MINI-MODULE D’AUTO- ENSEIGNEMENT

TECHNICIENS SUPERIEURS EN PEDIATRIE

2ème Année

MALADIE DES MEMBRANES HYALINES

Dr IMENE AYADI DAHMENE

INTRODUCTION

La maladie des membranes hyalines est une pathologie due à une insuffisance qualitative

et/ou quantitative en surfactant à l’origine de collapsus alvéolaire.

La MMH survient préférentiellement chez les prématurés, son incidence est inversement

proportionnelle à l’âge gestationnel ; mais elle peut se voir chez le nouveau-né à terme.

Actuellement son incidence est estimée à 60% avant 28SA, 30% entre 28-34SA et moins de

5% au-delà de 34SA.

Des progrès significatifs on été réalisés dans sa prévention et sa prise en charge marqués

particulièrement par la corticothérapie anténatale et le surfactant exogène.

Cette pathologie reste préoccupante de par ces complications immédiates avec une lourde

mortalité et de par ses complications à long termes tant respiratoires que neurologiques. Sa

prise en charge nécessite une collaboration étroite entre obstétriciens et néonatologistes.

PREREQUIS

- Cours physiologie respiratoire.

ACTIVITES D’APPRENTISSAGE

- Participer, en terrains de stage, à la prise en charge d’un nouveau-né qui présente

une maladie des membranes hyalines.

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 OBJECTIFS EDUCATIONNELS

Objectif 1 : Définir la maladie des membranes hyalines.

Objectif 2 : Faire le diagnostic de la maladie des membranes hyalines sur des éléments
anamnestiques, cliniques et radiologiques.

Objectif 3 : Evaluer la gravité de la maladie des membranes hyalines sur les arguments
cliniques et gazométriques.

Objectif 4 : Organiser la prise en charge d’un nouveau-né présentant une maladie des
membranes hyalines.

Objectif 5 : Reconnaitre les principales complications observées au cours de la maladie des

membranes hyalines.

Objectif 6 : Evaluer le pronostic à court et à long terme de la maladie des membranes

hyalines.

Objectif 7 : Préciser les mesures prophylactiques visant à réduire l’incidence de la maladie

des membranes hyalines.

DOCUMENT DE BASE

Objectif 1 : Définir la maladie des membranes hyalines.

La maladie des membranes hyalines est une pathologie due à une insuffisance qualitative

et/ou quantitative en surfactant à l’origine de collapsus alvéolaire.

Objectif 2 : Faire le diagnostic de la maladie des membranes hyalines sur des éléments
anamnestiques, cliniques et radiologiques.

1- Interrogatoire :

Il faut préciser :

- L’âge gestationnel soit sur la date des dernières règles, soit sur une échographie
précoce, soit un score neuro-morphologique.
- La prise de corticothérapie anténatale, le nombre de cures, la date de la dernière
prise.
- L’existence d’un diabète maternel.
- Le déroulement du travail. La notion de rupture prématurée des membranes, de
fièvre maternelle, de potage vaginal de SGB, de prise d’antibiothérapie, ou autres
éléments d’anamnèse infectieuse.

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 - Le mode d’accouchement, l’adaptation à la vie extra-utérine, le score d’Apgar, le
recours à une éventuelle réanimation en salle de naissance.

Il faut chercher les facteurs de risque de la MMH : la prématurité, le sexe masculin, la race
noire, le diabète maternel, l’hypothyroïdie congénitale, la césarienne en dehors du travail

2- Examen clinique :

Les signes cliniques de la détresse respiratoire sont similaires à ceux observés au cours des
autres DRN avec :

- une polypnée > 60/mn,

- une cyanose généralisée,
- et des signes de rétraction cotés par le score de Silverman (balancement thoraco-
abdominal, battement des ailes du nez, tirage intercostal, entonnoir xiphoïdien,
geignement expiratoire).

Il faut s’attacher devant toute DRN à éliminer une cause malformative relevant d’un
traitement spécifique (une atrésie bilatérale des choanes, une atrésie de l’œsophage, une
hernie congénitale du diaphragme).

Le tableau typique est celui d’une DRN immédiate, sans intervalle libre, avec des besoins
croissants en oxygène survenant chez un prématuré immédiatement ou dans les heures
suivant la naissance.

Le geignement expiratoire est souvent au 1er plan, audible à distance, témoignant d’une
expiration à glotte fermée pour maintenir une pression positive de fin d’expiration, limitant
ainsi le collapsus alvéolaire et améliorant l’oxygénation.

La compliance pulmonaire basse explique l’importance des signes de rétraction.

Le murmure vésiculaire est peu ou mal perçu parfois associé à des râles crépitant de
déplissement.

A noter que ces signes de lutte peuvent manquer chez le grand prématuré.Tous ces signes
peuvent manquer et la symptomatologie peut se résumer chez les extrêmes prématurés
particulièrement par des apnées itératives.

- Par ailleurs, l’examen clinique sera complété par :

Une évaluation de l’état hémodynamique : fréquence cardiaque, , temps de recoloration

cutanée, tension artérielle, auscultation cardiaque.

Un examen neurologique réduit au minimum dans cette situation précaire.

La recherche des signes évocateurs d’une infection.

Contrôle de la température.

Contrôle de la glycémie au talon.

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3- Radio thorax :

La radio de thorax est un élément clé du diagnostic de la MMH. Faite précocement elle
élimine une cause chirurgicale ou un pneumothorax.

Elle montre trois sortes de signes témoignant du collapsus alvéolaire :

- les opacités diffuses, bilatérales et symétriques sous forme de microgranité, avec au

maximum une « hépatisation » rendant indiscernables les bords du cœur (poumons blancs).

- le bronchogramme aérien qui, pour avoir une bonne valeur diagnostique, doit porter sur les
bronches périphériques.

- la diminution de l'expansion thoracique, diminution du volume pulmonaire, soit moins de 7

espaces intercostaux en sus diaphragmatique.

A noter que l’importance des signes radiologiques dépend de l'âge de l'enfant au moment du
cliché, de la gravité de la maladie, de la mise en route du traitement. Sur les clichés précoces
(avant la sixième heure de vie), ces signes peuvent être très atténués, rendant nécessaire la
répétition des clichés.

4- Biologie :

- Les gaz du sang :

Initialement, dans les formes modérées, une hypoxémie pure directement liée au shunt
intra-pulmonaire.

Dans les formes graves d'emblée, ou lorsque l'enfant se fatigue en ventilation spontanée (en
particulier le grand prématuré), apparaît une hypercapnie éventuellement associée à une
acidose métabolique.

- Un bilan infectieux à la recherche d’une IMF qui peut mimer une MMH ou coexister
avec elle (NFS, CRP, prélèvements périphériques, hémoculture).

Objectif 3 : Evaluer la gravité de la maladie des membranes hyalines sur les arguments
cliniques et gazométriques.

Les signes de gravité peuvent être cliniques ou gazométriques nécessitant une intubation et
une ventilation mécanique assistée d’emblée. En pratique, la décision d’intubation est
souvent indiquée sur des critères cliniques.

- Signes cliniques :

Signes de rétraction marquées avec score de Silverman > 5, polypnée marquée avec FR>60-
70/mn, cyanose généralisée avec SaO2<85%, besoins importants en O2>50%, apnées
réfractaires, troubles hémodynamiques, troubles neurologiques.

- Signes gazométriques :

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Une acidose respiratoire avec pH<7,2, une hypercapnie PaCO2>60mmHg, une hypoxémie
sévère PaO2<40-50mmHg sous FiO2>60%.

Objectif 4 : Organiser la prise en charge d’un nouveau-né présentant une maladie des
membranes hyalines.

La prise en charge d’un nouveau-né présentant une MMH comporte un volet symptomatique
et un volet spécifique.

1- Mise en condition ou traitement symptomatique :

- Installation du nouveau-né dans un incubateur pour le maintien d’un environnement

thermique neutre et pour la surveillance.

- Monitorage cardio-respiratoire (FR, FC, TA, SpO2, voir PaO2, PCO2 transcutanées).
- Pose d’une gastrique par voie buccale avec vidange gastrique continu par siphonage.
- Abord veineux (cathétérisme de la veine ombilicale) afin d'assurer les apports
hydriques, glucidique et électrolytique nécessaires.
- Support ventilatoire :
 Peep nasale : Elle sert à ouvrir les voies aériennes avec le maintien d’une pression
positive en fin d’expiration à fin d’empêcher le collapsus alvéolaire et d’assurer des
échanges gazeux satisfaisants.
 Intubation et ventilation assistée sera indiquée soit devant la gravité du tableau, soit
décision d’instillation intra-trachéale du SE.
- Un support hémodynamique peut s’avérer nécessaire : remplissage par du sérum
physiologique ou même recours aux drogues vasoactives.
- L’antibiothérapie est discutée selon le contexte.

2- Traitement spécifique :

 La PEEP nasale :

- L’intérêt d’une PEEPn est de prévenir ou plutôt ralentir le dérecrutement progressif

des espaces aériens distaux. Elle doit être débutée le plus précocement possible,
idéalement dès la salle de naissance.
- Elle permet aussi une réduction du travail respiratoire avec diminution des résistances
des voies aériennes.
- Elle est indiquée pour MMH avec FiO2<40%. A commencer par une PEEP 5-6 cmH2O.

 La ventilation mécanique :

- En dehors des signes de gravité déjà abordés, l’initiation de la ventilation mécanique

est souvent motivée par l’indication d’administration du surfactant exogène sur des
arguments cliniques et gazométriques. Une sédation est bien sur nécessaire.

- L’objectif de la ventilation mécanique est d’assurer une hématose correcte sans

agresser le poumon en évitant toute hyperoxie ayant une potentielle toxicité
pulmonaire et rétinienne, mais aussi une hypocapnie source de lésions neurologiques.

- Des GDS réalisées après l’initiation de la VM et à intervalles réguliers sont nécessaires

pour pouvoir moduler les paramètres ventilatoires en fonction de l’évolution.

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 - Dans certaines formes graves, le VM conventionelle est remplacée par la ventilation
haute fréquence (VHF).

 Le surfactant exogène :

- C’est le traitement curatif, physiopathologique de la MMH.

- Il a changé radicalement l’évolution de la MMH. Il a permis la diminution de la
mortalité néonatale du grand prématuré.
- Les surfactants naturels sont les plus utilisés, ils sont préparés à partir de broyats de
porc (Curosurf®) et de veau (Surventa®).
- Il est administré par instillation intra-trachéale via la sonde d’intubation.
- L’efficacité sur l’hématose est particulièrement spectaculaire avec diminution rapide
de la FiO2 avec amélioration de la compliance pulmonaire et disparition des signes de
lutte.
- L’efficacité de l’administration est dépendante de la dose, les doses recommandées
pour la 1ére dose sont de 200mg/kg pour le curosurf® et de 80mg/kg pour la
surventa®. En cas d’inefficacité ou d’effet partiel dans les 12h suivant la 1ére dose,
une 2éme dose de 100mg/kg est recommandée. Il doit être administré précocement,
dans les deux premières heures de vie
- Les surfactants exogènes peuvent être administrés à titre préventif, c'est-à-dire dès la
naissance, et très rapidement après celle-ci. INSUREX= Intubation – Surfactant -
Extubation ou CPAP – surfactant – CPAP
- Il est indiquée de façon prophylactique chez les très grands prématurés (< 27SA).

Objectif 5 : Reconnaitre les principales complications observées au cours de la maladie des

membranes hyalines.

L’évolution de la MMH peut être parfois défavorable avec survenue de complications à court
et à long terme.

1- Complications à court terme :

 Les épanchements gazeux intra-thoraciques (Emphysème interstitiel,

pneumothorax, pneumomédiastin).
 L’hypertension artérielle pulmonaire
 L’hémorragie pulmonaire
 La persistance du canal artériel
 La surinfection pulmonaire
 L’entérocolite ulcéro-nécrosante
 Les hémorragies intraventriculaires
 La dysplasie bronchopulmonaire :Elle constitue la complication respiratoire
majeure, s’observe principalement chez les très grand prématurés dans 5-30% des
cas. Elle est définie par l’oxygénodépendance à 36SA d’âge corrigé.
Oxygénodépendance, signes respiratoires et radiologiques au-delà du 28ème jour de
vie (et/ou 36 SA d’âge gestationnel corrigé), chez des nouveau-nés ventilés pendant
la première semaine de vie.

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2- Complication à long terme :

 La rétinopathie du prématuré
 Complications neurologiques
Lésions d’hémorragie intraventriculaire, de leucomalacie périventriculaire.
 Complications respiratoires :
La dysplasie bronchopulmonaire laisse place à une hyperréactivité des bronches.

Objectif 7 : Préciser les mesures prophylactiques visant à réduire l’incidence de la maladie

des membranes hyalines.

- La prévention de la MMH est basée sur la corticothérapie anténatale accélèrant la

maturation pulmonaire fœtale.
- Elle est indiquée en cas de menace d’accouchement prématuré entre 24 et 34 SA :
béthamétasone (Célestène® Chronodose 12mg/ 24h x 2 j), ou dexaméthason
(Soludécadron®6mg/12h x 2j). Mais, à la suite d'une étude retrouvant trois fois plus
de leucomalacies périventriculaires chez les nouveau-nés traités par dexaméthasone
que chez ceux traités par bêtaméthasone, l'utilisation de la bêtaméthasone semble le
choix le plus judicieux, d'autant que ses préparations pharmaceutiques ne
contiennent pas de sulfites.
- L'effet de la corticothérapie anténatale sur la MMH est maximal lorsque la naissance
survient entre 24 heures et 7 jours après l'administration.

TESTS D’AUTO-EVALUATION

QCM 1 :
Préciser parmi ces propositions celle (s) qui est (sont) juste (s) concernant la maladie des
membranes hyalines.
A- Elle est l’apanage du grand prématuré.
B- Elle est secondaire à déficit en protéines du surfactant.
C- Elle se présente comme détresse respiratoire secondaire.
D- Il existe un traitement préventif de cette pathologie.
E- Elle peut survenir chez le nouveau-né à terme dans certaines circonstances
favorisantes.

QROC 1 :

Préciser les signes radiologiques en faveur de la maladie des membranes hyalines.

QROC 2 :

Préciser le traitement curatif de la maladie des membranes hyalines (médicament, dose,

voie).

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RESPONSES

QCM 1 :

A-D- E.

QROC 1 :

Petit volume pulmonaire, syndrome alvéolaire bilatéral et symétrique, bronchogramme

aérien.

QROC 2 :
Surfactant exogène, à la dose de 200 mg/kg , par voie intra-trachéal.