Maladies des glandes surrénales

Danny MAFUTA M., MD, PhD

Service d’Endocrinologie/CUK
Plan
• Hyperaldostérolenisme primaire
• Syndrome de Cushing
• Insuffisance surrénalienne
• Phéochromocytome
- Corticosurrénale d’aspect jaune composée de 3 couches:
Zone glomérulée → minéralocorticorticoïdes (aldostérone,
desoxycorticostérone DOC)
Zone fasciculée → glucocorticoïdes (cortisol, cortisone,
corticostérone)
Zone réticulée → androgènes (DHEA DéhydroEpiandrostérone,
Δ4 androstenedione, 11βH-androstenedione) phénolstéroïdes
(œstrogène, progestérone)
- Médullosurrénale d’aspect rouge: catécholamines (adrénaline,
noradrénaline)
 Hyperaldostéronisme primaire
• Hyperminéralocorticisme primaire
• Hormone concernée: Aldostérone
• Association HTA , ↓K+, rénine basse
• Prevalence: 0,5 à 2% de la population
hypertendue
• 1ère cause en fréquence d’HTA secondaire
Circonstance de diagnostic
• HTA résistantes (malgré trithérapie adéquate
dont 1 diurétique thiazidique)
• HTA hypokaliémiques (K+ prélevé sans garrot,
à distance d’effort musculaire, centrifugé
rapidement, !!!! hémolyse)
 Diagnostic biologique
• Dosage direct (à 2 reprises) de rénine
(immunoradiométrie)
Couché: 17,5 ± 7,5 mUI/L
Début: 32,5 ± 17,5 mUI/L

• Dosage de l’activité de la rénine plasmatique

Couché: 1,33 ± 0,64 ng d’angiotensine I/ml.h–1
Début: 2,78 ± 1,75 ng/ml.h–1

• Rénine sur les urines de 24h

 Étiologies
• Hyperplasie (unilatérale)
• Adénome de Conn (< 20 mm)
• Tumeurs malignes: carcinomes surrénaux
(corticosurrénalomes malins) (grosse tumeur)
 imageries
• Scanner des surrénales
• Cathétérisme veineux surrénal
 Traitement
• Chirurgical: surrénalectomie
• Médical: antagoniste de l’Aldostérone:
spironolactone à la dose de 1 à 2 mg/kg.
• Effets secondaires: gynécomastie,
impuissance, mastodynies, dysménorrhée
• Corticoides: Dexamethasone dans les formes
sensibles
 Syndrome de Cushing
La PEC du syndrome de Cushing comporte plusieurs étapes
successives:
• l’évocation du syndrome de Cushing sur des données cliniques
• la confirmation biologique de l’hypercortisolisme endogène et
autonome
• le diagnostic différentiel éliminant les hypercortisolismes
fonctionnels et iatrogènes ;
• la démonstration biologique de l’(ACTH)-dépendance ou
indépendance de l’hypercortisolisme ;
• la mise en évidence de la lésion à l’origine du syndrome de
Cushing ;
• la réalisation d’un traitement adapté à l’étiologie du syndrome
de Cushing.
Diagnostic clinique
• Faciès lunaire
• Obésité tronculaire, amyotrophie pelvienne &
quadriceps (signe de tabouret)
• Vergetures, atrophie et fragilité cutanée
• HTA
• Hyperglycémie voir diabète secondaire
• Ostéopénie, ostéoporose
• Aménorrhée, infertilité, atrophie testiculaire
• Hypercoagulabilité
• Signes psychiatriques
• Dyslipidémie (TG élevés, cétose)
Diagnostic biologique
• Cortisolémie : matin et soir
• Cortisol salivaire entre 23h et minuit
• Cortisol libre urinaire
Diagnostic étiologique
Le syndrome de Cushing endogène répond à deux grands cadres
physiopathologiques :
un hypercortisolisme ACTH-indépendant dans environ 20 %
des cas : la sécrétion surrénalienne est autonome et supprime
la sécrétion d’ACTH.
L’hypercortisolisme est en rapport avec une tumeur surrénalienne
unilatérale bénigne (adénome cortisolique) dans environ 70 % des
cas, maligne (carcinome primitif ou corticosurrénalome malin) dans
environ 30 % des cas et, dans moins de 5 % des cas, les deux
surrénales sécrètent en excès le cortisol (hyperplasie
macronodulaire ou dysplasie micronodulaire) ;
Hypercortisolisme ACTH-dépendant dans environ 80 % des
cas : les surrénales sont stimulées par une sécrétion
inappropriée d’ACTH.
Dans environ 90 % des cas, l’ACTH est d’origine eutopique et
sécrétée par un adénome hypophysaire corticotrope,
c’est la maladie de Cushing.
Dans environ 10 % des cas, l’ACTH est d’origine ectopique,
produit par une tumeur neuroendocrine
extrahypophysaire. Cette sécrétion ectopique d’ACTH est
responsable d’un syndrome de Cushing paranéoplasique.
Le syndrome de Cushing paranéoplasique par sécrétion
ectopique exclusive de CRH est exceptionnel.
Traitement
• TTT chirurgical: adenome hypophysaire,
surrénalectomie, exerèse de la tumeur
néoplasique
• TTT médical: kétoconazole, Mitotane;
Metyrapone, Etomidate
Insuffisance surrénaliennes
Phéochromocytome