ENSEIGNEMENT DE

PATHOLOGIE ENDOCRINIENNE

Pr. N. EL ANSARI
PATHOLOGIE SURRENALIENNE
 Plan
• Les hypercorticismes
• HTA endocrinienne surrénalienne :
L’hyperaldostéronisme
Le phéochromocytome
• Les insuffisances surrénaliennes
Les hypertensions artérielles
endocriniennes
Evaluation initiale de tout patient hypertendu

A pour objectif de rechercher les facteurs de risque associés, une

atteinte des organes cibles, une maladie cardiovasculaire associée et de
ne pas méconnaître une HTA secondaire. Examens complémentaires
recommandés :

Créatininémie, DFG, bandelette réactive urinaire (protéinurie, hématurie) et

protéinurie de 24h si positivité
kaliémie (sans garrot)
prélèvements à jeun : glycémie, cholestérol total et HDL-cholestérol, triglycérides,
calcul du LDL cholestérol
ECG 12 dérivations de repos.
 Quand penser a une HTA endocrinienne ?

• Sujet jeune < 30 ans

• HTA sévère d’emblée (≥ 180/110 mmHg) ou s’aggravant
rapidement
• HTA résistante

Si sujets à haut risque vasculaire: fait évoquer une HTA

rénovasculaire
 Qu’est ce ce qu’une HTA résistante ?

 Une HTA est résistante en cas de persistance de la PA au-dessus de l’objectif

tensionnel (140/90 mmHg ou 130/80 mmHg, suivant la situation ) malgré un
traitement associant au moins trois classes thérapeutiques à doses
adéquates, dont un diurétique thiazidique, et des mesures hygiéno-
diététiques.
 Il est recommandé de confirmer le diagnostic par une MAPA ou une
automesure, qui est le préalable nécessaire au diagnostic de résistance.
 En pratique clinique deux situations se posent

Doute sur HTA secondaire

• Anamnèse clinique et bilan complémentaire

HTA avec imagerie surrénalienne

• Définir le type de sécrétion
Expérience du service d’Endocrinologie sur série de 30 cas
de Tumeurs surrénaliennes
-Tous les patients ont bénéficiés d’une exploration
hormonale et morphologique.
-Les étiologies retenues après exploration:
L’interrogatoire porte sur
• l’ancienneté de l’HTA
• recherche également des antécédents uronéphrologiques
• Prise médicamenteuse
• des signes orientant vers une endocrinopathie (syndrome de Cushing, phéochromocytome, acromégalie, hypothyroidie…..).

L’examen recherche
• un souffle para-ombilical
• une masse abdominale palpable
• des signes cutanés et musculaires ou une répartition faciotronculaire des graisses orientant vers un hypercortisolisme
• un syndrome dysmorphique évocateur d’acromégalie ,des signes d’hypothyroidie…….

Un bilan biologique systématique

• créatininémie, examen des urines par bandelette réactive
• imagerie non invasive si l’on perçoit un rein ou une masse palpable, ou un souffle para-ombilical
• recherche une hypokaliémie et exploration hormonale en cas d’hypokaliémie,
• Recherche systématique du phéochromocytome
 Hyperaldostéronisme primaire

• Mécanisme :
Augmentation de la production d’aldostérone (glomérulée)
→ Augmentation de la réabsorption sodique et de l’élimination
potassique (hypokaliémie)
→ Inhibition de la sécrétion de rénine (rénine basse)
Capsule

Glomérulée

Fasciculée

Réticulée
 La rénine secrétée par l’appareil juxta glomérulaire, permettant la conversion
de l’angiotensinogène hépatique en Ag I, elle-même transformée en Ag II par
l’enzyme de conversion
 L’Ag II est un stimulant spécifique de la sécrétion d’aldostérone
• Clinique :
Signes d’hypokaliémie : Crampes, paresthésie
• Paraclinique :
• Hypokaliémie, une kaliémie normale n’exclut pas
• natriurèse basse et kaliurèse élevée (inadaptée)

• Dosage de la rénine et de l’aldostérone plasmatique

• Rénine effondrée
• Aldostérone élevée
Dosages réalisés après arrêt des anti-aldostérones depuis 6 semaines et des
autres TTT anti-hypertenseur depuis au moins 2 semaines
Etiologies :
• Adénome de Conn = Adénome surrénalien (30%)
• Hyperplasie bilatérale des surrénales (70%)

• TDM ou IRM de surrénales

• Scintigraphie surrénalienne au iodo-cholestérol

Prise en charge thérapeutique :

• Supplémentation potassique ++
• Adénome = Spironolactone + TTT chirurgical
• Hyperplasie = Spironolactone
 PHEOCHROMOCYTOMES

• Les phéochromocytomes sont des tumeurs issues des cellules

chromaffines de la médullosurrénale (= phéochromocytomes) ,
secrétant des catécholamines. Bien que rares,
• En situation extra-surrénales (= paragangliomes)

TISSU EFFET
Cœur Chonotrope+, Inotrope +
Vaisseaux Vasoconstriction
Bronchioles Dilatation
Adipocytes lipolytique
Peau sueurs
Manifestations cliniques
• Symptomes paroxystiques :
Triade de Menard: céphalées, palpitations, pâleur, sueurs profuses,
refroidissement des extrémités, tremblements , TA peut être
considérablement élevée
• Parfois manque de paroxysmes et HTA sévère chronique
• Parfois même TA normale voire hypoTA orthostatique
Explorations paraliniques
Dosages statiques :
 Dans les urines surtout , dosage des métabolites urinaires des
catécholamines et surtout métanéphrines et Normétanéphrines des 24
heures
dans le plasma: cathécolamines plasmatiques (paroxysme)
• Imagerie :
• Elle n'intervient qu'après que le phéochromocytome ait été prouvé
biologiquement : La TDM et l'IRM sont les examens de choix
La scintigraphie à la MIBG (méta iodo benzyl guanidine) doit compléter
les techniques précédentes
 Traitement
• Le traitement est chirurgical.
• L'ablation d'un phéochromocytome est une chirurgie à haut risque
nécessitant une préparation médicale et une collaboration étroite entre
le chirurgien , l’endocrinologue et l'équipe anesthésique.
• Les fluctuations hémodynamiques per et post opératoires représentent
le principal danger. La chirurgie laparoscopique reste geste beaucoup
moins lourde que la chirurgie classique
Masse surrénalienne gauche spontanément isodense. Bien limitée, de
contours réguliers, mesurant 70 × 60 mm,
 Volumineux processus tumoral occupant l’espace inter gastro
spléno rénal 215x156 mm en coupe frontale et 169 x225.7mm en
sagittale
Masse surrénalienne droite de 14 cm , associée des
métastases hépatiques
 Scintigraphie MIBG couplé au SPECT/CT

Plage de fixation
surrénalienne

Plage de fixation Plage de fixation

pulmonaire hépatique
 Masse surrénalienne
unilatérale

Hypersécrétion NON Signes radiologiques OUI Invasivité

hormonale ? de malignité locale ?

NON

OUI
NON
Diamètre OUI
≤ 6 cm
OUI
NON

Surrénalectomie Approche Surrénalectomie

Pas de chirurgie Laparoscopie personnalisée Laparotomie

SFendocrino.org ECE 2016 - D’après Symposium 5: ESE clinical guidelines: Management of adrenal incidentaloma