ANOMALIES

VASCULAIRES
SUPERFICIELLES ı
( tumeurs vasculaires )
Encadré par: Pr. Chahad
Présenté par: Dr. Saidi
Modifié par chabi
 PLAN

I. Introduction
II. Historique
III. Classification des AVS
IV. Tumeurs vasculaires
 Introduction
• AV = anciennement appelées « angiomes ».

• Plusieurs types de pathologies vasculaires de gravité et de

fréquences différentes.

• Une classification a été mise au point en 1996 par l’ISSVA: 02

groupes : les tumeurs et les malformations.

• En fonction du type de pathologie, les PEC sont diverses, d’où

la nécessité de les connaître et de savoir les différencier.
Historique
• Longue saga terminologique
• On utilise des mots, semblables dans toutes les langues, tels
que : envie, voglia, estigma, birthmark. . . autant de termes
qui stigmatisent des mères qui auraient eu, durant leur
grossesse, des pensées malsaines, véritables pensées
tératogènes capables de marquer leur enfant de taches ou de
déformations

• Au 19 e siècle: nvus maternus, nvus sanguineus, nvus

vascularis, nvus veineux
• Virchow semble etre le créateur du mot « angiome »
• Au début du 20e siècle, l’idée de différencier les tumeurs
vasculaires et les malformations vasculaires fait son chemin
• Weiss et Enzinger favorisent le terme hémangiome
• La classification des « angiomes » a beaucoup évolué
depuis 1976, date du premier Workshop on Vascular
Anomalies:

• WVA est un groupe de travail international qui n’a

cessé de se réunir depuis 30 ans, tous les 2 ans.

• Il comporte aujourd’hui une participation

multidisciplinaire issue de tous les continents.
Classification
• Les anomalies vasculaires font l’objet
d’une classification mise en place par
l’International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA) en 1996.

• Elle est basée sur les travaux de Mulliken

et Glowacki en 1982.
 classification

• Les tumeurs: prolifération de cellules

endothéliales;

• Les malformations vasculaires

développement anormal des vaisseaux
(veines, artères, capillaires, ou lymphatique)
durant l’embryogenèse.
• MISE a JOUR LORS DU CONGRES
MONDIAL DE MELBOURNE AVRIL 2014
• La dernière mise a jour été en Mai 2018
Tumeurs vasculaires
 Hémangiome infantile (HI)

• Anciennement appelés « angiomes tubéreux,

immatures ou angiomes cellulaires ».

• Une prolifération tumorale bénigne de cellules

endothéliales.
 EPIDEMIOLOGIE

• Les plus fréquentes des anomalies vasculaires et

sont les tumeurs les plus fréquentes de l’enfant .

• présents chez 10 % des nourrissons .

• Jusqu’à 30 % des prématurés de moins de 1500 g.

• Prédominance féminine: de 3 à 6 F/ 1G
 PHYSIOPATHOLOGIE

• Dans la moitié des cas un élément cutané

annonciateur à la naissance, cette lésion
prémonitoire n’est jamais importante;

• La prolifération cellulaire endothéliale

commence après la naissance

• Certains précurseurs ayant fait supposer que

vasoconstriction et hypoxie jouent un rôle
promoteur dans la prolifération.
 La balance entre facteurs de stimulation et facteurs
d’inhibition de l’angiogenèse selon le stade:

Période de prolifération
• Des facteurs pro angiogéniques sont élevés :
collagénase de type IV, proliferating cell nuclear antigen
(PCNA), basic fibroblast growth factor (bFGF) et
vascular endothelial growth factor (VEGF).
• Le taux de VEGF sérique est plus élevé en phase de
prolifération que pendant la régression
• Les molécules d’adhésion avb3 et a5b1 sont exprimées
• Les métalloprotéinases matricielles (MMP) 2 et 9 et des
MMP de haut poids moléculaire sont présentes dans les
urines à des taux élevés
 Phase de regression
• Des facteurs antiangiogéniques sont exprimés
en phase de résorption : transforming growth
factor b (TGFb), interféron b, ainsi que des
marqueurs de maturité cellulaire

• Les taux d’inhibiteurs (TIMP-1) s’élèvent

 Rôle de facteurs intrinsèques
 mutation somatique, dans un précurseur cellulaire
endothélial, d’un gène clé de l’angiogenèse,
 hypothèse soutenue par la clonalité des cellules
endothéliales d’HI, par la perte d’hétérozygotie en 5q,
 la réponse paradoxale à l’endostatine des cellules
endothéliales
Rôle de facteurs extrinsèques,
 on a relevé le relargage de VEGF dans les cultures d’HI
 l’altération de l’expression du gène de l’interféron b
dans les kératinocytes en regard de l’HI en phase de
prolifération, alors qu’à distance de l’HI son expression
est normale
• Quel que soit le stade évolutif, les cellules
endothéliales de l’HI expriment des protéines
(GLUT1, Lewis Y Ag, FccRII [CD 32] et mérosine)
également présentes sur les cellules endothéliales
du placenta

• Les profils génétiques des cellules endothéliales

d’HI ont une grande similarité avec ceux de
l’endothélium placentaire

• Ce phénotype vasculaire de type placentaire n’est

retrouvé ni dans les hémangiomes congénitaux, ni
dans les autres tumeurs (TA et HEK), ni dans les
malformations vasculaires
Clinique HI

• Début: la prolifération cellulaire endothéliale

commence après la naissance.

• Précurseurs:
macule blanche (hamartome anémique)
macule rosée ou rouge, plus ou moins
télangiectasique, et aux limites souvent plus
irrégulières que celles d’un véritable angiome
plan.
 Clinique hi

• Les caractéristiques communes sont :

• des tuméfactions non soufflantes à l’auscultation ;
• ni battement ,ni frémissement à la palpation ;
• une augmentation de la chaleur locale ;
• une consistance élastique, ferme mais non
indurée.
 Aspect HI

• Leur aspect est caractéristique.

• On distingue :
Les hémangiomes cutanés (ou superficiels)
Les hémangiomes sous-cutanés
Les hémangiomes mixtes
 Aspect HI

 Les hémangiomes cutanés (ou superficiels) :

• Nodules ou plaques rouge vif , en relief, à surface
tendue ou mamelonnée, dépressibles (épiderme et
derme sus-jacent minces) ;

• qui pâlissent à la vitropression sans vidange ni

disparition complète ;

• en nombre, surface et volume très variables.

• décrit comme « tubéreux », c’est la « fraise » ou «

strawberry mark » des anglophones.
Hémangiome superficiel
 Aspect HI

 Les hémangiomes sous-cutanés :

• tuméfactions en relief, bleutées ou de la couleur de
la peau normale ;
• parfois de minimes télangiectasies arborescentes en
surface, orientant le diagnostic ;

• de consistance plus élastique que les formes

superficielles (épiderme et derme épais) ;

• d’une clinique parfois insuffisamment spécifique : le

recours à l’imagerie est nécessaire (écho-Doppler).
Hémangiome sous-cutané focal.
 Aspect HI

Les hémangiomes mixtes (cutané et sous-

cutané):
*se sont les plus fréquents, ils se présentent sous la
forme d’une masse dense avec une atteinte cutanée à
son sommet.
Hémangiome mixte focal
 Aspect typique des
hémangiomes infantiles.
 Évolution
Ils évoluent en trois phases selon un schéma stéréotypé :
 Une phase de prolifération: un début dans les premiers jours de
vie ;jusqu’à l’âge de 02 à 10 mois environs, durant laquelle
l’hémangiome augmente de volume ;

 Une phase de stabilisation: durant quelques mois ou quelques

années ;

 Une phase d’involution: jusqu’à l’âge de 07 ans, de durée

variable plusieurs années (2 à 10 ans)durant laquelle
l’hémangiome blanchi, diminue de volume, jusqu’à disparaître
complètement dans 80 % des cas. Parfois, il reste une cicatrice
(peau flétrie).
Évolution stéréotypée des
hémangiomes infantiles
Hémangiome du bras en prolifération (A) et en
fin de régression (B).
 Complications hi

• Une minorité d’hémangiomes (10 %) peut se compliquer

et mettre en jeu le pronostic esthétique, fonctionnel
voire vital de l’enfant.
 Complications hi

• Liées à leur localisation:

Avec des risques de séquelles fonctionnelles ou esthétiques :
I. Orbitopalpébraux
 un risque d’amblyopie fonctionnelle due à
• une occlusion précoce de la fente palpébrale
• un astigmatisme par compression du globe et déformation
de la cornée
• ou un déplacement du globe oculaire.
 L’IRM peut montrer une infiltration du cône orbitaire et des
muscles oculomoteurs.
 Un traitement précoce et une surveillance dermatologique
et ophtalmologique rapprochée pendant toute la phase de
croissance sont le plus souvent nécessaires
• Centro-faciale : ulcérations mutilantes du cartilage alaire
« cyrano »

• Labiale : trouble de la succion

• Auriculaire : otites, troubles auditifs

• Cervico-maxillo-mentonnier : risque respiratoire car

associée dans 60% des cas à un HI laryngé
• Les hémangiomes segmentaires de la face
peuvent être associés au syndrome PHACES, un
acronyme pour décrire un syndrome neurocutané
qui associe des malformations de la fosse
postérieure (P), des hémangiomes (H) étendus de
la face, des anomalies artérielles (A),
cardiovasculaires (C), oculaires (Eye) et
sternales(S).
• Les hémangiomes du segment 1 frontotemporal
seraient plus
• souvent associés à des anomalies cérébrales alors
que ceux du
• segment 3 le seraient à des anomalies cardiaques
• Les hémangiomes périnéaux et lombosacrés
médians sont à risque respectivement d’être
inclus dans un syndrome PELVIS ouun syndrome
SACRAL, incluant un hémangiome, des
malformations
• anogénitales, un dysraphisme, des anomalies
vésicorénales
• et/ou d’autres anomalies cutanées.
• Plus récemment, a été décrit un syndrome lower
body, hemangioma and other cutaneous defects,
urogenital anomalies, ulceration,myelopathy,
bony deformities, anorectal malformations,
arterial anomalies and renal anomalies (LUMBAR
Localisations à risque de complication
d’hémangiomes infantiles.
 Complication hi
• Ulcération :Elles sont secondaires aux frottements, à la macération
(HI génital); Seuls les hémangiomes à composante rouge superficielle
(« tubéreuse ») s’ulcèrent et cela survient pendant la période de
prolifération.
• visage, ceux des plis, et les hémangiomes télangiectasiques du siège
et du périnée
1. douleurs intenses, majorées par les mictions en cas d’atteinte du
siège
2. Nécrose cutanée ;
3. surinfection :
4. Hémorragie :(dont le caractère répété à chaque pansement peut
majorer la carence martiale du nourrisson. Il s’agit d’un petit
saignement sans aucune gravité, qui cède spontanément ou à la
compression;
 Hémangiomatose miliaire
• C’est une situation rare
• caractérisée par de petits hémangiomes à
surface bombée de quelques millimètres à 1 cm
de diamètre , soit peu nombreux soit au contraire
profus, touchant l’ensemble des téguments. Ils
peuvent être associés à des hémangiomes
viscéraux, essentiellement hépatiques.
• volumineux, peuvent avoir un retentissement
hémodynamique,provoquant une insuffisance
cardiaque à haut débit
 Quand explorer ?
• Le diagnostic est essentiellement clinique et les
explora-tions complémentaires restent exceptionnelles
Certaines investigations complémentaires sont parfois
nécessaires :
 à visée diagnostique quand la clinique est atypique ou
porte à confusion ;
 à visée fonctionnelle pour l’évaluation et la surveillance
d’un éventuel retentissement sur des structures
avoisinantes ou à distance ;
 à la recherche d’anomalies associées dans certaines
formes syndromiques
 Quand explorer ?
• formes sous-cutanées pures, développées
assez rapidement après la naissance font se
poser la question d’une malformation
vasculaire lymphatique ou veineuse, ou d’une
tumeur profonde
 L’échographie couplée au Doppler
couleur
• montre une masse à flux rapide avec une
hyper vascularisation de type veineux et
artériel
 IRM
• en T1 une masse tumorale de signal
intermédiaire où des absences de signaux
témoignent de vaisseaux circulant rapidement
;
• en T2 avec suppression de graisse, le signal de
la tumeur est renforcé ; la masse prend
fortement le contraste après injection de
gadolinium.
• déterminer l’extension profonde d’un
hémangiome superficiel :palpébrale et
orbitaire.
• éventuelle malformation associée
 La biopsie
• exceptionnellement proposée
• devra être impérativement pratiquée en cas de
doute diagnostique (hémangioendothéliome
kaposiforme, angiome en touffe, métastases de
leucémie, de neuroblastome,
sarcome,fibromatose, tératome. . .)
• Prolifération cellulaire endothéliale réalisant une
masse cellulaire s’alimentant et se drainant par
des néocanaux vasculaires.
 GLUT1
• Les cellules endothéliales expriment des protéïnes
GLUT1 (retrouvées dans des cellules endothéliales
placentaires)
• Ces protéines sont absentes dans les
hémangiomes congénitaux ainsi que dans les
malformations vasculaires
• En cas de doute le marqueur GLUT1, transporteur
du glucose, présent dans 100 % des HI, est devenu
un élément incontournable du diagnostic
histologique

• S’il persiste un doute diagnostic, une biopsie avec

un marquage positif du GLUT-1 signera le
diagnostic d’HI.
Hémangiomes segmentaires du visage
• On distingue 4 aires:
 L’aire S1:est frontale et temporale,
 L’aire S2:maxillaire,
 L’aire S3:mandibulaire,
 L’aire S4:est une zone centrofaciale, en triangle médian
frontal à pointe vers le bas, descendant du cuir chevelu
sur le nez, le philtrum labial, jusqu’au milieu de la lèvre
supérieure.

• Un HI S4 pur est trèssegmentaire

Hémangiome rare, le du plus souvent
visage S2 (en
Hémangiome segmentaire du visage S3 en fin
il est accolé
S1. cours
à une atteinteHémangiome de nécrose).du visage S1 (en
segmentaire
de prolifération.
prolifération).
Hémangiomes segmentaires du visage

• les formes segmentaires faciales feraient 11 fois

plus de complications que les formes focales :

 Ulcérations et séquelles plus marquées.

 Association à des hémangiomes viscéraux non
seulement céphaliques (exemple HI de siège S3 et
HI des voies aériennes) mais aussi à distance (foie,
intestins, etc.).
 Présence d’anomalies structurales associées
(syndrome PHACES).
Anomalies structurales associées
aux hémangiomes
 Phaces syndrome
• Les filles sont particulièrement touchées : 88 % des cas.
• La fréquence: est encore imprécise.

• Tout nouveau-né porteur d’un hémangiome facial

étendu et segmentaire (particulièrement s’il est de
localisation S1, S4, S3) doit avoir outre l’examen clinique
diverses explorations :
 Examen ophtalmologique,
 IRM cérébrale,
 Échographie cardiaque et des gros vaisseaux,
 Échographie abdominale.
 PELVIS syndrome

*Perineal hemangioma,
*External genitalia malformations,
*Lipomyelomeningocele,
*Vesicorenal abnormalities,
*Imperforate anus,
*Skin tag.
 SACRAL syndrome

*Spinal dysraphism,
*Anogenital anomalies,
*Cutaneous anomalies,
*Renal and urologic anomalies,
*Angioma of Lumbosacral localization.
la fréquence des ulcérations périnéales sur ces hémangiomes souvent très peu
épais
Hémangiomes infantiles viscéraux

• Sont rares
• Leur expression clinique est habituellement précoce dans
les jours ou semaines qui suivent la naissance.

• Il n’est pas justifié de les rechercher systématiquement.

• Elles ne nécessitent d’être traitées que si elles deviennent

symptomatiques car elles vont régresser
secondairement, après une phase de poussée qui dure de
quelques mois à environ une année, rarement plus.

• Les explorations sont guidées par la clinique et par la

localisation des éventuels symptômes alarmants
Hémangiomes infantiles viscéraux

• La fréquence des HI viscéraux est plus

importante au cours de l’hémangiomatose
cutanée miliaire disséminée.

• Quel que soit le type de l’HI cutané, la

principale localisation extracutanée
concerne les voies aériennes (sous-glotte
laryngée et trachée)
Traitement hi
I. Abstention thérapeutique (70 à 80 %)
• En cas de taille petite, volume et épaisseur modestes,
et siège peu exposé aux regards.
• Ces éléments permettent d’attendre leur régression
spontanée.

• La prise en charge consiste en une information des

parents sur la régression spontanée et une surveillance
régulière.

• En cas d’ulcération, il faudra réaliser des soins locaux

et associer un traitement antalgique.
 Traitement hi

• Les séquelles de la régression naturelle: sont parfois

minimes :
 Réseau de télangiectasies,
 Peau relâchée par perte du réseau élastique dermique,
 Aspect anétodermique,
 Phénomène d’expansion cutanée ou muqueux (lèvres)
créé par l’hémangiome du fait du volume atteint en fin
de poussée,
 Dyschromie jaunâtre.
Traitement hi

II. Traitement médical et/ou chirurgical

• Dans les formes compliquées ou à risque de

complication (localisations à risques,
volumineux hémangiomes)

• La prise en charge est pluridisciplinaire par une

équipe spécialisée.

• Les traitements possibles sont les suivants.

Traitement hi

• Beta bloquants (Propanolol):

Action
 vasoconstriction immédiate des vaisseaux de la
tumeur,
 diminution de la sécrétion de VEGF (vascular
endothelial growth factor)
 avec pour conséquences une inhibition de la
prolifération des cellules endothéliales et
mésenchymateuses qui la composent,
 et également l’induction d’une apoptose des cellules
déjà présentes.
Traitement hi

• Beta bloquants (Propanolol):

2. Début du traitement
• Aussi tôt que possible durant la phase de
prolifération
• Pour éviter la distorsion anatomique définitive et les
séquelles (avant 5 mois et même avant 3 mois pour
les HI de grande taille)
• L’initiation du traitement doit être précoce, entre 5
semaines et 5 mois de vie
 Quelle est la durée du traitement ?
• La durée recommandée est de 6 mois, sans
diminution progressive de dose.
• En cas de rechute 3 à 6 mois supplémentaires
peuvent être nécessaires (IH segmentaire, HI
profonds).
• propranolol (Hémangiol®) commercialisé
depuis septembre 2014 en suspension
buvable adaptée au nourrisson, est de 3
mg/kg/jour en deux prises espacées d’au
moins 9 h.
Traitement hi

Indications
• Hémangiomes volumineux du visage, ulcérés, douloureux
• risque vital : les hémangiomes sous-glottiques associés aux hémangiomes
cervico-faciaux en barbe, les hémangiomes pouvant se compliquer
d’insuffisance cardiaque en raison de leur volume important ou leur
localisation
• pronostic fonctionnel: péri-orificiel (lèvre, paupière,orbite, nez, conduit
auditif, pavillon de l’oreille), et au niveau du bourgeon mammaire.
• un dommage esthétique permanent
 Traitement
Contre-indications
 le prématuré d’âge corrigé inférieur à 5 semaines ;
 le nouveau-né allaité par une mère traitée par des médicaments contre-
indiqués en association avec le propranolol
 les antécédents d’asthme ou de bronchospasme ;
 les troubles du rythme à type de bradycardie ;
 les blocs auriculo-ventriculaires des 2e et 3e degré ;
 une insuffisance cardiaque non contrôlée ;
 une hypotension artérielle ;
 les troubles artériels périphériques sévères ;
 les enfants atteints de syndrome PHACES chez qui on des sténoses des
artères intracrâniennes ;
les enfants prédisposés à l’hypoglycémie
 Maladies du système nerveux central;
 Fonction rénale réduite
 Traitement

Comment ?
• Élimination des contre-indications.
• Initiation hospitalière
• En 2 prises quotidiennes, au moment d’un repas.
Commencer à 1 mg/kg/j la première semaine, puis
augmenter jusqu’à 2 à 3 mg/kg/j (la dose maximale
n’est pas connue, mais il n’est probablement pas
utile de donner plus de 4 mg/kg/j).
• Surveillance de 4 heures après la première prise et
à chaque augmentation de dose
• Surveillance mensuelle et ajustement de la dose au
poids par le médecin suivant habituellement
l’enfant
 Traitement

Surveillance
TA, Fc, ECG, glycémie
la surveillance du pouls et de la tension artérielle
est effectuée une fois par heure pendant au
moins 2 heures en milieu adapté
 Les effets secondaires
sont par ordre de fréquence :
• •des perturbations du sommeil, des
cauchemars ;
• •la majoration d’infections respiratoires ;
• •des troubles digestifs (diarrhée,
vomissements) ;
• •une diminution de l’appétit ;
• •des épisodes d’acrocyanose ;
• •une diminution de la tension artérielle ;
 UN TRAITEMENT LOCAL EST-IL
POSSIBLE ?
• Le développement d’un traitement local à
base de bêtabloquants pour des HI
superficiels semble logique
• certains auteurs ont publié une expérience
positive avec le timolol en collyre .
• Dans notre expérience, le traitement est plus
efficace sous occlusion
• . Le traitement local doit être appliqué au
moins 3 mois, dans l’idéal plutôt 6 mois
Hémangiome hémifacial et cervical avec atteinte orbitaire et parotidienne,
bon répondeur au traitement corticoïde oral ; aspect de l’hémangiome en
début de traitement (A) et en fin de traitement à 7 mois (B).
Hémangiome de
l’oreille (A), échec du
traitement corticoïde
avec expansion du
pavillon (B),
régression lente sur 4
ans (C) et chirurgie
réparatrice de
remodelage et
recollage à 16 ans (D).
 Hémangiomes congénitaux (HC)

• Ce sont des lésions bien différentes des prodromes

d’hémangiome: des tumeurs pleinement développées
in utero sans croissance postnatale comme l’HI.

• Deux types d’évolution postnatale sont possibles :

• régression de l’HC en 6 à 14 mois après la naissance
(RICH : Rapidly Involuting Congenital Hemangioma) ;
• persistance de l’HC inchangé ou légèrement aggravé
(NICH : Non Involuting Congenital Hemangioma).
Évolution des hémangiomes congénitaux.
 RICH
• Tumeur en règle unique, bombée, volumineuse,
arrondie, de couleur pâle cireuse ou au contraire
rosée à violacée du fait de la présence de longues
télangiectasies zébrant la surface ;

• Elle a fréquemment une fine auréole blanche ou

vaguement bleutée.

• Le centre peut être parsemé de quelques nodules

rouges lisses, ou plus souvent être marqué à la
RICH
 RICH

• Siège: *les membres (près d’une articulation)

*la tête (surtout au pourtour de l’oreille,
scalp, front, tempe, joue).

• L’écho-Doppler et l’IRM: une riche

vascularisation proche de la surface (Dgc
anténatal) avec un risque d’hémorragie en cas
de rupture cutanée.
 NICH
• Cette lésion moins impressionnante que le RICH est
souvent plane en plaque infiltrée, ou à peine bombée.

• Unique, sauf exception, le NICH a les mêmes

localisations électives que le RICH.

• Rond ou ovale, il est :

 soit rosé, télangiectasique, et cerné d’un halo pâle
blanchâtre, simulant alors un hémangiome en poussée,
 soit globalement bleuté en surface et piqueté de
grossières télangiectasies, et il rappelle alors un peu l’HI
en résorption.
NICH
 NICH
• Le NICH persiste, et parfois au cours de l’enfance
on voit se développer tout autour un réseau
inesthétique de veines de drainage tandis que
des fistules artérioveineuses sont détectées en
écho-Doppler.

• Cela incite à proposer une excision chirurgicale

lorsque la localisation et la largeur de la lésion ne
sont pas des facteurs de cicatrice trop
importante.

• Avant exérèse du NICH comme du RICH, une

 PICH
partially involuting congenital hemangiomas

• Régresse partiellement.
• Plus récemment décrit, devant des lésions
semblables à des RICH, ne régressant que
partiellement.
Ttttttt
 Angiome en touffes (AT)

• Congénital ou acquis (et alors souvent avant 5

ans),
• Plutôt d’évolution chronique et lentement
progressive, décrit par Wilson-Jones en 1989.

• C’est un diagnostic avant tout histologique

caractérisé par la dispersion dans tout le derme
en « grenaille de plombs » de petites touffes
capillaires cernées d’un vaisseau en croissant à
lumière vide ; des espaces lymphatiques et une
 fille age 12 ans, nappe unilatérale,
congénitale, nuque
femme 30 ans, nappe unilatérale étendue, 1/3
supérieur cuisse
 Examen histologique : capillaires en fente
Examen autour
disposés histologique : contingent
des touffes dermique
tumorales de
dermique.
la prolifération tumorale disposé en touffes en
« boulet de canon ».
 Angiome en touffe

• Certaines formes congénitales régressent.

• Certaines formes des membres s’infiltrent et
donnent un tégument rouge sombre très
induré de consistance scléreuse.

• Il n’y a pas de traitement spécifique efficace,

mais les corticoïdes per os et l’interféron ont
pu améliorer certaines formes graves
étendues et les formes associées au SKM
 Hémangiome à cellules fusiformes
• Lésion vasculaire bénigne peu fréquente.
• Adolescent ou adulte jeune.
• Pas de prédominance de sexe.
• Il s’agit de nodules multiples, ou d’une lésion
isolée violacée, non douloureuse, grossissant
lentement pouvant atteindre 10cm, mais svt
restent <2cm.
• Localisation : Extrémités ++
• Un faible pourcentage de patients souffrent de :
– Sd de Mafucci.
– Lymphoedème congénital.
– Sd de Klippel trenaunay.
 Hémangiome épithéloide : HE
• Prolifération vasculaire d’étiologie inconnue.
• Adulte jeune ou d’âge moyen.
• Localisation élective : tête et cou.
• Initialement plaque érythémateuse prurigineuse,
pouvant évoluer ensuite vers des lésions
papuleuses rosées.
• Histologie peut etre trompeuse en montrant un
infiltrat inflammatoire incluant des grandes
lymphocytes CD30+. Associée à un composant
vasculaire disposé en lobules et constitué de
cellules endothéliales épitheloides.
 Granulome pyogénique
• Une des plus fréquentes tumeurs vasculaires infantiles.
Prévalence= 0,5-1%.
• Rare avant 03 mois.
• Papule vasculaire ; 1-10mm. Saignant facilement au contact.
• Localisée préférentiellement sur la tête et le cou.
• L’atteinte muqueuse est possible.
• Les fc prédisposant :
– Malformations vasculaires notamment capillaires.
– Hémangiomes.
– Irritations cutanées diverses.
• Etiopathogénie : inconnue.
• Histologie :
– Prolifération de ptt vaisseaux, regroupés en lobules au sein d’un
stroma œdémateux.
– Surface ulcérée.
– Les mitoses ne sont pas atypiques.
 Autres tumeurs vasculaires

• Il s’agit de tumeurs vasculaires rares dont le

diagnostic est histologique et pouvant
entraîner, s’ils sont volumineux, une
thrombopénie sévère formant un syndrome
de Kasabach et Merritt :
une tumeur vasculaire :
hémangioendothéliome ou angiome en touffe
;
une thrombopénie inférieure à 10 000
 Hémangio-endothéliome kaposiforme
(HEK)

• L’HEK peut être congénital ; il peut régresser

en moins d’une année ou persister
indéfiniment
• Il peut être d’apparition tardive

• Il est une des principales tumeurs entrant

dans le cadre du SKM. Mais il peut aussi
exister sans thrombopénie
 syndrome de Kasabach-Merritt

• C’est un syndrome qui associe une tumeur

vasculaire, une thrombopénie majeure et une
coagulopathie de consommation plus ou moins
marquée (fibrinogène bas, présence de
complexes solubles à des taux élevés, D dimères
très élevés le plus souvent)

• Il crée un aspect ecchymotique ou

inflammatoire au sein de la tumeur, souvent
congénitale et jusque-là discrète, et un purpura
apparaît autour et à distance.
Syndrome de Kasabach-Merritt à la naissance.
Syndrome de Kasabach-Merritt
 Syndrome de Kasabach-Merritt

• Après guérison du phénomène biologique et

régression de la masse tumorale, un reliquat
tumoral d’importance variable persiste : faux
angiome plan, pseudonappe de fibrose,
variables dans le temps et occasionnellement
douloureux.

• Lorsqu’elle est possible, l’excision chirurgicale de

la tumeur est curative : en 24 heures le
phénomène biologique est guéri ;
Hémangioendothéliome rétiforme
• Nodule ou plaque localisée sur les membres ou le
tronc.
• Fréquemment asymptomatique.
• Localement agressive :
– La majorité sont localisées dans le derme ou le tissu sous
cutané.
– Rarement, infiltration osseuse, ou méta gg.
• Trt de choix= exérèse avec marge, Chirurgie de Mohs
(limites de la Tm difficiles à déterminer)
 Angio endothéliome intra lymphatique
papillaire ou tumeur de Dabska

• Forme rare d’angiosarcome de bas grade.

• Adulte jeune. Sans localisation préférentielle.
• Exérèse chirurgicale simple.
 Hémangioendothéliome
composite
• Mélange : Hémangiome à cellules fusiformes,
Hémangioendotheliome Rétiforme, Hémangiome
Epithéloide.
• 30 cas décrits dans la littérature.
• Récidives locales possibles, 03 métastases
rapportées. Certains ont identifiés des zones
angiosarcome like au sein de cette Tm.
 Maladie de kaposi
• Tm vasculaire de bas grade. A progression lente.
• Forme classique (Hommes de l’europe de l’est et
pourtour méditerranéen) forme endémique
(associée au SIDA, Afrique centrale) forme iatrogène
ou liée à une autre cause d’ID.
• Plaques qui peuvent devenir nodulaires, infiltrantes,
exophytiques, télangiectasiques ou ecchymotiques.
• Atteinte bilatérale et symétrique des membres
inférieurs.
• Les muqueuses peuvent être touchées.
• Le tractus gastro intestinal, respiratoire, la rate, le
foie, les ganglions et plus rarement les os.
• Dgc suspecté cliniquement confirmé par l’histologie :
– Prolifération de cellules fusiformes
L’hémangioendothéliome pseudo-
myogénique
• (HPM) est une tumeur vasculaire très rare de
description récente, et de malignité intermédiaire
• Décrit pour la première fois en 1992 par Mirra et
Al
• survenant à un jeune âge, plutôt chez les
hommes, majoritairement sur les membres
• Histologiquement, la tumeur est faite d’une
prolifération dense de cellules fusiformes, à
cytoplasme éosinophile, avec des noyaux
atypiques et des mitoses.
• Les cellules expriment les kératines et des
marqueurs vasculaires mais pas le CD34, ce qui
permet de les différencier de celles du sarcome
L’hémangioendothéliome pseudo-
myogénique
 Autres tumeurs vasculaires

• Il s’agit de tumeurs vasculaires rares dont le

diagnostic est histologique et pouvant
entraîner, s’ils sont volumineux, une
thrombopénie sévère formant un syndrome
de Kasabach et Merritt :
une tumeur vasculaire :
hémangioendothéliome ou angiome en touffe
;
une thrombopénie inférieure à 10 000
 Angiosarcome
• Tm maligne de cellules vasculaires endothéliales.
• 2% des sarcomes des tissus mous.
• Age moyen : 70 ans.
• Pas de prédominance de sexe.
• Sujets à peau blanche ++
• Tête et cou, Cuir chevelu ++
• Facteurs de risque de développement de ces tumeurs :
– Lymphœdème chronique = Sd de Stewart-Treves
– Radiothérapie.
– Exposition à certains toxiques : arsenic, radium, stéroïdes
anabolisants
• Clinique :
– Papule rouge bleutée multifocales.
– S’étendent progressivement, deviennent plus infiltrées.
Œdématiées. Peuvent parfois s’ulcérer.
 Hémangioendothéliome épithéloide
• Tumeur classée histologiquement de bas grade.
Mais peut causer métastases et décès.
• Généralement indolente.
• Tm > 3cm , forte activité mitotique, métastases
25%, plus grand risque de décès 59%.
• Survient généralement au sein des tissus
musculaires, dans les tissus mous, le foie ou les
poumons. La localisation cutanée est
extrêmement rare.
• Trt de choix= exérèse chirurgicale large.