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CAT devant une lésion

sellaire :
Adénome hypophysaire
PLAN
Introduction
Rappel anatomo-physiologique
Lésions sellaires les plus fréquentes
L’ adénome hypophysaire
Definition
Epidémiologie
Classification et typologie
Diagnostic positif
Examens para-cliniques
PEC Thérapeutique
Conclusion
Introduction
L'hypophyse, considérée comme le « chef d'orchestre» de la
sécrétion hormonale, présente essentiellement trois types de
pathologies:
• soit un syndrome d’hyperfonctionnement sécrétoire, tels
l'acromégalie, l'adénome à prolactine (syndrome aménorrhée-
syndrôme d’alactorrhée).
• soit un syndrome d'hypofonctionnement sécrétoire,
l'insuffisance hypophysaire (syndrome de Sheehan ... ).
• soit une tumeur non sécrétante (adénome chromophobe ... ).
Rappel anatomo-physiologique
La loge hypophysaire est une loge ostéofibreuse creusée dans la
face crâniale de l’os sphénoïde, située dans l’étage moyen de la
base du crâne au dessous de la loge cérébrale dont elle est
séparée par la dure mère.
Elle contient essentiellement la glande hypophyse qui est reliée
à l'hypothalamus par la tige pituitaire.
Elle produit des hormones qui gèrent une large gamme de
fonctions corporelles, dont les hormones trophiques qui stimulent
les autres glandes endocrines.
l'hypophyse est régulée par les hormones (neuro-hormones)
émises par l'hypothalamus.
Chez l'être humain l'hypophyse mesure environ 10 millimètres de
diamètre et pèse environ 0,5 grammes.
Rapports de la selle turcique:
1) Rapports inférieurs:
De haut en bas, elle répond au:

⚫ Sinus sphénoide
⚫ Voute du rhinopharynx

2) Rapports Antérieurs:
D’arrière en avant, elle répond aux:

⚫ Gouttières olfactives

⚫ Partie antérieure de l’os frontal


3) Rapports postérieurs:
La lame quadrilatère sépare la loge hypophysaire de la Fosse
cérébrale postérieure occupée par:
⚫ Protubérance annulaire
⚫ Tronc basilaire

⚫ Deux artères cérébrales

postérieures
4) Rapports supérieurs:
Réponds à travers la tente durale à la région supra-sellaire de la base du
crane. Cette région peut etre subdivisée en deux régions:

Région médiane: de bas en haut


Chiasma optique qui repose sur le diaphragme sellaire avec en dessus la
citerne opto-chiasmatique

plancher du V3.

Région latérale:
de part et d’autre du chiasma
Les carotide interne.
5) Rapports Latéraux:

Se font avec l’étage supérieur du sinus caverneux qui contient


dans sa lumière:

Carotide interne

Les nerfs : oculo moteur commun III,

pathétique IV, ophtalmique V1,

oculo-moteur externe : VI (abducen)


Constitution de l’hypophyse
Non homogène à la coupe, constitué de deux portions

Lobe antérieur: rougeâtre, assez volumineux, formé de tissu glandulaire


🡺 Antéhypophyse

Lobe postérieur: Blanc-jaunatre, plus petit, formé de tissu nerveux


🡺 Neurohypophyse
Lésions de la région sellaire les plus
fréquentes
Adénomes et carcinome hypophysaire
Craniopharyngiome: tumeur bénigne plus fréquente
chez l’enfant
Méningiome : tumeurs en général bénignes, dont existe
une nette prédominance féminine.
Gliomes des voies optiques: tumeurs béningnes
peuvants impliquer n’importe quelle partie des voies
optiques et se propager le long de ces voies, sont
souvent associés à la neurofibromatose de type 1
La pathologie traumatique : causée surtout par des AVP
La pathologie infectueuse et métastases sellaires : très
L’ adénome
hypophysaire
les adénomes hypophysaires sont
des tumeurs bénignes qui se
développent à partir des cellules
de l’antéhypophyse.
Les adénomes occultes sont
fréquents, puisque les séries
autopsiques les retrouvent chez 11
à 23 % de la population générale.
Les adénomes ayant une
expression clinique sont beaucoup
plus rares, et leur prévalence est
Qui est concerné ?

Les adénomes hypophysaires représentent entre 10


et 20% des tumeurs intracrâniennes de l’adulte. Ces
tumeurs ont une incidence de 4/100 000 habitants
avec une tendance à l’augmentation des
découvertes fortuites, « incidentalomes ».
Il s’agit d’une tumeur rare (2,7% des tumeurs
supratentorielles) chez l’enfant dont la tumeur de la
région hypophysaire la plus fréquente est le
craniopharyngiome.
Classification des adénomes
hypophysaires
Selon la classification de Hardy, on distingue schématiquement :
• les microadénomes, mesurant moins de 10 mm, enclos dans la
selle turcique
• les macroadénomes plus volumineux, pouvant s’étendre dans
la citerne opto chiasmatique et refouler le chiasma, le sinus
caverneux, le sinus sphénoïdal, voire encore plus loin vers le
3ème ventricule et les structures cérébrales.
Typologie des adénomes
hypophysaires
Il existe plusieurs sous-types histologiques
correspondants aux différents tableaux cliniques:
• Les adénomes secrétants ou fonctionnels
• Les adénomes non sécrétants ou non fonctionnels
• Les adénomes silencieux
• Les adénomes agressifs ou atypiques et carcinomes
Diagnostic positif
On peut être amené à porter le diagnostic d’adénome
hypophysaire :
I. Devant des signes endocriniens d’hypersecrétion pituitaire
II. Devant des complications :
- Signes tumoraux, liés à l’envahissement ou à la compression des
structures avoisinantes par un macroadénome
- Plus rarement, insuffisance ante hypophysaire, par destruction des
cellules saines par la tumeur ou compression/envahissement de la tige
pituitaire
III. Ou fortuitement, sur un scanner ou une IRM demandés pour
une autre raison : « incidentalomes hypophysaires »
I. Des syndromes d’hypersécrétion
hormonale
Les adénomes hypophysaires peuvent aussi se manifester
par des signes d’hypersécrétion d’une hormone par la
tumeur.
1) Prolactinomes : spanioménorrhée, aménorrhée,
galactorrhée, stérilité , d’une galactorrhée , ou de
troubles sexuels. Le diagnostic est fait par le dosage de
prolactine, dont le taux est corrélé à la taille de
l’adénome
2) Adénomes somatotropes (à GH) : Ils sont
responsables d’une acromégalie dont le diagnostic est
suspecté devant les transformations morphologiques :
✔ épaississement progressif et insidieux du visage et des
extrémités,
✔ une hypersudation,
I. Des syndromes d’hypersécrétion
hormonale
3) Adénomes corticotropes (à ACTH) : Ils sont responsables d’un
hypercorticisme glucocorticoïde. Les syndromes de Cushing
(obésité androïde avec hypertension artérielle, diabète, fatigue,
rougeur du visage et parfois des troubles psychiatriques) liés à un
adénome corticotrope portent le nom de Maladie de Cushing.
4) Adénomes gonadotropes (FSH, LH ou FSH/LH) : Atteignant surtout
l’homme après la cinquantaine, ils viennent au 2ème rang de
fréquence des adénomes secrétants après les Prolactinomes, mais
sont habituellement pauci-symptomatiques. Il est exceptionnel
qu’existe un syndrome d’hyperstimulation ovarienne ou testiculaire
et ces adénomes se révèlement tardivement, par des signes
d’expansion tumorale, d’insuffisance hypophysaire ou une
hyperprolactinémie de déconnexion.
5) Adénomes thyréotropes : Ils sont rares, responsables d’une
hyperthyroïdie d’allure banale avec goitre diffus, mais sans jamais
II. Complications
Syndrome tumoral hypophysaire
lié à la compression que la tumeur exerce sur les structures
avoisinantes et qui peut entrainer :
Les céphalées, typiquement frontales ou rétro-orbitaires mais
en fait de n’importe quel type, existent surtout en cas de
macroadénome, mais peuvent aussi se rencontrer, rarement,
dans les adénomes enclos de petite taille, par mise en tension
de la dure mère.
des troubles visuels (liés à la compression du chiasma optique
situé quelques millimètres au-dessus de l’hypophyse)
• Réduction du champ visuel
• Baisse de l’acuité visuelle
un syndrome de la loge caverneuse par compression des nerfs
qui cheminent le long de l’hypophyse dans le sinus caverneux et
qui contrôlent les mouvements des yeux. Il s’agit le plus souvent
d’une vision double ou d’une chute de la paupière. Ces
symptômes sont rares dans les adénomes hypophysaires et
II. Complications
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
Elle peut être :
fonctionnelle : l’hypersecrétion de certaines hormones pouvant en
freiner d’autres. Par exemple : insuffisance gonadotrope des
hypersecrétions de PRL et de cortisol freinant le GnRH, hypersecrétion
de cortisol freinant la TRH.
due à un envahissement direct des cellules hypophysaires saines par la
tumeur
due à une compression ou à un envahissement de la tige pituitaire
gênant les communications entre l’hypothalamus et l’hypophyse.
Toutes les lignées hypophysaires peuvent être atteintes, de manière
isolée ou associée. L’atteinte la plus précoce et la plus fréquente est celle
de la fonction gonadotrope.
Il n’y a généralement pas de diabète insipide, même si la post hypophyse
II. Complications
L’apoplexie hypophysaire
Elle est due à la nécrose hémorragique brutale de
l’adénome, ou à un saignement aigu intra adénomateux.
Elle peut être révélatrice ou compliquer un adénome connu.
Elle se traduit par des céphalées violentes, des troubles
visuels à type de diplopie par compression du sinus
caverneux ou d’amputation du champ visuel par
compression du chiasma, voire des signes d’hypertension
intra cranienne.
L’IRM, si elle est faite dans les 48 heures, montre un
hypersignal en T1 et T2, caractéristique du saignement.
L’apoplexie hypophysaire est une urgence
neurochirurgicale
Examens para-cliniques
Quel que soit le signe d’appel, il faudra faire :
un bilan hormonal hypophysaire, à la fois à la recherche
d’une secrétion anormale et d’une insuffisance
ante hypophysaire
une analyse morphologique de la région par IRM,
complétée éventuellement par un scanner, moins
performant mais permettant de mieux voir les structures
osseuses,
un bilan visuel en cas de macroadénome (acuité visuelle,
oculo-motricité, champ visuel au Goldman)
Examens para-cliniques
Le bilan endocrinien
Ce bilan comporte de façon routinière le
dosage des principaux axes hormonaux
(Prolactine ; TSHus ; T4l ; T3l ; FSH ; LH ;
Estradiol/ Testostérone ; GH ; Igf1 ;
Cortisolémie).
Examens para-cliniques
L’IRM cérébrale
L’IRM cérébrale reste l’examen de référence pour explorer les lésions
hypophysaires. Cet examen doit être optimal afin d’avoir une description
anatomique précise, permettant de définir les limites de l’adénome.
L’IRM normale de l’hypophyse montre (voir schéma) :
un diamètre hypophysaire inférieur à 9 mm
une situation de la glande strictement intra sellaire
un diaphragme sellaire horizontal ou concave vers le haut (un aspect légèrement
convexe est possible chez la femme enceinte ou l’adolescent)
une prise homogène de contraste après injection de gadolinium
un plancher sellaire régulier, sans effraction osseuse (mieux visible au scanner)
un tige pituitaire fine et strictement médiane de face (coupes coronales), oblique en
bas et en avant de profil (coupes sagittales).
La post hypophyse, chargée en cellules lipidiques, se visualise par un hypersignal en
arrière de l’antéhypophyse sur les clichés de profil sans injection.
coupe sagittale sans gadolinium

IRM hypophysaire normale


Examens para-cliniques
L’IRM cérébrale
Un microadénome hypophysaire (inférieur à 10 mm) se traduit :
par des signes directs :
visibilité de l’adénome, ne se rehaussant pas après injection de
gadolinium alors que l’hypophyse saine prend le contraste.
par des signes indirects :
bombement vers le haut du diaphragme sellaire du côté de la
lésion
déviation de la tige pituitaire du côté opposé à la lésion
incurvation vers le bas ± érosion du plancher sellaire du côté de
la lésion.
Coupe coronale sans gadolinium Coupe coronale avec gadolinium
Microadénome gauche 9 mm Rehaussement normal du parenchyme sain
Déviation de la tige vers la droite Absence de prise de contraste de l’adénome
Bombement du diaphragme sellaire à gauche
Microadénome (prolactinome)
Examens para-cliniques
L’IRM cérébrale
Un macroadénome hypophysaire se traduit par une tumeur
supérieure à 10 mm (par définition), plus ou moins régulière et
homogène. Il faut particulièrement analyser ses rapports :
en haut avec le chiasma optique, qui peut être refoulé vers le
haut, étiré, voire noyé dans la tumeur
de chaque côté avec les sinus caverneux, la carotide intra
caverneuse
en bas avec le sinus sphénoïdal : la tumeur peut détruire le
plancher sellaire et faire irruption dans le sinus.
coupe coronale sans gadolinium coupe sagittale sans gadolinium
soulèvement du chiasma la tige pituitaire n’est plus visible
invasion du sinus caverneux droit invagination dans le sinus sphénoïdal
invasion du sinus sphénoïdal
Macroadénome invasif (somatotrope)
Examens para-cliniques
Le scanner cérébral
Le scanner cérébral avec un angioscanner en
fenêtres osseuses peut être demandée et
utilisé en neuronavigation pour guider
l’intervention chirurgicale. Cet examen apporte
un complément d’information surtout sur
l’atteinte osseuse de la loge hypophysaire.
Examens para-cliniques
Le bilan
neuro-ophtalmologique
Le syndrome
neuro-ophtalmologique sera
exploré en fonction de la plainte
visuelle du patient et surtout de
l’extension de l’adénome
hypophysaire vers les voies
opto-chiasmatiques et\ou vers le
sinus caverneux sur l’IRM cérébrale.
L’examen neuro-ophtalmologique
comportera une acuité visuelle, un
fond œil et un champ visuel voire
un OCT (Tomographie par
Cohérence Optique) pour apprécier
la compression des nerfs optiques
et un test de Lancaster si une
PEC Thérapeutique
La prise en charge peut consister en:
une surveillance neuroradiologique en cas d’adénome non
secrétant ;
un traitement médical dans les adénomes fonctionnels lors
qu’existe la possibilité d’un traitement antagoniste ; dans ce
cas, le patient est adressé à un endocrinologue.
une chirurgie d’exérèse pour les adénomes évolutifs, les
adénomes rebelles aux traitements, les adénomes avec une
compression des voies opto-chiasmatiques ;
une radiothérapie pour les adénomes inopérables, les
résidus postopératoires dont une reprise chirurgicale est
impossible ou à risque de lourdes conséquences, et les
adénomes agressifs.
Le traitement chirurgical
Le neurochirurgien participe à la prise en charge
des patients porteurs d’adénomes hypophysaires
y compris ceux qui ne nécessitent qu’une
surveillance neuro-radiologique.
L’adénome hypophysaire est une tumeur
bénigne à évolution lente. La surveillance
neuro-radiologique permet donc d’en estimer la
courbe évolutive et ainsi de ne poser l’indication
opératoire que devant une croissance tumorale
significative et avant d’avoir une extension
importante de l’adénome; une exérèse la plus
complète possible sera alors envisagée tout en
préservant les fonctions endocriniennes
VOIES D’ABORD:
La voie classique intra-cranienne:
⚫ Abord sous frontal
⚫ Abord ptérional

La voie endoscopique trans-sphénoidal:


⚫ Abord rhino-septal
⚫ Abord trans-nasal +++

Actuellement, l’immense majorité des adénomes


hypophysaires est opérée par voie endoscopique endonasale.
Contrairement au microscope, où l’œil du chirurgien reste à
l’extérieur du nez, ne donnant qu’une vision très limitée au
fond des cavités nasales, l’endoscope amène l’œil du chirurgien
au fond des fosses nasales et permet d’avoir une vue
panoramique de la région et de la lésion
La position du malade
Exérèse de l’adénome hypophysaire et visualisation
du diaphragme sellaire et de l’hypophyse normale
CONCLUSION
Une bonne connaissance de l’anatomie de la région

sellaire et de sémiologie endocrinienne et neurologique

est primordial afin de mieux comprendre la

symptomatologie clinique et d’assurer une meilleure

prise en charge des pathologies hypophysaire.

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