Cas n1

Mme G.R. de 46 ans, G2P2A0. Tumeur du sein droit nglige, rougeur, rtraction mamelonnaire, 3 nodules de permations priarolaires et ggs axillaires. Mammo et Echo mammaire: densit bilobe du sein droit externe avec kystes au sein gauche et fibroadnome. Biopsie l aiguille (22/03/2011): adnocarcinome canalaire infiltrant, grade1 SBR, RH:+, CerbB2: ++

Cas n2
Mme V. C., 51 ans En 2004, ballonnement abdominale Scan: masse abdominale Biopsie: liposarcome Opration et rcidive plusieurs reprises. Dernire opration 17/03/2011 Anapath: adhrence du sarcome la surface externe gastrique, gg pri gastrique:0/8, engainement rnal (liposarcome ddiffrenci)

VC H11-953
Tumeur cellules fusiformes et cellules gantes.

HE X4

HE X10

VC H11-953
CD68 POSITIVE

Cas n3
Mme J.R., 55ans; diabte, HTA, dyslipidmie, ATCD: phlbites MID. Gne abdominale et ballonnement rcents. Echo abd: multiples kystes hpatiques. Scan abd: multiples formations kystiques. (biopsie sous scan) Anapath: neuroendocrine bien diffrencie

JR H11-864
Tumeur gauche, tissu hpatique normal droite.

JR H11-864
Synatophysine CD56

Cas n4
Mme L.A., 57 ans, marie, constipation chronique. Ictre rcent avec perte de poids Echo abd: dilatation des voies biliaires modre avec masses hpatique. Bilirubine:8.1 CEA:311 CA19-9: 191 Scan corps entier: foie mtastatique. Colonoscopie: transverse stnosant distal (angle splnique). Histologie: adnocarcinome moyennement diffrenci infiltrant.

Cas n5
Mr. A.B. de 65 ans, sans FDR, sans ATCD. Constipation chronique sous dulcolax. Occlusion intestinale. Scan Abdo-pelv: colon descendant de 10cm, deux images nodulaires hpatiques, gg rtro pritonaux latro aortiques. Opration: colectomie totale. Anapath: adnocarcinome peu diffrenci infiltrant jusqu la surface externe (T4), gg: 22/33 (N2), nodule du ligament suspenseur du foie atteint.

Cas n6
Mr. W.H. de 84 ans, diabte, dyslipidmie, cardiopathie ischmique + pacemaker (FE:30%), BPCO, ATCD de prostatectomie. Hmaturie rcente TUR: plusieurs polypes (biopsie) Anapath: carcinome urothlial papillaire de haut grade, infiltrant le chorion, pT1 (AJCC).

Cas n7
Mr. H.H., 60 ans, patient chronique l HPLC, cachectique. Vomissements noirtres avec anorexie et perte de poids svre rcents. Scan abd: lsion gastrique Gastroscopie: tumeur ulcre vgtante de l antre, stnosante (biopsie). Rsultat: adnocarcinome mixte Alimentation parentrale. Opration: gastrectomie. Anapath: adnocarcinome mixte infiltrant jusqu a la surface externe, gg: 0/1

Cas n8
Mr. G.AH., 74 ans, coronarien stent, insuffisant cardiaque. Dyspne avec anmie Hb: 6.9 Scan thoracique: panchement pleural droite avec paississement diffus de la plvre viscrale, adnopathies mdiastinales de 13mm, adnopathies axillaires bilatrales ++ droite, formation prsternale, mtastase hpatique, lyse osseuse costale. Colonoscopie: masse tumorale angulaire droite stnosante. (biopsie) Rsultat: adnocarcinome colique moyennement diffrenci.

Cas n9
Mme H.D.,79 ans, G2P1A1, ovariectomie il y a 50 ans. Nodule au sein droit Chirurgie conservatrice Anapath: adnocarcinome canalaire infiltrant, grade 1 SBR (T:0.5cm), ggs axillaires: 0/15, RE:+, RP:+, CerbB2:-

Cas n10
Mme L.J., 59 ans, tabagique. Adnopathies cervicales d apparition rcente. Scan abd: masse du rein droit. Opration: nphrectomie radicale droite. Anapath: carcinome rnal cellules claires, grade 2 de fuhrman (T=5cm), sans dpassement dans la graisse.

Cas n11
Mme, M.K. de 70 ans, HTA, tabagique, ATCD: GMN opr d une thyrodectomie partielle 2 reprises, HSD aigu post chute en nov 2010 (Rx thorax: goitre plongeant avec dviation trachale). Augmentation trs rapide et rcente du volume cervical au dpend du lobe thyrodien gauche. Scan cervical: volumineux goitre gauche ( 10 6 7cm) de la crosse de l aorte jusqu a C3-C4, refoulant la trache et les axes vasculaires, ADP jugulo-carotidiennes, multiples nodules pulmonaires apexiens Opration: thyrodectomie totale, curage ggl. Anapath: carcinome anaplasique de type fusiforme a cellules gantes.

MK H11-1027
Tumeur cellules fusiformes et gantes HE X4 HE X10

MK H11-1027
Ki67 HEx10 Pancytokratine HEx10

Carcinome anaplasique de la thyrode

Definition:
Les cancers anaplasiques de la thyrode sont des tumeurs malignes indiffrencies dveloppes aux dpens du parenchyme thyrodien.

 Epidemiologie:
1.6 % des cancers de la thyroide Incidence: deux par million d habitants Predominence feminine

Etiologie:
Carence iode. La prcession d un goitre endmique. Ddiffrenciation d un cancer papillaire. Mutations du gne p53. Stimulation prolonge par la TSH.? Radiothrapie.? Traitement par l iode 131.?

Clinique
Transformation rapide ou explosive d un goitre ancien. Augmentation de volume. Douleurs. Compression trachale. Dysphonie puis dysphagie d apparition progressive. La disparition de la mobilit lors de la dglutition. L envahissement cutan ou ganglionnaire. Rarement dysthyrodie AEG.

L chographie: n est pas spcifique. dcrit la topographie des adnopathies et permet de guider la ponction cytologique ou le prlvement biopsique dans des zones tissulaires non ncrotiques. TDM cervico-thoracique sans injection d iode pour permettre ultrieurement un complment thrapeutique par iode radioactif en cas de tumeur thyrodienne diffrencie. Si diagnostic de carcinome indiffrenci affirm avant la TDM, l injection d iode est indispensable pour apprcier l oprabilit (extension extra thyrodienne). Si la TDM est ralise sans injection, une IRM cervicothoracique est utile.

Si un envahissement trachal ou oesophagien est suspect : exploration endoscopique avant tout acte chirurgical.

Posteroanterior chest radiograph shows a large lytic expanding metastasis in the anterior aspects of the right fifth and sixth ribs secondary to an anaplastic thyroid carcinoma

 Au moment du diagnostic:
La taille en moyenne de 8 cm, L invasion extracapsulaire et ganglionnaire dans 90 % des cas, Mtastases 20 50 % : poumon (80 % des cas), parfois os ou cerveau

Anatomie pathologique
Macroscopiquement: infiltrante, invasive, des zones hmorragiques et ncrotiques. Histologiquement: prolifration de cellules fusiformes, polygonales ou gantes. (la prsence cellules pidermodes d aspect ostoclastique ou sarcomateux est possible.) En immunohistochimie: kratine, p53 ou les marqueurs de prolifration: Ki67, proliferative cell nuclear antigen (PCNA) Une attention particulire doit tre prise vis--vis des cancers indiffrencis petites cellules qui peuvent correspondre des lymphomes, des pithliomas mdullaires, des cancers vsiculaires peu diffrencis ou des mtastases intrathyrodiennes

Traitement
Chimiotherapie:
La molcule de rfrence reste la doxorubicine, rponse de 22 %, lgrement amliors par l association au cisplatine ou la blomycine. Le paclitaxel: pas de bnfice significatif sur la survie.

Radiotherapie: (cervico-mdiastinal )
Curative si adjuvante ou noadjuvante en complment du traitement chirurgical. En premire intention si volume tumoral chirurgicalement inabordable. En urgence, vise palliative, devant des signes compressifs majeurs.

Chirurgie: premire , secondaire aprs chimioradioT ou palliative (trachostomie temporaire ou dfinitive, endoprothse oesophagienne, gastrostomie)

Pronostic
Les facteurs de meilleur pronostic sont :
Un ge < 60 ans, Le sexe fminin, Une tumeur < de 5 6 cm, Une maladie localise, Un tat gnral conserv. Lextension mtastatique est l lment pronostique le plus dfavorable.

La survie moyenne: 4-9 mois.

Perspectives thrapeutiques: la combrestatine A4, les inhibiteurs de

tyrosine kinase (gefitinib et l imatinib) et des inhibiteurs de farnsyl transfrase ont montr des rsultats prometteurs au stade exprimental.

Traditionnellement le diagnostic d pithlioma anaplasique est remettre en cause lorsque la survie excde un an, mme si les prises en charge thrapeutiques actuelles ont amlior.

Merci