LES ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES

Pr H.El Ouahabi
OBJECTIFS :

 Connaitre la classification des adénomes

hypophysaires.

 Savoir mener une démarche diagnostique devant un

adénome hypophysaire.

 Organiser le suivi du patient

INTRODUCTION:

 Hypophyse = anté hypophyse + post hypophyse

 Adénomes hypophysaires = Tumeurs bénignes développées

aux dépens de l’anté hypophyse.

 10% des tumeurs diagnostiquées du SNC

 Tout âge ; sporadiques dans la plupart des cas

 Prolactinome et Cushing F > H

INTRODUCTION:

 Gravité en fonction de 2 phénomènes :

 Potentiel secrétoire

 Potentiel compressif et invasif qui existe malgré le

caractère bénin+++ ( en raison de la situation de

l’hypophyse à l’intérieur d’une loge osseuse inextensible

et de l’absence de capsule autour de l’adénome)

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RAPPELS
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CLASSIFICATION:
 Selon la taille :

 Les microadénomes: mesurant moins de 10 mm,

enclos dans la selle turcique.

 Les macroadénomes : plus volumineux, pouvant

s’étendre dans la citerne opto chiasmatique et
refouler le chiasma, le sinus caverneux, le sinus
sphénoïdal, voire encore plus loin vers le 3ème
ventricule et les structures cérébrales.
CLASSIFICATION:
 Selon la type de sécrétion :

 Adénomes à GH: acromégalie

 Adénomes à prolactine

 Adénome à ACTH

 Adénomes thyréotropes

 Adénomes gonadotropes
DIAGNOSTIC CLINIQUE

Circonstances de découverte

 Signes endocriniens d’hypersecrétion hormonale

 Signes tumoraux : envahissement dû à la compression des

structures avoisinantes par un macroadénome.

 Rarement : insuffisance anté hypophysaire, par destruction

des cellules saines par la tumeur ou compression,
envahissement de la tige pituitaire

 Découverte fortuite, lors d’un scanner ou une IRM

demandés pour une autre raison : incidentalomes
hypophysaires.
DIAGNOSTIC CLINIQUE:

Manifestations endocriniennes des adénomes

hypophysaires:

 Les adénomes hypophysaires peuvent être :

 Monosecrétants, développés à partir d’un seul type
cellulaire : adénomes à PRL, GH, FSH/LH, ACTH, TSH
 Mixtes : GH/PRL surtout, plus rarement GH/TSH,
FSH/LH/PRL
 Non secrétants apparemment.
 Quelque soit leur nature, les adénomes volumineux
détruisent les cellules hypophysaires saines avoisinantes
et peuvent entraîner une insuffisance antéhypophysaire
plus ou moins complète.
DIAGNOSTIC CLINIQUE:

Le syndrome tumoral hypophysaire

 Surtout en cas de macroadénome, mais peuvent aussi
se rencontrer, rarement, dans les adénomes enclos de
petite taille.
 Les céphalées, typiquement frontales et rétro-
orbitaires, peuvent se rencontrer en cas de
microadénome, mais surtout en cas de macroadénome .
 Envahissement ou la compression du chiasma optique :
une hémianopsie temporale ou bitemporale.
 Envahissement du sinus caverneux: entraîne une
paralysie oculomotrice se traduisant par une diplopie.
DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE: IRM H-H:
 Un microadénome hypophysaire :
 Signes directs : visibilité de l’adénome, ne se rehaussant pas
après injection de gadolinium.
 Signes indirects :
 Bombement vers le haut du diaphragme sellaire du côté de la
lésion
 Déviation de la tige pituitaire du côté opposé à la lésion
 Incurvation vers le bas, parfois érosion du plancher sellaire
du côté de la lésion.
 Macroadénome hypophysaire:
 Signes d’envahissement du sinus caverneux
 Érosion du plancher sellaire et envahissement du sinus
sphénoïdal
 Compression du chiasma optique
 Ventricule latéral

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Cortex cérébral

3ème Ventricule

Chiasma optique
Tige pituitaire
Hypophyse

Carotide
Corps sphénoïdal

IRM hypophysaire normale

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Micro-adénome hypophysaire (plus grande dimension inférieure à 10 mm).
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Adénome hypophysaire géant envahissant latéralement les sinus caverneux, avec 15
expansion supérieure comprimant le chiasma optique et invasion inférieure du sinus sphénoïdal.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL:
 La « selle turcique vide »
 Elle est le plus souvent due à une déhiscence du diaphragme
sellaire entraînant un remplissage de la selle par du liquide
céphalorachidien dont la pression, à la longue, entraîne une
déformation de la selle turcique.
 Pas d’insuffisance hypophysaire.
 IRM : pose le diagnostic
Hyperplasie hypophysaire simple
 Hypophysite lymphocytaire
 Granulomatose hypophysaire (sarcoïdose, tuberculose…)
 Tumeurs hypothalamiques: craniopharyngiome
 Autres tumeurs: gliomes, meningiomes, métastatses
BILAN VISUEL

 Un bilan visuel est systématique pour tout

macroadenome.

* Il est inutile pour les microadenomes.

* Il doit comprendre :
- un champ visuel de Goldman.
- un fond d’œil
- une étude de l’oculomotricite

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Champs visuels de Goldman. 18
Normal (en haut) et avec une hémianopsie bitemporale (en bas).
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Acromégalie

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 INTRODUCTION:

 Une affection rare et grave, due à une secrétion

anormale d’hormone de croissance (GH).
 Prévalence estimée 50-70/1million.
 Etiologies:
 Adénomes hypophysaires secrétant la GH: cause habituelle
de l’acromégalie : adénomes à cellules à GH, parfois
adénomes mixtes, GH + PRL surtout.
 Secrétion ectopique de la GH : syndrome paranéoplasique
 Tumeurs secrétants la GHRH: < 1 % des causes
d’acromégalie, essentiellement tumeurs carcinoïdes
pulmonaires ou gastro intestinales.
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208 cm

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Acromégalo-gigantisme.
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Acromégalie. Noter le prognathisme et l’épaississement des téguments.
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Main d’acromégale comparée à une main normale d’adulte .

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Modification des pieds au cours de l’acromégalie.
A droite, un pied normal pour comparaison.
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 DIAGNOSTIC CLINIQUE:

Syndrome dysmorphique:

la tète et le cou, avec : un épaississement des lèvres et

du nez, une saillie des arcades sourcilières, une
tendance au prognathisme et un écartement des dents
 les extrémités : avec élargissement des mains (doigts
boudines, changement de taille d’alliance) et des pieds
(changement de pointure de chaussure),
 Tronc : élargissement du thorax, sternum projeté en
avant et cyphose dorsale ;

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 DIAGNOSTIC CLINIQUE:

Une infiltration cutanéo-muqueuse:

• Peau épaisse, infiltrée, hyperséborrhéique ;

• Macroglossie ;

• Hypoacousie

• Voix rauque et de ronflements.

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DIAGNOSTIC CLINIQUE:

Syndrome tumoral hypophysaire :

 Céphalées avec amputation du champs visuel
 Troubles endocriniens: Insuffisance hypophysaire plus ou
moins complète
Autres manifestations cliniques

 Splanchnomégalie: goitre , Tumeurs digestives …

 Hypertrophie des glandes sudoripares et sébacées : sueurs,
surtout nocturnes, malodorantes , séborrhée.
 Syndrome d’apnée de sommeil .
 Complications rhumatologiques:
 Arthropathies des grosses articulations avec douleurs
chroniques.
 Parfois syndrome du canal lombaire étroit
 Syndrome du canal carpien
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Manifestations cardiovasculaires: cause de mortalité

 Hypertension artérielle

 Ne régresse pas toujours après traitement de

l’acromégalie

 Cardiomyopathie: c’est une cardiomyopathie

hypertrophique avec épaississement concentrique du VG,
hypertrophie septale, augmentation du débit cardiaque au
début. Due en partie à l’action directe de la GH sur le
muscle cardiaque, mais aussi à l’HTA, à une insuffisance
coronaire souvent associée.
DIAGNOSTIC PARACLINIQUE:

Manifestations biologiques non spécifiques:

 Intolérance au glucose, voire diabète.

 Hyperphosphorémie, hypercalciurie: risque de lithiase
 L’hypercalcémie est exceptionnelle et sa présence doit faire
rechercher une hyperparathyroïdie associée (NEM I).
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE:
Manifestations biologiques spécifiques:

 Le dosage de GH de base n’a aucune valeur diagnostique

 Le test de freinage par le glucose : dosages plasmatique
de GH aux temps -15, 0, 30, 60, 90, 120, 180 mn après
absorption de glucose (75 ou 100 g selon les équipes) :
normalement la GH est freinée à moins de 1 ng/ml : un
freinage absent ou incomplet, a fortiori une réponse
paradoxale (augmentation de la GH) témoignent de
l’existence de l’acromégalie.
 Dosage de l’IGF I: taux élevé
FORMES CLINIQUES:
L’ENFANT ET L’ADOLESCENT:
 Avant la puberté, l’hypersecrétion de GH entraîne un
gigantisme, associé plus ou moins aux autres signes de
l’acromégalie .
 Le diagnostic doit être évoqué lorsqu’une enfant en avance
staturale (> + 2DS)

FORMES ASSOCIÉES

 Adénomes mixtes secrétant PRL surtout.

 Tumeur hypophysaire à GH s’intégrant dans le cadre d’une
NEM de type I.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL:

 Aspect acromégaloïde, généralement familial.

 Ostéopathie hypertrophiante pneumique des maladies

respiratoire

 Pachydermopériostose
TRAITEMENT:

-Chirurgie hypophysaire: traitement de première intention

 Adénomectomie par voie transphénoïdale.

-Traitement médical : En attendant les résultats de la

radiothérapie ou si adénomes mixtes
• Les agonistes dopaminergiques

• Les analogues de la somatostatine:Somatuline®

• Les antagonistes du récepteur de la GH: Pegvisomant

-Radiothérapie hypophysaire externe:

 Bons résultats, mais le délai d’action est très long ( plusieurs
années parfois).
 Risque d’insuffisance hypophysaire ou hypothalamique.
Adénome à prolactine

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 Adénomes corticotropes (à ACTH):
syndrome de cushing
 Adénomes gonadotropes (FSH, LH ou
FSH/LH) :

 Surtout l’homme après la cinquantaine.

 2ème rang de fréquence après les Prolactinomes.
 Habituellement pauci-symptomatiques.
 Se révèlement tardivement, par des signes d’expansion
tumorale : une insuffisance hypophysaire ou une
hyperprolactinémie de déconnexion.
 Peuvent être suspectés avant l’intervention devant une
élèvation du rapport FSH/LH.
 Diagnostic : souvent fait par l’analyse immuno histochimique de
la tumeur.

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 Adénomes thyréotropes :

 Exceptionnel
 Responsables d’une hyperthyroïdie d’allure banale avec goitre
diffus, mais sans ophtalmopathie.
 Diagnostic : augmentation de taux des hormones
thyroïdiennes contrastant avec un taux de TSH élevé ou
anormalement normal.

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