TUMEURS SURRENALIENNES

Dr ABDOULAYE MAMAN BACHIR

MAITRE-ASSISTANT FSS/UDDM
CHIRURGIE GENERALE

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 PLAN
OBJECTIFS
INTRODUCTION
I. GENERALITES
II. DIAGNOSTIC
III. TRAITEMENT
CONCLUSION 2
 OBJECTIFS

- Diagnostiquer une tumeur surrénalienne

- Mettre en route le traitement

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 INTRODUCTION

• Les tumeurs surrénaliennes sont diverses et

variées (bénignes, malignes), mais toute
tumeur surrénalienne n’est forcement pas
pathologique.
• Le diagnostic surtout clinique, peut souvent
nécessiter des examens paracliniques
couteux
• La prise en charge multidisciplinaire
associant chirurgien, endocrinologue,
oncologue, médecin nucléaire et radiologue,
si possible dans un centre expert.

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 INTRODUCTION
• Les circonstances de découverte d’une tumeur
maligne surrénalienne sont:
– soit l’apparition de symptômes motivant une imagerie
surrénalienne,
– soit un incidentalome surrénalien (IS) - masse
surrénalienne ≥ 1 cm, découverte fortuitement lors
d’une imagerie, non motivée par l’exploration d’une
pathologie surrénalienne.
• Devant une tumeur surrénalienne, l’examen
clinique, et le bilan hormonal sont très importants
pour orienter le diagnostic et la prise en charge.
• Le scanner surrénalien est l’imagerie à réaliser en
1ère intention.
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 GENERALITES - DEFINITION

Tumeurs bénignes ou malignes développées au

dépend des cellules surrénaliennes

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GENERALITES - INTERETS

Diagnostic : multitude de tumeur

Thérapeutique : médicale et chirurgicale

(situation anatomique)

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GENERALITES -EPIDEMIOLOGIE
• Incidence des tumeurs surrénaliennes non
connue avec précision : 1,4 à 9 % sur des
séries autopsiques
• Incidence des incidentalomes :0.3 à 5 %(CT)
• Adénome = 51-80%
• Métastases = 5-31%
• Carcinome =Kyste =Phéochromocytome=4%
• Hyperplasie = Lipome = Myélolipome = 2%

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 GENERALITES - ANATOMIE

Glandes situées au
pôle supéro-interne de
chaque rein :
4à6g
4 cm de long
3 cm de large
Forme : V ou Y
renversé, triangulaire

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GENERALITES - ANATOMIE (suite)
Vascularisation : branches des artères
phréniques et aorte (surrénaliennes supérieure et
moyenne) artères rénales (surrénaliennes
inférieures).

Drainage veineux : par la veine surrénalienne

qui rejoint la veine rénale à gauche, la veine cave
à droite.

Innervation : système nerveux autonome.

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GENERALITES - HISTOLOGIE
CORTICOSURRENALE MEDULLOSURRENALE

glomérulée fasciculée réticulée

(15%) (80%) (5%)

CATECHOLAMINES

ALDOSTERONE ANDROGENES

CORTISOL phéochromocytome

Cushing

hyperaldostéronisme hyperandrogénie
hirsutisme
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 Classifications pronostiques
• stade 1 : tumeur < 5 cm (T1 N0 M0) ;
• stade 2 : tumeur > 5 cm (T2 N0 M0) ;
• stade 3 : tumeur localisée mais avec métastase
ganglionnaire régionale, sans métastase à
distance (T1/2 N1 M0) ou tumeur localement
avancée (avec ou sans atteinte des organes et
vaisseaux adjacents) avec extension
ganglionnaire ou non mais sans métastase à
distance (T3/T4N0/1 M0) ;
• stade 4 : tumeur, quelle que soit la taille, quelle
que soit son statut ganglionnaire mais présentant
des métastases à distance (T1-T4 N0/1 M1).

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DIAGNOSTIC

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 DIAGNOSTIC
CORTICOSURRENALE – ZONE
GLOMERULEE
MINERALOCORTICOÏDES : ALDOSTERONE
Rétention hydrosodée
natriurèse
hypervolémie
HTA

Fuite urinaire de potassium

 kaliurèse
alcalose métabolique
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CAUSES :
Adenome surrénalien (de CONN) : 60 %
Hyperplasie surrénale bilatérale : 40 %
Carcinome : exceptionnel

CLINIQUE :
HTA
signes musculaires (faiblesse, excitabilité…)
absence d’œdèmes.

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 Adénome bénin
• Les plus fréquents
• Peuvent être bilatéraux, pluriels et associés à d’autres tumeurs
• Le plus souvent non sécrétants
• Nodule homogène, arrondi et bien limité, le plus souvent inférieur à
3-4 cm.
• Adénomes : 70% riches et 30% pauvres en graisse
• Densité spontanée < 10 UH (quand riche engraisse)
• Réhaussement modéré et homogène
• Wash Out (absolu > 60 %, relatif > 40 %)
• Calcifications exceptionnelles
• Possible remaniements hémorragiques et nécrotiques
• Non évolutif (taille inchangée à 6 mois)

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Adénome de CONN

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Adénome et Hyperplasie bilatérale

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 BIOLOGIE : hypokaliémie < 3,5 mM/l
hyperkaliurie > 50 mM/24h

HORMONOLOGIE : aldostérone augmentée

rénine basse

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ADENOME SURRENALIEN : Traitement
médicale puis chirurgie

HYPERPLASIE BILATERALE
traitement au long cours
antialdostérone (ALDACTONE)
regime riche en potassium
régime normosodé
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 DIAGNOSTIC
CORTICOSURRENALE – ZONE
FASCICULEE
GLUCOCORTICOÏDES : CORTISOL
anti inflammatoire / anti allergique
excitant neuro sensoriel
 sécrétion gastrique
polyglobulie
hyperleucocytose / éosinophilie / lymphopénie

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 SYNDROME DE CUSHING

Sécrétion inappropriée et excessive de

glucocorticoïdes :
Adénome hypophysaire à ACTH :
maladie de Cushing
sécrétion ectopique d’ACTH :
Cushing paranéoplasique
sécrétion de cortisol
hyperplasie bilatérale des surrénales
ou
tumeur surrénalienne 26
 CLINIQUE

MODIFICATIONS MORPHOLOGIQUES
répartition faciotronculaire des graisses
(bosse de bison), amyotrophie des membres,
comblement des creux sus claviculaires

HYPERCATABOLISME
fonte musculaire cuisses
fragilité cutanée
vergetures
fragilité capillaire 27
CUSHING

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 CLINIQUE

MODIFICATIONS CUTANEES
acné, séborrhée
érythrose, hypertrichose
possible mélanodermie

HTA, troubles psy, ostéoporose, …

troubles des règles

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 PARACLINIQUE

hyperleucocytose à polynucléaires
polyglobulie
glycémie élevée
hypokaliémie parfois
alcalose.

Rx du crane de profil : anomalie hypophyse

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 TRAITEMENT

MALADIE DE CUSHING : adénomectomie

hypophysaire +/- radiothérapie

CUSHING PARANEOPLASIQUE : ablation de la

tumeur

TUMEUR SURRENALIENNE : Chirurgie

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 DIAGNOSTIC
CORTICOSURRENALE – ZONE
RETICULEE
SEXOCORTICOÏDES : DHA
(déhydroépiandrostérone)

rôle dans croissance osseuse

développement de la pilosité
libido

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 DIAGNOSTIC
MEDULLOSURRENALE
Adrénaline , Noradrénaline , Dopamine

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 PHEOCHROMOCYTOME

Hypersécrétion de catécholamines :
adrénaline
noradrénaline
dopamine

Actions differentes selon le type de recepteur :

- recepteur alpha : vasoconstriction
- recepteur beta : vasodilatation, tachycardie,
bronchodilatation
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 PHEOCHROMOCYTOME

CAUSES :
NEM 1
Tumeurs benignes
Tumeurs malignes

CLINIQUE :
HTA, Triade : céphalées, sueurs, palpitations
Complications cardiovasculaires :
troubles du rythme
infarctus du myocarde (IDM)
accident vasculaire cérébral (AVC) 36
 PHEOCHROMOCYTOME
PARACLINIQUE
Taux d’Adrenaline et noradrenaline elevé
Metanephrine dans les urines
Hyperglycemie
Dosage de l’acide vanilmandelique (VMA)

Scanner et IRM visualise la tumeur

Scintigraphie pour les metastases
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 PHEOCHROMOCYTOME

TRAITEMENT : CHIRURGICAL

Préparation médicale +++ (inhibiteur

calcique)

Equipe entraînée +++

Risque de poussée hypertensive +++

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 Chirurgie
• La surrénalectomie coelioscopique trans ou
rétropéritonéale, abord idéal pour les PC < 6 cm et
sans envahissement local, n’est pas
recommandée dans le PCM.
• Dans un contexte carcinologique, une chirurgie
ouverte est le plus souvent recommandée.
• En cas de PCM diagnostiqué secondairement, il
n’a pas été observé de récidive plus importante
après laparoscopie, mais les effectifs des études
sont faibles. Il en est de même pour les
procédures robot-assistées.

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 Chimiothérapie
• Elle est indiquée en 1re intention en cas
de tumeur non opérable ou d’échec de la
radiothérapie métabolique.
• Le protocole de chimiothérapie le plus
employé est une association
Cyclophosphamide-Vincristine-
Dacarbazine ou CVD

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 Thérapies ciblées
• Peu d’études sont disponibles sur les
thérapies ciblées dans le PCM.
• Plusieurs séries différentes n’ont montré
aucune réponse aux traitements testés
(évérolimus, imatinib).
• Cependant, quelques cas cliniques ont
décrit des réponses objectives au sunitinib
avec une toxicité gérable.

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 Autres moyens d’exploration
• Echo : limites de détection = 1 cm à droite et 2 cm
à gauche.
• IRM : résolution spatiale inférieure au scanner.
Limite de détection = 1 cm.
• Médecine nucléaire : scinti au MIBG
(phéochromocytome).
• TEP : 18 FDG
• Ponction
• Prélèvements veineux in situ : différencier
adénome vs hyperplasie (aldostérone)

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 Autres lésions surrénaliennes
• Bénin : Hémangiome
• Malin :
– Métastase
– Lymphome
• Inflammatoire : tuberculose

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 CONCLUSION
Les tumeurs surrénaliennes regroupent des
pathologies variées

Le diagnostic est surtout clinique

Le traitement de première intention chirurgical ou

médical à vie.

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 Points clés
• Evaluer une tumeur surrénalienne par :
– Taille(bénin < 4 cm - malin > 6 cm)
– Densité spontanée < 10 UH= bénin
– Wash out relatif> 40% et absolu> 60% en faveur
de bénin
– Evolutivité à 6 mois
– Aspect homogène et contours réguliers en faveur
de bénin

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 Points clés
• Tenir compte du contexte : AVK (hématomes),
• Néoplasie sous-jacente (métas)
• Incidentalome < 6 cm et < 10 UH sans IV :
TDM à 6 mois et bilan biologique pendant 4
ans.

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