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Cholangites sclérosantes
C. Buffet

Les cholangites sclérosantes sont caractérisées par une inflammation destructrice des voies biliaires.
Quand la cause est identifiée on parle de cholangites sclérosantes secondaires. Quand la cause est
inconnue, on parle de cholangite sclérosante primitive (CSP). La CSP se manifeste par une cholestase
chronique d’évolution variable. La cholangio-imagerie par résonance magnétique (IRM) met en évidence
des sténoses étagées des voies biliaires. Le cholangiocarcinome est la complication la plus sévère, souvent
diagnostiqué en même temps que la CSP. Un ictère ou l’aggravation de la cholestase sont très en faveur
du diagnostic mais souvent tardifs. Une colite inflammatoire est fréquemment associée à la CSP. La
coloscopie est systématique car la colite inflammatoire est souvent peu active, voire totalement latente et
malgré ces caractéristiques, l’association à une CSP a été identifiée comme facteur de risque de cancer
colique. L’acide ursodésoxycholique est habituellement prescrit à la dose de 15 à 25 mg/kg, bien qu’il
n’améliore pas la survie. La transplantation hépatique est proposée en cas de bilirubinémie supérieure
à 100 µmol/l ou d’hépatopathie au stade B ou C de Child-Pugh ou d’angiocholites à répétition.
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Mots clés : Cholangite sclérosante primitive ; Cholangites sclérosantes secondaires ; Cholangio-IRM ;

Cholangiocarcinome ; Acide ursodésoxycholique ; Cholangite à IgG4

Plan cholangites sclérosantes secondaires (CSS) sont des cholangites

pour lesquelles il est possible d’identifier une cause.
¶ Introduction 1
¶ Cholangite sclérosante primitive 1 ■ Cholangite sclérosante
Épidémiologie 1
Manifestations révélatrices 1
primitive [1, 2]

Biologie 2
Examens morphologiques 2 Épidémiologie
Histologie 3 La CSP est une maladie du sujet jeune, d’âge inférieur à
Maladies associées 3 40 ans au moment du diagnostic et touchant l’homme dans
Physiopathologie 4 deux tiers des cas. Sa prévalence est estimée de 8 à 14 cas/
Histoire naturelle 4 100 000 habitants en Europe du Nord et aux États-Unis. En
Cholangiocarcinome 5 Grande-Bretagne, la prévalence est un peu inférieure (3,85/
Maladie frontière : « overlap syndrome » entre la CSP et l’hépatite 100 000) [3]. Elle est de 1,3 pour 100 000 en Europe du Sud et
auto-immune 6 en Asie. Son incidence est de 0,9 à 1,3 en Europe du Nord et
Traitements 6 aux États-Unis et de 0,07 en Espagne et en Asie. Le plus grand
¶ Cholangites sclérosantes secondaires 7 nombre de CSP est rapporté en Scandinavie.
Obstructions biliaires prolongées 7
La CSP est une maladie qui touche les non-fumeurs, les
fumeurs ayant un moindre risque de développer une CSP avec
Cholangites infectieuses 7
un odds ratio de 0,13-0,17.
Cholangites immunologiques 7
Cholangites ischémiques 8
Cholangites toxiques 8 Manifestations révélatrices
Cholangites ischémie-like 8 Ce sont :
• une symptomatologie biliaire : angiocholite, ictère, douleurs
biliaires, prurit ;
• une hépatopathie chronique qui peut être au stade de
■ Introduction cirrhose ;
• des anomalies des tests hépatiques chez des sujets asympto-
Les cholangites sclérosantes sont des maladies inflammatoi- matiques et ayant une MICI.
res et fibrosantes de l’arbre biliaire. La cholangite sclérosante La présentation s’est modifiée avec le temps. Dans une étude
primitive (CSP) se manifeste par une cholestase chronique scandinave, dans la période postérieure à 1998, le diagnostic a
pouvant évoluer vers la cirrhose. Elle peut s’associer à une été porté chez des patients plus âgés, moins symptomatiques et
maladie chronique inflammatoire des intestins (MICI), habi- moins souvent porteurs d’une MICI par rapport à la période
tuellement de type rectocolite ulcérohémorragique. Les antérieure [4].

Hépatologie 1
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 7-015-A-70 ¶ Cholangites sclérosantes

Figure 1. Cholangio-IRM : cholangiographie 3D

avec reconstruction dans un plan coronal (A),
coupe épaisse dans un plan radial (B). Présence
d’une sténose longue de la voie biliaire principale
ainsi que des canaux biliaires droit et gauche à leur
origine avec dilatation des voies biliaires intrahépa-
tiques d’amont. On met également en évidence
des sténoses courtes des voies biliaires intra-
hépatiques.

Les éléments du diagnostic sont biologiques, radiologiques,

histologiques et l’association éventuelle à une MICI. Le dia-
gnostic de CSP est retenu en présence de deux des quatre
critères, incluant au moins le critère histologique ou radiologi-
que. La corrélation entre l’importance des signes biologiques,
histologiques et radiologiques est faible.

Biologie
Biologiquement, il existe une cholestase avec élévation des
phosphatases alcalines dans 95 % des cas. La cholestase peut
être minime. Le taux de bilirubinémie est normal lors du
diagnostic chez 70 % des patients. Les immunoglobulines G
totales peuvent être élevées, habituellement moins de 1,5 fois la
limite supérieure de la normale. Les transaminases sont modé-
rément élevées, de 2 à 5 fois la limite supérieure de la normale.
Une élévation plus importante doit faire évoquer le diagnostic
de chevauchement (overlap syndrome) avec une hépatite
auto-immune.
.
Il n’y a pas d’anticorps spécifiques de la CSP. Un grand
Figure 2. Cholangio-IRM (coupe épaisse coronale) : sténose étendue
nombre d’anticorps ont cependant été rapportés au cours de
de la voie biliaire principale et des canaux droit et gauche. Il s’y associe une
la CSP [5].
dilatation des voies biliaires intrahépatiques d’amont ainsi que des calculs
La CSP partage avec les MICI une fréquence élevée d’anti-
dans les voies biliaires intrahépatiques gauches.
corps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles de type
périnucléaire (pANCA) atypiques ; la cible antigénique est
localisée dans le noyau plutôt que dans le cytoplasme. Ces
autoanticorps sont peu spécifiques et présents dans 26 % à 94 %
des cas. La plupart des études ne trouvent aucune relation entre
la positivité des ANCA, leur titre et l’activité de la CSP ou la
réponse au traitement. Contrairement à la cirrhose biliaire
primitive, les anticorps antimitochondries sont absents au cours
de la CSP.

Examens morphologiques
.

L’échographie et l’examen tomodensitométrique sont souvent

.
normaux. La cholangio-imagerie par résonance magnétique
(IRM) est l’examen de référence montrant des sténoses multi-
ples, souvent longues, sans dilatation d’amont nette (Fig. 1 à 4).
.
L’aspect typique est celui d’un chapelet de perles. La sensibi-
lité et la spécificité de l’IRM sont respectivement de 86 % et
77 % [6]. La répétition de l’IRM lors du suivi peut augmenter la Figure 3. En échographie, l’irrégularité de la paroi des voies biliaires
sensibilité à 93 %. Le diagnostic différentiel avec un cholangio- intrahépatiques est à l’origine d’images dites en « queue de comète ».
carcinome reste difficile. L’aspect pseudodiverticulaire peut être
confondu avec la maladie de Caroli. L’interprétation d’anoma-
lies minimes ou localisées est délicate. Lorsque l’atteinte est important dans le diagnostic précoce du cholangiocarcinome,
localisée au niveau des voies biliaires intrahépatiques, en permettant biopsies et brossage, complété par un examen
particulier au niveau des voies biliaires de troisième ou de cytologique.
quatrième ordre, le diagnostic avec une distorsion architecturale Une classification des anomalies a été proposée [7]. Cette
des voies biliaires secondaires à une cirrhose peut poser classification grade les anomalies des voies biliaires intra- et
problème. extrahépatiques. Ainsi, au niveau des voies biliaires intrahépati-
La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique ques, le type 0 correspond à l’absence d’anomalies, le type I à
(CPRE) est surtout utilisée à visée thérapeutique et plus rare- des rétrécissements avec un calibre normal ou de minimes
ment à visée uniquement diagnostique. Elle visualise les dilatations, le type II à des dilatations sacculaires avec diminu-
dilatations sacculaires de la voie biliaire. La CPRE a un rôle tion de l’arborescence des voies biliaires, le type III à des

2 Hépatologie

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Figure 4. Cirrhose biliaire secondaire à une cholangite sclérosante
primitive. IRM séquence axiale en T1 après injection de gadolinium.
Hypertrophie pseudotumorale du segment 1. Il s’y associe une dilatation
des voies biliaires intrahépatiques.
anomalies majeures. Au niveau de la voie biliaire extrahépatique
cinq grades d’anomalies sont décrits : type 0 sans anomalie,
type I des irrégularités du contour de la voie biliaire, type II des
sténoses segmentaires, type III des sténoses irrégulières de toute
la voie biliaire, type IV un aspect très irrégulier avec des
pseudodiverticules.
La CPRE peut être proposée si malgré une cholangio-IRM de
bonne qualité le diagnostic reste incertain et si, chez un patient
ayant une MICI la suspicion diagnostique de CSP est forte et
que la cholangio-IRM, là aussi de bonne qualité, ne permet pas
de l’affirmer [8].
Les complications sont celles de toute CPRE, avec cependant
un taux plus élevé d’angiocholites par comparaison aux CPRE
pour d’autres indications (respectivement 4 % et 0,2 %) malgré
l’antibiothérapie prophylactique [9].
L’atteinte des voies biliaires est le plus souvent intra- et
extrahépatique, plus rarement uniquement intrahépatique
(< 20 %) et très rarement uniquement extrahépatique (< 7 %).
Le diagnostic de CSP localisée uniquement aux voies biliaires
intrahépatiques repose sur : une cholestase biologique, une
histologie compatible avec une CSP, un cholangiogramme
normal, l’absence d’autres causes de cholestase et l’association
fréquente à une colite inflammatoire. Le pronostic à long terme
de cette CSP localisée est bon ; la survie sans transplantation est
plus longue que celle de la CSP classique (respectivement 13 et
10 ans) [10]. Après un suivi de 13 ans, seuls 23 % des malades
décèdent de cause le plus souvent non hépatique ou sont
transplantés ; cette forme ne se complique pas de cholangiocar-
cinome. Le plus souvent après un suivi d’une dizaine d’années
elle reste localisée aux voies biliaires intrahépatiques, l’atteinte
secondaire de la voie biliaire principale n’a été rapportée que
dans 15 % à 20 % des cas.
Le diagnostic différentiel se pose avec d’autres cholangiopa-
thies tel le déficit du gène ABCB4 (MDR3) dont les signes
histologiques sont comparables à ceux de la CSP avec une
cholangite destructrice non suppurative. Ce diagnostic ne se
discute qu’en l’absence de MICI. La cholangio-IRM doit être de
très bonne qualité, l’aspect des voies biliaires intrahépatiques
étant normal en cas de mutation ABCB4.
La prévalence des varices œsophagiennes est de 7 % à
36 % [11, 12] . La recherche d’une hypertension portale, en
particulier de varices œsophagiennes est justifiée lorsqu’on
suspecte une cirrhose biliaire secondaire. En présence d’une
thrombopénie (plaquettes < 150 000/mm3) une endoscopie doit
être réalisée car la valeur prédictive positive de ce critère pour
l’existence de varices de grade 2 ou 3 est de 32 % et la valeur
prédictive négative de 98 % [12]. La présence d’une hypertension
portale ne traduit cependant pas toujours l’existence d’une
cirrhose biliaire secondaire et est observée chez la moitié
seulement de malades n’ayant pas de cirrhose histologique ; elle
peut traduire l’existence d’une fibrose périsinusoïdale.
Histologie
La lésion évocatrice est la cholangite fibreuse et oblitérante,
absente dans deux tiers des cas en raison de la distribution
irrégulière des lésions. Le diagnostic repose donc sur des lésions
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Cholangites sclérosantes ¶ 7-015-A-70
ductulaires seulement compatibles. La biopsie peut être normale
dans 5 % à 10 % des cas. Les stades précoces sont marqués par
une fibrose périductulaire puis une atrophie de l’épithélium
biliaire avec oblitération progressive de la lumière avec alter-
nance de dilatations et de sténoses. Une classification en quatre
stades a été proposée : le stade I avec des lésions portales, le
stade II avec infiltrat inflammatoire et fibrose débordant l’espace
porte, le stade III avec une fibrose extensive et disparition des
canalicules biliaires et le stade IV de cirrhose.
La ponction biopsie hépatique non indispensable est utile au
diagnostic dans les cas atypiques lorsque le cholangiogramme
ne montre pas d’anomalie caractéristique. Elle est utile égale-
ment lorsque les transaminases et/ou le taux des immunoglo-
bulines G (IgG) sériques sont inhabituellement élevés (overlap
syndrome). Sa sensibilité n’étant pas très élevée elle n’a donc de
valeur que lorsqu’elle montre une atteinte des petits canaux
biliaires intrahépatiques avec modifications dégénératives,
fibrose périductulaire concentrique souvent peu inflammatoire
et lorsque la maladie progresse vers une ductopénie. Lorsque le
diagnostic de CSP a été porté par d’autres méthodes que
l’histologie, la biopsie n’apporte d’informations supplémentaires
que dans 1,3 % des cas [13].
Les marqueurs non invasifs de fibrose ne sont pas validés
dans la CSP. Les scores biologiques comportant des paramètres
influencés par la cholestase ne sont pas adaptés. Le fibroscan
pourrait avoir un intérêt dans l’évaluation de la fibrose, bien
que l’hétérogénéité de la fibrose puisse théoriquement faire
douter de la fiabilité de ce marqueur [14].
“ Points essentiels
La CSP a une prévalence de 1 à 14 pour
100 000 habitants, plus fréquente dans les régions du
Nord que dans celles du Sud.
Les manifestations révélatrices peuvent être de type
biliaire, hépatopathie chronique cholestatique.
Différents types d’autoanticorps sont présents mais aucun
n’est spécifique de la CSP.
L’examen morphologique de référence est la cholangio-
IRM qui permet le diagnostic lorsqu’elle montre un aspect
moniliforme de l’ensemble de l’arbre biliaire à la fois intra-
et extrahépatique. L’atteinte localisée aux seules voies
biliaires intrahépatiques est plus rare et l’atteinte localisée
à la seule voie biliaire principale exceptionnelle.
La biopsie du foie n’est pas systématique. Elle n’est pas
utile lorsque l’aspect en cholangio-IRM affirme le
diagnostic. Elle est utile lorsque le diagnostic est douteux
montrant alors des lésions ductulaires avec cholangite
fibreuse et oblitérante, mais elle peut être normale en
raison de la distribution irrégulière des lésions.
Maladies associées
La CSP s’associe à une MICI dans environ 50 % des cas [2].
L’association CSP et MICI est plus fréquente dans les popula-
tions américaine ou européenne (81 % en Suède, 66 % en
Hollande, 63 % en Allemagne) que japonaise (37 %) [15]. En
France, dans une large cohorte prospective de CSP [16], l’associa-
tion à une MICI (60 %) est intermédiaire entre celle observée en
Suède et dans les pays du Sud de l’Europe (44 % en Espagne et
54 % en Italie). À l’inverse, au cours des MICI, la prévalence de
la CSP est de 4 %. La plupart des CSP sont asymptomatiques.
Le diagnostic de MICI précède habituellement celui de CSP. La
rectocolite ulcérohémorragique (RCH) lorsqu’elle est associée à
une CSP survient à un âge plus jeune que les RCH sans CSP.
Lors du diagnostic de CSP sans MICI connue, une coloscopie
doit être réalisée car la MICI est peu symptomatique [17]. Il s’agit
d’une RCH dans 80 % des cas, d’une maladie de Crohn dans
10 % et d’une colite inclassée dans 10 %. La RCH est souvent
3
 7-015-A-70 ¶ Cholangites sclérosantes
peu active ou totalement quiescente et l’inflammation histolo-
gique peu marquée [18]. Comparée aux RCH sans CSP associée,
la colite de la RCH associée à une CSP est plus souvent une
pancolite (87 % versus 54 %), ayant une localisation particulière
pour une RCH avec une fréquente atteinte de l’iléon (51 %
versus 7 %) et un rectum épargné (52 % versus 6 %). Dans le
cas d’une maladie de Crohn il y a une atteinte iléale préféren-
tielle. Les CSP associées à la RCH n’ont pas de caractéristique
propre. La CSP est, cependant, souvent localisée uniquement au
niveau des voies biliaires intrahépatiques. La MICI et la CSP
évoluent indépendamment l’une de l’autre. La colectomie ou la
coloproctectomie ne modifie pas l’histoire naturelle de la CSP.
Lorsque la colectomie a été faite alors que la CSP est à un stade
précoce, le risque de progression de la maladie du foie est
minime. Lorsque la transplantation hépatique est réalisée dans
les années après la colectomie, la transplantation ne comporte
pas de risque particulier [19] . L’association à une CSP a été
identifiée comme facteur de risque élevé de dysplasie ou cancer
colique. En effet, le risque cumulatif de développer une dyspla-
sie ou un cancer colorectal est à 10, 20 et 25 ans de 9 %, 31 %
et 50 %, alors qu’en l’absence de CSP il est de 2 %, 5 % et
10 %. Le risque relatif de développer une néoplasie colorectale
en cas de CSP est de 4,79 (IC : 3,58-6,41) comparé aux malades
ayant une RCH seule. Une coloscopie doit être faite chez tout
patient ayant une CSP lorsque le diagnostic de MICI n’a pas été
porté, et en cas de MICI répétée tous les ans ou les 2 ans. Il a
été constaté, de façon certes un peu anecdotique, que l’exis-
tence de ganglions périhilaires augmentés de volume chez les
patients ayant une MICI était prédictive d’une CSP associée [20].
La présence de ganglions du pédicule hépatique est fréquente au
cours des hépatopathies quelle qu’en soit la cause. Au cours de
la CSP, l’existence de ces gros ganglions est aussi fréquente dans
la CSP non compliquée de cholangiocarcinome (73 %) que
compliquée de cholangiocarcinome (86 %) [21]. La conséquence
pratique importante est que lorsque la CSP se complique d’un
cholangiocarcinome, ces ganglions augmentés de volume ne
contre-indiquent pas nécessairement une éventuelle transplan-
tation, puisqu’ils peuvent être de nature inflammatoire.
Dans le cas de MICI sans CSP connue, on propose lors
du diagnostic de MICI de réaliser un bilan biologique
hépatique (bilirubine, phosphatases alcalines, gamma-glutamyl-
transpeptidase, transaminases) et annuellement lors du suivi
chez les patients ayant une pancolite.
Au cours de la CSP, une lithiase vésiculaire peut être diagnos-
tiquée et dans ce cas il peut être difficile de différencier CSP et
cholangite sclérosante secondaire. Au cours de la CSP, la
prévalence de la lithiase vésiculaire est de 25 % sans prédomi-
nance du sexe féminin. La prévalence de la lithiase vésiculaire
tend à être plus élevée en cas d’atteinte biliaire extrahépatique
qu’en cas d’atteinte intrahépatique isolée. Le risque de cancer de
la vésicule est également assez élevé ; dans une série de 286 CSP
diagnostiquées entre 1970 et 2005, il y avait 10 cas d’adénocar-
cinome de la vésicule, sans nécessairement une lithiase asso-
ciée [22]. Cette prévalence peut être encore plus élevée dans
certaines séries : à un stade avancé de la maladie, 14 % des
vésicules comportent un adénocarcinome [23] et 57 % des
polypes vésiculaires sont malins [24] ; la plupart des auteurs
proposent donc une cholécystectomie dès lors que des polypes
sont diagnostiqués, même s’ils ont moins de 1 cm de diamètre,
car beaucoup sont déjà malins ou peuvent évoluer vers la
cancérisation. Une échographie abdominale annuelle est
recommandée [8].
L’association à des anomalies morphologiques du pancréas,
en l’absence de tout signe de pancréatite aiguë a été rapportée
dans certaines séries, de type modification de la taille du
pancréas, diminution de l’intensité du signal sur les séquences
T1 en IRM ou dilatation du canal de Wirsung [25] dont la
signification et même la réalité sont discutées. Pour certains [26]
ces anomalies peuvent être présentes dans d’autres
hépatopathies.
Bien que la CSP ne soit pas une maladie auto-immune
typique, il existe dans environ 20 % des cas des affections auto-
immunes associées, parmi les plus fréquentes le diabète insuli-
nodépendant dans 10 % des cas, les pathologies thyroïdiennes
dans 8,4 % et le psoriasis dans 4,2 % [27].
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Comme toute maladie cholestatique au long cours, l’ostéopo-
rose est une complication possible, moins fréquente cependant
qu’au cours de la cirrhose biliaire primitive, en raison du terrain
différent, la CSP atteignant les hommes plutôt jeunes.
Le déficit en vitamines liposolubles (A, D, E, K) est rare.
“ Points essentiels
La CSP est associée à une MICI dans environ 50 % des cas.
Les MICI sont associées à une CSP dans environ 4 % des
cas.
La MICI précède le plus souvent la CSP.
La MICI est une RCH dans 80 % des cas, une maladie de
Crohn ou une colite inclassée dans 20 % des cas.
La RCH est peu active, a comme particularité de se
compliquer plus fréquemment de dysplasie ou de cancer
colique que la RCH sans CSP associée.
La CSP est asymptomatique et souvent localisée
uniquement aux voies biliaires intrahépatiques.
CSP et RCH évoluent de façon indépendante l’une de
l’autre.
Chez un malade chez qui le diagnostic de CSP vient d’être
porté, une coloscopie doit être prescrite, et en cas de MICI
répétée tous les 2 ans.
Physiopathologie
Elle est inconnue.
Des hypothèses auto-immunes, génétiques, infectieuses et
biliaires ont été évoquées. Si les mécanismes immuns jouent un
rôle dans la CSP, elle ne peut cependant pas être classée dans les
affections auto-immunes. En effet, deux tiers des malades sont
des hommes, les traitements immunosuppresseurs ne sont pas
efficaces, et si le nombre d’autoanticorps décrit est important,
leur responsabilité est douteuse. La prédominance d’un infiltrat
portal de cellules T au niveau du foie suggère un mécanisme
auto-immun. Enfin, l’association entre CSP et MICI pourrait
faire évoquer l’hypothèse d’une circulation entérohépatique de
lymphocytes T mémoire venant de l’intestin et colonisant le
foie et activant l’inflammation hépatique [28]. Cette hypothèse
serait compatible avec le fait que la CSP peut apparaître
plusieurs années après la colectomie.
Les parents au premier degré des malades atteints de CSP ont
un risque d’avoir une CSP de 0,7 % et les frères et sœurs de
1,5 %, ce qui correspond à un risque 100 fois plus élevé que
celui de la population générale, suggérant l’importance de la
prédisposition génétique. Plusieurs associations génétiques du
complexe majeur d’histocompatibilité incluant des molécules
HLA et non HLA ont été rapportées. Il a été rapporté une
prévalence augmentée de HLA-B8, -DR3 et DRw52a.
Des bactéries ou des virus venant du tube digestif et entrant
dans la veine porte pourraient déclencher un mécanisme auto-
immun à l’origine de la CSP par un phénomène de mimétisme
moléculaire.
Un rôle éventuel de transporteurs hépatobiliaires spécifiques
a été évoqué à l’origine de la CSP. Chez les souris invalidées
pour le gène Mdr2, qui code pour le transporteur canaliculaire
des phospholipides dans la bile, on observe une CSP qui
ressemble à celle de l’homme. Cependant, le gène Mdr3,
équivalent chez l’homme du gène Mdr2 de la souris, n’est pas
muté au cours de la CSP.
Histoire naturelle
La durée de survie 10 ans après le diagnostic varie de 64 % à
74 %. Dans les séries les plus récentes, la médiane de survie sans
transplantation hépatique est de 18 ans. Différents modèles
pronostiques ont été développés. Les facteurs les plus significa-
tifs sont l’âge, la bilirubine, l’albumine, le stade histologique et
la présence d’une splénomégalie. Un score a été proposé
incluant l’âge, la bilirubinémie, l’activité des transaminases, le

Tableau 1.
Surveillance d’une CSP.
Tous les 6 mois Examen clinique
Bilirubine, transaminases, phosphatases alcalines,
gamma-glutamyl-transférase, électrophorèse
des protides, numération-formule sanguine, taux
de prothrombine
Marqueurs tumoraux (Ag CA 19-9, ACE)
Tous les ans Bili-IRM et IRM hépatique
Coloscopie
Fibroscan ?
Tous les 4 ans Ostéodensitométrie
Dosage des vitamines liposolubles
Si plaquettes < 150 000/mm3 : endoscopie digestive
haute
ACE : antigène carcinoembryonnaire.
taux d’albuminémie et la présence d’une hémorragie diges-
tive [29]. La présence de sténoses serrées au niveau de la voie
biliaire, dont l’importance est d’ailleurs liée au taux de la
bilirubinémie est un facteur de mauvais pronostic. En effet, la
survie actuarielle à 18 ans sans transplantation est de 25 % chez
les malades ayant des sténoses serrées et de 73 % chez les
autres [30].
Le taux de mortalité de la CSP est multiplié par 3 par rapport
à la population générale [3], le risque de malignité est multiplié
par 2 et celui de cancer du foie par 40.
La surveillance proposée dans la CSP est résumée dans le
Tableau 1.
Cholangiocarcinome
C’est la complication la plus sévère. Vraisemblablement, il
provient de la séquence métaplasie, dysplasie de bas puis de
haut grade et cancer. Sa prévalence est habituellement estimée
à 10 % à 15 %, mais pouvant concerner jusqu’à un tiers des
malades. Le risque est 161 fois celui de la population générale.
Environ 40 % à 50 % des cas de cholangiocarcinomes sont
diagnostiqués en même temps que la CSP ou dans l’année qui
suit son diagnostic. Lorsqu’une CSP a été diagnostiquée récem-
ment, un cholangiocarcinome doit être d’autant plus suspecté
que les patients sont symptomatiques. Le risque de développer
un cholangiocarcinome n’a donc aucun lien avec la durée de la
CSP. Lors du suivi, l’incidence annuelle est de 1,2 %. Le
cholangiocarcinome est situé en intrahépatique dans 15 % des
cas, au niveau de la partie distale de la voie biliaire principale
dans 20 % et au niveau du hile dans 65 %. Les facteurs de
prédisposition ne sont pas connus, en dehors d’un âge élevé, de
consommation d’alcool et de tabac, d’une longue durée de la
MICI avant le diagnostic de CSP et d’un antécédent de néopla-
sie colorectale [8]. Le diagnostic n’est pas aisé. L’ictère et/ou
l’aggravation de la cholestase sont en faveur du diagnostic mais
souvent tardifs. La surveillance comporte une échographie
associée au dosage de l’antigène (Ag) CA 19-9, bien que les
marqueurs tumoraux manquent de sensibilité et de spécificité.
Une valeur-seuil de 20 UI/ml est proposée [31] en raison d’une
sensibilité élevée de 78 % malgré une spécificité de 67 %. Pour
des valeurs de 200 UI/ml, la sensibilité est de 13 % et la
spécificité de 100 %. Les anomalies radiologiques évocatrices
sont l’apparition d’une masse tumorale, une lacune intracana-
laire d’au moins 1 cm, la majoration d’une sténose biliaire.
L’imagerie est souvent en défaut, la masse tumorale n’est
présente que dans 35 % des cas, l’envahissement se faisant le
long de la voie biliaire sans masse individualisable. Les sténoses
biliaires serrées sont fréquentes dans le cholangiocarcinome
mais seulement 19 % des sténoses sont dues à un cholangiocar-
cinome. L’examen tomodensitométrique et l’IRM sont plus
sensibles que l’échographie mais le pourcentage de patients bien
classés est meilleur avec l’échographie. La CPRE est plus sensible
que la bili-IRM ; si la suspicion de cholangiocarcinome est forte,
une bili-IRM n’est pas suffisante pour exclure le diagnostic. Les
résultats du brossage endoscopique avec cytologie peuvent être
Hépatologie
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Cholangites sclérosantes ¶ 7-015-A-70
classés en quatre catégories : non malin, atypique en raison de
l’inflammation, suspect de malignité et malin. Le diagnostic de
malignité a une spécificité élevée (100 %) mais une faible
sensibilité (17 %). Si on tient compte également de la suspicion
de malignité, la sensibilité est de 39 % et la spécificité de
97 % [32]. Il est possible d’améliorer la sensibilité du brossage en
le réalisant après avoir dilaté la sténose. Pour certains auteurs,
la répétition de la cytologie réalisée sur l’aspiration d’un drain
nasobiliaire laissé en place améliore la sensibilité. L’échographie
intracanalaire peut être une aide au diagnostic [33]. Des techni-
ques cytologiques complémentaires telles les techniques de
recherche d’aneuploïdie, de tétraploïdie (digital image analysis
[DIA]) ou d’hybridation in situ utilisant des sondes fluorescentes
détectant des anomalies cellulaires en nombre ou de structures
en faveur de la malignité (fluorescence in situ hybridation
[FISH]) peuvent augmenter la sensibilité avec une spécificité
acceptable. La DIA est peu sensible [33]. La technique d’hybrida-
tion avec sondes fluorescentes augmenterait la sensibilité sans
compromettre la spécificité [34]. La cholangioscopie a montré sa
supériorité par rapport à l’opacification rétrograde des voies
biliaires dans la détection du cholangiocarcinome en termes de
sensibilité (92 % versus 66 %) et de spécificité (93 % versus
51 %) chez 53 patients dont 23 % avaient un cholangiocarci-
nome [35]. Cependant, la cholangioscopie a comme inconvé-
nients l’extrême fragilité du cholangioscope et la nécessité de
deux opérateurs. Les nouvelles technologies (SpyGlass™) seront
probablement une aide au diagnostic de cholangiocarcinome. La
tomographie par émission de positrons (PET-scan) a été évaluée
chez des malades devant bénéficier d’une transplantation et
n’ayant pas sur l’imagerie conventionnelle de signes en faveur
d’un cholangiocarcinome. Il existe des faux positifs et des faux
négatifs [36]. Une autre étude portant sur l’intérêt du PET-scan
donne des résultats plus encourageants avec une détection du
cholangiocarcinome ou de la dysplasie de haut grade chez trois
malades sur quatre et un faux positif chez seulement un malade
sur 20 [37].
En pratique, le dépistage du cholangiocarcinome comporte
un dosage de l’Ag CA 19-9 tous les 6 mois, une imagerie
(échographie ou bili-IRM) tous les ans et, en cas de sténose
suspecte, un brossage endobiliaire et un PET-scan.
La prévalence du carcinome hépatocellulaire établie sur les
explants de foie transplantés est de 2 %, comparable à celle des
autres maladies cholestatiques et en particulier la cirrhose
biliaire primitive parvenue au stade de transplantation.
Les malades atteints de CSP ont un risque de développer un
cancer colorectal de 10 fois celui de la population générale et
un risque de cancer du pancréas 14 fois supérieur, mais son
incidence est plus faible que celle du cholangiocarcinome et son
dépistage n’est pas recommandé.
“ Points essentiels
Le cholangiocarcinome est la complication la plus
redoutée de la CSP.
Dans 40 % à 50 % des cas, il est diagnostiqué en même
temps que la CSP ou dans l’année qui suit son diagnostic.
Le diagnostic de cholangiocarcinome est difficile. Ictère
et/ou aggravation de la cholestase sont en faveur mais
souvent tardifs. Les examens d’imagerie lorsqu’ils
montrent une masse tissulaire ou une lacune
intracanalaire ou une majoration d’une sténose biliaire
sont en faveur du diagnostic. Cependant, ces anomalies
sont peu sensibles (masse tissulaire) ou peu spécifiques
(sténose biliaire).
En cas de suspicion de cholangiocarcinome, la
cholangiographie rétrograde endoscopique avec
brossage endobiliaire complétée d’une cholangioscopie
est utile.
Le PET-scan mérite d’être évalué.
5
 7-015-A-70 ¶ Cholangites sclérosantes
Maladie frontière : « overlap syndrome »
entre la CSP et l’hépatite auto-immune
L’overlap syndrome concerne 8 % des malades adultes ayant
une CSP. Chez les enfants, l’overlap syndrome est beaucoup plus
fréquent que chez l’adulte. Les enfants ayant été diagnostiqués
comme ayant une hépatite auto-immune, ont dans 50 % des
cas des anomalies du cholangiogramme évoquant une CSP.
Chez l’enfant, la cholangio-IRM est systématique même dans les
cas d’hépatite auto-immune typique, alors que, chez les adultes,
elle n’est prescrite que lorsqu’on suspecte un overlap syndrome.
Chez l’adulte, l’overlap syndrome est à évoquer chez des malades
ayant des caractéristiques de la CSP et de l’hépatite auto-
immune (élévation de l’activité des transaminases au-dessus de
5 N, élévation des immunoglobulines G au-dessus de 2 N ou
présence d’anticorps anti-muscles lisses de spécificité anti-
actine, activité histologique périportale marquée). Il existe des
manifestations communes aux deux affections. L’augmentation
des immunoglobulines et la présence d’autoanticorps, s’ils sont
plus prononcés dans l’hépatite auto-immune, peuvent se voir
dans les deux.
Les anticorps anti-soluble liver antigen (SLA)/anti-liver pancreas
(LP) qui s’observent au cours de l’hépatite auto-immune de
type 1 peuvent se voir dans la maladie frontière [38]. Ils n’ont
jamais été rapportés dans la CSP classique. Chez les malades
présentant un overlap syndrome, il existe une prévalence élevée
de cholangite sclérosante située au niveau des petites voies
biliaires intrahépatiques constatée dans sept cas sur 26
(27 %) [39]. Histologiquement, l’hépatite d’interface caractéristi-
que de l’hépatite auto-immune peut se voir dans la CSP.
L’association hépatite auto-immune et colite ulcéreuse a été
rapportée, bien qu’il n’y ait pas d’augmentation des cas d’hépa-
tite auto-immune au cours de la colite ulcéreuse.
Lorsqu’on exclut les malades atteints d’un overlap syndrome et
que l’on recherche chez les malades atteints d’hépatite auto-
immune, une CSP par IRM, contrairement à ce qui est observé
chez l’enfant où la coexistence des deux affections est fré-
quente, il n’y a pas, chez l’adulte atteint d’hépatite auto-
immune de signes de CSP. Dans un quart des cas on peut
constater des anomalies des voies biliaires intrahépatiques, mais
qui sont secondaires à la fibrose évoluée et pouvant être aussi
visualisées dans les cirrhoses quelle qu’en soit la cause [40].
Traitements
L’élaboration de propositions thérapeutiques se heurte à deux
difficultés : la méconnaissance de la physiopathologie de la CSP
et la rareté de l’affection, les essais thérapeutiques incluant peu
de malades.
Traitement médical
Il n’y a pas de traitement médical (D pénicillamine, colchi-
cine, corticoïdes, azathioprine, pentoxifylline, ciclosporine,
tacrolimus, méthotrexate, mycophénolate mofétil, métronida-
zole, silymarine, étanercept) qui ait fait preuve de son effica-
cité [41]. Certaines de ces molécules améliorent les paramètres
biologiques mais n’apportent pas de bénéfice clinique. L’inflixi-
mab a été testé dans une étude randomisée portant sur
24 patients qui a été stoppée prématurément en raison de
l’absence d’efficacité devant la non-diminution des phosphata-
ses alcalines [42].
.
L’acide ursodésoxycholique à la dose de 8 à 15 mg/kg, s’il
améliore la biologie, ne modifie pas l’histologie ou la
survie [43-47].
À des doses plus élevées de 17 à 23 mg/kg, dans une série de
219 malades suivis pendant 5 ans, il n’y a pas d’amélioration
significative de la survie [48]. Une étude a comparé trois posolo-
gies d’acide ursodésoxycholique :
• à 10 mg/kg, il n’y a pas de modification de la biologie ;
• à 20 mg/kg, il y a une amélioration de la biologie ;
• à 30 mg/kg il y a amélioration de la survie mais les effectifs
sont peu nombreux [49].
Dans une étude portant sur un plus grand nombre de mala-
des, des doses de 28 à 30 mg/kg apparaissent néfastes par
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rapport au placebo [50] . Avec ces fortes posologies, il y a
diminution du taux des aspartates aminotransférases et des
phosphatases alcalines dans le groupe traité, mais le nombre
d’évènements (décès, transplantation hépatique, apparition
d’une cirrhose, rupture de varices œsophagiennes) après 6 ans
de traitement est plus élevé dans le groupe traité par l’acide
ursodésoxycholique (39 %) que dans le groupe placebo (26 %).
Des doses élevées supérieures à 20 mg/kg sont donc
déconseillées.
L’acide ursodésoxycholique pourrait avoir un effet bénéfique
chez les malades ayant une CSP et une RCH en diminuant le
risque d’adénome ou de cancer colorectal [51-53]. Les arguments
en faveur de la diminution de la dysplasie et du cancer au
niveau des voies biliaires sont plus ténus qu’au niveau colique.
Cependant, dans une étude prospective française portant sur
150 cas de CSP, si on exclut cinq patients ayant un cholangio-
carcinome diagnostiqué en même temps que la CSP, lors du
suivi de 4 ans, seuls deux patients développent un cholangio-
carcinome, soit une incidence de 0,38 pour 100 patients années.
Or, la majorité d’entre eux étant traités par l’acide ursodésoxy-
cholique, on ne peut exclure un effet protecteur de cette
molécule [16]. Des espoirs pourraient venir du nouvel acide
biliaire : le 24-norursodeoxycholic acid.
Traitement endoscopique
Lorsqu’il existe des sténoses particulièrement serrées, dont le
diamètre au niveau de la voie biliaire principale est inférieur à
1,5 mm, observées dans 45 % à 58 % des CSP et lorsque les
malades sont symptomatiques, on peut dilater les sténoses ou
poser une prothèse par voie endoscopique. Les résultats sont
difficiles à apprécier car l’évolution fluctuante de l’ictère et de
la cholestase est une caractéristique de la CSP. Cependant, la
dilatation endoscopique de ces sténoses serrées, qui peut être
répétée 5,2 fois en moyenne par patient (extrêmes : 1-17)
améliore la cholestase et le prurit [30] . Les modalités et la
fréquence des dilatations ne sont pas établies : dilatation par
ballonnet seulement ou pose de prothèse plastique et dans ce
cas fréquence de changement de prothèse ? La plupart des
centres experts proposent la mise en place d’une prothèse en
cas d’échec de la dilatation et son changement à court terme
toutes les 2 à 3 semaines. Dans la CSP, il peut y avoir en amont
des zones sténosées des calculs dont l’extraction par voie
endoscopique peut être bénéfique. Le risque de complications
est acceptable (23 complications sur 317 cholangiographies
rétrogrades soit 7,3 %) dans les centres experts [54].
Transplantation hépatique
Elle est proposée en cas de cirrhose décompensée, en particu-
lier lorsque la cirrhose est au stade B ou C de Child-Pugh et en
cas de bilirubinémie supérieure à 100 µmol/l ou en cas d’angio-
cholites répétées, d’obstruction extrahépatique sévère avec un
prurit féroce. Les résultats sont excellents avec une survie à
5 ans de 83 % à 88 %. Dans le registre européen de transplan-
tation (1988-2006), la survie à 5 ans est de 76 % et à 10 ans de
66 %. La récidive sur l’allogreffe est possible, diagnostiquée 26
à 71 mois de la transplantation, l’importance du risque est
discutée : 10 % à 25 % ? Elle apparaît plus fréquente en cas de
survenue d’une infection à cytomégalovirus et de donneur
vivant apparenté, suggérant que des facteurs génétiques jouent
un rôle dans la récidive [55].
L’association à une MICI ne modifie pas la survie après
transplantation. De façon surprenante, une RCH peut débuter
après la transplantation et l’activité de la MICI peut augmenter
après la transplantation malgré l’immunosuppression. Le risque
de cancer du côlon est important (1,25 %/personne/an) ; une
coloscopie doit donc être réalisée annuellement avec
chromoendoscopie.
Traitement du cholangiocarcinome compliquant
la CSP
Le traitement est palliatif dans les formes métastasées ou
évoluées. Bien qu’il n’y ait pas de standard, la chimiothérapie
recommandée comporte de la gemcitabine et des sels de platine.
Le traitement des sténoses endoscopiques secondaires au
cholangiocarcinome comporte leur dilatation et la pose de
 Cholangites sclérosantes ¶ 7-015-A-70

prothèses. La thérapie photodynamique pourrait améliorer la Tableau 2.

survie comme elle améliore la survie des cholangiocarcinomes Étiologies des cholangites sclérosantes secondaires.
sans CSP.
Obstruction biliaire prolongée Lithiase de la voie biliaire principale
La résection chirurgicale et la transplantation sont les seules
Sténoses de la voie biliaire principale
options curatives. Le pronostic des malades transplantés et
ayant un cholangiocarcinome est beaucoup plus défavorable Post-chirurgicale
que celui des malades transplantés sans malignité. La transplan- Autres
tation hépatique est réservée aux formes localisées, dont on Sténose anastomotique biliaire
connaît la difficulté diagnostique. La survie après transplanta- post-transplantation hépatique
tion hépatique des cholangiocarcinomes non résécables est de
moins de 30 % à 5 ans avec un taux élevé de récidives. Cepen- Cholangites infectieuses Bactérienne : anastomose
dant, en raison de progrès thérapeutiques récents, il est possible biliodigestive ou sphinctérotomie
dans certains cas d’obtenir avec une radiochimiothérapie endoscopique
néoadjuvante suivie d’une transplantation, une survie à 5 ans Infection parasitaire
de 82 % [56] . Il existe cependant des complications de ce (cryptosporidiose, microsporidiose)
traitement, en particulier vasculaires après la transplantation. ou virale (cytomégalovirus)

Traitement de l’« overlap syndrome » Cholangites immunologiques Cholangite à IgG4

Cholangite à éosinophiles
Le traitement comporte l’association d’acide ursodéso-
Cholangite à mastocytes
xycholique et d’un traitement immunosuppresseur
(corticoïdes-azathioprine). Cholangites ischémiques Post-transplantation
Chimio et/ou embolisation artérielle
hépatique

“ Points essentiels
Vascularites systémiques
Cholangite radique

Cholangites toxiques Formol ou solution salée

L’évaluation des traitements est difficile car la maladie est
hypertonique dans les voies biliaires
peu fréquente et a spontanément une évolution
fluctuante. Cholangites ischémie-like Malades de réanimation
Aucun des médicaments testés n’a fait la preuve de son
efficacité en termes d’amélioration de la survie ou de Maladies hématologiques Lymphadénopathie angio-
immunoblastique
diminution des indications de transplantation hépatique.
L’acide ursodésoxycholique, à des posologies IgG4 : immunoglobulines G4.
comparables à celles utilisées dans la cirrhose biliaire
primitive ou à des posologies plus élevées, n’augmente endoscopique bien que peu fréquentes et sont secondaires à un
pas significativement la survie mais améliore la cholestase. reflux dans les voies biliaires.
De très fortes posologies sont à éviter car néfastes par Les cholangites infectieuses parasitaires, telle la cholangiopa-
rapport au placebo. Lorsque la CSP est associée à une thie du sida, sont secondaires à une cryptosporidiose ou à une
MICI, l’acide ursodésoxycholique diminue le risque microsporidiose et s’observent en cas d’immunodépression
d’adénome et de cancer rectocolique. sévère (CD4 en dessous de 135/mm3). Cette complication a
En cas de sténose biliaire serrée, à la condition qu’elle soit pratiquement disparu depuis l’introduction des traitements
symptomatique, un traitement endobiliaire par dilatation antiviraux. L’aspect morphologique est différent des cholangites
ou pose de prothèse peut être discuté. sclérosantes avec une sténose de la papille et une dilatation de
l’arbre biliaire. La CSS à une cryptosporidiose a aussi été décrite
La transplantation hépatique est le traitement des CSP
chez les transplantés d’organe.
évoluées.
Les cholangites infectieuses virales également observées en cas
de sida sont dues au cytomégalovirus.

■ Cholangites sclérosantes Cholangites immunologiques

secondaires [57]
Les cholangites sclérosantes secondaires (CSS) forment un
groupe hétérogène pour lequel il est possible d’identifier une
cause et ont une morphologie semblable à celle de la CSP
(Tableau 2).
Obstructions biliaires prolongées
Elles sont le plus souvent de nature bénigne. Il s’agit de
sténoses de la voie biliaire principale post-chirurgicales ou post-
transplantation hépatique. La stase de bile entraîne la formation
de calculs pigmentaires. Le diagnostic étiologique est habituel-
lement aisé. Cependant, la présence de calculs dans la voie
biliaire principale peut s’observer au cours de la CSP ; elle ne
signifie pas nécessairement qu’il s’agit d’une CSS.
Cholangites infectieuses
Bactériennes, elles peuvent être secondaires à une anastomose
biliodigestive, le plus souvent cholédocoduodénale ; elles
peuvent aussi survenir dans les suites d’une sphinctérotomie
La cholangite à IgG4 fait partie d’une maladie systémique où
les organes atteints sont le siège d’un infiltrat lymphoplasmo-
cytaire riche en IgG4, dont la localisation la mieux connue est
la pancréatite auto-immune à IgG4. Dans les séries de CSP, le
taux sérique des IgG4 est augmenté dans environ 9 % des cas.
La cholangite à IgG4 atteint des sujets plus âgés que ceux ayant
une CSP, son pronostic est meilleur. Comme dans la CSP, les
hommes sont plus souvent atteints que les femmes. Dans plus
de 50 % des cas elle est associée à une pancréatite auto-
immune. Les autres localisations plus rarement atteintes
peuvent être les glandes salivaires, la fibrose pulmonaire,
rétropéritonéale ou la néphrite interstitielle. Contrairement à la
CSP, la cholangite auto-immune n’est pas associée aux maladies
chroniques inflammatoires des intestins.
La physiopathologie n’est pas connue. Le rôle exact des
IgG4 est incertain. Les réactions immunes Th2 sont augmentées
dans cette cholangite et pas dans la CSP. Outre le contexte auto-
immun, la survenue possible dans une fratrie HLA identique
suggère une prédisposition génétique [58].
Le diagnostic repose sur des critères cliniques, sérologiques,
morphologiques, histologiques, l’atteinte d’autres organes et la
réponse au traitement corticoïde.

Hépatologie 7
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 7-015-A-70 ¶ Cholangites sclérosantes
Les manifestations cliniques sont peu spécifiques, marquées
par un ictère (77 %), un amaigrissement (51 %), des douleurs
abdominales modérées (26 %), une stéatorrhée (15 %), un
diabète d’apparition récente (8 %).
L’IgG4, marqueur auto-immun, constitue la plus petite des
quatre classes d’immunoglobulines, à hauteur de 1 % à 4 % du
pool, l’IgG1 représentant 70 % des IgG. Il n’y a pas de consen-
sus sur la valeur-seuil d’un taux pathologique des IgG4 sériques.
Lorsque le taux est au-dessus de 140 mg/dl la spécificité est
élevée.
Morphologiquement, les sténoses biliaires peuvent être
localisées à la partie distale ou proximale et pour cette localisa-
tion le diagnostic différentiel avec une tumeur de Klatskin est
difficile [59]. Dans une série portant sur 155 cas opérés pour une
suspicion de cholangiocarcinome hilaire, cinq (2,8 %) ont une
cholangite bénigne compatible avec ce diagnostic [60].
Pour certains [61], l’aspect macroscopique de la papille peut
être une aide au diagnostic entre cholangite à IgG4 et CSP. Dans
la cholangite à IgG4 la papille est souvent gonflée, proéminente
alors que dans la CSP elle est d’aspect normal ou petite et même
rétractée.
Histologiquement, il y a une infiltration lymphoplasmocy-
taire riche en IgG4 de la papille, des voies biliaires (plus de
10 par champ) du foie et du pancréas. L’infiltration cellulaire est
surtout constituée de lymphocytes T, en particulier CD4 et CD8.
Cependant, la mise en évidence des IgG4 sur la cytologie
biliaire n’est pas parfaitement spécifique, une augmentation
modérée des IgG4 pouvant être mise en évidence dans d’autres
affections et en particulier le cancer du pancréas. Lorsqu’il existe
une pancréatite auto-immune associée, la biopsie du pancréas
.
sous échoendoscopie peut être une aide au diagnostic.
Le diagnostic différentiel inclut la CSP [62], le cholangiocarci-
nome et le cancer du pancréas.
Il faut évoquer le diagnostic de cholangite à IgG4 en cas
d’ictère et chez les patients ayant une bilirubinémie et un taux
de phosphatases alcalines particulièrement élevé [63]. L’efficacité
du traitement par les corticoïdes est une des caractéristiques de
l’affection. Une normalisation de la cholestase et/ou une
disparition des sténoses biliaires est constatée chez deux tiers
des patients et une amélioration chez un tiers [64]. Le taux
sérique des IgG4 peut aussi diminuer. La rémission peut être
obtenue après 3 mois de traitement. Il n’y a pas de consensus
sur les modalités exactes du traitement et de la surveillance. En
cas d’ictère une prothèse biliaire peut être posée transitoirement
pendant 6 à 8 semaines, mais il existe des observations de
régression de l’ictère avec la seule corticothérapie. À l’arrêt de la
corticothérapie, la rechute est fréquente, comparable au taux de
rechute observé chez les malades traités par erreur par chirurgie.
La rechute est plus fréquente dans les cas avec sténose proxi-
male que dans les cas où les sténoses sont seulement distales.
Les traitements immunosuppresseurs pourraient remplacer la
corticothérapie, en particulier pour obtenir une rémission à long
terme. Cependant, l’amélioration sous corticothérapie n’est pas
constante. Ainsi, il a été rapporté récemment trois cas de
cholangite sclérosante qui ne répondaient pas à la corticothéra-
pie et qui avaient des taux élevés d’IgG4 sériques et/ou un
abondant infiltrat à cellules lymphoplasmocytaires à IgG4 [65].
La cholangite à éosinophiles peut faire partie du syndrome
hyperéosinophile avec infiltration biliaire et réponse à la
corticothérapie.
La cholangite à mastocytes est une cause rare de CSS et a été
décrite dans un tableau de mastocytose systémique.
Cholangites ischémiques
L’interruption vasculaire de l’artère hépatique proximale par
embolisation ou ligature n’a le plus souvent pas de conséquence
sur les voies biliaires en raison du développement rapide de
collatérales. C’est l’occlusion des petites artères hépatiques
distales ou du plexus péribiliaire qui lèse le tractus biliaire. Au
début, il y a formation de bouchons biliaires secondaires à la
desquamation de l’épithélium biliaire puis nécrose de la paroi
biliaire et sténoses.
Les causes sont multiples, certaines dont le mécanisme
ischémique est établi, d’autres pour lesquelles ce mécanisme est
possible [66].
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Les cholangites ischémiques post-transplantation hépatique
sont à évoquer lorsque la sténose anastomotique biliaire a été
éliminée. Ces complications non exceptionnelles s’observent
chez 2 % à 19 % des transplantations et sont le plus souvent
secondaires à une thrombose de l’artère hépatique.
Les cholangites ischémiques post-chimiothérapiques ont été
classiquement rapportées après perfusion de floxuridine dans
l’artère hépatique, utilisée dans le traitement des métastases
hépatiques des cancers colorectaux.
Dans le cadre des vascularites systémiques, la périartérite
noueuse peut atteindre le plexus vasculaire péribiliaire.
Les manifestations cliniques peuvent être aiguës marquées par
des douleurs, de la fièvre, un ictère et parfois une angiocholite.
Au stade chronique, les signes sont ceux d’une cholangite
sclérosante. Le diagnostic repose sur l’imagerie, peu spécifique
cependant, la présence de moules biliaires, de bilome et d’une
localisation préférentielle au niveau du tiers moyen de la voie
biliaire doivent faire évoquer cette étiologie associée surtout à
un contexte clinique évocateur.
Les cholangites radiques peuvent s’observer plusieurs années
après irradiation abdominale, souvent pour une maladie
hématologique guérie (maladie de Hodgkin), la cholangite
sclérosante étant alors souvent dégénérée.
Cholangites toxiques
Elles sont rares. Il a été rapporté récemment des CSS dues à
des traitements par bevacizumab [67].
Cholangites ischémie-like
Ces cholangites des malades ayant séjourné en réanimation
constituent une entité nouvelle. Contrairement au tableau de
cholestase infectieuse (ou associée à l’endoxine) observée aussi
chez des malades de réanimation, mais dont la cholestase
disparaît chez ceux qui guérissent, dans la cholangite ischémie-
like, la cholestase persiste. Il s’agit de malades ayant une
insuffisance respiratoire nécessitant une ventilation mécanique
et ayant reçu des drogues vasopressives. L’atteinte biliaire est
exclusivement intrahépatique se manifestant au début par des
moules intrahépatiques puis un aspect de cholangite scléro-
sante. La physiopathologie n’est pas élucidée : ischémie biliaire
probable comme facteur déclenchant et responsable des moules
biliaires, rôle de l’infection ? Une hypothèse pourrait être une
prédisposition génétique chez les malades ayant un déficit en
MDR3 diminuant la sécrétion biliaire de phosphatidylcholine.
Certains malades en raison d’une cholestase prolongée (plus de
2 ans après le séjour en réanimation) et sévère ont été proposés
pour une transplantation hépatique. D’autres gardent une
cholestase modérée [68] . Dans d’autres séries [69] la survie
médiane, en l’absence de transplantation est de 13 mois. Au
plan thérapeutique, il est recommandé de retirer les moules
biliaires par endoscopie le plus tôt possible. Malgré l’absence de
preuve d’efficacité l’acide ursodésoxycholique peut être prescrit.
La cholangite granulomateuse sarcoïdosique est une forme
rare caractérisée par une cholestase conduisant à des sténoses et
à une cirrhose biliaire, pouvant aboutir à une indication de
transplantation hépatique [70]. L’atteinte biliaire peut être due à
la compression biliaire par des ganglions ou l’atteinte directe
granulomateuse des voies biliaires.
L’histiocytose langerhansienne touche plusieurs organes avec
une prédilection pour les os, la peau, le poumon et l’hypophyse
peut donner un tableau de cholangite sclérosante [71] . La
cholangite sclérosante fait partie des cholangites néoplasiques,
l’histiocytose langerhansienne étant une prolifération monoclo-
nale intratissulaire apparentée aux cellules de Langerhans,
exprimant à leur surface la protéine S100 et l’antigène CD1a.
Elle est non exceptionnelle chez l’enfant, très rare chez l’adulte.
Elle apparaît le plus souvent dans les 2 ans qui suivent le
diagnostic d’histiocytose et évolue pour son propre compte vers
la cirrhose biliaire secondaire, même si la maladie histiocytaire
n’est plus évolutive.
Remerciements : Au Docteur Anne-Sophie Rangheard pour l’iconographie de
cette mise au point.

“ Points essentiels
Les causes des cholangites sclérosantes secondaires sont
nombreuses.
Parmi elles, il faut individualiser la cholangite auto-
immune à IgG4.
Il s’agit d’une cholangite sclérosante d’étiologie inconnue
qui atteint des patients plus âgés que les patients ayant
une CSP, dont le pronostic est meilleur et qui répond à la
corticothérapie.
Le diagnostic est évoqué devant un aspect de cholangite
sclérosante à la cholangio-IRM et des signes histologiques
en faveur d’une pancréatite auto-immune et/ou un aspect
morphologique de pancréatite auto-immune associé à
une élévation des IgG4 et/ou des critères biologiques,
histologiques, radiologiques compatibles avec le
diagnostic et une réponse à la corticothérapie.
Cet article a fait l’objet d’une prépublication en ligne : l’année du copyright
peut donc être antérieure à celle de la mise à jour à laquelle il est intégré.
.
■ Références
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Toute référence à cet article doit porter la mention : Buffet C. Cholangites sclérosantes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Hépatologie, 7-015-A-70, 2011.
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Cholangiographie. Alternance de zones de sténoses et de dilatation dans les voies biliaires intrahépatiques.
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Séquence de cholangiographie en coupe épaisse (a) et séquence axiale en T1 après injection de gadolinium (b). a. Irrégularité de
la voie biliaire principale et des voies biliaires intrahépatiques. b. Prise de contraste de la paroi biliaire après injection signant la
cholangite.
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Cholangio-IRM (cholangio 3DE reconstruction coronale) et séquence axiale en T1 après injection de gadolinium. a. Présence de
plusieurs sténoses courtes des voies biliaires intrahépatiques. b. Dysmorphie hépatique avec hypertrophie du segment 1, associée
à une dilatation des voies biliaires intrahépatiques.
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