Cas clinique

Rhumatologie 27/07/2018

Louis Grasso – Nicolas Duhamel – Jean Grimaldi

 Mr X. – 78 ans

 Motf d'hospitalisaton : Altératon de l’état général

 Antécedents
- FA sous AVK
- HTA
- Dyslipidémie
- Anévrysme de l’aorte abdominale
- Thyroïdectomie

 Tabac 100 PA
 Histoire de la maladie

 Altératon de l’état général depuis 2 mois, avec amaigrissement

de 7kg (passage de 67 à 60kg, soit 11%).
 L'anamnèse rapporte en outre des douleurs rachidiennes
difuses

 Facteurs de risque d'ostéoporose

– Pas d’ATCD familiaux
– Pas d’ATCD personnel
– Pas de noton de cortcothérapie longue durée
– Age > 50 ans
 Examen Clinique

 Asthénie majeure avec amaigrissement

 Douleur rachidienne difuse d’horaire mécanique

– Sans radiculalgies ni signes de compression médullaire

 Pas d’hépatomégalie ni splénomégalie

 Patent apyrétque
 Biologie

 CRP 27,9 mg/L

 VS > 140 mm
 Créatninémie 107 µmol/L
 Urée 7,8 mmol/L
 Calcémie 2,50 mmol/L
 Albuminémie 24,5 g/L
 Anémie normocytaire arégénératve 9,5g/dL

èSyndrome infammatoire biologique

èHypercalcémie avec [Ca]c= 2,90 mmol/L → Urgence
thérapeutque
èInsufsance rénale
 Hypercalcémie : prise en charge

Ca corrigé > 2,54 mmol/L

1) ECG
 Hypercalcémie : prise en charge

Ca corrigé > 2,54 mmol/L

1) ECG Signes ECG :
●
Raccourcissement QT
●
Aplatssement onde T
●
Allongement PR
●
Troubles du rythme
 Hypercalcémie : prise en charge

Ca corrigé > 2,54 mmol/L

1) ECG Signes ECG :
●
Raccourcissement QT
●
Aplatssement onde T
●
Allongement PR
●
Troubles du rythme

2) Traitement
Hyperhydrataton IV
Biphosphonates
Diurétques de l’anse (à discuter)
Calcitonine
Arrêt des médicaments hypercalcémiants – Epuraton extra-rénale à l'extrême
Hypercalcémie - Etologies
 Bilan Phospho-Calcique

 Phosphates 1,36 mmol/L (N 0,84 – 1,4 mmol/L)

 PTH Indosable
 Vitamine D : 36 ng/L (N 10 – 55 ng/L)

→ Lyse osseuse probable

 Hypothèses diagnostques ?

 Métastases osseuses d’un cancer solide

 Myélome multple

→ Bilan radiologique du rachis

– Caractérisaton des douleurs
→ TDM – TAP
– Recherche d'une lésion primitve

→ Electrophorèse des protéines sériques

 Examens complémentaires

 Bilan radiologique – Caractérisaton des douleurs rachidiennes

 TDM du rachis
– Fracture vertébrale T9 récente
– Lésions osseuses d’allure lytque du sacrum, de l’aile iliaque et de L2.

• Scintgraphie osseuse
– Multples foyers hyperfxants en regard des lésions ostéolytques du
rachis axial
– Fractures pathologiques costales bilatérales
– Nodule pulmonaire postéro-basal droit
TDM Osseuse

Scintgraphie Osseuse

 Examens complémentaires

• Electrophorèse des Protéines Sériques :

– Bande monoclonale migrant au niveau des β-globulines 28,2g/L
– Hypogammaglobulinémie

• Immunofxaton sérique
– Dysglobulinémie monoclonale IgG κ

• Immunofxaton urinaire
– Présence d’une protéinurie de Bence-Jones κ

• Rapport κ/λ sanguin : 5,78

• Chaînes légères libres sériques : 104,4 mg/L

 Myélogramme

• Sternal
– Présence de plasmocytes atypiques = 1,5%

• Epine Iliaque postéro-supérieure (EIPS) droite

– Devant une forte suspicion diagnostque, et la “négatvité” du
myélogramme sternal
– Présence de plasmocytes atypiques = 30-35%

Contre-indicatons du myélogramme
Sternal : Iliaque :
-
Sternotomie -
Antagrégants plaquetaires :
-
Irradiaton sternale -
Antcoagulants
 Diagnostc

Myélome multple à IgG kappa :

●
Ateinte osseuse
●
Ateinte rénale
●
Ateinte médullaire
 Bilan d'extension

- Radiographies
- Du crâne
- Des os longs
- Ou TDM corps enter faiblement irradiant

- IRM du Rachis : Ici, ne montre pas de signes de compression

médullaire
Les radiographies metent en évidence..

 Caractérisaton pronostque

- β2-Microglobulines 4,6 mg/l (N<2)

- LDH 321 UI/L (N<480)
- Caryotype (en cours)
- Albumine 24,5g/L
 Prise en charge

 Traitement ant-tumoral
Alkylants : melphalan, cyclophosphamide
Cortcoïdes : prednisone
Immunomodulateurs : thalidomide, lénalidomide
Inhibiteurs du protéasome : bortezomib, carflzomib
Ac monoclonaux ant-CD38 : daratumumab
èSchéma MPT ou MPV

 Traitement symptomatque
Anémie (transfusions, EPO)
Préventon des infectons (vaccinaton ant-pneumococcique, ant-grippale)
Os (biphosphonates, Vit. D/Ca2+, chirurgie, radiothérapie antalgique)
 Surveillance

 Clinique
Geston de la douleur
Maitrise des complicatons

 Biologique
EPS pour évaluer le taux de la protéine monoclonale
Myélogramme

• Radiologique
TEP-scanner
Rappels : Orientaton diagnostque devant la découverte d'une
gammapathie monoclonale à l'EPS