A134 79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est
l’apanage du sujet jeune de sexe féminin. Le LES est dit à début tar-
dif quand le diagnostic est posé à l’âge de 50 ans et plus. Les études
portant sur cette entité sont peu nombreuses. Le but de notre tra-
vail est de dégager les particularités cliniques et paracliniques des
patients ayant un LES à début tardif par rapport à la population des
lupiques.
Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur une cohorte
de 105 patients, ayant au moins 4 critères de diagnostic du LES
de l’ACR, hospitalisés et suivis à notre service, sur une période de
14 ans. Huit patients étaient âgés de 50 ans ou plus au moment
du diagnostic. Les données cliniques et para cliniques ont été
recueillies à partir des observations médicales, et traités par le
logiciel SPSS 20. Pour la comparaison des variables qualitatives,
nous avons utilisé le test exact de Fisher. Pour la comparaison des
variables quantitatives, nous avons utilisé les tests non paramé-
triques.
Résultats Il s’agissait de huit patients ayant un LES à début tardif
(7,8 % de la cohorte totale). L’âge moyen au moment du diagnostic
était de 55 ans [50–68]. Le sex-ratio femme/homme était de 3 (vs
4 chez les lupiques âgés de moins de 50 ans, p = 0,659). Le début de
la maladie était insidieux dans 5 cas. Des signes généraux étaient
notés dans 62,5 % des cas (vs 54,6 %, p = 0,729). Des manifestations
cutanées étaient présentes dans 75 % des cas (vs 93,8 %, p = 0,113),
avec une photosensibilité dans 62,5 % des cas (vs 74,2 %, p = 0,437),
un érythème en vespertilio dans 50 % des cas (vs 61,8 %, p = 0,708),
et aucun cas de syndrome de Raynaud (vs 20,6 %, p = 0,348). Tous les
patients avaient des arthralgies (vs 87,6 %, p = 0,592) et un seul avait
une arthrite (vs 43,3 %, p = 0,166). Des manifestations respiratoires,
une atteinte sérique, une glomérulonéphrite et des manifestations
neuropsychiatriques étaient présentes respectivement dans 62,5 %
(vs 28,8 %, p = 0,105), 37,5 % (vs 30,9 %, p = 0,704), 87,5 % (vs 80,4 %,
p = 1) et 62,5 % des cas (vs 30,9 %, p = 0,188). Aucun patient n’avait
présenté d’adénopathies, ni d’événement thromboembolique, ni de
syndrome de Sjögren associé.
Le bilan biologique avait objectivé une anémie hémolytique dans
12,5 % des cas (vs 34 %, p = 0,432), une leucopénie dans 37,5 % des cas
(vs 46,4 %, p = 0,724), une lymphopénie dans 50 % des cas (vs 54,6 %,
p = 1), une thrombopénie dans 50 % des cas (vs 17,5 %, p = 0,049), une
hypocomplémentémie dans 62,5 % des cas (vs 44,3 %, p = 0,465) et
des anticorps antiDNAnatif positifs dans 87,5 % des cas (vs 83,5 %,
p = 1).
Tous les patients avaient eu une corticothérapie, et on a eu recours
à un traitement immunosuppresseurs dans trois cas.
Discussion De plus en plus de publications décrivent une forme à
révélation tardive du lupus en retenant comme âge frontière l’âge
de 50 à 60 ans avec une fréquence allant de 6 à 19 %. Dans notre série,
le délai entre le début théorique et l’établissement du diagnostic de
LES était de sept ans en moyenne. Cet écart est très probablement
en rapport avec l’installation insidieuse de la maladie avec prédo-
minance des signes non spécifiques survenant chez une population
« non cible ». En effet, aussi bien dans la littérature dans notre série,
les lupiques âgés présentent moins de manifestations cutanées, de
photosensibilité, d’arthrites, et plus de manifestations respiratoires
et de sérites. Contrairement à la plupart des publications comparant
les deux populations, nos patients ont plus de néphropathie glomé-
rulaire, d’hypocomplémentémie et moins de Sjögren associé. Mais
nous n’avons pas trouvé de différence statistiquement significative,
en partie à cause du faible effectif.
Conclusion Même s’il peut se caractériser par un début peu
classique et des signes peu spécifiques, il faut savoir évoquer le
diagnostic de LES à début tardif.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.158
CA068
La panniculite lupique : un diagnostic
difficile et une évolution
disgracieuse : à propos de 8 cas
A. Chamli 1,∗ , A. Souissi 1 , I. Chelly 2 , M. Chaabani 1 , S. Haouet 2 ,
M. Mokni 1
1 Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
2 Service d’anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : amal.fmt@gmail.com (A. Chamli)
Introduction La panniculite lupique ou lupus érythémateux pro-
fond est une forme rare de lupus érythémateux. C’est une forme
bénigne mais qui peut occasionner un préjudice esthétique impor-
tant. Elle se présente par des nodules sous cutanés indolores ou
groupés en placards. Les localisations les plus fréquentes sont les
joues et la région deltoïdienne. Nous rapportons ici une série de
8 observations de panniculite lupique.
Résultats Il s’agit de 7 femmes et un homme. La moyenne d’âge
était de 30 ans (3–51 ans). Cliniquement, on notait des nodules
sous cutanés douloureux dans 3 cas et un placard inflammatoire et
douloureux dans 7 cas. Les nodules siégeaient au niveau des joues
(6 cas), du front (1 cas), des bras (5 cas), les seins (2 cas), et les
fesses (1 cas). Une biopsie cutanée profonde a été pratiquée dans
tous les cas et a montré un infiltrat lympho-histiocytaire dermique
et hypodermique à disposition septale et lobulaire associé à des
foyers de cytostéatonécrose. L’immunofluorescence directe (IFD)
était positive dans 3 cas montrant un dépôt granuleux d’IgG et C3 à
la jonction dermo-épidermique. La panniculite lupique était asso-
ciée à des atteintes viscérales dans 3 cas, à un lupus discoïde du
cuir chevelu dans 1 cas. Elle était isolée dans les autres cas. Un trai-
tement par les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine)
était introduit à la dose de 400 mg/j dans tous les cas, associé à la
corticothérapie générale à la dose de 0,5 mg/kg/j dans 6 cas et au
méthotrexate dans 1 cas. L’évolution était favorable sans cicatrices
déprimées dans 2 cas et avec des cicatrices inesthétiques dans 6 cas.
Conclusion Nous rapportons une série de 8 cas d’une forme rare
de maladie lupique. En effet la panniculite lupique représente
moins de 3 % de lupus érythémateux. Le diagnostic repose sur
des critères anatomo-cliniques. Le diagnostic est facile lorsque
cette panniculite est associée à un lupus érythémateux systé-
mique ou à un lupus discoïde. Une atteinte du derme profond et
de l’hypoderme au cours de la panniculite lupique peut être iso-
lée rendant le diagnostic plus difficile puisque l’histologie est non
spécifique et l’IFD peut être négative. L‘évolution se fait généra-
lement vers une lipodystrophie et par la suite vers des cicatrices
déprimées, inesthétiques et définitives permettant souvent un dia-
gnostic rétrospectif. Le traitement repose sur l’association d’une
corticothérapie générale et des antipaludéens de synthèse dans la
phase aiguë. Devant le préjudice esthétique, il est important de
porter le diagnostic précocement et d’instaurer le traitement rapi-
dement avant l’installation de la fibrose et la rétraction cutanée.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.159
CA069
Atteinte cardiaque au cours du lupus
érythémateux systémique
N. Ghriss ∗ , S. Sayhi , R. Dhahri , N.H. Guediche , N. Boussetta ,
N. Ben Abdelhafidh , F. Ajili , B. Louzir
Médecine interne, hôpital Militaire Principal d’instruction de Tunis,
Tunis, Tunisie
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : nouha ghriss@yahoo.fr (N. Ghriss)
Introduction Lupus érythémateux systémique (LES) est une
maladie chronique auto-immune d’étiologie inconnue pouvant
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occasionner diverses atteintes d’organes. Elle touche avec prédi-
lection la femme. L’atteinte cardiaque n’est pas fréquente mais doit
être systématiquement dépistée car elle peut mettre en jeu le pro-
nostic vital.
L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques cli-
niques, paracliniques et thérapeutiques de l’atteinte cardiaque chez
les patients atteints de LES.
Patients et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique, rétros-
pective et descriptive, colligeant les patients suivis pour LES dans un
service de médecine interne sur une période de 17 ans entre 2000 et
2017. Les patients inclus répondaient aux critères de classification
de l’American College of Rheumatology révisés en 1997.
Résultats Nous avons recensé 96 patients, d’âge moyen de
34,3 ans avec des extrêmes entre 11 et 84 ans. Tous les patients
ont bénéficié d’une échographie cardiaque. L’atteinte cardiaque a
été retrouvée chez 39 patients (40,6 %), répartis en 33 femmes
et 10 hommes soit un sex-ratio femme/homme égal à 3,3. Une
prévalence significativement plus importante des manifestations
cardiaques était notée chez le sexe masculin. La péricardite repré-
sentait la manifestation cardiaque la plus fréquente retrouvée dans
64,1 % dont la découverte était fortuite dans 5 cas, suivie par les val-
vulopathies dans 56,4 % puis la myocardite et l’endocardite dans
respectivement 7,7 % et 2,6 % des cas. Les patients étaient symp-
tomatiques de douleurs thoracique dans 16 cas (16,7 %) et de
dyspnée dans 14 cas (14,6 %). Des anomalies à l’ECG étaient retrou-
vées chez 17 patients, à type de microvoltage dans 8 cas, troubles
du rythme ou de la conduction dans 5 cas et des troubles de la
repolarisation dans 4 cas. Une cardiomégalie était objectivée à la
radiographie de thorax chez 9 patients. À l’échographie cardiaque,
les valvulopathies retrouvées étaient à type d’insuffisance mitrale
dans 15 cas (15,6 %), insuffisance aortique dans 5 cas (5,1 %) et
l’insuffisance tricuspide chez 2 patients (2,1 %). La présence d’une
atteinte cardiaque imposait un traitement par corticoïde associé à
l’immunosuppresseur dans tous les cas.
Conclusion Au cours du LES, toutes les tuniques du cœur ainsi
que les valves et les artères coronaires peuvent être touchées. La
prévalence de l’atteinte cardiaque varie entre 14 et 46 % selon
les séries. Elle doit être recherchée systématiquement même en
absence de signes cliniques car elle engage le pronostic vital et
nécessite l’instauration d’un traitement d’attaque à base de fortes
doses de corticothérapie et un traitement immunosuppresseur.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.160
CA070
La néphropathie glomérulaire au
cours du lupus érythémateux
systémique
W. Skouri 1,∗ , T. Ben Salem 1 , I. Naceur 2 , M. Tougorti 1 ,
M. Lamloum 1 , I. Ben Ghorbel 1 , M.H. Houman 1
1 Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
2 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : skouriwafa@gmail.com (W. Skouri)
Introduction La néphropathie lupique (NL) est une atteinte fré-
quente du lupus érythémateux systémique (LES) et conditionne le
pronostic de la maladie. Le but de notre travail était d’étudier les
caractéristiques cliniques, biologiques et anatomopathologiques et
évolutives des patients ayant une NL.
Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, descrip-
tive colligeant 246 patients atteints d’un LES (critères de l’ACR
révisés) suivis entre 2000 et 2013. Les patients ayant une NL ont
été inclus.
Résultats Une NL était notée chez 108 patients (43,9 %). Il
s’agissait de 96 femmes et 12 hommes. L’âge moyen au moment
du diagnostic du LES était de 32,4 ± 12,89 ans.
A135
La NL est survenue au cours de la première poussée du LES chez
83 patients et au cours de poussées ultérieures chez 25 patients
avec un délai moyen de 39 ± 43,2 mois.
Un syndrome néphrotique était noté chez 41,6 % des patients et une
hématurie était objectivée chez 60 % des patients. Une insuffisance
rénale et une hypertension artérielle étaient retrouvées chacune
chez 22,2 % des patients.
Au cours de la première poussée rénale, 85 ont bénéficié d’une
ponction biopsie rénale montrant une glomérulonéphrite lupique
classe I (n = 2), classe II (n = 6), classe III (n = 15), classe IV (n = 24)
et classe V (n = 10). Dix-neuf patients avaient une association des
classe III et V et quatre avaient une classe IV et V. La ponction biopsie
rénale était non concluante chez deux patients.
Les manifestations extra-rénales au moment de la survenue de la
NL étaient cutanées (n = 46), articulaires (n = 74), une sérite (n = 31),
neurologiques centrales (n = 16) et hématologiques (n = 58).
Les anticorps antinucléaires, les anti-ADN natifs étaient positifs
dans respectivement 95,4 et 61 % des cas. Les anticorps anti-Sm
étaient positifs chez 43,5 % des patients et le complément était
consommé dans 64 % des cas.
Tous les patients ont été traités par des antipaludéens de synthèse
et 89 % ont reçu une corticothérapie (36,7 % ont reçu des boli de
solumédrol). La prednisone était prescrite à la dose de 1 mg/kg/jour
chez 75,5 % des patients. Un traitement immunosuppresseur était
associé chez 50,5 % des patients (cyclophosphamide dans 73 % des
cas) avec une durée moyenne de 40,24 ± 33,8 mois.
Une récidive de la NL était notée chez 31 patients avec un délai
moyen de 49,2 ± 46,5 mois. La ponction biopsie rénale n’a été pra-
tiqué que chez neuf patients (classe IV chez quatre patients et classe
VI chez deux).
Le suivi moyen était de 79,4 ± 61 mois.
Conclusion L’atteinte rénale est souvent inaugurale de la mala-
die lupique. La NL classe IV reste la forme la plus fréquente. la
NL est souvent associée à d’autres manifestations de la maladie
notamment les signes cutanés, articulaires et hématologiques.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.161
CA071
Pyoderma gangrenosum et lupus
érythémateux systémique : une
association rare
O. Magdoud 1,∗ , A. Souissi 1 , I. Chelly 2 , I. Chabchoub 1 , S. Haouet 2 ,
M. Mokni 1
1 Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
2 Service d’anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : oumayma.magdoud@gmail.com (O. Magdoud)
Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose
neutrophilique classiquement associée à des maladies systémiques
comme les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, la
polyarthrite rhumatoïde et les hémopathies. Son association au
lupus érythémateux systémique (LES) est peu connue. Nous rap-
portons l’observation d’une patiente atteinte de LES ayant présenté
un PG.
Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 43 ans, suivie depuis
4 ans pour un LES cutanéo-articulaire traitée par hydroxychloro-
quine 400 mg/j et qui était en rémission depuis un an. Elle consultait
pour des plaques érythémateuses du visage évoluant depuis un
mois associées à de multiples ulcérations apparues 15 jours après
au niveau de la cuisse gauche et des dos des mains. L’examen cutané
trouvait un placard érythémateux œdémateux en vespertilio au
niveau du visage, une ulcération creusante faisant 4 cm de diamètre
de la face antérieure de la cuisse gauche à bordure inflammatoire,
un nodule ulcéré de l’épaule droite et quatre petites ulcérations au
niveau du dos de la main droite. La biopsie de l’ulcération de la