TUMEURS ENDOCRINES DU PANCREAS

Dr ABDOULAYE MAMAN BACHIR

Chirurgie générale
MAITRE-ASSISTANT FSS/UDDM
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INTRODUCTION
• Les tumeurs développées à partir des
cellules du système endocrinien diffus.
• Un groupe de tumeurs très hétérogène
• => pathologies complexes.
• rareté, présentation anatomo-clinique variée.
• prise en charge est multidisciplinaire:
endocrinologues, radiologues, oncologues,
chirurgiens et pathologistes.
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INTRODUCTION
• Le terme « tumeur endocrine », remplace les
autres dénominations de ces tumeurs:
carcinoïde, neuro-endocrine, APUDome…
• Situer dans tout l’appareil digestif, incluant le
tube digestif (de l’œsophage à l’anus), le
pancréas et le foie.
• On distingue:
▫ les tumeurs fonctionnelles
▫ les tumeurs non fonctionnelles,
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INTRODUCTION
• L’analyse anatomopathologique de la tumeur
doit être obtenue (biopsie, chirurgie) avant tout
traitement médical.
• les dossiers de malades atteints de tumeurs
endocrines doivent être discutés en RCP.
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I- GENERALITES
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1- Définition
• Les tumeurs endocrines (TE) : développées
aux dépens des glandes endocrines (hypophyse,
thyroïde, surrénale) ou des populations de
cellules endocrines dispersées au sein de
nombreux organes (tube digestif, pancréas,
poumon..).
• Certaines se rencontrent même dans des
organes dépourvus de cellules endocrines
normales (thymus, foie, voies biliaires rein ou
utérus).
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2- Intérêt
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3- Anapath-Classification
• Elle est histopronostique distingue trois sous-
groupes principaux :
- les tumeurs endocrines bien différenciées
- les carcinomes endocrines bien différenciés
- les carcinomes endocrines indifférenciés
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3- Anapath-Classification
• L’examen anatomo-pathologique tient une place
majeure dans la prise en charge thérapeutique et
le suivi des patients.
• Le diagnostic des tumeurs endocrines du
pancréas, comme d’ailleurs pour l’ensemble des
TE, repose sur des arguments macroscopiques,
histologiques, histochimiques et immuno-
histochimiques.
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A-HISTOGENESE-ANATOMOPATHOLOGIE

1-Histogenèse

-Série APUD (Amine Precursor Uptake Decarboxylation)

-Origine Endodermique

-concept nouveau : T neuroendocrine

2-Dénomination et Classification TEP

-TEP non Sécrétant

-TEP Sécrétant: ce groupe comprend plusieurs sous types

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A-HISTOGENESE-ANATOMOPATHOLOGIE

-TEP Orthocrines : Sécrétant des Hormones normalement

présentes dans le pancréas : Insulinome ; Glucagonome ;
Somatostatinome ; Carcinoïde à sérotonine

-TEP Paracrines sécrétant des Hormones ectopiques :

Gastrinome, VIPome

-TEP Multicrines : plusieurs hormones

-TEP Amphicrines : doubles sécrétions endo et exocrine

3-Malignité : Toute TEP est potentiellement maligne

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A-HISTOGENESE-ANATOMOPATHOLOGIE
• Dans le pancréas, cellules endocrines
regroupées en petits amas: îlots de Langerhans
• groupes de cellules endocrines dispersés au sein
du parenchyme exocrine dont la taille varie entre
40 μm et 400 μm.
• L’immunohistochimie avec des anticorps anti
peptides spécifiques :
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– les cellules bêta (B), produisant de l’insuline,

représentant 60 à 80 % des cellules des îlots
– les cellules alpha (A), produisant le glucagon,
représentant 15 à 20 % des cellules des îlots
– les cellules PP, produisant le polypeptide
pancréatique, représentant 15 à 20 % des cellules
des îlots
– les cellules D, synthétisant la somatostatine,
représentant 5 à 10% des cellules des îlots.
- Autres: (gastrine, sérotonine, vasoactive
intestinal peptide, cholecystokinine
pancréozymine).
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Macroscopie
• TEP en général uniques,
• sauf dans le cadre d’une maladie génétique
[NEM1], maladie de Von Hippel-Lindau [VHL]).
• Leur mode de découverte, et par conséquent leur
taille, dépendent en grande partie de l’existence
d’une activité sécrétoire.
• La taille varie de quelques millimètres à plus de
10 cm de grand axe.
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Immunohistochimie
• Les TE expriment de façon intense les
marqueurs généraux des tumeurs endocrines, la
NSE, et surtout des marqueurs de granules de
sécrétion : la Chromogranine A et la
Synaptophysine.
• La chromogranine A a une distribution large
dans l’organisme alors que la chromogranine B
n’est détectée que dans quelques populations de
cellules endocrines (hypophyse, rectum et la
médullosurrénale).
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B-DIAGNOSTIC
1- Quand faut-il évoquer une TEP ?

• -Syndrome endocrinien

• - Érythèmes nécrolytiques migrateurs siégeant au

zones de contact chez un diabétique , anémie et
cachexie : Glucagonome
• - Lithiases Biliaires chez un diabétique :
Somatostatinome
-Récidives D’UGD - Diarrhée : Gastrinome
• - Malaise hypoglycémique à jeun avec prise de
poids :Insulinome
• - Diarrhée chronique avec hypokaliémie :Carcinoïde
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B-DIAGNOSTIC
1- Quand faut-il évoquer une TEP ?
• -Syndrome tumoral
• « Le pancréas exprime mal et tardivement sa
souffrance »
• -Dans l’ exploration des NEM
• NEM 1 : Syndrome de WERNER
• -parathyroïde
• -tumeur hypophyse
• -Tumeur du pancréas endocrine(
gastrinome 60% ;
• Insulinome 20% )
• -Tumeur corticosurrénale
• NEM 3 : Syndrome de CARNEY type B: Phéo,
• Tumeur non secrétante du pancréas endocrine
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DIAGNOSTIC
2- Comment la confirmer

• a- Enquête endocrinienne et métabolique

• -dosages hormonaux
• -connaissances des autres causes d’hypersécrétion
non tumorales :
➢ Hypergastrinemie : sténose du pylore ;
gastrectomies ;IRC ;I hépatique ; APC
➢ Hyperinsulinisme : hypoglycémie factice ; états pré
diabétique
➢ Hyperglucagonémie : cirrhose ; IRC ; IH ; APC ;
Pancréatite A ; Stress prolongé ;
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B-DIAGNOSTIC

• b- Enquête morphologique
• -Examen clinique : Palpation abdominale ; aires
gg ; recherche HTTP segmentaire
• -Echographie et Echoendoscopie
• -TDM et IRM
• -Scintigraphie : octreotide ( analogue à la
somatostatine)( octréoscan)
• Repérage des tumeurs pancréatiques et extra
pancréatiques
• Scintigraphie à la MIBG
• -Imagerie fonctionnelle : Test au calcium intra-
artériel
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Insulinome
• Insulinome. Aspect
caractéristique en
tomodensitométrie
: anneau
hyperdense
• (flèches) après
injection de
contraste
intraveineuse
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3-Quel est le pronostic ?

• a- Tumeur unique ou multiple

• b- Tumeur bénigne ou maligne ? 50% des TEP sont

malignes – D’ou dosage des CA19 9- Recherche des
métastases.

• c- Hyper production hormonale :Isolée ?

• d- TEP dans le cadre d’une NEM

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4-Comment envisager le traitement ?

• a- Médications symptomatiques :Alimentation repartie,

régime ; pansement digestif ; inhibiteur pompe à
protons(gastrinome)

• b- Antisécrétoires : Diazoxide pour freiner

l’insulinosécrétion ; analogue retard à la
somatostatine ;

• c- Antitumoraux : DTCI ;5FU ; Doxorubicine

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Duodéno-pancréatectomie
céphalique
• d- TTT chirurgicaux : Énucléation – pancréatectomie
CC ; DPC ; chir. des méta ; vagotomie gastrectomie

• e- TTT Radio isotopique : Cures itératives de MIBG

marquée à l’iode 131

• F- Indications : chir. représente le meilleur TTT

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CONCLUSION
• TEP sont des tumeurs rares
• Révélées par: syndrome hormonal, tumoral ou
symptômes aspécifiques
• Intérêt du dosage hormonal et des marqueurs
biologiques dans le Dc (+)
• La TDM, l’échoendoscopie et l’octréoscan:
examens morphologiques de référence
• Traitement de l’hypersecrétion hormonal doit
être débuté immédiatement dès que le Dc est
porté.
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CONCLUSION
• Analogues de la somatostatine: traitement de
choix du syndrome carcinoïde
• Exérèse chirurgicale doit être toujours
envisagée: seul traitement curateur
• TE peu différenciées: Tm agressives
chimiosensibles mais très mauvais Pc
• Place de l’interferon reste discutée
• Projets thérapeutiques: radiothérapie
métabolique, thérapie ciblée en cours
d’évaluation.
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