VOS PATIENTS

Une altération
de l’état général…
Insuffisance Hypophyse

surrénalienne ACTH

périphérique
Surrénale
Par Pierre-Loup Herman, Stéphanie Espiard
Service d’endocrinologie, diabétologie, métabolisme
et nutrition, CHU de Lille, 59000 Lille Aldostérone
stephanie.espiard@chu-lille.fr
Cortisol
Une femme de 65 ans consulte en service d’urgence
pour une altération de l’état général évoluant depuis
trois semaines, associée à une symptomatologie Rénine
fonctionnelle digestive de type anorexie, nausées
et diarrhées, avec une nette aggravation durant Figure 1. Insuffisance surrénalienne primaire ou périphérique.
ACTH : hormone adrénocorticotrope
les derniers jours. Elle a comme antécédents
une tuberculose pulmonaire et une thyroïdite de
Hashimoto traitée par lévothyroxine (100 µg/j). associé a été mis en évidence : aldostérone indosable ;
activité rénine plasmatique à 8,98 ng/mL/h (normale :
À l’examen clinique, la pression artérielle est à
0,3-1,8). Au scanner surrénalien, les surrénales
100/60 mmHg et la fréquence cardiaque à 80 batt/
apparaissaient fines et non calcifiées. La positivité des
min. Il existe un pli cutané. L’examen neurologique
anticorps anti-21-hydroxylase à 1 360 U/mL a confirmé
et la palpation abdominale sont normaux. Un bilan
l’origine auto-immune. Un relais par hydrocortisone
biologique est effectué, objectivant une créatinémie à
per os avec une décroissance progressive associé
12 mg/L (106 μmol/L), une hyponatrémie à 114 mmol/L
à de la fludrocortisone a été instauré. L’éducation
et une hyperkaliémie à 5,3 mmol/L.
thérapeutique a été débutée pendant l’hospitalisation.
La prise en charge initiale a consisté en une
administration de résine échangeuse de potassium
et une hydratation par 1 L de sérum salé isotonique
sur vingt-quatre heures. Le bilan complémentaire
a révélé une natriurèse inadaptée à 77 mmol/24 h
en regard d’une natrémie de contrôle à 126 mmol/L,
une kaliémie à 4,9 mmol/L. Le cortisol et l’hormone
DISCUSSION
L’insuffisance surrénalienne périphérique (ISP) est une
adrénocorticotrope (ACTH) plasmatiques, mesurés affection rare dont la prévalence est estimée à 10 cas pour
au réveil, étaient respectivement à 5,5 µg/dL, soit 100 000 habitants.1 Elle est liée à une atteinte de la cortico-
152 nmol/L (normale : 9-22 µg/dL) et 432 pg/mL, soit
surrénale entraînant un défaut de sécrétion des glucocorti-
95 pmol/L (normale < 46 pg/mL).
coïdes souvent associé à un défaut de sécrétion minéralocor-
Un traitement par hémisuccinate d’hydrocortisone ticoïde (fig. 1).
100 mg/24 h en intraveineux après un bolus de 100 mg Sur le plan clinique, l’installation lente et insidieuse ain-
a alors été initié ; il a permis une régression rapide si que le caractère peu spécifique des symptômes (tableau)
de la symptomatologie et une correction des troubles conduisent souvent à un retard diagnostique.2 La gravité de
hydroélectrolytiques. cette affection réside dans la potentielle survenue d’une in-
La patiente a ensuite été transférée en service suffisance surrénale aiguë (ISA) lors du diagnostic ou au
d’endocrinologie. Un déficit en minéralocorticoïde cours de l’évolution de la maladie. La symptomatologie est

LA REVUE DU PRATICIEN MEDECINE

MÉDECINE GÉNÉRALE - TOME XX
36 - N°
N°XXX - XXXX
1071 20XX 2022
- NOVEMBRE 475

TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN MEDECINE GENERALE

VOS PATIENTS INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE PÉRIPHÉRIQUE

TABLEAU. SIGNES D’ORIENTATION CLINICO-BIOLOGIQUES Traitement

D’UNE INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE PÉRIPHÉRIQUE1-4
Anamnèse Tuberculose Traitement à vie, ne jamais arrêter son traitement
Atteinte auto-immune associée (thyroïdite de Hashimoto, Fludrocortisone (Flucortac) : 50 μg (posologie fréquente de
diabète de type 1, vitiligo, maladie cœliaque, maladie de 1 à 4 comprimés le matin)
Biermer, etc.)
Hydrocortisone (Hydrocortisone Roussel) : 10 mg comprimé sécable
Symptômes Asthénie, anorexie, amaigrissement, sensation de faiblesse,
Schéma de prise de l’hydrocortisone
de l’ISP baisse des chiffres tensionnels habituels, hypotension
artérielle orthostatique, mélanodermie, taches ardoisées Exemple de répartition en deux ou trois prises pour une dose de
de la muqueuse buccale, douleurs abdominales, signes 20 mg/j
fonctionnels digestifs (douleurs abdominales, nausées),
arthralgies, crampes
8h 12 h 16 h 8h 14 h
Symptômes Aggravation des symptômes de l’ISP, malaise, hypotension matin midi matin début
de l’ISA artérielle marquée, pli cutané, douleurs abdominales (au réveil) (au réveil) après-midi
pouvant mimer un abdomen chirurgical, nausées,
vomissements, diarrhées, douleurs diffuses, fébricule,
Contenu de l’éducation thérapeutique :
voire fièvre même en l’absence d’infection, confusion, - Port d’une carte d’urgence
choc hypovolémique - Compréhension de la maladie et de son traitement
Biologie Hyponatrémie (perte de sel), hyperkaliémie (atteinte
- Vécu de la maladie
minéralocorticoïde), hypoglycémie, - Reconnaissance des symptômes évocateurs
hyperlymphocytose avec hyperéosinophilie, anémie d’une décompensation
(marqueurs d’ISP non traitée), insuffisance rénale aiguë, - Identification des situations à risque de décompensation
hypercalcémie modérée
- Adaptation des doses d’hydrocortisone dans ces situations
ISA : insuffisance surrénale aiguë ; ISP : insuffisance surrénalienne périphérique. - Adaptation de la dose de fludrocortisone (en cas de fortes chaleurs)
- Auto-injection d’hydrocortisone
alors plus marquée, avec des signes de déshydratation. Traitement d’urgence
L’ISA est potentiellement létale si un traitement n’est pas - Adaptation de la dose d’hydrocortisone en cas de : fièvre, infection,
instauré en urgence.1
traumatisme, accident cardiovasculaire, stress psychologique
En cas d’ISA en particulier, l’hyponatrémie – liée à une
important, troubles digestifs (anorexie, nausées, vomissements,
perte rénale en sel2,3 – s’associe à une hyperkaliémie, ce qui
doit faire évoquer son diagnostic.2 Toutefois, l’hyperkaliémie douleurs abdominales, diarrhée) et/ou fatigue intense ;
peut être limitée en cas de diarrhées profuses ou de vomis- ces symptômes pouvant être les signes d’une ISA.
sements incoercibles.3 - Schéma d’urgence per os ou injection sous-cutanée
Sur le plan étiologique, chez l’adulte, la rétraction corticale d’hémisuccinate d’hydrocortisone 100 mg
auto-immune est désormais la cause la plus fréquente d’ISP, - Apports de boissons sucrées (soda au cola, jus de fruit) et salées
tandis que la tuberculose (dans sa forme extrapulmonaire) (bouillon salé, eau de Vichy) en alternance
ne correspond qu’à moins de 5 % des cas en Europe depuis - Traiter le facteur déclenchant
les années 2000.3 Le caractère auto-immun de la maladie est
confirmé par la positivité des anticorps anti-21-hydroxylase.3 Schéma fréquemment proposé si prise orale possible :
Les autres causes sont iatrogènes (surrénalectomie bilaté-
rale, médicament anticortisolique), liées à une nécrose ou
une hémorragie bilatérale des surrénales (d’origine trauma- 8h 12 h 18-19 h
matin midi soir
tique, en lien avec des anticoagulants ou une coagulopathie), (au réveil)
infectieuses et, enfin, génétiques, les plus fréquentes dans Le patient doit consulter aux urgences les plus proches de son
l’enfance (hyperplasie congénitale des surrénales).2-4 domicile en cas de :
Le traitement de l’ISA est une urgence et doit se faire dès
- troubles digestifs/troubles de conscience ne permettant pas
qu’elle est suspectée, si possible après un prélèvement « à la
la prise orale du traitement et d’incapacité à réaliser l’auto-injection
volée » pour un dosage du cortisol, voire de l’ACTH.2 Le corti­
sol, s’il n’est pas effondré, est bas, ce qui est particulièrement - symptômes sévères
inadapté dans une situation de stress durant laquelle les - absence d’amélioration dans les quatre heures suivant l’injection
valeurs devraient être au contraire augmentées.2 L’ACTH est Figure 2. Principes du traitement chez le patient insuffisant
élevée, souvent à plus de 5 fois la normale.2 Contrairement surrénalien.1,3,4 ISA : insuffisance surrénalienne aiguë.

B-La

476 LA
LAREVUE
REVUE
LADU
DUPRATICIEN
PRATICIEN
REVUE MÉDECINE
MÉDECINE
DU PRATICIEN GÉNÉRALE
GÉNÉRALE
MEDECINE --TOME
TOME36
GÉNÉRALE 36 --N°
N°1069
- TOME 1071 --SEPTEMBRE
NOVEMBRE
XX - N°XXX 2022
- XXXX 20XX

TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN MEDECINE GENERALE

 au cas présenté ici, il ne faut pas retarder le début du traite-
ment pour réaliser les dosages hormonaux à 8 h ou attendre
les résultats des examens complémentaires pour traiter.1,2
Compte tenu de la demi-vie courte de l’hydrocortisone, il est
toujours possible de réaliser le dosage du cortisol ultérieu-
rement pour confirmer le diagnostic ; par ailleurs, l’ACTH
reste, dans la majorité des cas, élevée chez le patient en ISP,
même sous traitement.2 Le traitement initial consiste en une
injection parentérale d’hémisuccinate d’hydrocortisone à
100 mg suivie immédiatement d’une seconde injection de
100 mg en continu sur vingt-quatre heures.1 La réponse cli-
nique et biologique rapide après l’instauration de cette
supplé­mentation constitue un véritable test thérapeutique.1
La correction des troubles hydroélectrolytiques inclut l’ap-
port de chlorure de sodium et de soluté glucosé.1,2 L’hyper­
kaliémie et l’hyponatrémie sont corrigées par l’administra-
tion d’hydrocortisone qui, notamment à forte dose, a un effet
minéralocorticoïde.1,3
Le traitement au long cours de l’ISP consiste en la prise
orale d’hydrocortisone (15 à 25 mg/j).4 Compte tenu de sa demi-­
vie courte (environ 4 heures) et pour essayer de se rapprocher
de la sécrétion physiologique, le traitement par hydro­cortisone
est instauré en deux ou trois prises. Le déficit en minéralo­
Abonnez-vous à la formule 100% numérique
BON DE COMMANDE à renvoyer sous enveloppe non affranchie à : Global Média Santé, service abonnements,
Libre réponse n°43360 - 92089 La Defense Cedex
❏ Oui, je m’abonne à la formule 100 % numérique de La Revue du Praticien au prix de 241 € pour un an (au lieu de 449  €)
 M.  Mme
Spécialité
Nom
N° Rue
Code postal
Tél.
Et toujours l’accès aux versions
numériques des 2 revues
B-LaRevueDuPraticienFr-210x85-2022.indd 1
LA REVUE DU PRATICIEN MEDECINE
MÉDECINE GÉNÉRALE - TOME XX
36 - N°
N°XXX - XXXX
1071 20XX 2022
- NOVEMBRE
TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN MEDECINE GENERALE
corticoïde est supplémenté par de la fludrocortisone en une
prise le matin (fig. 2).3,4 La surveillance de l’équilibre du traite-
ment est exclusivement clinique pour l’hydrocortisone et peut
être aidée d’un dosage de la kaliémie et de la rénine pour la
fludrocortisone.3,4 Enfin, comme pour toute maladie chronique,
l’éducation thérapeutique du patient joue un rôle fondamental
dans l’ISP : elle permet de prévenir la survenue de décompen-
sations et d’améliorer sa qualité de vie.1,3 
P.-L. Herman déclare n’avoir aucun lien d’intérêts.
S. Espiard déclare des interventions ponctuelles pour l’entreprise HRA
Pharma et avoir été prise en charge à l’occasion de déplacement pour
congrès par Lilly, Novo Nordisk, Recordati Rare Diseases, Sanofi Aventis,
Ipsen Pharma, Merck.
RÉFÉRENCES
1. Cortet C, Barat P, Zenaty D, et al. Group 5: Acute adrenal insufficiency in adults
and pediatric patients. Ann Endocrinol 2017;78(6):535‑43.
2. Chanson P, Guignat L, Goichot B, et al. Group 2: Adrenal insufficiency: screening
methods and confirmation of diagnosis. Ann Endocrinol 2017;78(6):495‑511.
3. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, et al. Adrenal insufficiency. Lancet
2021;397(10274):613‑29.
4. Castinetti F, Guignat L, Bouvattier C, et al. Group 4: Replacement therapy for
adrenal insufficiency. Ann Endocrinol 2017;78(6):525‑34.
241 €
au lieu de
449 €
 Vous réglez par chèque à l’ordre de Global Média Santé
 Vous réglez par carte bancaire (Sauf American Express)
Prénom N°
Expire fin Cryptogramme
Ville
E-mail Date et signature obligatoires
Conformément à la loi Informatique et Libertés, vous disposez d’un droit d’accès et de rectification pour
les informations vous concernant, que vous pouvez exercer librement auprès de Global Média Santé -
Tour Voltaire - 1 Place des Degrés - CS 80235 - 92059 Paris La Défense Cedex • abo@gmsante.fr
• Offre valable jusqu’au 31-12-2022
05/01/2022 11:29
477