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(Pr Ag A. LEYE)
OBJECTIFS :
1- Décrire le syndrome de Cushing
2- Citer 5 étiologie du syndrome de Cushing
3- Décrire le syndrome de Conn
4- Décrire les deux formes clinique du syndrome adréno-génital
5- Décrire la maladie d’Addison
6- Décrire les signes cliniques de l’insuffisance surrelnalienne aigue
7- Citer au moins trois étiologie de l’insuffisance surrenalienne lente
8- Décrire les signes cliniques et biologiques du phéochromocytome
INTRODUCTION
Les surrénales sont deux petites glandes situées à la face supérieure et interne des deux reins.
Elles sont donc inaccessibles directement à l’examen physique. Leur sémiologie est donc indirectement
constituée essentiellement de la traduction clinico-biologique de l’excès ou de l’insuffisance de leurs
sécrétions hormonales. Elles sont constituées de 2 parties:
Ces syndromes ne se produisent pas toujours dans leurs formes « pures » ou complètes ; et leurs
manifestations cliniques peuvent se chevaucher
1- DEFINITION
Le syndrome de Cushing ou hypercortisolisme est l’ensemble des signes cliniques et biologiques en
rapport avec un excès de sécrétion de cortisol permanent et non réductible.
2- SIGNES
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La symptomatologie du syndrome de Cushing est assez caractéristique pour que l'on puisse
porter le diagnostic dès l'inspection.
a- Modifications de la morphologie
Les changements morphologiques progressifs, avec un début lent et progressif, ne sont pas
toujours remarqués parallèlement.
Trois ordres de troubles sont frappants: l'obésité facio-tronculaire, l'amyotrophie et les signes
cutanés.
La morphologie évocatrice est une obésité avec répartition androïde avec amyotrophie des
quadriceps. La nuque est en bosse de bison ou « Buffalo neck ».
Il existe une atrophie cutanée avec fragilité capillaire responsable d’ecchymoses survenant au
moindre choc (crête tibiale, dos de la main, avant-bras). La peau au niveau de la face dorsale des mains
est amincie (en « feuille de papier à cigarette »).
On note des vergetures, larges, pourpres, diffuses dans des régions inhabituelles telles les racines
des membres. Ces vergetures sont horizontales sur les flancs et à la racine des membres ou à disposition
radiaire dans la région mammaire et periombilicale.
On note une érythrose du visage avec des télangiectasies associée de l’acné séborrhéique, un
hirsutisme modéré (chez 80% des femmes) et éventuellement une hyperpigmentation pigmentation.
L’amyotrophie prédomine au niveau des ceintures et de la sangle abdominale. Elle peut être
responsable d’une fatigabilité à la marche et lors de la montée d’escaliers voire confiner le patient au lit.
Elle est parfois visible au niveau de la face antérieure des cuisses et contraste avec l’adiposité facio-
tronculaire et l’abdomen protubérant. Parfois plus discrète et il faudra la rechercher par la palpation du
quadriceps crural et la manœuvre du tabouret.
b- Autres symptômes
• Ostéopénie et ostéoporose sont évocatrices avant l’âge de 50 ans. Souvent asymptomatiques ou
paucisymptomatiques elles sont caractérisées par des lombalgies d’horaire mécanique voire des
fractures pathologiques costales ou vertébrales.
• Troubles gonadiques : spanioménorrhée voire aménorrhée secondaire, muette (sans bouffées de
chaleur) chez la femme ; baisse de la libido et impuissance chez l’homme.
• Hypertension artérielle : elle est le plus souvent modérée, systolo-diastoloque, mais concourt à
la morbidité cardiovasculaire du syndrome de Cushing.
• Troubles psychiatriques : à type d’irritabilité, anxiété, insomnie nocturne et tendance
dépressive fluctuant en intensité. Un tableau psychiatrique aigu à type de confusion mentale ou
psychose hallucinatoire est rarement rencontré.
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- élévation de l'élimination des 17-hydroxy et ceto-steroïdes et du CLU (cortisol libre urinaire)
- cortisolémie élevée à minuit avec disparition du rythme nycthéméral
- absence de freinage de la dexaméthasone orale sur la cortisolémie
3- ETIOLOGIES ET CLASSIFICATION
Parmi les causes principales d'hypercortisolisme, on distingue les étiologies ACTH dépendantes, des
étiologies ACTH indépendantes.
1. DEFINITION
a- Le syndrome de Conn
L'étiologie est tumorale par adénome corticosurrénalien en règle bénin et de petit volume (quelques g)
survenant plutôt chez la femme entre 30 et 50ans
* L’exploration biologique s'effectue à distance de tout traitement diurétique et d'IEC dans des
conditions d'apports sodés et potassiques normaux.
- hypokaliémie et hyperkaliurèse
- alcalose hypokaliémique
- aldostérone élevée, non stimulable par l'orthostatisme (90%)
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- Activité Rénine Plasmatique et rénine basses, non stimulables par l'orthostatisme
Des signes indirects d'hypokaliémie peuvent être notés à l ECG
1. SIGNES CLINIQUES
Leur installation est souvent très insidieuse.
• Asthénie elle est le signe le plus précoce. Absente au lever, elle apparaît en cours de journée
pour atteindre un maximum le soir et lors des efforts. Elle est classiquement physique (musculaire),
psychique et sexuelle, et va peu à peu s’aggraver.
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• Hypotension artérielle : elle est modérée et s’exprime essentiellement par une hypotension
orthostatique. La déplétion hydrosodée peut également entraîner une accélération du pouls et une
appétence marquée pour le sel.
• Mélanodermie : c’est le signe clinique majeur. Elle est le reflet de l’augmentation du taux
plasmatique de corticotrophine. Sa présence témoigne de l’origine primitivement surrénale de
l’insuffisance. Ses caractères sémiologiques permettent de l’identifier. Elle prédomine au niveau des
régions découvertes ; des zones normalement pigmentées (mamelons) ; des zones de flexion et (ou) de
frottement (plis palmaires, coudes, ceinture, encolure) ; des cicatrices.
Les muqueuses peuvent être le siège de taches ardoisées localisées principalement à la face interne des
lèvres et des joues, ou sur la muqueuse vaginale.
2. SIGNES BIOLOGIQUES
a. Non spécifiques
Au cours de l’insuffisance surrénale lente primitive,les perturbations électrolytiques liées à
l’hypo-aldostéronisme, hyponatrémie de déplétion et hyperkaliémie, sont souvent modérées voire
absentes en dehors des poussées d’insuffisance surrénale aiguë. L’hypocortisolisme peut se traduire par
une diminution de la glycémie à jeun et des anomalies de la numération formule sanguine :
lymphocytose modérée, hyperéosinophilie, anémie normochrome et normocytaire. L’anémie relève à la
fois de la carence en glucocorticoïdes et du déficit en androgènes.
b. Spécifiques
Le diagnostic d’insuffisance surrénale lente devra être confirmé par des dosages hormonaux
spécifiques.
En dehors de tout contexte d’urgence, le diagnostic positif de l’insuffisance surrénale lente, quel
qu’en soit le mécanisme, repose en premier lieu sur la mise en évidence d’un taux abaissé de cortisol
plasmatique à 8 h, horaire qui correspond au pic physiologique de la sécrétion de cette hormone ou sur
les résultats d’une stimulation par le Synacthène (1-24 ACTH).
Ce test consiste à mesurer la cortisolémie à l’état basal, puis 30 et 60 min après l’administration
intraveineuse (ou intramusculaire) de 250 microg de Synacthène. Au cours de l’insuffisance surrénale
lente, la cortisolémie, spontanément abaissée, s’élève insuffisamment après injection de Synacthène (pic
sécrétoire normalement supérieur à 600 nmol/L).
Au cours de l’insuffisance surrénale lente primitive, le déficit mineralocorticoide est affirmé à
l’aide d’un dosage de la réninémie (ou de l’activité rénine plasmatique) qui montre un chiffre élevé
contrastant avec un taux sanguin d’aldostérone abaissé ou à la limite inférieure de la normale.
C'est l'évolution naturelle de l'insuffisance surrénalienne lente, elle survient plus ou moins
rapidement favorisée par un stress : infection, traumatisme …
Elle peut aussi survenir d'emblée dans des formes qui détruisent la surrénale très rapidement.
Il s’agit d’une urgence médicale engageant le pronostic vital. La suspicion d’une insuffisance
surrénalienne aigue doit tenir lieu de diagnostic et impose une conduite à tenir immédiate que ne
retardera pas l’attente des résultats du bilan prélevé en urgence.
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L’installation est rapide en quelques heures, dominée par des
. signes cardiovasculaires : hypo TA, tachycardie, CCV par hypovolémie
. signes nerveux : asthénie psychique, obnubilation, syndrome confusionnel, convulsion, coma
. troubles digestifs majeurs : douleur abdominale d'allure pseudo-chirurgicale, diarrhée profuse et
vomissements incohercibles donnant une déshydratation majeur.
C'est le risque majeur de l'ISL. Peut aussi résulter d'une méningococémie sévère (purpura
fulminens) ou d'une hémorragie surrénale suite à un traitement anti-coagulant ou d'un arrêt brutal d'une
corticothérapie au long cours. Il peut sagir du syndrome malin des maladies infectieuses.
Lorsque les contextes clinique et biologique font craindre une décompensation aiguë imminente
(hypotension, fièvre, douleurs abdominales, vomissements, diarrhée, perturbations électrolytiques
franches), les échantillons sanguins destinés à ces dosages doivent être prélevés rapidement et le
traitement doit être débuté sans attendre les résultats.
D/ ETIOLOGIES
a- TUBERCULOSE SURRENALIENNE
Etiologie la plus fréquente en Afrique. S'exprime tardivement des années après la primo-infection.
D'autres localisations sont possibles (pulmonaires, osseuses)
Des séquelles à type de calcifications au niveau surrénalien peuvent être observées
c- AUTRES ETIOLOGIES
- Les tumeurs
- Les Infections en dehors de la tuberculose : Certaines mycoses, HIV
- Les hémorragies bilatérales : thrombose veineuse, traitements anticoagulants et certaines infections
(méningocoques).
- Insuffisance surrénale aiguë d’emblée, sans pigmentation.
- Les formes iatrogènes
- Les formes génétiques
- Hyperplasie surrénalienne congénitale, par anomalie moléculaire enzymatique de la stéroïdogénèse
Les phéochromocytomes sont des tumeurs le plus souvent bénignes, développées aux dépends
des cellules chromaffines (phéochromocytes) surrénales. Elles sont sécrétrices de catécholamines
(Adrénaline, Noradrénaline, Dopamine). Ils représentent une cause curable d'hypertension artérielle,
A. SIGNES CLINIQUES
Les manifestations cliniques sont très variables d'un sujet à l'autre, d'un moment à l'autre. Elles
dépendent aussi du type de sécrétion.
1. Symptômes paroxystiques
- Sont les plus caractéristiques
- Peuvent être déclenchés par la compression de la tumeur
- Variables dans leur fréquence, leur durée, leur intensité.
Ils se traduisent par:
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- céphalées, palpitations, pâleur, sueurs profuses, refroidissement des extrémités,
- anxiété, tremblements, parfois vomissements, troubles visuels,
- douleurs abdominales ou thoraciques
- au cours de ces accès, la TA peut être considérablement élevée.
La triade symptômatique « Céphalées-Palpitations-Sueurs » ou triade de Ménard est
caractéristique d’un phéochromocytome
2. Symptômes chroniques
- Surviennent en cas de sécrétion permanente de la tumeur
- Sont émaillés de symptômes paroxystiques
- HTA de niveau variable, résistante aux traitements habituels, accompagnée d'une
hypotension orthostatique caractéristique.
- Signes d'hypermétabolisme: amaigrissement, train fébrile, thermophobie
(pseudothyrotoxicose)
- Intolérance au glucose, voire diabète
La tumeur est parfois palpable au niveau de l'abdomen. Sa recherche clinique doit être
particulièrement prudente (risque de déclenchement de poussée hypertensive).
B. SIGNES PARACLINIQUES
1- BIOLOGIE
-Dosages Urinaires : dosage des catécholamines et surtout métanéphrines des 24
heures.
2. IMAGERIE
Elle n'intervient qu'après que le phéochromocytome ait été prouvé biologiquement, pour
localiser la tumeur et dépister les localisations multiples.
- L’échographie abdominale permet de mettre en évidence une augmentation de taille
de la loge surrénalienne et plus rarement mettra en évidence la tumeur elle-même si elle est de
grande taille
- La tomodensitométrie et l'IRM
Ce sont les examens de choix, permettant la localisation des tumeurs intra-abdominales ou
thoraciques dans la quasi totalité des cas et leur analyse morphologique. A l'IRM, les
phéochromocytomes ont un aspect particulier, hyper intense en T2.
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