Manifestaciones Oculares de Wegener A Proposito de Una Obervacion (Francia 2009)

Néphrologie & Thérapeutique (2009) 5, 603—613
REVUE GÉNÉRALE/MISE AU POINT
Manifestations ophtalmologiques de la granulomatose

de Wegener. Revue de la littérature à propos d’une
observation
Ophthalmic manifestations in Wegener’s granulomatosis. Review of literature
about an observation
Richard Montagnac a,*, Joseph Nyandwi a, Gérard Loiselet b,

Jean Pradel c, Francis Schillinger a
a
Service de néphrologie—hémodialyse, centre hospitalier de Troyes, 101, avenue Anatole-France, 10003 Troyes cedex, France
b
Service d’ophtalmologie, centre hospitalier de Troyes, 10003 Troyes cedex, France
c
Service de radiologie, centre hospitalier de Troyes, 10003 Troyes cedex, France
Reçu le 19 février 2009 ; accepté le 12 mai 2009
MOTS CLÉS Résumé Si la maladie de Wegener touche préférentiellement les voies aériennes supérieures
Maladie de Wegener ; et inférieures et les reins, de nombreux autres organes et tissus peuvent être également atteints,
Granulomatose ; dont toutes les structures orbitaires et oculaires. Ces complications ophtalmologiques relati-
Vascularite ; vement fréquentes, parfois inaugurales, sont observées seules ou associées à d’autres mani-
Atteinte oculaire ; festations systémiques de la maladie. Elles conduisent parfois à la perte de la fonction visuelle.
Inflammation orbitaire Les lésions le plus souvent rencontrées sont les atteintes orbitaires inflammatoires pseudo-
pseudotumorale ; tumorales, les sclérites parfois nécrosantes, avec ou sans kératopathie, les épisclérites, les
Sclérite ; conjonctivites avec même ulcération, les obstructions des voies lacrymales, les uvéites, les
Conjonctivite vascularites rétiniennes et les thromboses de l’artère centrale de la rétine, les névrites optiques.
Ces lésions oculaires sont liées soit à l’extension d’un processus granulomateux ORL de voisinage,
soit à un processus focal de vascularite. Elles doivent être reconnues au plus tôt pour qu’un
diagnostic précoce de la maladie permette d’instituer le traitement adapté destiné à préserver
le pronostic non seulement visuel mais également vital.
# 2009 Association Société de néphrologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Summary Wegener’s granulomatosis mainly affects the upper respiratory tract, the lungs and
KEYWORDS
the kidneys but many other organs and tissues may be affected, as well including any eye
Wegener’s disease;
structures. Ocular and orbital structures involvement is frequently encountered, sometimes
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : richard.montagnac@ch-troyes.fr (R. Montagnac).
1769-7255/$ — see front matter # 2009 Association Société de néphrologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.nephro.2009.05.003
604 R. Montagnac et al.
Granulomatosis; inaugural, with or without obvious systemic manifestations, sometimes leading to visual loss. The
Vasculitis; most frequent ophthalmic lesions are inflammatory orbital disease, (necrotising) scleritis with or
Ocular involvement; without keratopathy, episcleritis, conjunctivitis and even conjunctival ulcer, nasolacrimal ducts
Inflammatory orbital obstruction, uveitis, retinal vasculitis and even central retinal vascular occlusion, optic neuritis.
disease; These ocular lesions result either from extensive granulomatous inflammation or from focal
Scleritis; vasculitis. These complications need to be recognized as soon as possible so that an early
Cunjunctivitis diagnosis may allow the appropriate treatment meant to keep both visual and even general
prognosis.
# 2009 Association Société de néphrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction très mal suivi en raison de l’absence totale de compliance, a

été arrêté depuis quelques semaines.
La maladie de Wegener est une vascularite nécrosante multi- Quelques mois après le début de la dialyse, elle présente
systémique, d’étiologie inconnue, histologiquement carac- brutalement une exophtalmie droite, douloureuse par
térisée par une inflammation granulomateuse, une nécrose moments, mesurée au Hertel à 21/18/117 et réductible
tissulaire et une vascularite touchant les parois des vaisseaux (Fig. 1). Il n’y a pas eu de traumatisme. Elle n’a ni diplopie
de moyen et, surtout, de petit calibre. Elle peut se présenter ni paralysie oculomotrice et il n’existe pas de souffle à
cliniquement sous une forme diffuse, systémique, plutôt liée l’auscultation. La tension oculaire est normale des deux
au phénomène de vascularite ou sous une forme localisée, côtés. Au niveau de l’œil droit, l’acuité visuelle est conser-
plutôt liée à l’inflammation granulomateuse. Ses manifesta- vée et l’examen à la lampe à fente est sans particularité,
tions les plus caractéristiques sont les atteintes des voies avec une cornée claire et simplement une dilatation des
aériennes supérieures (les sinus) comme inférieures (les vaisseaux épiscléraux. Le fond d’œil au verre à trois miroirs
poumons) et des reins mais il existe de nombreuses autres est normal en dehors d’un discret flou papillaire en supérieur
manifestations, parmi lesquelles les complications ophtal- et inférieur. L’examen de l’œil gauche est normal. Le scanner
mologiques assez fréquentes dans les formes limitées de la cérébral (Fig. 2) retrouve une masse fusiforme infiltrante
maladie [1—3]. La présence d’auto-anticorps dirigés contre inféro-externe de l’orbite droite, extra-oculaire et extraco-
le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, à renforce- nique, de 1 cm de diamètre sur 2 cm de long, prenant le
ment cytoplasmique en immunofluorescence indirecte (c- produit de contraste de façon discrètement hétérogène. Il
ANCA) et de spécificité antiprotéinase 3 (anticorps anti- n’y a pas de lyse osseuse mais une sinusite maxillaire et
PR3), revêt une importance diagnostique majeure, du moins ethmoı̈dale à droite. L’IRM de l’orbite droite (Fig. 3 et 4)
dans les formes généralisées puisqu’elle peut manquer dans retrouve une lésion ovalaire en regard du muscle droit
les formes limitées. latéral, comprenant un liseré en fort hyposignal périphérique
avec une prise de contraste hétérogène après injection et un
aspect inflammatoire de la graisse orbitaire antérieure et
Observation inférieure. La patiente refuse tout traitement.
Mais la douleur va s’aggraver et une importante photo-
Mme H.C. nous est transférée, à l’âge de 65 ans, pour prise en phobie apparaı̂tre, dans un contexte d’altération de l’état
charge par hémodialyse d’une insuffisance rénale arrivée au général. L’exophtalmie, difficilement mesurable au Hertel,
stade terminal après un traitement par corticoı̈des et cyclo- s’est manifestement aggravée. À l’examen, la mobilité du
phosphamide, relayé par azathioprine pour une polyangéite globe oculaire droit est légèrement diminuée et des tumé-
microscopique. Ce traitement immunosuppresseur, en fait factions orbitaires inférieures sont apparues à la palpation.
Figure 1 Exophtalmie droite.

Oeil et maladie de Wegener 605
Figure 2 Coupe TDM axiale transverse après injection de produit de contraste iodé : masse orbitaire droite, de siège intracônique
refoulant le muscle droit supérieur, rehaussée par le produit de contraste iodé de manière légèrement hétérogène.
Figure 3 Coupe IRM axiale transverse en séquence spin-echo pondérée en T1, sans saturation du signal de la graisse et sans injection
de gadolinium : masse orbitaire droite, de siège intracônique, refoulant le muscle droit supérieur, d’hyposignal T1.
L’acuité visuelle est à 6/10e et la tension oculaire est mesu- observé de structure épithéliale (KL 1 , EMA ) et les diffé-
rée à 37 à droite et à 12, donc normale, à gauche. On note la rentes colorations spéciales de Gram, Ziehl, Grocott, PAS, ne
persistance de la dilatation des vaisseaux épiscléraux et mettent pas d’agents pathogènes en évidence.
conjonctivaux et la conservation des réflexes photomoteurs, Cette tumeur orbitaire est alors considérée comme liée à
cependant un peu plus lent du côté droit où il existe une une maladie de Wegener (plutôt qu’à une polyangéite micro-
ophtalmoplégie. Au fond d’œil, la papille est à bord net. scopique où les manifestations oculaires sont rares), d’autant
L’IRM indique une nette augmentation de l’exophtalmie et de que les ANCA sont positifs à 1/1280e de type c-ANCA et de
l’infiltration inflammatoire de la graisse orbitaire droite qui spécificité anti-PR3. Une corticothérapie, qu’elle a beaucoup
entoure le nerf optique. de mal à accepter, est entreprise, d’abord par bolus intravei-
En raison de cette lésion évolutive, envahissant neux de un gramme par jour pendant trois jours puis par voie
l’ensemble de l’orbite jusqu’à l’apex, la patiente est adres- orale à raison de 60 mg par jour, associée à une perfusion
sée à la Fondation Rothschild pour une biopsie diagnostique mensuelle de 750 mg de cyclophos phamide. En une dizaine
qui est réalisée après incision sous-ciliaire basse et ouverture de jours, la lésion régresse de façon spectaculaire avec
de l’orbiculaire permettant d’individualiser la tumeur qui disparition de la symptomatologie douloureuse, remobilisa-
s’avère constituée d’un tissu inflammatoire polymorphe gra- tion normale du globe oculaire et retour du visage quasiment
nulomateux focalement nécrotique comportant des lympho- à l’état antérieur, ce que confirme l’IRM.
cytes, des plasmocytes et des polynucléaires neutrophiles. Malheureusement, trois mois après, elle va, en dépit du
On retrouve également des thrombi vasculaires. Il n’est pas traitement qui, sur son exigence, a été diminué, faire une
Figure 4 Coupe IRM axiale transverse en séquence spin-echo pondérée en T2, avec saturation du signal de la graisse : la lésion
apparaı̂t en hyposignal relatif par rapport à la graisse de l’orbite controlatérale.
nouvelle poussée systémique de sa maladie avec pneumo- optique ou d’une vascularite rétinienne oblitérante aiguë.
pathie, ulcérations cutanées nécrotiques extensives puis Pourront être également observées des ulcérations de la
choc septique l’amenant rapidement au décès alors que cornée et, enfin, les complications liées à la corticothérapie
l’état oculaire était toujours satisfaisant. lorsque la maladie de Wegener est traitée.
Ainsi, selon les cas, les patients vont présenter divers
Commentaires signes généralement non spécifiques : œdème palpébral,
baisse de la vision, rougeur et/ou douleur oculaires, photo-
phobie, diplopie, ptosis, exophtalmie inflammatoire uni ou
La fréquence de l’atteinte oculaire dans la maladie de
bilatérale, ophtalmoplégie, épiphora (écoulement, sur les
Wegener varie entre 28 et 87 % des patients, selon les séries
joues, des larmes qui ne peuvent plus passer par les voies
au fur et à mesure des années [3—5,7—32] (Tableau 1). Elle
naturelles du fait d’une obstruction des canaux lacrymaux). Il
s’explique en grande partie par la proximité entre l’œil et les
est donc essentiel de disposer d’un avis spécialisé, même en
voies aériennes supérieures (sinus et fosses nasales), très
cas de signes frustes, pour un diagnostic et donc un traite-
souvent concernées dans la maladie de Wegener ce qui place
ment adapté aussi précoces que possible afin d’éviter, outre
les ophtalmologistes au premier plan pour amener à son
des complications systémiques, des séquelles fonctionnelles
diagnostic. Dans 10 à 23 % des cas [3,6,7,10,22,23,33—39],
et/ou esthétiques oculaires parfois lourdes [23,31,37]. La
elle peut inaugurer l’affection et parfois en rester une forme
perte de la vision est un risque évalué à environ 8 % des cas
limitée longtemps isolée [9,25,3,40—44]. Mais, assez sou-
[5,7,32,33,39,49,50], parfois plus [13], survenant principa-
vent, elle apparaı̂t précocement au cours de l’évolution
lement en cas de traitement trop tardif, comme en cas
[3,7,10,22,23,30,36,38,44] ou survient lors d’une poussée
d’épisclérite sévère, d’inflammation orbitaire extensive,
évolutive en en étant parfois l’élément dominant [37,45,46],
de glaucome néovasculaire avec rubéose irienne (néovascu-
au sein d’autres manifestations systémiques parfois sévères
larisation au niveau de l’iris, liée à une ischémie chronique),
et au pronostic préoccupant [7,10,12,14,16—18,32,36]. Elle
d’œdème maculaire ou de destruction inflammatoire de la
est, dans ce cas, aisément rattachée à l’affection alors que,
rétine, du nerf optique et/ou de la cornée.
si elle est inaugurale ou reste au second plan du tableau
clinique, son absence de spécificité risque d’en faire mécon-
naı̂tre la cause tandis que sa gravité peut compromettre le Revue de la littérature
pronostic visuel.
Toutes les structures de l’œil et de ses annexes peuvent L’atteinte orbitaire est la complication ophtalmologique la
être concernées, soit par l’extension par contiguı̈té d’une plus fréquemment identifiée dans la maladie de Wegener
lésion granulomateuse de voisinage (sinus et fosses nasales puisqu’elle touche jusqu’à 50 % des patients
essentiellement), soit par l’atteinte nécrosante focale des [3,10,12,25,37,51—54]. Elle peut être inaugurale, induisant,
petits vaisseaux, tant artériolaires que veineux, par isché- en phase prodromique, des douleurs qui s’intensifient pro-
mie, thrombose et/ou hémorragie. Contrairement à d’autres gressivement à moins que le tableau ne soit explosif
vascularites systémiques, ce sont les atteintes de l’orbite et d’emblée. Vont pouvoir être observés [3,10,53,55—57] une
du segment antérieur de l’œil qui prédominent [6,8,10— exophtalmie inflammatoire comme chez notre patiente, un
14,19,23,25,32,36,37,47,48] : conjonctivite, épisclérite, ptosis, un œdème palpébral, une épiphora, une limitation
sclérite antérieure volontiers nécrosante, kératite, dacryo- partielle ou totale des mouvements oculaires. Une diplopie
cystite. L’atteinte du segment postérieur y est plus rare [35] peut apparaı̂tre au cours de l’évolution à cause d’un effet de
sous forme d’une névrite optique, d’une ischémie du nerf masse lié à la pseudotumeur.
Longtemps, ces inflammations orbitaires ont été regrou-
Juri et al.
(2005) [9]
pées sous le terme imprécis de « pseudotumeurs
inflammatoires » qui désignait divers processus de pronostics
2
4
7
différents et de réponses variables à la corticothérapie. Les
54
24
progrès de l’imagerie et l’apport de la biopsie permettent
Le Thi Huong et al.
dorénavant de préciser si l’atteinte orbitaire est liée à une

vascularite locale ou à l’extension d’une infiltration granu-
lomateuse ORL contiguë (naso-sinuso-pharyngienne) expli-
(1988) [15]
Récapitulatif, d’après quelques publications significatives, des différentes atteintes oculaires observées au cours de la maladie de Wegener.
quant la concomitance de symptômes ORL [1,4,7,10—

12,17,28,37,47,53,55,58—60].
Cette atteinte orbitaire, plus fréquemment unilatérale
3
1
8
4
6
1
1
2
1
30
50
que bilatérale, peut être de mauvais pronostic visuel du fait,

par exemple, de la compression du nerf optique par exten-
Fauci et al.
(1983) [14]
sion des lésions [13,36,53,56]. La perte de la fonction visuelle

peut également survenir lorsque l’exophtalmie se complique
d’une kératite d’exposition, d’un ulcère, voire d’une per-
85
58
15
foration de la cornée [36,56]. Une conjonctivite et/ou une

atteinte des voies lacrymales, souvent par atteinte ORL de
16% d’atteintes
Robinson et al.
voisinage, peuvent lui être associées. Parfois, le phénomène

conjonctivales
est très délabrant et s’accompagne d’une érosion des parois

(2003) [27]
osseuses. Cette exophtalmie inflammatoire, avec ou sans

ophtalmoplégie, ne récupérera pas ou que partiellement si
elle n’est pas traitée à temps.
4
4
4
8
82
13
Récemment, la fonte du contenu de la cavité orbitaire a

été reconnue comme une complication séquellaire d’une
Bullen et al.
(1983) [10]
telle atteinte [57]. Elle donne lieu à une enophtalmie du

fait de la disparition de la graisse orbitaire (sous l’effet d’une
lipolyse liée à l’inflammation), à une douleur chronique au
4
4
7
3
28
18
15
11
10
140
niveau de l’orbite, à une altération de la motilité et de

l’acuité visuelle. Radiologiquement, est mise en évidence
Revue par Haynes
une fibrose intra-orbitaire correspondant histologiquement

au remplacement des zones inflammatoires et des zones
et al. [12]
nécrotiques par du tissu fibreux. Cette forme évolutive ne

répond pas au traitement immunosuppresseur habituel.
L’atteinte palpébrale consiste en œdème des paupières,
38
52
46
23
342
ulcère palpébral, sans oublier l’atteinte de la conjonctive

palpébrale que nous signalerons plus loin [13,45,48,
Haynes et al.
52,61,62].
(1977) [12]
Une paralysie oculomotrice (ophtalmoplégie), indolore,

source de diplopie, est possible en dehors de toute pathologie
orbitaire, par vascularite soit des nerfs soit des muscles
7
5
4
1
4
2
29
51
oculomoteurs [10,12,15,23,37,62,63].
(1957) [11]
Un xanthélasma, dépôt de couleur jaunâtre sur la pau-

Straatsma
pière à l’angle nasal de l’œil, parfois étendu, peut se voir

comme séquelle de ce type de lésion orbitaire et pourrait
6
5
3
2
3
1
3
44
43
signer une évolutivité de la maladie de Wegener. Le phéno-

mène est plutôt lié à la vascularite qu’à une dyslipémie
Appareil lacrymal (littérature : > 10 %)
[37,64,65].
Conjonctive (littérature : 4 à 16 %)
Plusieurs atteintes possibles par cas
L’atteinte conjonctivale
Orbite (littérature : > 50 %)
Rapportée chez 4 à 16 % des patients [3,10,11,14,27,30], elle

Sclére (littérature : >50%)
(littérature : 28 à 87 %)
constitue parfois une manifestation initiale isolée

[27,45,66]. Comme elle est significativement associée,
Nombre patients + MW
d’une part, à une obstruction des voies lacrymonasales et,

Atteintes oculaires
d’autre part, à une sténose sous-glottique pouvant évoluer

Oculomoteurs
Nerf optique
vers une obstruction laryngée et une insuffisance respira-

Paupières
toire, sa découverte au cours d’une maladie de Wegener doit

Références
Tableau 1
Cornée
faire consulter un ORL [27,67].

Rétine
Uvée
Cette conjonctivite, rarement hémorragique, est carac-

térisée par une inflammation généralement bilatérale, sou-
vent récidivante, des conjonctives, suivie de l’apparition de
granulomes conjonctivaux avec zones de nécrose, d’une la kératite périphérique ulcéreuse correspond à une alté-
prolifération fibrovasculaire active et de cicatrices fibreuses ration de l’épithélium. Elle peut être responsable seule-
inactives [27,45,66—69]. Ce processus cicatriciel, sur lequel ment d’une irritation et d’un inconfort mais, non traitée,
les immunosuppresseurs sont inefficaces [67], peut donner elle expose à la perforation de la cornée [38,76]. Elle est
lieu à un entropion (enroulement du bord libre de la paupière souvent associée à une sclérite donnant lieu à des douleurs
vers l’intérieur c’est à dire la cornée) ou à un trichiasis (les plus marquées.
cils vont frotter l’œil qu’ils irritent) [27,45,66]. La conjonc-
tive bulbaire peut présenter un ulcère, curieusement indo- L’atteinte uvéale
lore, sans épisclérite ou sclérite associées [30,62].
L’uvéite postérieure est ici plutôt la complication d’une
L’atteinte sclérale sclérite produisant secondairement une inflammation intrao-
culaire [33,38,48,77] et l’on parlera de scléro-uvéite granu-
Une épisclérite, inflammation non spécifique de l’épisclère lomateuse. L’apparition de ce phénomène dans l’évolution
(tissu situé entre la conjonctive et la sclérotique) a pu être d’une sclérite est de mauvais pronostic visuel [70].
rapportée au cours de la granulomatose de Wegener
[7,10,31,71]. Moins sévère et moins compliquée que la sclé- Un granulome du corps ciliaire
rite, elle est récidivante et donne parfois lieu à une uvéite
antérieure [70]. Elle occasionne douleurs et larmoiements,
Un granulome du corps ciliaire a pu être rapporté [24].
et disparaı̂t généralement en deux à trois semaines, soit
spontanément soit, en cas de forme plus sévère, grâce à
un traitement local par corticoı̈de ou général par AINS [38]. L’atteinte rétinienne
Une sclérite, inflammation de la sclérotique avec infiltra-
tion cellulaire et œdème, va donner des douleurs tenaces, L’atteinte rétinienne revêt divers aspects selon qu’elle est
lancinantes, souvent insomniantes, pouvant irradier aux tem- liée à un processus orbitaire granulomateux ou à des lésions
pes et aux mâchoires. La partie blanche de l’œil est rouge, du nerf optique. Ainsi, peuvent s’observer, parfois
enflée et douloureuse. Elle est retrouvée chez plus de la moitié associés [7,23,26,41,49,67,78] :
des patients porteurs d’une maladie de Wegener
[3,10,11,13,16,23,31,36—38,46,47,69—73], unilatérale ou vascularite rétinienne ;
bilatérale, antérieure dans 98 % des cas, soit diffuse soit rétinite, choriorétinite, nécrose rétinienne, décollement
nodulaire. Elle évolue volontiers vers la nécrose, caractérisée exsudatif de la rétine, œdème maculaire, hémorragie du
par une zone foncée entourée par une réaction inflammatoire vitré.
qui, non vascularisée, devient progressivement blanche. Par-
fois isolée sur le plan clinique, elle est le plus souvent associée Une perte de la vision est possible.
à d’autres manifestations systémiques et donne lieu à diverses L’atteinte des vaisseaux rétiniens est une manifestation
autres complications oculaires pouvant mener à une cécité peu fréquente au cours de la granulomatose de Wegener
permanente [31,48,50,56,70—75] : kératite, ulcérations cor- donnant, à l’examen du fond d’œil, un œdème maculaire,
néennes, uvéite, hypertension intraoculaire ou glaucome. Une des hémorragies, des nodules cotonneux et des plages
sclérite postérieure, plus rare, avec œdème papillaire et d’ischémie comme dans toute atteinte rétinienne isché-
décollement exsudatif de la rétine, a pu être rapportée [19]. mique [10,12,32,35,37]. Il s’agit d’une ischémie résultant
Sclérite, épisclérite et conjonctivite sont non spécifiques de la vascularite focale des artérioles et veines, qui peut
et volontiers récidivantes avec des atteintes variables, simul- mener jusqu’à l’occlusion de l’artère, voire de la veine,
tanées ou consécutives [10—12,37]. centrale de la rétine ou de ses branches. Celle-ci est rare,
unilatérale ou bilatérale [12,14,39,79—81], parfois associée
L’atteinte cornéenne à d’autres lésions [26,30,49,60,82—85]. Contrairement aux
autres manifestations oculaires, elle est le plus souvent
L’atteinte cornéenne peut être isolée, discrète, avec des brutale, pouvant être un signe révélateur de l’affection ou
infiltrats sous-épithéliaux périlimbiques ou, succédant sou- apparaı̂tre en cours de traitement [26,32,49,60,81—84]. Elle
vent à une sclérite nécrosante, être sévère avec des ulcé- témoigne généralement d’une sévérité de l’affection qui
rations cornéennes nécrosantes, en général indolores, peut menacer le pronostic non seulement visuel mais aussi
progressant de la périphérie vers le centre : on parlera alors vital [10,32] du fait des atteintes systémiques souvent asso-
de kératosclérite. Elle s’accompagne souvent d’une conjonc- ciées. Ce mauvais pronostic nécessite donc un traitement
tivite. Elle provoque algies oculaires et photophobie [8— systémique rapide et agressif [31].
10,48,50,56].
La kératite sera soit interstitielle, soit périphérique L’atteinte du nerf optique
[8,31,38,50] :
L’atteinte du nerf optique résulte soit d’une atteinte isché-
la kératite interstitielle se caractérise par une altération mique liée à la vascularite [10,42,86,87], soit de sa compres-
du stroma cornéen pouvant conduire à l’apparition de sion par le granulome inflammatoire orbitaire
néovaisseaux mais sans atteinte épithéliale et endothé- [7,10,12,28,37,86], soit encore d’une diffusion par conti-
liale [12,23]. Cliniquement, elle se manifeste par des guı̈té de l’atteinte sinusienne. Dans une seule observation
douleurs, une photophobie, des larmoiements et une [88], le traitement par corticoı̈des et/ou immunoglobulines
vision floue ; intraveineuses polyvalentes a été envisagé comme en partie
responsable de la survenue d’une vascularite rétinienne. nasosinusien nodulaire avec irrégularité des surfaces tissu-
Mais, quel que soit le mécanisme, le pronostic visuel est laires évoquant des lésions granulomateuses ; des érosions
réservé [1,8]. osseuses punctiformes du septum et des cloisons
internasosinusiennes ; une large destruction osseuse cen-
L’atteinte de l’appareil lacrymal tro-faciale ; une oblitération et une infiltration des closions
nasales et des structures adjacentes nasosinusiennes et
Une obstruction du canal lacrymonasal [10,13,28,34,36, extrasinusiennes.
53,89,90] est diagnostiquée chez environ 10 % des patients, En IRM, les masses granulomateuses intraorbitaires sont
parfois plus [6]. Elle est plutôt secondaire à une atteinte ORL à point de départ extracônique et ont une extension
et/ou à une vascularite focale qu’à une pathologie orbitaire intracônique fréquente. En séquence pondérée en T2, elles
contiguë. Elle peut être uni- ou bilatérale plus ou moins présentent un hyposignal franc. Les séquences en pondération
symétrique. Elle est généralement considérée comme une T1, avant injection et sans saturation de signal de la graisse,
complication tardive et se manifeste par une épiphora chro- obtiennent le meilleur contraste entre les structures normales
nique, une dacryocystite ou une dacryoadénite, avec parfois et les lésions. Les lésions sont rehaussées de façon homogène,
formation d’une mucocèle [17,28,29,34,36,38,53]. Clinique- mais à des degrés variables après injection de gadolinium.
ment, il peut y avoir une douleur et une inflammation de la Aucun aspect n’est cependant spécifique de l’affection et
loge lacrymale. La biopsie des glandes lacrymales peut mener les données de l’imagerie doivent donc s’intégrer dans un
au diagnostic [34]. Un geste chirurgical peut être nécessaire ensemble clinique, biologique et anatomopathologique [56].
[89,90]. Le diagnostic peut en effet être conforté ou même fait par
une biopsie orientée [34], préférable à une ponction-aspira-
tion. Du fait de l’anatomie particulière de l’appareil orbitaire,
Le diagnostic la biopsie orbitaire doit être réalisée par un praticien rompu
aux orbitotomies, comme nous l’avons souhaité pour notre
Le diagnostic est relativement aisé lorsqu’à l’atteinte ocu- patiente. Si les biopsies nasosinusiennes sont simples à réali-
laire s’associent d’autres signes systémiques de l’affection ser, 50 % seulement seraient contributives et 20 % seulement
(ORL, pulmonaires rénaux, ou autres). des biopsies uniquement nasales [30,100]. En revanche, c’est
Les examens biologiques standards ne révèlent habituel- dans 75 à 85 % des cas que la biopsie d’une localisation
lement qu’un syndrome inflammatoire non spécifique avec ophtalmologique précise montre l’association, variable d’un
augmentation de la C-réactive protéine (en moyenne à patient à l’autre, de lésions caractéristiques de la maladie
100 mg/l) [3,21] et de la VS, ainsi qu’une hyperleucocytose. [3,11,25,36,56] : granulomatose polymorphe avec cellules
En revanche, la présence d’auto-anticorps dirigés contre géantes multinucléées ; degrés divers d’inflammation mixte,
le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, à renforce- aiguë ou chronique, avec lymphocytes et polynucléaires, en
ment cytoplasmique en immunofluorescence indirecte (c- particulier éosinophiles, autour des vaisseaux ; zones de
ANCA) et de spécificité antiprotéinase 3 (anti-corps anti- nécrose adipeuse avec vacuoles et macrophages chargés de
PR3) est un argument majeur du diagnostic et permet de graisse ; microabcès amicrobiens qui, en cas de coalescence,
suivre les phases de rémission et d’exacerbation aboutissent à des zones de nécrose ischémique extensive (en
[1,4,7,8,16,25,30,50,52,54,56,59,78,91—94]. Mais ils peu- « carte de géographie ») ; foyers de fibrose soit active, soit
vent être absents dans les formes limitées [25,53,95] ancienne ; vascularite touchant les artères de petit calibre,
d’où l’intérêt de l’imagerie et de la biopsie orientée. plus rarement de moyen calibre, les capillaires et parfois les
L’imagerie [31,36,51,58,96—99] est un élément diagnos- veinules. Néanmoins, la triade classiquement typique de la
tique essentiel avec la tomodensitométrie orbitocéphalique maladie : « vascularite, inflammation granulomateuse et
(scanner orbitaire) et surtout l’IRM avec ses séquences en nécrose tissulaire », n’est démontrée que dans 50 % des cas
pondération T1, T2 et au besoin T1 après suppression de la environ [101] car la vascularite peut être prédominante ou, à
graisse orbitaire comme dans notre observation. Ces exa- l’inverse, être difficile à individualiser du fait de l’importance
mens permettent d’explorer les parois et les masses orbitai- des granulomes, par ailleurs non spécifiques. Son absence ne
res en précisant leurs taille et topographie, d’évaluer doit donc pas faire exclure le diagnostic [7], tout en nécessi-
l’importance de l’exophtalmie, d’analyser les glandes et tant d’éliminer les autres pathologies granulomateuses, de
les canaux lacrymaux, de même que les vaisseaux et les même que d’autres atteintes orbitaires (idiopathiques, par
muscles périphériques. Ils permettent également d’évaluer lymphome, par thyroı̈dite) [13,31,48].
la diffusion des lésions granulomateuses et l’atteinte sinu- Une angiographie peut évaluer les lésions de vascularite et
sienne et/ou mastoı̈dienne (inflammation, ulcérations) leur retentissement ischémique [102,103].
comme de rechercher une lyse osseuse ou une compression
du nerf optique soit englobé dans le granulome, soit déplacé Le traitement
par lui. La plupart des signes tomodensitométriques
d’atteinte du massif facial sont peu spécifiques, semblables Il ne diffère pas entre formes systémiques et formes limitées.
à ceux de toute sinusite chronique. Les masses intraorbitai- Pour les atteintes ophtalmologiques, une réponse favorable
res, souvent unilatérales, apparaissent arrondies ou fusifor- est généralement obtenue avec les corticoı̈des et/ou les
mes, homogènes, contiguës à une atteinte nasosinusienne. immunosuppresseurs [1,6,8,10,13,19,29,30,37,50,104—106]
Elles apparaissent isodenses aux muscles orbitaires en comme nous l’avons nous-mêmes observé, mais l’évolution
l’absence d’injection de produit de contraste et se rehaus- visuelle sera parfois défavorable. Dans les formes réfractai-
sent faiblement après. Certains signes doivent faire suspec- res, les anticorps monoclonaux anti-TNF méritent d’être
ter une maladie de Wegener : un épaississement muqueux essayés si le pronostic visuel est mis en jeu. Des plasmaphé-
rèses ont pu être réalisées avec succès [106]. Certains gestes L’orbite est en rapport avec le sinus frontal par sa paroi
locaux ont pu être proposés : vitrectomie [41] ; énucléation supérieure, avec le sinus maxillaire par sa paroi infér-
dans de rares cas de sclérokératite diffuse nécrosante hyper- ieure, avec le sinus sphénoı̈dal, les cellules ethmoı̈dales
algique, de lésion orbitaire évolutive ou d’infiltration granu- et la fosse nasale par sa paroi médiale.
lomateuse massive corticorésistantes [10,25,47,73,107]. Les paupières recouvrent la partie antérieure du globe
Pour les atteintes orbitaires, en cas d’échec du traitement et possèdent chacune une face postérieure recouverte
médical, ont également été proposées radiothérapie percu- par la conjonctive palpébrale et une face antérieure
tanée, alcoolisation du ganglion ciliaire en cas d’algies rebel- divisée par un sillon en une portion tarsale, située du
les [1] ou décompression orbitaire en cas de compression du bord libre au sillon palpébral, et une portion orbitaire,
nerf optique lors d’une phase inflammatoire aigue [9,55,96]. située entre le sillon tarsal et le rebord orbitaire.
La conjonctive palpébrale se poursuit au-delà des culs
Conclusion de sac supérieur et inférieur par la conjonctive bulbaire
qui est en rapport avec la face antérieure du globe, la
recouvrant jusqu’à la cornée, délimitant une zone
La granulomatose de Wegener peut toucher tout le contenu
frontière appelée limbe cornéoscléral.
de l’orbite et toutes les tuniques de l’œil, soit par conti-
Le bord libre des paupières limite la fente palpébrale.
guı̈té, soit sous forme localisée de la vascularite. L’atteinte
S’y insèrent les cils et, à la partie interne, sont situés les
ophtalmologique est parfois inaugurale, dominée par
deux points lacrymaux supérieur et inférieur, départs
l’atteinte orbitaire et la conjonctivite, mais peut revêtir
des voies lacrymales vers les fosses nasales.
plusieurs formes et mener à la perte de vision dans un
Le globe oculaire est formé, en avant, de la cornée et, en
certain pourcentage de cas. Ainsi, toute atteinte oculaire
arrière de celle-ci, de trois tuniques différentes : la
non spécifique doit faire l’objet d’un examen ophtalmolo-
sclère, l’uvée et la rétine :
gique pour ne pas méconnaı̂tre un tel diagnostic et, inver-
sement, toute maladie de Wegener doit bénéficier d’un
la sclère, ou sclérotique, appelée communément
examen ophtalmologique. En effet, tout retard au diag-
« blanc de l’œil », entoure les 9/10e du globe, donne
nostic et donc au traitement expose à la survenue de
insertion aux muscles oculomoteurs et se continue en
séquelles fonctionnelles et/ou esthétiques locales, en plus
avant par le dioptre cornéen. Sa face externe est
des complications systémiques sévères, au pronostic parfois
tapissée, en avant, par la conjonctive bulbaire. L’épi-
lourd. Ainsi, cette affection nécessite bien une approche
sclère recouvre cette sclère. Sa face interne recouvre
multidisciplinaire.
l’uvée et y est très adhérente ;
l’uvée, membrane vascularisée et pigmentée de l’œil,
Conflits d’intérêts se distingue :
en uvée antérieure avec l’iris en avant (chargé de
Aucun. régler l’ouverture du diaphragme pupillaire) et le
corps ciliaire en arrière (auquel est attaché le cris-
tallin par l’intermédiaire d’un ligament suspenseur
Rappel sur l’anatomie de l’œil (Fig. 5) qui constitue la zonule) qui intervient dans la sécré-
Le globe oculaire se situe dans la cavité orbitaire, tion de l’humeur aqueuse, d’une part, et dans
protégé par les paupières et la conjonctive. Ses mouve- l’accommodation, d’autre part, grâce au muscle
ments sont assurés par les muscles oculomoteurs et il est ciliaire,
relié au cortex visuel occipital par les voies optiques, en uvée postérieure avec la choroı̈de (tunique très
structures nerveuses dont le premier maillon est le nerf vascularisée située entre la rétine en dedans et la
optique. sclère en dehors) ;
Figure 5 Schéma de l’oeil.

la rétine, neurosensorielle, transparente, qui tapisse la [16] Charles JS, Meyer PAR, Watson PG. Diagnosis and management
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Manifestaciones Oculares de Wegener A Proposito de Una Obervacion (Francia 2009)

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Néphrologie & Thérapeutique (2009) 5, 603—613

REVUE GÉNÉRALE/MISE AU POINT

Manifestations ophtalmologiques de la granulomatose

Richard Montagnac a,*, Joseph Nyandwi a, Gérard Loiselet b,

Reçu le 19 février 2009 ; accepté le 12 mai 2009

Introduction très mal suivi en raison de l’absence totale de compliance, a

Figure 1 Exophtalmie droite.

Longtemps, ces inflammations orbitaires ont été regrou-

dorénavant de préciser si l’atteinte orbitaire est liée à une

quant la concomitance de symptômes ORL [1,4,7,10—

que bilatérale, peut être de mauvais pronostic visuel du fait,

sion des lésions [13,36,53,56]. La perte de la fonction visuelle

foration de la cornée [36,56]. Une conjonctivite et/ou une

voisinage, peuvent lui être associées. Parfois, le phénomène

est très délabrant et s’accompagne d’une érosion des parois

osseuses. Cette exophtalmie inflammatoire, avec ou sans

Récemment, la fonte du contenu de la cavité orbitaire a

telle atteinte [57]. Elle donne lieu à une enophtalmie du

niveau de l’orbite, à une altération de la motilité et de

une fibrose intra-orbitaire correspondant histologiquement

nécrotiques par du tissu fibreux. Cette forme évolutive ne

ulcère palpébral, sans oublier l’atteinte de la conjonctive

Une paralysie oculomotrice (ophtalmoplégie), indolore,

Un xanthélasma, dépôt de couleur jaunâtre sur la pau-

pière à l’angle nasal de l’œil, parfois étendu, peut se voir

signer une évolutivité de la maladie de Wegener. Le phéno-

Rapportée chez 4 à 16 % des patients [3,10,11,14,27,30], elle

constitue parfois une manifestation initiale isolée

d’une part, à une obstruction des voies lacrymonasales et,

d’autre part, à une sténose sous-glottique pouvant évoluer

vers une obstruction laryngée et une insuffisance respira-

toire, sa découverte au cours d’une maladie de Wegener doit

faire consulter un ORL [27,67].

Cette conjonctivite, rarement hémorragique, est carac-

Figure 5 Schéma de l’oeil.

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