L’insuffisance surrénale primitive lente 

Plan :

I. Introduction. 
II. Intérêt de la question.
III. Physiopathologie.
IV. Etude clinique.
V. Bilan para-clinique.
VI. Diagnostic étiologique.
VII. Diagnostic différentiel.
VIII. Traitement.
IX. Conclusion.

Introduction :

- Il s'agit de la destruction de la surrénale par un processus infectieux, tumoral ou auto-immun

(actuellement le plus fréquent).
- Le déficit hormonal devient symptomatique quand au moins 90 % de la glande sont atteints.
- Rare, survient entre 30-50 ans.

Intérêt de la question :

- Cette maladie est caractérisée par sa progressivité, sa latence, sa révélation fréquente par une
décompensation aiguë qui est une urgence médicale.

Physiopathologie :

Etude clinique :

a. Circonstances de découverte :
- Le signe physique le plus précoce est la mélanodermie prédominant aux régions découvertes, sur les
muqueuses, les plis de flexion, les cicatrices et les mamelons.
- Asthénie d'effort, progressive.
 b. Signes cliniques :
- Asthénie : constante.
- Mélanodermie >90%.
- Amaigrissement >90%.
- Hypotension : PAS : 90-100mmHg/ PAD : 50-60 mmHg.
- Troubles digestifs : anorexie, nausée, vomissement, douleur abdominale +/- diarrhée.
c. Signes biologiques :
- Hyponatrémie.
- Hyperkaliémie.
- Acidose modérée.
- Hémoconcentration.
- Hyper urémie.
- Hypoglycémie.
- Anémie normochrome normocytaire.
d. Bilan para-clinique : Le diagnostic positif repose sur les dosages hormonaux :
- Secteur glucocorticoïde :
 Cortisol effondré à 8h+ACTH élevée.
 Dans les formes frustes où la sécrétion de cortisol reste conservée on s'aidera du test au
Synacthène immédiat qui montrera l'absence de riposte surrénalienne à la stimulation
par ce fragment d’ACTH.
- Secteur minéralocorticoïde : Aldostérone de base à 8h effondrée.
- Secteur des androgènes : bas.

Diagnostic étiologique :

- Auto-immunité : Rétraction corticale+++

 Femme jeune.
 Pathologie auto-immune associée.
 Présence d’anticorps anti-surrénalien.
- Tuberculose surrénalienne ++
 ATCD de TBK.
 Calcifications surrénaliennes à l’imagerie.
- Autres :
 Hémorragie surrénalienne favorisée par le traitement anticoagulant.
 Amylose/sarcoïdose.
 Pathologie tumorale.
 Infection HIV.
 Iatrogène : après surrénalectomie bilatérale ou traitement anti cortisonique.

Traitement :

a. Traitement substitutif :
- C’est un traitement hormonal, substitutif, à vie.
- Association :
 Hydrocortisone : 30mg/J
 Fludrocortisone : 50-100mg/J
- Régime normo sodé.
 - Adaptation des doses au poids
- Education du patient pour éviter la décompensation aigue
 Eviter les diurétiques
 Eviter le régime sans sel
 Apprendre à adapter les doses en cas de stress
 Porter la carte de l’Addisonien.
b. Traitement étiologique :
- Traitement anti tuberculeux
- Chimiothérapie si métastase…

Conclusion :

- L’insuffisance surrénalienne lente est une pathologie rare, mais pourtant, risque d’engager le
pronostic vital en cas de décompensation.
- Il faut savoir l l’évoquer devant un patient asthénique et mélanoderme.
- La rétraction auto-immune est de loin sa cause la plus fréquente
- Son traitement repose sur une substitution hormonale à vie.