TUMEUR SURRENALIENNE

1
SECRETANTE
2 PLAN

I/ INTRODUCTION
II/ ETIOLOGIES
III/ HYPOTHESE DIAGNOSTIQUE
 CONCLUSION
3 INTRODUCTION

Rappel physiologique
 Surrénales: deux formations glandulaires
 Partie centrale = médullo-surrénale = synthèse des catécholamines
 Partie périphérique= corticosurrénale= synthèse des hormones stéroïdiennes
 Zone glomérulée= minéralocorticoïdes = aldostérone
 Zone fasciculée = glucocorticoïdes = cortisol
 Zone réticulée = androgènes
4 INTRODUCTION (2)

 Incidentalome = tumeur surrénalienne, découverte fortuite (TDM abdominale)

 Population générale : 0,4 à 4,2%
 Prévalence augmente avec: âge, obésité, diabète, HTA
 Incidentalome unilatérale: 85-90%
 Homme = femme
 2 groupes d’étiologies : sécrétant/ non sécrétant
5 LES ETIOLOGIES

 Adénome non sécrétant (71%)

 Adénome cortisolique infraclinique (7,9%)
 Phéochromocytome (5,6%)
 Carcinome primitif surrénalien (4,4%)
 Métastases (2,1%)
 Adénome de Conn (1,2%)
 Kyste, myélolipome, hémorragie…(8%)
6 Les incidentalomes sécrétants

1/ Le phéochromocytome
2/ L’adénome de Conn
3/ L’adénome cortisolique surrénalien
7 Les incidentalomes sécrétants (1)

1- Le phéochromocytome
 Tumeur des cellules chromaffines
 90% au niveau de la médullosurrénale
 Sécrète des catécholamines
 Association possible: sclérose tubereuse, maladie de Von Hippel-Lindau, MEN IIa et IIb
 HTA résistante aux traitements
 NFS: hémocentration et hyperleucocytose
 Dosage des métanephrines et normetanéphrines (urinaire et plasmatique)
 Imagerie : diagnostic topographique
 Traitement: chirurgie
8 Tableau clinique

 HTA et perte de poids

 Triade de Menard: céphalées pulsatiles, tachycardie, sueurs profuses
 Fatigue
 Douleurs abdominales
 Nausées, avec ou sans vomissement
 Pâleur
 Tremblement
9 Biologie

a) Dosage des catécholamines et leurs métabolites

 Métanéphrines et chromagranine plasmatique
 Métanéphrine et normetanéphrine urinaires des 24h
b) Dosage de la glycosurie
c) NFS : hémoconcentration, hyperleucocytose
d) Glycémie : intolérance au glucose, voire diabète
10 Imagerie

TDM/IRM : recherche
 Tumeur surrénalienne
 Abdominal: localisation abdominale et métastases hépatiques
 Thoracique: localisation thoracique et métastases pulmonaires
 Lésions de 5-6cm, bien limitée, souvent hétérogène (calcifications, nécrose)
11 Incidentalomes sécrétants (2)

2- Adénome de Conn
 Tumeur bénigne, taille < 20 mm de diamètre
 Sécrète exclusivement de l’aldostérone
 HTA résistante aux traitements
 Ionogramme sanguin: hypokaliémie, natrémie normale
 Scanner/IRM
 Dosage de l’aldostérone, la rénine
 Chirurgie +++
 Médicaments hypokaliémiants (arrêt)
12 Diagnostic positif

 Un RAR (aldostérone sur rénine active) > 64ɥmol/mU, à deux reprises en position assise,
en prenant comme valeur minimale de rénine 5mU/L;
 Et une augmentation absolue de l’aldostérone :
 Plasmatique > 555ɥmol/L (200pg/mL)
 Urinaire hydrolysable à pH1> 63nmol/j (23mg/j)
13 Tests dynamiques

1- Tests de stimulation
 Test de stimulation en orthostatisme prolongé (4 heure de marche)
 Test par le furosémide intraveineux
→ cherche le défaut de stimulation, dans le cas d’un adénome de Conn
14 Tests dynamiques (2)

2- Tests de freination:
 Le test de freination par la charge en sel
 Le test de freination par captopril
 Le test de freination par minéralocorticoïde exogène
→ recherche une freination de la sécrétion d’aldostérone, absente dans l’adénome de Conn
15 Imagerie

 Aspect homogène
 Taille < 2cm
 Petite taille
16 Diagnostic de certitude

 Activité rénine plasmatique basse, peu stimulable

 Aldostéronémie élevée
 RAR (aldostérone plasmatique/rénine active plasmatique) élevé
 Epreuves dynamiques :
 Test au captopril
 Epreuve de surcharge en sel
 Rythme circadien de l’aldostérone
 Orthostatisme prolongé
17 Incidentalomes sécrétants (3)

3- Adénome cortisolique surrénalien

 Tumeur bénigne encapsulée, petite taille
 Tumeur= hypercorticisme
 Tableau clinique : syndrome de Cushing
 Biologie
 Dosages hormonaux +++
18 Tableau clinique

a) Les signes d’hypercatabolisme protidique

 Atrophie musculaire
 Atrophie cutanée
 Vergetures pourpres
 Fragilité capillaire
 Fragilité osseuse
19

b) Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux

 Obésité androide
 Visage rond avec erythrose des pommettes
 Cou avec « bosse de bison »
 Comblement des creux axillaires et sus-claviculaires
20

c) Conséquences sur le métabolisme en général

 HTA résistante au traitement
 Insuffisance gonadotrope
 Dépression, irritabilité, agressivité
 Trouble de l’immunité avec tendance aux infections
21 Biologie

 NFS: polyglobulie, hyperleucocytose à PNN, thrombocytose

 Ionogramme sanguin : hypokaliémie, alcalose métabolique
 Glycémie : intolérance au glucose voire diabète
 Bilan lipidique : dyslipidémie de tout type
 Bilan hépatique : cholestase anictérique
 Une hypercalciurie
22 Dosages hormonaux

a) Tests statiques
 Cortisol libre urinaire des 24h élevé
 Cortisol salivaire nocturne
 Cycle nycthéméral du cortisol plasmatique aboli
b) Tests dynamiques
 Test de freinage minute à la dexaméthasone (absence de freinage)
 Test de freinage faible à la dexaméthasone (absence de freinage)
c) Dosage de l’ACTH : effondré
23 Imagerie

TDM ou IRM
 Tumeur unilatérale, petite taille, bien limitée, non invasive
 Atrophie de la surrénale controlatérale
 Absence des signes de malignité (adénopathies, métastases hépatiques)

Scintigraphie au iodo-cholestérol
 Fixation localisée unilatérale, exclusive et homogène
 Extinction de la surrénale controlatérale
24 HYPOTHESE DIAGNOSTIQUE

 Devant une tumeur surrénalienne sécrétante, on évoque :

 Un adénome cortisolique surrénalien
 Un adénome de Conn
 Un phéochromocytome
 Le plus probable: l’adénome cortisolique surrénalien
25

a) Terrain : jeune femme, antécédent d’HTA essentielle

b) Cliniquement : HTA instable (traitée), visage rond, cou avec « bosse de bison »,
hypertrophie des boules de Bichat (graisse des pommettes) et atrophie musculaire (cuisses++
+)

c) Paraclinique:
 Biologie : anémie, hypokaliémie, diabète
 Imagerie : bilan TDM→ en faveur d’une masse indéterminée
Masse surrénalienne gauche ovalaire (69mmX53mm), densité spontanée 32UH, hétérogène,
wash out absolu 20%, wash out relatif 12,5%
26

TDM en faveur d’un adénome :

03 critères :
 La taille (<2cm) : petite taille
 La densité sans injection (32HU):
 si <10HU, sensibilité 71% et spécificité 98%→ adénome
 si >42HU→ tumeur maligne (quelque soit le résultat)
 L’étude de rehaussement tardif après injection (wash out absolu et relatif): wash-out absolu
20% et wash-out relatif 12,5%
- Adénome: spécificité 100%, si wash-out absolu > 40% et wash-out négatif >60%
27 CONCLUSION

 Incidentalome = tumeur multifactorielle

 Diagnostic difficile
 Proposition d’une biopsie : analyse cytologique
28 MERCI POUR VOTRE AIMABLE
ATTENTION