Maladie lupique

Objectifs

1-Définir la Maladie lupique

2-Décrire 3 lésions spécifiques du lupus cutanée aigue

3-Citer les 11 critères de l’ACR pour le diagnostic du LES

4-Enumérer 3 diagnostics différentiels à évoquer devant un LES

5-Citer 2 moyens thérapeutiques du LES

Généralités
Définition
DUBOIS
« Syndrome clinique de cause inconnue
caractérisé par une atteinte systémique et
par une évolution par poussées atteignant
un ou plusieurs appareils, entrecoupée de
remissions multiples »
Généralités
Intérêt

- Epidémiologique
- Polymorphisme clinique
- Cutanée +++
Diagnostic
- Articulaire Fréquence 70%
- Pronostique
- Gravité mortelle
REIN +++
Infection
Iatrogène
Généralités
Classification
Maladie systémique:
Manifestations dermatologiques
Manifestations extra dermatologiques
 Spectre de la maladie lupique
100%

15%
65%

Lupus
érythémateux Lupus
Lupus sub érythémateux
aigu aigu discoïde

Lupus sine
lupo

Lupus
systémique
 Physiopathologie
Gènes de
Environnement
susceptibilité
(UVB +++)

Hyperréactivité
lymphocytaire B

Production
AutoAc (FAN,
Anti-ADN natifs)
Physiopathologie
formation de
complexes
immuns

dépôt de
complexes immuns

Lésions
Réactions
inflammatoires
tissulaires(orga
nes cibles)
 Signes
A- TDD : La forme systémique à
manifestations cutanées aigues de la
femme jeune en dehors de la grossesse
Signes
1) Circonstances de découverte
Fièvre, arthralgies
Manifestations articulaires
Manifestations cutanées
Signes
2 Examen clinique
Interrogatoire
État général : Altéré
Fièvre
Asthénie
Amaigrissement
Sensibilité à la corticothérapie
 Signes
a) Lésions dermatologiques
1)Lupus cutané aigu

Érythème cuisant , +/- œdémateux ou squameux plus

rarement papuleux.
Atrophie = 0, Hyperkératose =0
Dans la forme localisée, il s’agit de l’érythème en
vespertilio ou Aile de papillon en « loup »
 Signes
a) Lésions dermatologiques

1)Lupus cutané aigu

Topographie: joues et le nez, s’étendant souvent sur
le front, le cou, le décolleté, respectant sillons
nasogéniens;
Au niveau des mains: face dorsale des zones
interarticulaires
Lèvres = érythème + desquamation = CHEILITE
lupique
Signes
2) Vasculopathie ( indice d’évolutivité et d’activité de la
maladie)
Raynaud
Purpura
Lésions urticariennes
Ulcérations
Gangrène
3) Vésiculo-bulles
4) Lésions aphtoides buccales
5) Alopécie
Vasculopathie
Raynaud et Gangrène distale
Signes
b) Manifestations extra dermatologiques
Manifestations rhumatologiques
Articulaire ( 70% des cas ) :

Souvent inaugurales, presque constantes

Simples arthralgies d’allure inflammatoire;

oligoarthrites ou polyarthrites aigues fébriles ;

arthrites non érosives : Rhumatisme de Jaccoud

Osseuse : Ostéonécrose
Signes
b) Manifestations extra dermatologiques

Manifestations rénales: Glomerulonephrites

Manifestations neurologiques : céphalées, crises comitiales,

déficit moteur, troubles psychiques, parfois méningite aseptique,
paralysie des nerfs crâniens.

Manifestations cardiaques : une péricardite, une myocardite et

une endocardite

Manifestations respiratoires : une pleurésie

 Examens complémentaires
Non spécifiques
Biologie :
• syndrome inflammatoire net : VS accéléré, hyperfibrinémie,
hyper-α2-globulinémie ; CRP basse ou normale
• Anomalies hématologiques : anémie inflammatoire,
leucopénie ≤4000 avec neutropénie, Lymphopénie ≤ 1500 ;
thrombopénie ≤ 150000) ;
• Hypocomplémentémie (chute des fractions C3, C4 du
complément).
• Protéinurie des 24 heures, créat,
• TPHA - et VDRL + : Dissociation
Histopathologie
 Examens complémentaires
Spécifique
Les immunofluorescences
Directe : 3 sites
Peau malade
Peau saine couverte et
découverte
Positive: Bande lupique
Indirecte
Anticorps antiDNA natifs
Immunoflurescence directe / Lupus
 Examens complémentaires
Spécifique
Imagerie : écho cardiaque, ECG pour rechercher
atteinte cardiaque, Rx thorax et EFR, TDM
thoracique pour rechercher atteinte
pulmonaire; EEG, TDM cérébrale pour
rechercher atteinte neurologique; Rx des
articulations douloureuses
Signes
3- Évolution

Eléments de surveillance:
Clinique : fièvre, signes cutanés, articulaires et
viscères
Paraclinique : VS, NFS, protéinurie de 24h,
Ac anti-ADN natif
Modalités :
LES évolue par poussées successives entrecoupées de
périodes de rémissions de durée et de qualité variable.
Signes
3 Évolution
Sous traitement : régression rapide des lésions
cutanées sans atrophie mais avec dyschromie
inesthétique surtout sur peau noire .
Mais l’évolution peut être émaillée d’effets
délétères du traitement.
Signes
3 Évolution
Sans traitement : Aggravation
possible par complications viscérales
 Complications viscérales
Rein: Fixe le Pronostic
Glomérulonéphrite : protéinurie > 0,5 g/24h (doit être
systématiquement recherchée par une bandelette urinaire)
Classe I : glomérule normal = rare, très rare
Classe II : GN mésangiale pure = bon pronostic
Classe III : GN segmentaire et focale (lésions nécrotiques et
prolifératives de certains capillaires et de quelques glomérules)
Classe IV : GN proliférative diffuse = la plus fréquente et la plus grave
prolifération mésangiale, endothéliale, épithéliale (Synd
néphrotique impur)
Classe V : GN extramembraneuse ; Synd néphrotique pur
Classe VI : GN sclérosante avancée OMS
 Complications viscérales
CŒUR :
TDR/conduction pouvant être mis en évidence à
ECG endocardite Libman Saks : Echographie
cardiaque : végétations au niveau des valves mitrale
et tricuspidiennes
POUMONS :
Pleurésie, pneumopathie interstitielle diffuse,
hémorragies, Pouvant entre mis en évidence par la
Radiographie et la TDM pulmonaire
 Complications viscérales
Système nerveux Neurolupus
Central : élément péjoratif du pronostic : convulsion,
céphalées. IRM cérébrale (montre lésions évocatrices de
vascularite)
Périphérique : polynévrite ou a névrite optique
rétrobulbaire de Devic avec cécité brutale à globe oculaire
normal
Psychiatriques : dépression, manie lupique
Signes extra cutanés de la ML
• Signes digestifs et hépatiques
• Anorexie nausées vomissements +++
• Diarrhée
• Hémorragies digestives
• Douleurs abdominales
• Abdomen chirurgical
• Causes médicales
• Hépatomégalie /Ictère /Hépatites
Formes cliniques
Signes
B Formes selon les manifestations cutanées
1) Lupus érythémateux chronique( Discoïde)
Érythème, hyperkératose et atrophie
( Vitiligoide, timidus et Crétacé)
Zone photo exposée : Visage, oreille
Cuir chevelu : Alopécie cicatricielle définitive
Histo : Agression JDE+++
IFI ( +) 15 %, IFD positive peau malade
Évolution
Systémique, Carcinome épidermoide
Carcinome épidermoide
Signes
2) Lupus érythémateux subaigu
Lésions
Erythémato-squameuses psoriasiformes
papuleuses annulaires
IFD peau saine et peau malade 75%
IFI (+) dans 75 %
Évolution systémique
3) Formes sans signes cutanés : lupus sine lupo
LESA
Annulaire Papulo-squameux
Signes
C Formes selon le terrain
Femme enceinte:
Risque d’avortement spontané, de mort fœtale,
d’accouchement prématuré et de pré-éclampsie +++
Le risque de poussée du lupus est augmenté pendant la
grossesse et en post-partum, surtout si la grossesse
survient alors que le lupus n’est pas contrôlé.
Néonatal
Lupus subaigu
Troubles du rythme : mort subite
Homme
Rare et grave
Signes
c) Formes associées
SHARP
Gougerot SJOGREN
Diagnostic
3-1 Positif
ACR pour LES
Clinique et histologique pour LEC
Diagnostic Positif
 Diagnostic
DIFFERENTIEL
Devant érythème malaire et du dos des mains
• Dermatomyosite (érythème et œdème en lunettes,
érythème sur les faces d’extension des articulations et
sertissures unguéales),
• Lupus pernio de la sarcoïdose localisée au visage : placard
violacé de consistance pâteuse ou dure localisée sur le nez
ou les extrémités. Sur le visage, il peut s’étendre sur les deux
joues en ailles de papillon ou sur les lobes de l’oreille
 Diagnostic
DIFFERENTIEL

Devant érythème malaire et du dos des mains

Dermatite séborrhéique : plaques érythémateuses
recouvertes de petites squames grasses, dans les
régions où prédomine la séborrhée : sillons
nasolabiaux, glabelle, sourcils, lisière antérieure du cuir
chevelu, ainsi que dans la zone de la barbe et de la
moustache chez l’homme
• Devant érosions buccales : muguet
 Diagnostic
DIFFERENTIEL
• Devant atteinte articulaire
PR(polyarthrite rhumatoide) : arthrite destructrice :
atteinte articulaire souvent bilatérale et symétrique,
évoluant par poussées vers la déformation et la
destruction des articulations atteintes ; facteur
rhumatoïde
Diagnostic
Diagnostic étiologique
• L’étiologie n’est pas connue.
• Facteurs génétiques : la prédisposition génétique
est attestée par la fréquence accrue de la maladie
chez les jumeaux monozygotes, et par l’atteinte
d’un autre membre de famille dans 10%. Plusieurs
gènes de susceptibilité sont impliqués, mais pas
beaucoup d’intérêt en pratique sauf certains
déficits en fraction du complément (C2, C4). La
cause initiale reste inconnue, mais divers facteurs
favorisent sa survenue et son évolution
Diagnostic
Diagnostic étiologique

• Facteurs environnementaux : exposition aux UV surtout

UVB (280-320 nm)
• Facteurs médicamenteux : la prise de certains
médicaments qui peuvent induire un lupus (hydralazine,
isoniaside etc.) : lupus induit. En réalité, les médicaments
sont souvent inducteurs de poussées de la maladie
• Facteurs endocriniens : prise d’œstrogène, grossesse ;
l’appartenance au sexe féminin est un facteur de
susceptibilité (la prévalence chez la femme en âge de
procréer est de 7 à 9 fois supérieure à la prévalence chez
les hommes, mais cette différence diminue avec l’âge.
Traitement

• Buts
• Stabiliser affection
• Eviter la survenue de complications
• Eviter la survenue de séquelles
• Améliorer la qualité de vie de la malade
Traitement
• Moyens
• hygiéniques :
repos, photoprotection, sevrage
tabagique
• Éducation thérapeutique
• Information malade
• Relation médecin malade qualité
Traitement
Moyens médicamenteux
• Traitements locaux
• Dermatologiques
• Photo protection
• Dermocorticoïdes
• Immunosuppresseurs
• Rhumatologiques
• Injections articulaires
• Synoviorthéses / Héxacetonide triamcinolone
Traitement
Moyens médicamenteux
Traitements généraux
Salicylés et AINS
APS=amino 4 Quinoléines
○Chloroquine 3.5mg/g/j
○HQ 6.5mg/kg/j
Glucocorticoïdes
○Prednisone
○Methylprednisolone
Autres immunosuppresseurs
Traitement
Moyens médicamenteux
Traitements généraux
Autres immunosuppresseurs
○Cyclophosphamide (per os , voie IV )
○Azathioprine
○Mycophenolate mofetil 1gX2/j per os
○Methotrexate
Traitements associés
○Thalidomide
○Dapsone
○Rétinoïdes
Traitement
Indications
Lupus cutanés
LEC
LESA
Lupus systémique
Formes bénignes
Formes graves
Terrain
Grossesse
Enfant
Traitement
Lupus Première intention Deuxième Durée du
purement intention traitement
cutanés
LEC Photo protection APS Thalidomide 2-3 ans
+DC I ou II
Corticothérapie per os
/ 1mois

LESA Photoprotection Rétinoïdes 2-3 ans

HQ Thalidomide
Corticothérapie per os Dapsone
/1 mois
Traitement
Indications
Lupus systémique
 Formes bénignes
○Corticothérapie per os faibles doses
 Formes graves
○Rénale cérébrales hémolyse aigue
○Corticothérapie fortes doses+ IS
 Cas particuliers
○Lupus induits : éviction
○Thrombopénie sévères périphériques : IS/IGIV
○AHAI/Corticothérapie+++ voire Bolus
○Neuro psychiatriques: Corticothérapie +++ IS
Traitement
Indications
• Lupus systémique
• Formes graves
• Femme enceinte+SS-AR0 ou SS-B LA/
• surveillance Corticothérapie IgIV
• Femme enceinte+SAPL/
• AAS
• AAS + Héparine
Conclusion
Maladie phare en dermatologie

Maladie auto-immune non spécifique d’organes, caractérisée

par des manifestations cliniques et un profil immunologique
extrêmement variables. Elle reste une maladie hétérogène de
diagnostic parfois difficile, notamment dans les formes
précoces.

PEC Multidisciplinaire
Merci!