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Sclérodermie systémique
É. Hachulla

La sclérodermie systémique est une maladie primitivement microcirculatoire qui s’accompagne d’une
accumulation de collagène et qui touche avec prédilection la peau, le tube digestif, le poumon. La
conséquence en est la sclérose qui, au niveau de la peau, a donné son nom à la maladie. Le phénomène
de Raynaud est le symptôme clinique le plus constant. L’importance de l’extension cutanée permet de
classer la maladie en formes limitées ou diffuses. La pneumopathie infiltrante et l’hypertension artérielle
pulmonaire sont les deux principales causes de décès justifiant un dépistage systématique reposant sur
l’échocardiographie et les épreuves fonctionnelles respiratoires. Si la maladie n’a pas encore de
traitement curatif, les traitements symptomatiques, les vasodilatateurs pulmonaires, les inhibiteurs de
l’enzyme de conversion, les inhibiteurs calciques, les immunosuppresseurs ont notablement amélioré
l’espérance et la qualité de vie.
© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Sclérodermie systémique ; Ulcère digital ; Crise rénale ; Fibrose pulmonaire ;
Hypertension artérielle pulmonaire

Plan patient à l’autre dans sa localisation et sa sévérité. Ceci explique

la grande variabilité du pronostic, allant de formes limitées
d’allure bénigne (mais à haut risque d’hypertension artérielle
¶ Introduction 1
.

pulmonaire [HTAP]) aux formes rapidement mortelles en

¶ Épidémiologie 1 quelques mois.
¶ Physiopathologie 1
¶ Manifestations cliniques 2
■ Épidémiologie
¶ Éléments du diagnostic 2
Capillaroscopie périunguéale 2 La ScS atteint la femme plus de deux fois sur trois. L’âge de
Manométrie œsophagienne 2 début se situe entre 40 et 50 ans. La prévalence de la maladie
Biologie 3 varie selon les pays et les méthodes diagnostiques employées,
Explorations cardiopulmonaires 3 elle est en France de l’ordre de 150 cas pour 100 000 habitants
¶ Classification des sclérodermies 3 adultes [1], ce qui représente environ 6 000 patients.
S’il semble parfois exister une certaine prédisposition généti-
¶ Formes cliniques ou association 4
que, certains toxiques sont incriminés comme l’exposition à la
¶ Évolution et pronostic 4 silice, à certains solvants, à l’utilisation de silicone. La scléro-
¶ Diagnostic différentiel 4 dermie induite par la silice est actuellement reconnue comme
¶ Traitement 5
une maladie professionnelle, qu’elle soit ou non associée à une
Traitement immunosuppresseur 5
silicose pulmonaire (syndrome d’Erasmus).
Médicaments agissant sur le métabolisme du collagène 5
Traitement symptomatique 5
■ Physiopathologie
¶ Conclusion 5
Plusieurs hypothèses physiopathologiques sont incriminées
qui ne sont pas exclusives [2].
La participation immunologique est évidente comme en
■ Introduction témoigne l’infiltration lymphocytaire T constituée de cellules T
activées sécrétant différentes cytokines toxiques pour l’endothé-
La sclérodermie systémique (ScS) touche avec prédilection la lium vasculaire. L’activation lymphocytaire B explique la
femme entre 45 et 64 ans. Cette connectivite a une distribution fréquence des autoanticorps associés.
mondiale. Sa prévalence exacte reste encore mal connue avec La participation endothéliale n’est plus à démontrer, l’atteinte
une disparité importante entre les régions et les pays. La vasculaire prédomine sur les capillaires et les artérioles, l’activa-
diversité des formes cliniques et l’existence de formes sans tion des cellules endothéliales est précoce et aboutit à la
atteinte cutanée (sclérodermie systémique sine scleroderma) microangiopathie sclérosante. L’activation et la dégranulation
témoignent de la complexité de la maladie dont les atteintes mastocytaires souvent observées dans les tissus biopsiés partici-
viscérales s’expriment aussi de manière très hétérogène d’un pent vraisemblablement à l’activation de la cellule endothéliale.

Traité de Médecine Akos 1

 5-0300 ¶ Sclérodermie systémique

L’activation fibroblastique aboutit à l’accumulation de

collagène source de fibrose tissulaire. C’est essentiellement le
transforming growth factor b (TGFb) synthétisé par les cellules
monocytaires qui favorise la prolifération fibroblastique et la
synthèse du collagène. Il stimule aussi la production de platelet
derivated growth factor (PDGF). Ce PDGF est vasoconstricteur et
chimiotactique pour les fibroblastes. Des anticorps stimulant le
récepteur du PDGF provoquant la génération de formes réacti-
ves de l’oxygène ont été retrouvés chez des patients atteints de
ScS et pourrait constituer une piste thérapeutique. Le tumor
necrosis factor a (TNFa) semble aussi intervenir, au moins au
début de la maladie, par son effet mitogène pour les fibroblastes
et cytotoxique pour la cellule endothéliale.

■ Manifestations cliniques
.

Le phénomène de Raynaud, les mégacapillaires, la sclérodac-

tylie sont les signes révélateurs dans la majorité des cas.
Le phénomène de Raynaud (Fig. 1) est habituellement le
premier signe de la maladie, présent dans plus de 80 % des cas.
Figure 2. Cicatrice déprimée d’une ulcération pulpaire.
.
Il précède de plusieurs mois à plusieurs années les autres signes
de la maladie. Il est rare qu’un phénomène de Raynaud surve-
nant à l’adolescence soit le premier signe d’une ScS.
.
La sclérose cutanée débute en général au niveau des doigts et
s’infiltre progressivement ; les doigts se boudinent et parfois se
rétractent.
L’extension de la sclérose cutanée va déterminer le type de
sclérodermie, soit la sclérose reste en aval des coudes ou des
genoux et l’on parle alors de ScS cutanée limitée, soit la sclérose
s’étend au-delà des coudes et des genoux vers les racines des
membres ou touche le tronc et l’on parle alors de ScS cutanée
diffuse. Les formes limitées représentent en France deux tiers à
trois quarts des cas.
D’autres signes cutanés sont très évocateurs de la maladie :
survenue d’une ulcération digitale (Fig. 2, 3), essentiellement
pulpaire (un patient sur deux au cours de l’évolution de la
maladie), survenue d’ulcérations en regard des calcifications
.
sous-cutanées bien visibles sur les radiographies de mains
(Fig. 4), télangiectasies qui peuvent toucher les mains (Fig. 5),
le visage, la langue, les lèvres.
Les signes digestifs sont particulièrement fréquents, essentiel-
.
lement le reflux gastro-œsophagien, parfois une gastroparésie,
une constipation, un syndrome de malabsorption, une inconti-
. nence anale. Figure 3. Nécrose digitale sévère.
Des atteintes viscérales peuvent survenir, qu’il s’agisse de
formes cutanées diffuses ou limitées. C’est essentiellement le cas
insuffisance rénale aiguë et hypertension artérielle rénovascu-
au cours des 5 premières années d’évolution de la maladie :
laire. L’HTAP est une complication classiquement plus tardive,
pneumopathie infiltrante, crise rénale sclérodermique avec
.

mais qui peut aussi s’observer dès les 5 premières années

d’évolution de la maladie.
D’autres atteintes sont possibles : syndrome sec, troubles de la
libido, péricardite, atteinte myocardique.

■ Éléments du diagnostic
Capillaroscopie périunguéale
La microangiopathie caractérise la sclérodermie, elle est
observée précocement au lit de l’ongle. Les capillaires sont
diminués en nombre, les hémorragies sont fréquentes, le signe
le plus caractéristique est la présence de mégacapillaires parfois
.
visibles à l’œil nu (Fig. 6) qui ne sont pourtant pas pathogno-
moniques, observés parfois dans le syndrome de Sharp ou la
dermatomyosite.

Manométrie œsophagienne
C’est un examen très utile au diagnostic dans les formes
atypiques, l’atonie du tiers inférieur de l’œsophage et la
diminution de la pression du sphincter du bas œsophage sont
observées dans plus de 90 % des cas et peuvent précéder les
Figure 1. Phénomène de Raynaud en phase syncopale.
signes cutanés.

2 Traité de Médecine Akos


Figure 4. Calcifications sous-cutanées distales et acro-ostéolyse en ra-
diographie standard.
Figure 5. Télangiectasies palmaires au cours d’un CREST syndrome.
Biologie
Les ScS s’accompagnent dans deux tiers des cas environ
d’anticorps antinucléaires à taux significatif (supérieur ou égal
à 1/160). Il peut s’agir d’anticorps antinucléolaires, d’anticorps
anticentromères ou d’anticorps anti-Scl 70 (antitopo-
isomérase 1).
Explorations cardiopulmonaires
Elles sont parfois une aide au diagnostic, toujours un argu-
ment pronostique.
L’échocardiographie permet d’étudier la fonction systolique et
diastolique ventriculaire gauche, et également de mesurer la
vitesse de fuite tricuspidienne [3]. Les patients ayant une fuite
tricuspidienne à plus de 3 m/s ou entre 2,8 et 3 m/s avec une
.
dyspnée inexpliquée sont suspects d’être porteurs d’une HTAP et
doivent bénéficier d’un cathétérisme cardiaque droit pour
confirmer le diagnostic et en évaluer la gravité.
Traité de Médecine Akos
Sclérodermie systémique ¶ 5-0300
Figure 6. Ectasies capillaires à la sertissure de l’ongle ici bien visibles à
l’œil nu.
Figure 7. Aspect scanographique d’une pneumopathie infiltrante
d’évolution fibrosante.
Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) à l’effort sont
utiles pour quantifier l’importance du syndrome restrictif lié à
une pneumopathie interstitielle présente plus d’une fois sur
deux. Elles permettent aussi chez le sujet asymptomatique
d’évaluer la capacité de diffusion de monoxyde de carbone (DL/
CO) précocement altérée dans les pathologies interstitielles ou
en cas d’HTAP primitive.
Le scanner thoracique en coupes fines permet très précoce-
ment avant les premiers signes cliniques de dépister les atteintes
interstitielles (aspects de « verre dépoli », aspects en « nid
d’abeilles » plus tardifs témoins d’une évolution fibrosante)
(Fig. 7).
Le lavage bronchoalvéolaire peut montrer une alvéolite
latente, mais il n’a pas vraiment d’intérêt pronostique et n’est
plus pratiqué de manière systématique.
Les examens complémentaires nécessaires à l’évaluation des
patients atteints de ScS sont réunis dans le Tableau 1.
■ Classification des sclérodermies
On distingue deux principales formes de ScS : les formes où
l’atteinte cutanée est diffuse touchant le tronc et les membres
et les formes limitées où l’atteinte cutanée est limitée aux
3
5-0300 ¶ Sclérodermie systémique
Tableau 1.
Examens complémentaires.
Si la sclérodermie est suspectée mais non évidente cliniquement, le
diagnostic passe par :
- capillaroscopie périunguéale
- anticorps antinucléaires et anti-Scl 70
- manométrie œsophagienne
- thorax, EFR, scanner thoracique en coupes fines
Si la sclérodermie est typique cliniquement, le bilan d’extension
doit comprendre :
- fibroscopie œsogastrique si symptômes
- thorax, EFR, scanner thoracique en coupes fines
- ECG, voire échocardiographie (contrôle des pressions pulmonaires)
- fonction rénale et bandelette urinaire
EFR : épreuve fonctionnelle respiratoire ; ECG : électrocardiogramme.
Tableau 2.
[4].
Critères de classification des ScS
Critères majeurs
Sclérodermie proximale : modification sclérodermique typique de la
peau qui est tendue, épaissie, indurée, ne prenant pas le godet, touchant
la face, le cou, le tronc ou la partie proximale des membres supérieurs ou
inférieurs
Critères mineurs
Sclérodactylie
Cicatrice déprimée d’un doigt ou ulcération de l’extrémité d’un doigt
Fibrose pulmonaire des bases
Le diagnostic est retenu s’il y a un critère majeur ou deux critères
mineurs
Tableau 3.
Classification des ScS limitées [5].
Sclérodermie systémique limitée (ou sine scleroderma)
Phénomène de Raynaud documenté objectivement par l’examen clini-
que, le test au froid ou le test de Nielsen ou équivalent
+
- soit une anomalie capillaroscopique (dilatation capillaire et/ou zones
avasculaires)
- soit présence d’anticorps spécifiques de la sclérodermie systémique
(anticentromère, antitopo-isomérase I, antifibrillarine, anti-PM-Scl, an-
tifibrilline ou anti-RNA polymérase I ou III à un titre ≥ 1/100
Sclérodermie systémique cutanée limitée
En plus des critères précédents, les patients ont une infiltration cutanée
distale en aval des coudes et des genoux (l’épaississement de la peau
peut toucher les doigts, les mains, les avant-bras, les pieds, les orteils, le
cou et la face en l’absence d’infiltration cutanée des bras, du thorax, de
l’abdomen, du dos et des cuisses)
extrémités. La frontière entre ces deux entités n’est pas toujours
très précise, on a l’habitude de considérer comme diffuses les
formes remontant au-dessus du coude ou au-dessus du genou,
mais certains auteurs en font des formes intermédiaires s’il n’y
a pas d’atteinte du tronc. Les critères diagnostiques reconnus
unanimement sont ceux de la Société Américaine de Rhumato-
logie définis en 1980 [4] (Tableau 2).
Plus récemment de nouveaux critères de classification pour
les ScS limitées ont été proposés en introduisant la notion de
ScS sans atteinte cutanée (ScS sine scleroderma) [5] (Tableau 3).
Il pourrait s’agir selon les cas d’une forme particulière ou d’une
forme de début de ScS. Le CREST syndrome (Calcifications,
Raynaud, atteinte oEsophagienne, Sclérodactylie, Télangiecta-
sies) correspond à une forme particulière de ScS cutanée limitée.
L’approche physiopathologique de la maladie permet de
mieux comprendre que, quelle que soit la forme cutanée de ScS,
la maladie ne se limite pas à un phénomène de Raynaud ou à
une atteinte cutanée. Pratiquement tous les organes peuvent
4 Traité de Médecine Akos
Tableau 4.
Travaux exposant à l’inhalation des poussières renfermant de la silice libre.
Travaux de forage, d’abattage, d’extraction et de transport de minerais
ou de roches renfermant de la silice libre
Concassage, broyage, tamisage et manipulation effectués à sec, de mine-
rais ou de roches renfermant de la silice libre
Taille et polissage de roches renfermant de la cilice libre
Fabrication et manutention de produits abrasifs, de poudres à nettoyer
ou autres produits renfermant de la silice libre
Travaux de ponçage et sciage à sec de matériaux renfermant de la silice
libre
Travaux dans les mines de houille
Extraction, refente, taillage, lissage et polissage de l’ardoise
Utilisation de poudre d’ardoise (schiste en poudre) comme charge en
caoutchouterie ou dans la préparation de mastic ou aggloméré
Extraction, broyage, conditionnement du talc
Utilisation du talc comme lubrifiant ou comme charge dans l’apprêt du
papier, dans certaines peintures, dans la préparation de poudre cosméti-
que, dans les mélanges de caoutchouterie
Fabrication de carborundum, du verre, de la porcelaine, de la faïence et
autres produits céramiques, des produits réfractaires
Travaux de fonderie exposant aux poussières de sables, décochage, ébar-
bage et dessablage
Travaux de meulage, polissage, aiguisage effectués à sec au moyen de
meules renfermant de la silice libre
Travaux de décapage ou de polissage au jet de sable
Travaux de construction, d’entretien et de démolition exposant à l’inha-
lation de poussières renfermant de la silice libre
être concernés, notamment le rein, le cœur, le tube digestif, les
articulations et les muscles. L’atteinte du système nerveux
central est exceptionnelle.
■ Formes cliniques ou association
Les ScS à début aigu peuvent être œdémateuses et sont
volontiers corticosensibles mais utiliser des doses de corticoïdes
de plus de 15 mg/j, d’équivalent de prednisone, expose au
risque de crise rénale sclérodermique.
Il existe des formes de chevauchements qui associent scléro-
dermie et cirrhose biliaire primitive (syndrome de Reynolds),
sclérodermie et thyroïdite de Hashimoto, sclérodermie et
polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie et myopathie inflamma-
toire, sclérodermie et lupus érythémateux systémique, scléro-
dermie et syndrome de Gougerot-Sjögren.
Les ScS liées à l’exposition à la silice donnent lieu à des
indemnisations (Tableau 4). Des états sclérodermiques ont été
rapportés après exposition aux résines époxy, au trichloréthy-
lène, aux solvants organiques, au benzène, au perchloréthylène
et à la métaphénylènediamine.
■ Évolution et pronostic
La survie globale des patients atteints de ScS est de l’ordre de
75 à 80 % à 5 ans, 55 % à 10 ans, 35 à 40 % à 15 ans et 25 à
30 % à 20 ans. Ce pronostic varie selon l’extension cutanée : la
survie à 10 ans est proche de 90 % dans les formes cutanées
limitées, de l’ordre de 60 à 65 % dans les formes cutanées
diffuses. L’atteinte pulmonaire conditionne aussi le pronostic
puisque la survie à 5 ans est supérieure à 90 % en l’absence
d’atteinte pulmonaire interstitielle et de l’ordre de 70 % en cas
d’atteinte interstitielle. En cas d’HTAP, la survie est inversement
corrélée à la sévérité de l’HTAP, actuellement de l’ordre de 50 %
à 3 ans.
■ Diagnostic différentiel
Les états sclérodermiformes peuvent s’observer en cas de
réaction de greffon contre l’hôte, dans la fasciite à éosinophiles

“ Points forts
C’est le tableau clinique, la capillaroscopie et la biologie
(anticorps antinucléaires) qui permettent dans la plupart
des cas de porter le diagnostic de ScS.
Le scanner thoracique en coupes fines, les EFR et
l’échocardiographie sont nécessaires pour l’inventaire des
atteintes viscérales.
La fibroscopie œsogastrique doit être systématique en cas
de signes digestifs hauts car l’œsophagite peptique est
très fréquente avec risque d’ulcérations et d’endo-
brachyœsophage.
L’échocardiographie et les EFR doivent être réalisées de
manière annuelle selon les recommandations inter-
nationales pour dépister précocement la survenue d’une
HTAP qui touche environ 10 % des patients.
(syndrome de Shulman), le syndrome éosinophilie-myalgie lié à
l’intoxication au L-tryptophane que l’on retrouve encore en
France dans les produits diététiques utilisés par les adeptes de la
musculation. Le syndrome de Werner (forme particulière du
syndrome de vieillissement précoce) et la chéiroarthropathie
diabétique peuvent donner une sclérodactylie parfois piégeante.
■ Traitement [6]
Il n’y a pas de thérapeutique spécifique actuellement connue
mais certains médicaments doivent être évités.
Traitement immunosuppresseur
La corticothérapie par voie générale est utile dans les formes
aiguës œdémateuses mais a été incriminée dans le déclenche-
ment des crises aiguës sclérodermiques, essentiellement en cas
d’utilisation de doses supérieures à 15 mg/j d’équivalent de
prednisone. Elle peut être efficace sur les atteintes musculaires
ou articulaires invalidantes.
Les immunosuppresseurs donnent des résultats décevants
mais le cyclophosphamide semble pouvoir freiner l’évolution
des atteintes pulmonaires interstitielles évolutives. On utilise en
France volontiers le cyclophosphamide par voie intraveineuse.
Après un traitement d’attaque de 6 à 12 mois, un relais par
azathioprine est conseillé. Le mycophénolate mofétil mérite
d’être évalué dans cette forme clinique.
La ciclosporine et l’interféron c ont amélioré les signes
cutanés dans certains cas mais au prix d’une tolérance souvent
médiocre et d’un effet viscéral non évalué.
La photochimiothérapie corporelle (prélèvement de leucocy-
tes par leucaphérèse et réinjection après irradiation par les UVA)
améliore l’état cutané mais n’a pas d’effet démontré sur les
atteintes viscérales.
L’autogreffe de moelle est en cours d’évaluation dans les
formes graves.
Médicaments agissant sur le métabolisme
du collagène
La colchicine bloque partiellement la sécrétion de collagène
par les fibroblastes mais elle ne paraît pas avoir d’impact sur
l’évolution de la maladie.
La D-pénicillamine (Trolovol®) freine la formation du colla-
gène. Beaucoup d’auteurs s’accordent à lui reconnaître un effet
sur la sclérose cutanée et les atteintes viscérales seraient moins
fréquentes chez les patients traités. Son emploi nécessite une
surveillance attentive de la numération - formule sanguine
Traité de Médecine Akos
Sclérodermie systémique ¶ 5-0300
(NFS), de la fonction hépatique et de la bandelette urinaire. Elle
peut induire certaines maladies auto-immunes (lupus, pemphi-
gus, dermatomyosite, thyroïdite, anémie auto-immune).
Traitement symptomatique
Phénomène de Raynaud et ulcérations digitales
Vasodilatateurs : Praxilène® 1 à 2 fois/j, Torental® 1cp 2 à
3 fois/j, Fonzylane® 150 mg 2 à 3 fois/j, Bitildiem® 90 mg à
120 mg 1 à 2 fois/j, Monotildiem® 200 mg 1 fois/j. Le Losartan
Cozaar®, un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II peut
aussi améliorer le phénomène de Raynaud des patients
sclérodermiques.
L’apparition d’ulcérations digitales nécessite des soins locaux
avec pansements vaselinés, parfois traitement antibiotique
antistaphylococcique et utilisation de prostacycline : l’iloprost
(Ilomédine®) qui se donne par perfusions sur 6 heures dans les
formes plus sévères. On l’utilise en cures de 5 à 20 jours. Son
usage est hospitalier. Les antalgiques sont utiles et nécessaires en
cas de douleurs. La sympathectomie cervicale simple n’est plus
souvent proposée car son effet est temporaire.
Le bosentan, un antagoniste des récepteurs de l’endothéline
utilisé par voie orale, peut être prescrit chez les patients ayant
des ulcères digitaux multiples et sévères pour prévenir la
récidive de nouveaux ulcères.
Sclérose cutanée
La kinésithérapie doit être largement prescrite pour éviter les
enraidissements articulaires et lutter contre la rétraction des
doigts.
Calcinose sous-cutanée
Les inhibiteurs calciques pourraient diminuer l’évolutivité des
calcifications sous-cutanées. On propose par exemple le Bitil-
diem® 120 mg 2 fois/j. Leur effet apparaît modeste. En cas de
calcifications importantes ulcérées et inflammatoires, un
nettoyage chirurgical peut permettre une cicatrisation rapide.
Hypertension artérielle pulmonaire
En cas d’HTAP primitive, un traitement par antivitamines K
(AVK) doit être prescrit pour limiter les thromboses in situ. Les
inhibiteurs calciques à fortes doses n’ont pratiquement plus
d’indication au cours de la ScS avec HTAP et pourraient même
être délétères par un effet inotrope négatif. En cas de dyspnée
de classe II ou III NYHA, le bosentan, un antagoniste des
récepteurs de l’endothéline 1 par voie orale, peut être donné en
première ligne en l’absence de fibrose pulmonaire sévère.
D’autres médicaments par voie orale sont aujourd’hui aussi
disponibles comme les inhibiteurs de la phosphodiestérase de
type 5 (sildénafil). D’autres antagonistes des récepteurs de
l’endothéline sont aujourd’hui aussi disponibles comme
l’ambrisentan ou le sitaxsentan. En cas de dyspnée de classe IV
NYHA, l’époprosténol (prostacycline par voie veineuse) est le
traitement de référence.
Atteinte rénale
En cas de crises rénales aiguës sclérodermiques, l’urgence est
à l’hémodialyse et à l’administration d’inhibiteurs d’enzyme de
conversion qui ont complètement transformé le pronostic.
Atteinte œsophagienne
En cas de reflux gastro-œsophagien ou d’œsophagite, on
propose les inhibiteurs de la pompe à protons que l’on conseille
au long cours à plus faible posologie (exemple : Eupantol®
20 mg/j au long cours).
■ Conclusion
Le phénomène de Raynaud constitue souvent le premier
symptôme des ScS. En dehors de la forme aiguë, souvent
œdémateuse, d’évolution rapide en quelques semaines ou
5
 5-0300 ¶ Sclérodermie systémique

quelques mois, la ScS s’installe progressivement en plusieurs
années. La sclérodactylie ou les ulcérations pulpaires sont
souvent les premiers signes pathologiques. Les mégacapillaires
souvent visibles à l’œil nu doivent être confirmés par capilla-
roscopie. Les anticorps anti-Scl 70 ou anticentromères sont très
fréquents et renforcent le diagnostic. Le traitement est bien
souvent symptomatique reposant sur les vasodilatateurs, les
inhibiteurs de pompe à protons. Quelle que soit la forme
cutanée de ScS, qu’elle soit limitée ou diffuse, des complications
viscérales peuvent survenir : pneumopathie infiltrante, hyper-
tension artérielle pulmonaire, atteinte digestive. La crise rénale
sclérodermique, complication précoce essentiellement des
formes diffuses, a vu son pronostic considérablement amélioré
par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Les pneumopa-
thies infiltrantes évolutives peuvent être traitées par immuno-
suppresseurs. La survenue d’une HTAP reste une complication
redoutable nécessitant un dépistage annuel par échocardiogra-
phie et EFR. Le développement de nouvelles classes thérapeuti-
ques dans cette indication ouvre l’espoir d’une amélioration de
l’espérance de vie.
. 1929-37.
■ Références
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Pour en savoir plus
Francès C, Allanore Y, Cabane J, Carpentier P, Dumontier C, Hachulla E,
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Presse Med 2008;37(2Pt2):271-85.
Launay D, Humbert M, Hachulla E. Hypertension artérielle pulmonaire asso-
ciée à la sclérodermie systémique. Presse Med 2006;35(12Pt2):
Plus d’images (bibliothèque d’images du Club Rhumatismes et Inflamma-
tion) : http://www.cri-net.com/base_image/default.asp.
Plus d’informations sur la sclérodermie systémique : http://www.
eustar.org/index.php?module=ContentExpress&func=display&ceid=
35&meid=-1.
http://www.rhumatismes.net/index.php?id_bro=14&p=8&rub=les100q.

É. Hachulla, Professeur des Universités (ehachulla@chru-lille.fr).

Service de médecine interne, Centre de référence des maladies auto-immunes et maladies systémiques rares, Hôpital Claude-Huriez, 59037 Lille cedex,
France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Hachulla É. Sclérodermie systémique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 5-0300,
2009.

Disponibles sur www.em-consulte.com

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