destruction de la myline et des
oligodendrocytes producteurs de myline
Infiltration macrophagique et inflammation
privasculaire : lsion active
Astrogliose : lsion inactive
Remylinisation possible au sein dune
plaque ancienne
Dfinitions cliniques

Une pousse se dfinit par un symptme


neurologique dune dure minimale de 24 heures

Le symptme doit saccompagner dune anomalie


neurologique correspondante lexamen
neurologique (atteinte objective)
Dfinitions cliniques

Dissmination clinique dans lespace :


2 lsions cliniquement objectives diffrentes

Dissmination clinique dans le temps:


2 pousses distinctes survenant plus de 30 jours
dintervalle
Examens paracliniques -PEV

Potentiels voqus visuels


Utiles pour confirmer objectivement une nvrite optique
antrieure
Utiles pour dmontrer objectivement une nvrite optique
asymptomatique

Surtout utiles pour aider la dmonstration de


dissmination dans lespace lorsque lIRM est non
concluante
Examens paracliniques-LCR

Lanalyse du LCR tmoigne dune atteinte


inflammatoire dans le SNC : bandes oligoclonales ou
lvation de lindex IgG

Utile surtout
lorsque les critres IRM sont insuffisants
anomalies IRM non spcifiques
histoire clinique atypique
Critres IRM de dissmination dans lespace
(Barkhof) dans SEP forme rmittente
Au moins 3 des 4 critres suivants
1. Une lsion prenant le contraste ou 9 hypersignaux
2. Au moins 1 lsion infratentorielle
3. Au moins 1 lsion juxtacorticale (U)
4. Au moins 3 lsions priventriculaires

Une lsion mdullaire peut se substituer une lsion sous-tentorielle


Une lsion mdullaire avec prise de contraste est quivalente une
lsion encphalique avec prise de contraste
Les lsions mdullaires peuvent tre prises en compte dans le
dcompte des lsions hyperintenses en T2
Critres de dissmination dans lespace
dans SEP forme progressive primaire

Au moins 9 hypersignaux T2 ou
au moins 4 hypersignaux avec PEV anormaux

Au moins 2 lsions mdullaires

Bandes oligoclonales dans le LCR


Critres IRM de dissmination
dans le temps

1 lsion prenant le contraste sur une IRM 3 mois ou


plus aprs la premire IRM ou le dbut des
symptomes
ou

Nouvelle lsion en T2, 1 mois ou plus aprs lIRM


initiale
Diagnostic clinique de la SEP
En 2000, un panel international a rvis les critres
diagnostiques de SEP dans un but de les simplifier et
dintgrer lIRM ( et les PEV) dans le diagnostic

Le diagnostic repose sur la dmonstration de 2


vnements distincts

Ce sont les critres de McDonald


Critres diagnostiques de la SEP (Mac Donald)
Nombre de pousses Signes de localisation Examens complmentaires ncessaires
cliniques pour le diagnostic

2 ou plus 2 ou plus Aucun

2 ou plus 1 Dissmination spatiale lIRM


Ou 2 lsions vocatrices et LCS +
1 2 ou plus Dissmination temporelle lIRM
1 p de c 3 mois (diff. atteinte initiale)
Nouvelle lsion en T2 au moins 1
mois
1 1 Dissmination spatiale lIRM
Forme monosymptomatique Ou au moins 2 lsions vocatrices et LCS
+
plus Dissmination temporelle lIRM
0 1 Evolution clinique progressive sur 1 an
Forme progressive Plus 2 ou 3 critres suivants
IRM +: 9 lsions hyper T2 ou 4 lsions
et PEV+
IRM mdullaire + : 2 lsions focales
LCS +
Rvision des critres de
Mc Donald 2005
Revalorisation de la plaque mdullaire,
maintenant gale une lsion sous-tentorielle

Lapparition dune nouvelle lsion sur une IRM faite


nimporte quel moment aprs une IRM de rfrence
faite elle-mme 1 mois aprs lpisode, suffit dfinir
une dissmination temporelle. La prise de contraste
nest plus obligatoire.

Pour dfinir une forme progressive primaire, le profil


oligoclonal du LCR nest plus obligatoire
Au stade prcoce de la maladie, lors du
premier symptme, lIRM est normale chez
25% des sujets qui dvelopperont une SEP
dans les 5 20 ans

Lsions minimes : intrt des autres


examens, PEV, LCR, IRM mdullaire, contrle
Technique
Prparation
voie veineuse priphrique
CI au gadolinium
Injection lente dune dose standard de
gadolinium (0,1 mmol/kg)
Positionnement : antenne tte
mission-rception ou en rseau phas
multicanaux
Protocole standard
Scout dans les 3 plans (reproductibilit)
Axiales T2 SE 2 chos ou FSE T2
Axiales FLAIR T2
Axiales T1 pr et post-contraste
Sagittales FLAIR T2

paisseur 3 ou 5 mm, sans gap


Plan sous-calleux
Gadolinium : 0,1 ml/kg, dlai 5 mn
FLAIR T2

Sous-tentoriel

Sus-tentoriel
SE 2 chos
Les squences complmentaires
Diffusion axiale : b0-b1000
Spectroscopie
Exploration mdullaire
Scout-view axial, coronal et sagittal
T1 SE ou TSE sagittal
T2 FSE ou STIR sagittal
T2* EG axial (MERGE) sur lsions
T1 SE gadolinium sans fat sat
Techniques avances
Imagerie de transfert de magntisation : quantification
de la destruction cellulaire et amlioration de la
sensibilit pour la dtection des prises de contraste
Imagerie fonctionnelle dactivation
Imagerie de tenseur de diffusion
Imagerie de lactivit macrophagique : produit de
contraste Ultra Small Particles Iron Oxide utilis comme
marqueur des cellules macrophagiques
Smiologie IRM de la SEP

Perte de lipides au niveau de


la myline
et augmentation de leau
libre allongement du T1 et
du T2 en IRM
Rupture de la BHE prise
de contraste
Localisations
85 % : lsions ovodes priventriculaires grand axe
perpendiculaire la paroi latrale des ventricules
latraux
SB en dehors de la corne temporale
Pdoncules crbelleux moyens
50 90 % : corps calleux, interface calloso-septale
(striations subcalleuses, FLAIR)
10 % : tronc crbral (plancher de laqueduc de
Sylvius et du V4) et SB crbelleuse chez ladulte
(beaucoup plus frquent chez lenfant)
Nerfs optiques et chiasma
SB mdullaire
SG
Lsions ovodes

Dmylinisation priveineuse
Substance blanche temporale externe
Corps calleux
Interface calloso-septale

FSE T2

FLAIR
Lsions confluentes priventriculaires
SB + SG
Le blanc, le gris ou les 2 ?

3.0T
Pdoncule
crbelleux moyen

Pont
Plancher du V3
Plaque rcente

Plaques aigus : plus larges, bord flou, image en cocarde


(dmylinisation+dme, hyperhmie, inflammation)
Evolution des lsions dans le temps

En moyenne 4 5 nouvelles lsions par an


Les hypersignaux T2 augmentent en taille durant la
phase aigu, maxi 0 4 semaines puis rgression de
ldme et stabilisation de la taille 6-8 semaines
Labsence de P de C ne signifie pas que la maladie
est quiescente Recherche de techniques qui
pourraient mettre en vidence une activit subtile ou
occulte de la SEP
Plaque pseudo-tumorale
ADC augment
Plaques anciennes

Plaques anciennes : bords nets, pas deffet de masse,


pas de PC
Hyposignaux T1
30% en hyposignal

Au dbut : iso discrtement hypointense


Au cours de lvolution, accentuation de
lhyposignal : trou noir . Peuvent ne pas
prsenter un hypersignal en T2 FLAIR
Fin liser priphrique hyperintense :
radicaux libres, ptchies, lipides (dbris de
myline)
La charge en trous noirs est plus corrle au
handicap que la charge en hypersignaux T2 :
la perte axonale est donc plus responsable
du dysfonctionnement neuronal que la
dmylinisation
Plus frquents dans les formes progressives
Imagerie 3.0T

Fast SE T2 FLAIR T2 3D SPGR


Aspect des prises de contraste

Rupture de la BHE : lsion active, inflammatoire


P de C solide ou en couronne (souvent incomplte :
open ring)
La P de C en couronne peut voquer la ractivation
dune plaque ancienne. Abcs et mtastases :
couronne complte. Rle de la dose et du dlai.
Linjection de gadolinium peut rvler des plaques
supplmentaires non visibles en T2
La dtection de la P de C peut tre sensibilise par le
TM
Signification des prises de contraste
Prise de contraste avant ou pendant le
dveloppement de toute nouvelle lsion en
hypersignal T2
Rupture de la BHE : lsion active, inflammatoire
La P de C disparat le plus souvent en 4 semaines
(entre 1 et 16 semaines)
La P de C en couronne peut voquer la ractivation
dune plaque ancienne. Abcs et mtastases :
couronne complte. Rle de la dose et du dlai.
Le nombre des P de C augmente avant et pendant les
phases de rechute
La relation entre la P de C et lvolution long terme
reste dbattue
Imagerie de diffusion
Peut montrer ldme vasognique qui prcde le
dveloppement dun plaque prenant le contraste
(active) : augmentation de lADC. Laugmentation de
lADC est corrle la perte neuronale
Peut montrer de discrtes modifications
(augmentation de la diffusion) de la NAWM (normal
appearing white matter) et NAGM qui ne sont pas
dtectables avec les squences conventionnelles
Intrt :
Dtection trs prcoce des sites o vont se dvelopper les
plaques
Identification de sous-groupes de SEP
Pronostique : ADC en rapport avec la gravit de la SEP
SEP
Plaque active
Spectroscopie
Rduction du NAA : associe la perte
axonale

Augmentation de la choline : corrle


linflammation et la dmylinisation
Evolution de la SEP
Perte de tissu crbral chronique,
irrversible, facteur important
dans le handicap
Perte de 0,6 0,8% du volume
crbral par an (sujet sain 0,3%)
Atrophie corticale et sous-
corticale progressive dilatation
des ventricules latraux
Atrophie du corps calleux
Dpts de fer au niveau des NG
centraux : hyposignal T2
Corrlations IRM-clinique (1)

Le nombre et le volume des hypersignaux T2


SB sus-tentorielle ne sont pas corrls au
handicap
Absence de spcificit du signal IRM, degr de
dmylinisation ou de perte axonale impossible
chiffrer
Lsions situes dans des siges silencieux
(priventriculaires vs mdullaires)
Atteinte microscopique de la SB
(diffusion,transfert de magntisation,
spectroscopie)
Corrlations IRM-clinique (2)

Bonne corrlation entre la


symptomatologie et les plaques du tronc
crbral (ophtalmoplgie internuclaire :
hypersignal du faisceau longitudinal
mdian dans 95%)
Corrlation entre la gravit et
lanciennet de la maladie et latrophie
du corps calleux (aide au diagnostic chez
les sujets de plus de 50 ans)
Corrlations IRM-clinique (3)

Le gadolinium permet de dfinir une sorte dactivit


inflammatoire de la maladie mais labsence de
rehaussement ne signifie pas labsence dactivit

Les formes les plus graves (progressives primaires et


secondaires) et/ou les plus avances en terme de
handicap prsentent moins de rehaussement que les
formes rmittentes du dbut de la maladie
Nvrite optique
30 % des patients ayant prsent une NO
voluent vers une SEP dans les 5 ans

Squences SE T1 FAT SAT avec gadolinium

T2 FAT SAT
Voies optiques
Lsions mdullaires
Hypersignal T2 excentr dans la molle (6 15 mm,
< 2 corps vertbraux), plus souvent postrieur
Elargissement localis de la molle
Niveaux C2, C3, C4 +++
Atrophie
Technique difficile : artefact de dplacement
chimique, artefact de mouvement ; artefact de
susceptibilit magntique, artefact de truncature
Lsions mdullaires associes dans
76 % des cas des plaques encphaliques
Lsions mdullaires sans lsion encphalique dans 24
% des cas ; suivi IRM
Devic : neuromylite optique
Valeurs des lsions mdullaires

Chez les sujets avec des signes mdullaires, 55% ont


une IRM mdullaire positive, et 91% une IRM
encphalique positive

Dans las cas de diagnostic hsitant, la mise en


vidence dune lsion mdullaire augmente la
confiance diagnostique

Un lsion mdullaire de SEP est souvent


asymptomatique la diffrence dune lsion
vasculaire, infectieuse, mtabolique ou tumorale
Technique IRM mdullaire

Sagittales T1 pr et post contraste


Sagittales FSE T2 ou T2 2 chos
Axial es T2 et/ou T1 gadolinium sur les
lsions suspectes
Plaques mdullaires
SEP, mylopathie ?
SEP
IRM et traitement de la SEP

Interfrons bta efficaces sur les formes rmittentes


Rduction du nombre des pousses et du nombre de
nouvelles lsions (70 %)
Bnfice en terme de handicap long terme incertain
(30 %)
IRM, outil de choix pour valuer lefficacit des
thrapeutiques. Critres : prises de contraste ?
Apparition de nouveaux hypersignaux T2 ? Transfert
de magntisation ? Mesure de latrophie ? Imagerie
macrophagique (USPIO) ?
Indications du traitement par les
interfrons
Chez les patients ayant prsent au moins 2
pousses
Syndrome clinique isol avec IRM fortement
prdictive de survenue dune 2e pousse
Dissmination spatiale (au moins 9 lsions)
Dissmination temporelle :
IRM 3 mois de la pousse clinique : 1 lsion prenant le
contraste ou une nouvelle lsion hyper T2
IRM 3 mois plus tard si pas dvolutivit sur lIRM 3
mois
Diagnostic diffrentiel
Dilatations des espaces privasculaires de
Virchow Robin
Autre dmylinisation inflammatoire : ADEM
Maladies vasculaires
Leucoaraose
Migraines
Vascularites :angites primitives, lupus, PAN,
Behet, syphilis, Wegener, Sjgren
Dmylinisations dorigine toxique
Dmylinisations dorigine infectieuse :
herps, Lyme, encphalite VIH, LEMP
Virchow Robin

Dilatation des gaines


arachnoidiennes
privasculaires
2 extrmits de la vie
IRM : signal liquidien
Localisations : noyaux gris,
corona radiata, centre semi-
ovale, tronc crbral
Espace perfor antrieur
Tronc crbral
Lobes temporaux
EVV dilats
Hydrocphalie drive
Migraines

Moins de 40 ans
Localisation : centre semi-
ovale, SB frontale sous-
corticale, SB profonde
Hyperagrgabilit
plaquettaire ,
microembolies ?
ADEM
Enfant, adulte jeune
Rponse auto-immune une infection virale ou une
vaccination
1 3 semaines aprs une maladie ruptive de lenfant
(rougeole, variole) ou une vaccination (rage,
diphtrie,ttanos, typhode, grippe ) ou spontanment
Episode viral non spcifique (voies ariennes suprieures),
fivre, cphales , somnolence, crise, dficit neurologique,
coma
Evolution en un seul tenant
Rcupration complte ou squelles
Une rechute plus de 6 mois aprs lpisode neurologique
initial limine le Dg dADEM
ADEM
Multiples hypersignaux T2
Sites
SB profonde
Tronc crbral et cervelet
NG
Respect du corps calleux
Lsions bilatrales mais
asymtriques
Non hmorragiques
Prise de contraste de certaines
lsions : 70%
Evolution le plus souvent
favorable ; pas de nouvelles
lsions, pas de trous noirs
Artriosclrose

Microangiopathie
Facteurs favorisants : ge, athrome carotidien, HTA,
diabte
Hypersignaux T2 de la SB : leucoaraose, objets
brillants non identifis (OBNI)
Diagnostic diffrentiel SEP :
Non ovalaires ou radiaires
Plus sous-corticales que juxtaventriculaires : bande de SB
respecte
Respect des rgions temporales et du corps calleux
Atteinte centrale du tronc crbral et des noyaux gris
diffusion
Leucoaraose
Grade 1 : autour des
cornes frontales et
occipitales

Grade 2 : extension
au centre ovale

Grade 3 : toute la SB

Trs souvent associe des


lacunes des NG et du TC
T2*
Vasculaire
Angiopathie amyloide
FLAIR SWAN

Angiopathie amyloide
Une semaine plus tard, les
lsions en hypersignal en T2
FLAIR ont presque
compltement disparu.
En T2*, on note quelques
hyposignaux ponctiformes.

FLAIR T2*

Limagerie SWAN montre de


trs nombreux dpts
dhmosidrine dans la
rgion occipitale droite mais
aussi occipitale gauche
(flches) faisant voquer une
angiopathie amylode.

SWAN
Lupus
Lsions dmylinisantes
Ischmiques par vascularite
Plus rarement inflammatoires
IRM peu spcifique
Hypersignaux T2 SB profonde et
sous-corticale
Rarement atteinte corps calleux et
priventriculaire
Atteinte noyaux gris possible
Mylite extensive
Gougerot
Churg et Strauss
(Granulomatose allergique)
Dmylinisations infectieuses

Encphalite herptique
Encphalite VIH
Leucoencphalopathie multifocale
Mningo-encphalite de la maladie de Lyme
Herpes
Atteinte asymtrique
Lobes temporaux, insula, rgions orbito-
frontales, gyrus cingulaire
LEMP
Sujets immuno-dprims
Dbute dans la SB parito-occipitale
Extension toute la SB, au TC et cervelet

ATCD de lymphome
Encphalite VIH
Atteinte diffuse de la SB
Atrophie sous-corticale
Encphalopathie postrieure
rversible (PRES)
Etiologies diverses : HTA, cyclosporine, clampsie
Cphales, crises, confusion, troubles visuels
Hypersignal T2 du cortex et del aSB sous-corticale
des rgions parito-occipitales
Plus rare : lobes frontal lobe temporal, pont, cervelet
Habituellement rversible
Incapacit de la circulation postrieure autorguler
les changements de pression en cas dhypertension
artrielle: hyperperfusion, dme vasognique,
rupture de la BHE. Pas dinfarctus constitu. ADC
normal ou augment.
diffusion

Eclampsie
Dmylinisation dorigine toxique
Frquent
Alcool
Moins frquent
Leucodystrophies hrditaires
Dsordres osmotiques
Hydrocarbone et autres solvants
Cyclosporine
Mthotrexate +/- radiothrapie
Rare
Plomb
Mercure
Mylinolyse osmotique
Terrain : intoxication alcoolique
chronique, malnutrition
Correction rapide dune
hyponatrmie
Perte de myline avec respect
relatif des neurones
Pont +++ : mylinolyse
centropontique
Mylinolyse extrapontique :
Putamens
Noyaux cauds
Thalamus
SB sous-corticale
P de C variable
Encphalopathie de Wernicke
Alcoolisme chronique
Dficit en thiamine
Triade clinique : ophtalmoplgie, ataxie,
confusion
Atteinte de la SB et de la SG
Rgions priventriculaires
Noyaux mdians du thalamus
Commissure interthalamique
Plancher du V3
Corps mammillaires
Rgion priaqueducale
Substance rticule
Lame tectale
Marchiafava Bignami
Variante de mylinolyse extrapontique
Crises, mutisme, hypertonie musculaire avec
dysphagie, coma
Chimiothrapie

Agents toxiques pour la SB


Cyclosporine
Mthotrexate
Cytarabine
5-Fluoro-Uracil
Potentialisation des effets de la radiothrapie
Epaississement endothlial des petits et
moyens vaisseaux (ischmie)
SB profonde (SB sous-corticale pargne)
Leucoencphalopathie ncrosante
post-radique
Lsions diffuses, confluentes de SB
Rapide dtrioration clinique

Lymphome
Irradiation
crbrale et
chimiothrapie

Oct. 2009 Jan. 2010