Vous êtes sur la page 1sur 24

Les hypercorticismes

métaboliques

Dr. F. Belhimer
Service d’Endocrinologie CHU BEO – Alger 
Définition  
• Le syndrome de Cushing (SC) est l’ensemble des manifestations cliniques
et biologiques engendrées par un excès chronique de glucocorticoïdes.

• le SC est rare (prévalence de 10/1 000 000 personnes).

• Mortalité quatre fois supérieure à la population générale due principalement


aux complications cardiovasculaires (hypertension artérielle et événements
thromboemboliques) et à la susceptibilité aux infections bactériennes.

• Intérêt du diagnostic et du traitement précoce : les effets physiques et


psychiques du SC sont réversibles sous traitement.
Clinique

• Anomalies acquises +++

(comparaison avec des

photographies antérieures).
b. Signes spécifiques
Les signes spécifiques sont les signes secondaires à l’effet catabolique
des glucocorticoïdes.

- L’amyotrophie prédomine au niveau


des ceintures et de l’abdomen et peut être
responsable d’une fatigabilité à la
marche.
Elle est parfois discrète
(manœuvre du tabouret).

- L’atrophie cutanée et sous-cutanée

lenteur à la cicatrisation

peau amincie
écchymoses au moindre choc peau du visage
(signes très spécifiques). érythrosique,congestive avec
varicosités et télangiectasies.
• vergetures cutanées larges (> 1 cm), pourpres
c. Signes moins spécifiques

• La prise pondérale est modérée,


généralement d’une dizaine de
kilogrammes, et présente une
topographie particulière,
faciotronculaire (modification de la
répartition des graisses), respectant les
extrémités.

• cette obésité contraste avec une


amyotrophie des membres.
• Le visage devient arrondi, bouffi,
avec une hypertrophie des boules
de Bichat. On note un
comblement des creux sus-
claviculaires et un aspect en
« bosse de bison » au niveau de
la nuque, ainsi qu’une augmentation
du rapport taille/hanche.
d. Autres anomalies morphologiques

Elles sont moins spécifiques :

• des symptômes d’hyperandrogénie, qui


se limitent généralement à un hirsutisme
modéré (duvet de la lèvre supérieure,
poils fins parsemés au niveau du
menton, ébauche de favoris) et à une
séborrhée du visage et du cuir chevelu
avec des lésions acnéiques ;

• des œdèmes des membres inférieurs .


• Anomalies biologiques  non spécifiques
• intolérance aux hydrates de carbone  

• diabète sucré 

insulinoresistance

• Dyslipidémie 

• La NFS  :     hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles , 

lymphopénie relative. 

• hypokaliémie 

• hypercalciurie modérée, responsable parfois de lithiases 
• ‐ Autres manifestations cliniques
D’autres manifestations cliniques peuvent être associées aux anomalies 
morphologiques :

• l’ostéoporose, le plus souvent asymptomatique (ostéodensitométrie), 
mais parfois responsable de fractures pathologiques, volontiers costales 
ou vertébrales .
• des troubles gonadiques par déficit gonadotrope : 
– spanioménorrhée, voire aménorrhée secondaire, sans bouffées de chaleur 
chez la femme,
– baisse de la libido et impuissance chez l’homme,

• l’hypertension artérielle, généralement modérée ;
• des troubles psychiatriques de nature variable : 
– irritabilité,
– anxiété,
– insomnie nocturne,
– tendance dépressive,
– exceptionnellement, le tableau psychiatrique est aigu, à type de psychose 
hallucinatoire et tendance suicidaire.
Diagnostic

• L'approche diagnostique comprend trois étapes successives :

1) le dépistage chez des patients présentant des symptômes ou signes


d'hypercorticisme

2) la confirmation biologique du diagnostic de SC

3) la recherche de son étiologie qui peut être soit indépendante de l'ACTH (autonomie
surrénalienne), soit ACTH-dépendante (adénome hypophysaire = maladie de
Cushing), qui représente 85% des cas de SC .
Test de dépistage
• Freinage minute :
• 1mg de dexamethasone à minuit

• Dosage cortisolémie le lendemain


à 8h

Si cortisol inf à 50 nmol/l


syndrome de cushing infirmé

Si cortisol sup à 50 nmol/l


syndrome de cushing très
probable
Test de confirmation (de certitude)

1- Freinage faible :

• 2 mg de dexamethasone / j/48h

Soit 1 cp (0.5 mg) chaque 6h / 48h

Dosage cortisol le 3 eme jour à 8h

- Si cortisol inf 50 nmol/l syndrome de cushing infirmé

- Si cortisol sup à 50 nmol/l syndrome de cushing confirmé


2- cortisol libre urinaire : =
cortisolurie
• Dosage de la fraction libre du
cortisol = fraction active

3- Cycle du cortisol :
A minuit = sup 200 nmol/l
= cycle rompu
= sécrétion autonome
= syndrome de cushing

Cortisol de base = pas d’interet au diagnostic : peut être élevé :


maladie , stress, grossesse, ………
Bilan étiologique

1- Dosage de l’ACTH ++++


- une fois le syndrome de cushing confirmé –

- Si ACTH basse
syndrome de cushing
non ACTH dépendant
= cause surrénalienne

- Si ACTH élevée ou normale =


syndrome de cushing
ACTH dépendant
= Cause hypophysaire
= Casue paranéoplasique
adénome hypophysaire 
nodule surrénalien 
2- Test de freinage fort :

2mg de dexaméthasone / 6h pendant 48heures

Dosage du cortisol au 3eme jour:

- Si cortisol sup à 50% du taux de base :


origine surrénalienne

- Si cortisol inf 50% du taux de base :


origine hypophysaire
1 _ syndrome de cushing non ACTH  dépendant 

Syndrome de cushing 
d’origine surrénalienne 

• Adénome cortisolique = 
Benin 
Guérison 

• Corticosurrénalome =
Volumineux 
malin
Pronostic défavorable  
Traitement :

• Chirurgie par voie coelioscopique
• Voie classique si masse infiltrante

Adénome = chirurgie seule 
Corticosurrénalome = chirurgie + mitotane
+/‐ chimiothérapie 

Post opératoire :
insuffisance surrénalienne 
Traitement substitutif par hydrocortisone 
jusqu’à récupération de la fonction 
surrénalienne ( peut durer plusieurs mois )  
2_ Syndrome de cushing  ACTH dépendant 

A_ Adénome hypophysaire 
corticotrope :
maladie de cushing

• Microadénome +++ 
• Parfois de très petite taille non visible 
à l’IRM
cathétérisme des sinus pétreux 
inferieurs 
TRAITEMENT : chirurgie par voie 
transphénoidale
Succès : cortisol effondré 
Si echec : radiothérapie 
Surrénalectomie bilatérale (cas extrême) 
B_Syndrome de cushing paranéoplasique 

• Tumeurs neuroendocrine  sécrétant l’ACTH: bronchique +++ , 
pancréatique ,,,
• Syndrome de cushing sévère 
• ACTH très élevée 
• Hypokaliémie sévère 
• Diagnostic : TDM , bronchoscopie 
• TRT = chirurgie  
Diagnostic différentiel 

• Syndrome de cushing iatrogène : 
prise de fortes doses de 
corticoïdes  sur une durée 
prolongée .
Clinique : cushing 
Cortisol + ACTH effondrés 

• Pseudosyndrome de cushing 

• Ethylisme chronique 

Vous aimerez peut-être aussi