La Maladie Lupique: Professeur Fatimata Ly Dermatologie-Vénérologie Fmpos / Ucad de Dakar

La
maladie lupique
Professeur Fatimata Ly
Dermatologie-Vénérologie
FMPOS / UCAD de DAKAR
lyfaty@gmail.com
fa4mata.ly@ucad.edu.sn
12/02/21 1
Plan
Introduc4on V] Signes cutanés spécifiques de la maladie lupique
VI] Signes cutanés non spécifiques de la maladie lupique

I] Historique
VII] Signes extra –cutanés au cours maladie lupique
II] Classifica4on
VIII] Approche d’un pa4ent présentant une maladie
III] Physiopathologie lupique
IV] Epidémiologie IX] Traitement
Conclusion

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Objec4fs
Définir la maladie lupique
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Introduc4on
•  La maladie lupique
=maladie inflammatoire chronique, le plus
souvent d’origine auto-‐immune, localisée à la
peau ou aXeignant au moins 03 appareils ou
systèmes d’organe
•  Lupus cutanés
•  Lupus systémique
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Introduc4on
lésions lupiques sont caractérisées par une
aXeinte de l’interface de la jonc4on dermo-‐
épidermique,
aXeinte inconstante
aXeinte non spécifique
12/02/21 5
Introduc4on
–  Maladie systémique, protéiforme, auto-‐immune
non spécifique d’organe avec réponse
immunitaire dirigée contre des composants du
noyau cellulaire (an4corps an4nucléaires ou
AAN) plus par4culièrement d’an4corps an4-‐ADN
na4f , d’expression clinique très variable,
caractérisée par une évolu4on par des poussées
successives.
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Lupus systémique :
polymorphisme clinique
Introduc4on
–  Localisé à la peau
•  Lupus érythémateux systémique

–  Signes cutanés
–  Autres organes ou systèmes
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Introduc4on
•  Intérêt
–  Épidémiologique
–  Diagnos4que
–  Pronos4que
–  Thérapeu4que
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Historique
1828 LT BIETT ERYTHEME CENTRIFUGE PARIS

FACE
1851 PLA CAZENAVE LUPUS ERYTHEMATEUX PARIS
1869 KOHN KAPOSI MANIFESTAIONS VIENNE

SYSTEMIQUES
1904 WOSLER RENALE EU
1923 LIBMAN /SACHS ENDOCARDITE EU
VERRUQUEUSE
1940 KEIL BW EU
1961 POLLAK/ PIRANI CORTICOIDES EU
1983 HUGHES SAPL RU
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Historique
•  Rogerius au XIIIe siècle
–  lupus (loup en la4n médiéval= ulcère )
–  lésions ulcérantes du visages, semblables à une
morsure de loup;
•  Érup4on de la région malaire (nez et joues)
–  en ailes de papillon ou de chauve-‐souris
–  dessine en néga4f le masque de Carnaval
couvrant le pourtour des yeux, est appelé
« loup ».
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Physiopathologie
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Lupus cutanés
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Physiopathologie
•  Interac4ons entre des gènes de suscep4bilité et
des facteurs d'environnement
•  réponse immune anormale
–  Hyperréac4vite ́ lymphocytaire T et B non réprimée
par les circuits habituels d'immunorégula4on
–  Réponse immunitaire au niveau interface dermo-‐
épidermique +++
–  Existence cibles an4géniques situées à la surface des
kéra4nocytes de la couche basale de l'épiderme
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Physiopathologie
•  Facteurs environnement
•  UVB>>> UVA
•  Radia4ons déclenchent une cascade d’évènements
–  Inflamma4on
–  Apoptose kéra4nocytes
–  Médiateurs apopto4ques (Fas, TNF, monoxyde d’azote...)
•  Expression de vésicules contenant des autoan4gènes
intracellulaires
•  Mauvaise élimina4on de ces autoan4gènes (diminu4on du C1q, du
C2, C3, C4)
•  Présenta4on aux lymphocytes T autoréac4fs et la rupture de la
tolérance
•  Terrain géné4que prédisposé́
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Physiopathologie
•  Interféron +++
–  Anomalies géné4ques de la voie de signalisa4on
–  Cellules dendri4ques plasmacytoïdes, capables de
produire grande quan4té́ interféron
–  Nombre important à la jonc4on dermo-‐
épidermique, autour des vaisseaux et des
follicules pileux en peau aXeinte lupique

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Lupus systémique
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Physiopathologie
•  Perte de tolérance aux anFgènes du soi :
•  Toxicité directe des auto-‐an4corps,
Complexes immuns circulants (auto-‐an4gène+auto-‐
an4corps),
Défaut de clairance des cellules apopto4ques (corps
apoptoFques : source d’auto-‐anFgènes),
Lymphocytes T et B autoréacFfs,
Ac4va4on des cellules dendri4ques plasmacytoïdes
(producFon d’interféron alpha),
Ac4va4on du complément
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Physiopathologie
•  Résultante de la combinaison de + sieurs facteurs :
–  GénéFques :
lupus géné4ques enfant (déficit C1q, C2, C4)
–  Environnementaux :
soleil -‐UVB> UVA,
infec4on à EBV (enfant)
tabac,
stress,
médicaments inducteurs,
œstrogènes

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Physiopathologie
« immunisa4on » contre les composants des

corps apopto4ques cellulaires :
nucléosome, sous-‐unité élémentaire de la
chroma4ne cons4tuée d’ADN,
histones,
certaines ribonucléoprotéines et
phospholipides
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CeXe immunisa4on est
responsable de la produc4on
d’an4corps dirigés contre ces
cons4tuants : an4-‐ADN, an4-‐
histones, an4-‐nucléosomes,
an4-‐ribonucléoprotéine
an4phospholipides
12/02/21 21
Physiopathologie
•  Amplifica4on
•  Réponse auto-‐immune anormale comme
l’hyperac4vité lymphocytaire T et B,
•  Déséquilibre de produc4on des cytokines et des
chémokines
•  Perturba4on de certaines sous-‐popula4ons
lymphocytaires régulatrices.
Interac4on auto-‐an4corps cons4tuants 4ssulaires :aXeinte viscérale
Ac an4-‐ADN double brin avec cons4tuants MB glomérulaire et dépôt dans le rein
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Objec4fs
Res4tuer la classifica4on des lésions cutanées de lupus
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Classifica4on
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Classifica4on
•  Signes dermatologiques
•  Signes spécifiques= pathognomoniques Lupus
–  Couche basale JDE – processus auto-‐immun
–  3 formes : LEC-‐LESA-‐LEA
•  Signes non spécifiques
–  Vascularite /complexe immun
–  Réac4on 4ssulaire
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Classifica4on
•  Signes spécifiques
Aspect des lésions
LEC
• AXeinte localisée visage et cuir chevelu
• AXeinte diffuse
• LE profond
• Lupus tumidus
• Lupus à type d’engelures
LESA
•  Formes papulo-‐squameuses
•  Formes annulaires
LEA
• Erythème malaire
• Erythème diffus
• Formes bulleuses et nécro4ques
12/02/21 26
Classifica4on
Signes non spécifiques
Aspect des lésions
Lésions vasculaires
• Télangiectasies
• Vascularite dermique
• Thrombophlébites
• Phénomène de Raynaud
• Livedo ulcéra4ons
• Gangrènes périphériques
• Micro-‐infarctus dermiques
Lésions non vasculaires
• Alopécie frontale diffuse
• Ulcéra4ons muqueuses
• Ur4caire /Bulles
• Calcinose
• Sclérodactylie /Troubles pigmentaires
12/02/21 27
Fréquence des signes dermatologiques au
cours lupus érythémateux systémique
0% 90-‐100%
50-‐65% 15%
Lupus Lupus
Lupus sub Lupus sine érythémateux érythémateux
lupo aigu chronique
aigu
Lupus
systémique
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Épidémiologie
•  Prédominance féminine
•  Neuf femmes pour un homme,
•  Pic de prévalence entre 30 et 39 ans
•  Incidence du lupus chronique comparable à celle du lupus

systémique (3,08 versus 2,78 pour 100 000)
•  Début entre 20 et 40 ans (âges extrêmes de la vie)
•  Prédominance féminine est moins neXe que dans les autres
formes, le sexe ra4o F/H variant de 3/2 à 3/1
•  Toutes les ethnies sont touchées
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Épidémiologie
Incidence et prevalence globale
Caucasien versus noir
•  Incidence :5.5 vs 13.1 par an
•  Prevalence: 81 vs 212/ 100,000 personnes
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Épidémiologie
•  France
–  prévalence était en 2010 de 41/100 000 et l’incidence
à 3 à 4 nouveaux cas annuels pour 100 000.
–  An4lles (prévalence de 94/100000 en Guadeloupe et
de 127/100000 en Mar4nique).
•  Chez l’adulte, le LS survient 90 fois sur 100 chez
la femme, généralement en période d’ac4vité
ovarienne
•  LS pédiatrique dans la tranche d’âge 0 -‐ 19 ans
représentaient 2% des cas prévalentS
12/02/21 31
Épidémiologie
•  Le LES :
– la femme, jeune
–  en période d’ac4vité génitale. 85 % des cas
•  La prévalence (15 à 50 cas pour 100 000) plus élevée
chez les sujets noirs
12/02/21 32
Lupus systémique : épidémiologie
•  Risque accru développer un LS chez sujets noirs
–  Incidence 5 à 9 fois supérieure,
–  Prévalence 2 à 3 fois supérieure,
•  Asia4ques du Sud, de l'Est et autres groupes non
blancs, par rapport aux individus blancs
•  Maladie plus grave: pa4ents noirs, ceux originaires
d'Asie de l'Est, du Sud et d’origine amérindienne
12/02/21 33
•  Revue systémaFque LS en Afrique subsaharienne
•  Pubmed/Medline, Embase et Cochrane
•  Janvier 2000 à Décembre 2017
•  Mots clés MESH
–  « Lupus » ; « Africa south of the Sahara » et leurs
synonymes u4lisés dans équa4on de recherche
–  Les données issues de revues non indexées ont été́ prises
en compte par une recherche exhaus4ve de la liXérature
locale
BS. Kane ; N. Diack ; M. Niasse ; F. Sagez ; S. Ndongo ; A. Pouye ; L. Arnaud.Caractéris?ques du lupus
systémique en Afrique subsaharienne : une revue systéma?que .Revue du Rhuma?sme 86S (2019) A173-‐A323

12/02/21 34
•  717 publica4ons, 94 études sélec4onnées
–  Afrique de l’ouest 43,6 %
–  Afrique du Sud 42,6 %
–  Afrique de l’est 7,5 %
–  Région centre-‐africaine 6,4 %
•  7 329 pa4ents
–  93 % de femmes, âge médian de 32 ans (IQR : 28-‐35)
•  Critères d’inclusion
–  ACR 1997
–  64 % des études

12/02/21 35
•  Délai diagnos4que médian : 24 mois (IQR : 17,5-‐ 35,7)
•  Manifesta4ons cliniques :
–  Arthrites 70,4 %
–  Érythème malaire 43,5 % -‐Lupus discoïde 31,5 %
–  Photosensibilité 34,7 %
–  AXeinte rénale 44,7 % -‐Neurolupus 17,4 %-‐ Sérites 33,05 %
–  Fièvre 53,1 %
–  Anémie 81,7 %-‐ Leucopénie de 29,8%
•  Auto an4corps
–  an4-‐DNAn 54,8 %
–  an4-‐Sm 42,8 %
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340 cas H A L DANTEC , EPS IHS 26 ans :1999-‐2015
12/02/21 37
12/02/21 38
Objec4fs
Décrire les aspects cliniques et
anatomopathologiques des différents types de
lupus cutanés
12/02/21 39
Signes cutanés spécifiques de la ML
Signes cliniques
12/02/21 40
lupus érythémateux chronique (discoïde)
•  Classiquement
–  3 lésions élémentaires :
•  Erythème congestif (télangiectasies)
•  Squames épaisseur variable s’enfonçant en clou dans orifices
pilaires
•  Atrophie cicatricielle prédominant au centre des lésions –
dépigmentées
–  Mode de groupement
•  Plaques bien limitées
•  Multiples et symétriques
12/02/21 41
–  Topographie des lésions
•  Zones photo exposées: visage, arête du nez ,
pommettes (aile de papillon), régions temporales,
ourlet des oreilles
•  Zones non exposées: sourcils, paupières, cuir chevelu
12/02/21 42
12/02/21
Lupus discoïde 43
•  Lupus chronique disséminé
–  Topographie des lésions
•  Tronc
•  Membres
–  Zones traumatisées (coudes extrémités)
–  Atteinte palmo-‐plantaire érosive
12/02/21 44
•  Atteinte phanérienne
–  Unguéale :dystrophie
–  Alopécie cicatricielle
•  Atteinte muqueuse
–  Lésions érythémateuses –zones blanches isolées ou
entourant érythème , érosions (« rayon de miel »)
–  Bouche: demi muqueuse lèvre, faces interne joues,
palais
–  Toutes les muqueuses :conjonctivale nasale génitale
12/02/21 45
Lupus crétacé
12/02/21 46
12/02/21 47
Cheilite au cours du lupus chronique
12/02/21 48
Lupus discoide
12/02/21 49
Lupus discoïde au cours lupus systémique
12/02/21 50
lupus érythémateux chronique
•  Variantes sémiologiques
–  Lupus tumidus
•  Un ou plusieurs placards:
–  saillants arrondis ou ovalaires
–  teinte rouge violacée à bords nets comme tracés au compas
–  Consistance œdémateuse-‐sans hyperkératose folliculaire
–  Topographie zones photo exposées
–  Guérison sans cicatrice

12/02/21 51
–  Lupus à type d’engelures
–  Prurit douleur
•  Lésions violacées ulcérées ou verruqueuses
•  Localisation extrémités(doigts-‐ orteils-‐ oreilles – nez-‐
coudes genou mollets talon)
•  Évolution saisonnière/ Aggravation Froid

12/02/21 52
–  Panniculite lupique (Kaposi-‐Irgang)
•  Nodules ou plaques infiltrées
•  Taille variable douloureuses
•  Peau normale ou érythémateuse
•  Ulcérations des lésions –dépôts calciques
•  Topographie: 1/3 supérieur du bras, joues, cuisses+++
•  Topographie: seins région abdominale périoculaire
parotidienne
•  Evolution: lipoatrophie cicatricielle

12/02/21 53
Variantes sémiologiques Lupus
–  Vitiligoide
–  crétacé: hyperkeratosique
–  comédonien
–  folliculaire
–  telengiectasique
–  Lupus
•  Formes érythemateuses-‐infiltrées –atrophiques

12/02/21 54
Signes cutanés spécifiques ML
Lupus érythémateux aigu
–  Erythème , œdème, squames, ou papules, bulles
–  Topographie:
•  Localisé: joues-‐nez(respect sillons naso-‐géniens)-‐
front –orbite-‐cou-‐décolleté
•  Diffuse :zones photoexposées, dos des mains
(interarticulaires)
12/02/21 55
Lupus aigu
12/02/21 56
Lupus érythémateux aigu
–  Atteinte muqueuse
•  Érosions: gingivales, palatines, jugales, labiales
–  Evolution
•  Hyperpigmentation (peau noire)
•  Sans cicatrice
12/02/21 57
•  Alopécie chute diffuse des cheveux (effluvium
télogène)
•  Contemporaine des poussées ou survenant 3
mois après,
•  Cuir chevelu clairsemé, disparaissant
progressivement après traitement
•  Cheveux sont fins et fragiles, facilement cassés
–  une bande de cheveux d’un demi cen4mètre de
longueur (cheveux lupiques) en bordure du cuir
chevelu (front, tempes).
12/02/21 58
Lupus érythémateux sub-‐aigu
–  Atteinte cutanée
•  Macules érythémateuses papuleuses
•  Annulaire:
Contours polycycliques bordure érythémato-‐
squameuse ou vésiculo-‐crouteuse avec centre
hypopigmenté grisâtre
Hyperpigmentation+++
•  Erythéme polymorphe( Syndrome de Rowell)
12/02/21 59
Signes cutanés spécifique ML
Lupus érythémateux sub-‐aigu
–  Atteinte cutanée
•  Macules érythémateuses papuleuses
•  Psoriasiforme : papulo-‐squameuses
•  Confluence des lésions / érythrodermie
•  Topographie: zones photo exposées symétrique
•  Visage-‐ cou-‐ décolleté –épaules-‐ faces extension bras -‐
•  dos des mains

12/02/21 60
Signes para cliniques
12/02/21 61
•  Histopathologie
•  Lésions épidermiques
–  Hyperkératose
–  Atrophie des corps muqueux
–  Dégénérescence keratinocytes basaux
–  Epaississement MB
•  Lésions dermiques
–  Infiltrat L CD4+
12/02/21 62
Lupus érythématateux: histopathologie
12/02/21 63
Immunoflurescence directe / Lupus
12/02/21 64
•  LEC
–  Hyperkératose orthokeratosique –bouchons
cornés orifices folliculaires
–  Infiltrat dermique plus profond, periannexiel
•  Panniculite lupique
–  Hypoderme :infiltrat lobulaire lymphocytes
plasmocytes histiocytes debris nucleaires depots
fibrinoidesnécrose hyaline des adipocytes
hyalinisation des septa
12/02/21 65
•  LEA
–  Hyperkératose peu importante
–  Infiltrat mononuclée perivasculaire
–  Œdème du derme superficiel
–  Dégénérescence keratinocytes+++
•  LESA
–  Lésions de dégénérescence des keratinocytes
intenses et non limitées à la couche basale
–  Discrète hyperkératose
–  Infiltrat peu abondant perivasculaire periannexiel
12/02/21 66
Signes cutanés non spécifiques ML
Signes cliniques
12/02/21 67
•  LEAD+++
•  Soit Vascularite-‐thromboses-‐vx cutanés
•  Acrosyndromes
•  Œdème angioneurotique
12/02/21 68
Hémorragies en flammèches
Hémorragies sous
unguéales
12/02/21 69
Nécroses des extrémités
12/02/21 70
12/02/21 71
•  Acrosyndromes
–  Précédent lésions cutanées
–  Phénomène de Raynaud
–  FD : froid
–  Phase asphyxique-‐phase syncopale
–  Extrémités
12/02/21 72
•  Livédos
–  Diffus non infiltrés à mailles fines non fermées formant des cercles
incomplets (livedo racemosa ou ramifié)
–  Topographie: M et Tronc
–  SAPL
–  Accidents artériels neurologiques ou autres
–  Épilepsie
–  HTA
–  Valvulopathies
12/02/21 73
•  Ulcères de jambes
–  SAPL
•  Urticaire et œdème de Quincke (vasculite leucocytoclasique
vx dermiques)
•  Hémorragies en flammèches Xples sous-‐unguéales
–  Thrombose profonde
–  Poussée lupique
12/02/21 74
•  Nécroses cutanées extensives
–  Purpura nécrotique
–  Plaque escarotique noirâtre bordé liseré purpurique
–  Topographie: membres ,visage (oreilles nez joues),fesses
•  Purpura infiltré nécrotique
•  Erythème palmaire
•  Télangiectasies péri-‐unguéales
•  Atrophie blanche
12/02/21 75
•  Alopécie /effluvium télogène
–  Contemporaine des poussées lupiques
–  Cheveux fins fragiles cassants
–  Cuir chevelu clairsemé
–  « Cheveux lupiques »
12/02/21 76
•  Lupus bulleux
–  Bulles vésicules bulles
–  Groupement bouquet
–  Peau saine-‐zones exposées
–  Guérison sans cicatrice ni grains de milium
•  Mucinose papuleuse
–  Papules , nodules
–  Topographie: cou, racine des membres , tronc

12/02/21 77
•  Anetodermie
–  Palpation :herniation
–  Topographie: cou-‐moitié supérieure tronc-‐ bras
–  Nombre taille des lésions variables
•  Calcifications cutanées
–  En regard ou à distance lésions lupiques
•  Pustulose amicrobienne des plis
–  Petits et grands plis
12/02/21 78
Signes paracliniques
12/02/21 79
•  Lésions vasculaires
–  SAPL:
•  lupus anticoagulant-‐(Hemostase TCA TCK)
•  Anticardiolipine-‐(ELISA)
•  Antiβ2GP-‐1
–  Histopathologie
•  Vascularite
12/02/21 80
•  Lésions non vasculaires
–  Lupus bulleux:
Histopathologie
•  Bulles sous épidermiques
•  Infiltrat polynucléaires neutrophiles et éosinophiles
•  Vascularite leucocytoclasique dermique
–  Mucinose
•  Dépôts glycosamines glycanes derme superficiel et
moyen
•  Infiltrat lymphocytaire
12/02/21 81
Signes extra cutanés
12/02/21 82
Signes
•  Interrogatoire+++
•  élabora4on d’un arbre généalogique
• Antécédents
personnels et/ou familiaux de maladies auto-‐
immunes ;
personnels et/ou familiaux thrombo4ques veineux et
artériels ;
de photosensibilité́
obstétricaux : fausses-‐couches spontanées précoces,
mort fœtale in utero,
12/02/21 83
Signes
Variables
Signes généraux
–  AEG ,
–  Fièvre au long cours,
–  Asthénie
–  Amaigrissement
12/02/21 84
Signes
•  Manifesta4ons extra dermatologiques
•  Ar4culaires +++
AXeinte des structures périar4culaires responsable de

déforma4on:
subluxa4on des métacarpo-‐phalangiennes, dévia4on ulnaire et
laxité́ ar4culaire.
ParFcularités sémiologiques de cede adeinte: réducFbilité́ des
déformaFons
L’ensemble de ces aXeintes peut alors cons4tuer un
rhumaFsme de Jaccoud (rare)
12/02/21 85
Objec4fs
1.  Décrire les manifesta4ons rhumatologiques,
du LS
12/02/21 86
Signes
Manifestations arthralgies petites articulations distales+++,
rhumatologiques articulations plus volumineuses avec
des douleurs plutôt à type
80 % des cas d’arthromyalgie. atteintes axiales sont
rares.
arthrites polyarthrite bilatérale et symétrique
+++
une oligoarthrite
poly articulaire et symétrique, le

carpe+++
articulations des doigts (IPP), et les

genoux
Non destructeur et non déformant.

Ténosynovites fléchisseurs+++
Ostéoporose
Ostéonécrose
Myalgies
Fibromyalgies
!
12/02/21 87
Signes
12/02/21 88
Signes
12/02/21 89
Signes
12/02/21 90
Signes
12/02/21 91
Signes
12/02/21 92
Signes
12/02/21 93
Objec4fs
Res4tuer la classifica4on de l’ OMS des aXeintes
rénales au cours du LES
12/02/21 94
La classifica4on des principaux types
de glomérulonéphrite lupique repose
sur les données de la biopsie rénale. La
classifica4on 2003 ISN (Interna4onal
Society of Nephrology)/RPS (Renal
Pathology Society) comporte six
classes.
12/02/21 95
Classifica4on des GN lupiques (2003)
12/02/21 96
Approche d’un pa4ent présentant une
maladie lupique
12/02/21 97
Objec4fs
Enumérer 10 circonstances de découverte du
Lupus systémique (LS)
12/02/21 98
Approche d’un patient présentant une
maladie lupique
Etablir le diagnostic de la maladie lupique
critères ACR 1997
1-‐Eruption malaire en ailes de papillon
2-‐Eruption de lupus discoïde
3-‐Photosensibilité
4-‐Ulcérations orales ou nasopharyngées
5-‐Polyarthrite non érosive
6-‐Pleurésie ou péricardite

12/02/21 99
maladie lupique

critères ACR 1997
7-‐Atteinte rénale:
*protéinurie > 0.5g/24h ou
*cylindres urinaires
8-‐Attteinte neurologique
*convulsions ou
*psychose
9-‐Anomalies hématologiques:
*anémie hémolytique ou
*leucopénie < 4000/mm3 ou
*lymphopénie < 1500/mm3 ou
*thrombopénie < 100 000/mm3
12/02/21 100
Approche d’un patient
présentant une maladie lupique
•  10-‐Désordre immunologique
*présence de cellules LE ou
*anticorps anti-‐ADN natif ou
*anticorps anti-‐Sm
*fausse sérologie syphilitique
•  11-‐Anticorps antinucléaires à taux anormal
(en l'absence de médicaments inducteurs)
12/02/21 101
12/02/21 102
12/02/21 103
12/02/21 104
12/02/21 105
12/02/21 106
12/02/21 107
12/02/21 108
maladie lupique
•  Arguments épidémiologiques
–  jeune âge(/29 ans 10-‐40ans)–sexe féminin(8/1) –ethnie noire –atteinte familiale
•  Arguments cliniques
–  Signes cutanés spécifiques ou non ? Vasculaire sou non?
–  Signes extra cutanés
•  Arguments paracliniques

12/02/21 109
maladie lupique
Etablir le diagnostic de la maladie

lupique
–  Non spécifiques
•  Biologie Hémogramme frottis
sanguin / médullogramme
•  CELLULE DE HARGRAVES
12/02/21
110
maladie lupique
Etablir le diagnostic de la maladie

lupique
•  CELLULE DE HARGRAVES
La cellule L.E. (LE) ou cellule de Hargraves
retrouvée dans le liquide synovial est un
macrophage ou neutrophile qui a
phagocyté le noyau d'une autre cellule. Le
noyau phagocyté est lysé de façon
homogène.

12/02/21 111
maladie lupique
–  Non spécifiques
•  Biologie Hémogramme/ VS /CRP
•  Hypocomplémentémie
•  Immunologie /AAN, Anti DNA natif , Anti SSA (Ro )Anti SSB (La), anti
Sm , Anti RNP,
•  Imagerie : radiographie, Echographie, TDM, IRM, Angiographie
•  Electriques :ECG ,EEG,ERG

12/02/21 112
maladie lupique
–  Spécifiques
•  Histopathologie
•  IFD test de la bande lupique
12/02/21 113
maladie lupique
Préciser la forme clinique et le terrain de survenue
•  Lupus aigu ?
•  Lupus subaigu?
•  Lupus chronique ?
•  Maladie lupique purement cutanée?
•  Lupus systémique? (certain-‐probable-‐possible)
12/02/21 114
maladie lupique
•  Examen clinique
•  Manifesta4ons sugges4ves de lupus systémique
•  Examens complémentaires :
•  Numéra4on formule sanguine,
•  Vitesse de sédimenta4on,
•  CRP
•  An4corps an4nucléaires
•  SI POSITIF
–  an4corps an4-‐ADN na4f,
–  an4corps an4-‐Ro/SS-‐A,
–  an4corps an4-‐ECT,
•  Dosage du complément hémoly4que total
–  frac4ons C3, C4, complément
12/02/21 115
maladie lupique
•  Examens complementaires :
–  examen cytobactériologique urinaire,
–  protéinurie des 24 heures
–  protéinurie/créa4ninurie,
–  électrocardiogramme.
12/02/21 116
•  Vaste spectre de la maladie lupique
•  Possibilité ́ d'évolu4on systémique
12/02/21 117
maladie lupique
Terrain de survenue
Femme enceinte ou non
Aménorrhée : habituelle en cas de poussée
Fertilité: idem
Au cours au décours immédiat (8 semaines)
Poussées rénales (GN PD)-‐ neurologiques centrales -‐
hématologiques
Études prospectives : pas augmentation poussées

12/02/21 118
maladie lupique
Terrain de survenue
Risques encourus durant grossesse: avortement spontané
prématurité
mortinatalité
Hypotrophie
Mort fœtale Néphropathie lupique/anti prothrombinase
Paramètres péjoratifs:
PU,HTA,APL
12/02/21 119
maladie lupique
Terrain de survenue

Risques encourus durant grossesse:
Myocardite fœtale

Lupus néo-‐natal
1 ères semaines vie

éruption cutanée
plaques ES, arrondies, polycycliques , hypo pigmentées
tête , zones photo exposées, diffuses évolution sem mois poussées
successives
BAV congénital [Anti-‐SS-‐A(Ro)]

12/02/21 120
12/02/21 121
maladie lupique
Terrain de survenue
Enfant
Sex ratio moins déséquilibré que chez adulte
Appareil locomoteur-‐dermatologique-‐SG-‐ atteinte rénale-‐SN
Autoanticorps-‐anti DNA-‐
VS++
Lymphopénie+++/>leucopénie

12/02/21 122
Lésions de lupus discoïde
12/02/21 123
maladie lupique
Effectuer un bilan d’extension
Standard

Biologie Biochimie Immunologie
PU des 24H Compte d’ Addis
PBR?
ECG-‐Echographie cardiaque
Rx thorax
Orienté
Fonction des signes d’ appels cliniques
Terrain de survenue
affection auto-‐immune associée

12/02/21 124
maladie lupique
Effectuer un bilan d’extension
Orienté
Fonction des signes d’ appels cliniques
Terrain de survenue
Affection auto-‐immune associée
PR GS Takayasu SPA PCA
Sclérodermie
Syndrome de Sharp…..

12/02/21 125
maladie lupique
Eliminer affections dermatologiques ressemblant au lupus

En cas de lupus érythémateux chronique
Lupus pernio
sarcoïdose
vasculite
engelures

12/02/21 126
maladie lupique

En cas de lupus érythémateux chronique
Panniculite lupique
panniculite
factice,
histiocytaire cytophagique
pancréatique
lymphome
vasculite nodulaire

12/02/21 127
maladie lupique
Eliminer affections dermatologiques ressemblant au

lupus
En cas de lupus érythémateux subaigu
Dermatophyties
Eczéma annulaire
Erythème polymorphe
Psoriasis
PRG
Toxidermie
12/02/21 128

maladie lupique
En cas de lupus érythémateux aigu
dermite séborrhéique
dermatomyosite
Rosacée
NET-‐SSJ

12/02/21 129
Approche d’un patient présentant
une maladie lupique
•  Eliminer un lupus induit
12/02/21 130
Médicaments inducteurs poten4els de
LESA
12/02/21 131
Objec4fs
Énoncer les principes du traitement du lupus
systémique
12/02/21 132
Traitement
•  Buts
•  À court terme :
–  assurer le confort quo4dien,
–  préserver les fonc4ons vitales dans les poussées
graves ;
12/02/21 133
Traitement
•  Buts
•  À moyen terme :
–  Eviter évolu4on vers des aXeintes viscérales,
–  Prévenir les poussées,
–  Empêcher les récidives thrombo4ques,
–  Préserver l’inser4on socioprofessionnelle,
–  Préserver la fer4lité et
–  Accompagner les grossesses ;
•  À long terme :
–  limiter les séquelles du LS et les effets délétères des
traitements.
12/02/21 134
Traitement
•  Moyens non pharmacologiques
–  Éduca4on thérapeu4que
–  Rela4on médecin malade qualité
–  Hygiéniques :
repos photoprotec4on sevrage tabagique FRV
12/02/21 135
Traitement
Moyens médicamenteux
•  Traitements locaux
– Dermatologiques
•  Photo protec4on
•  Dermocor4coïdes
•  Immunosuppresseurs
– Rhumatologiques
•  Injec4ons ar4culaires
•  Synoviorthéses / Héxacetonide triamcinolone

12/02/21 136
Traitement
•  Traitements généraux
–  Salicylés et AINS
–  APS=amino 4 Quinoléines
•  Chloroquine 3.5mg/Kg/j
•  HQ 6.5mg/kg/j
–  Glucocor4coïdes
•  Prednisone
•  Methylprednisolone
–  Autres immunosuppresseurs
12/02/21 137
Traitement
–  Autres immunosuppresseurs
•  Cyclophosphamide (per os , voie IV )
•  Azathioprine
•  Mycophenolate mofe4l 1gX2/j per os
•  Methotrexate
–  Traitements associés
•  Thalidomide (100 mg par Jour )et Lenalidomide (5mg par
jour)
•  Dapsone
•  Ré4noïdes
12/02/21 138
Traitement
–  An4agrégants -‐An4coagulants -‐Thromboly4ques
•  AAS
•  Héparine
•  Fibrinoly4ques
–  Autres
•  IGIV-‐Echanges plasma4ques
•  Sta4nes -‐An4bio4ques, an4 HTA, An4comi4aux, hémodialyse
Moyens chirurgicaux
–  Chirurgie orthopédique
12/02/21 139
Traitement
Biothérapies
•  Rituximab
–  an4corps chimérique an4-‐CD20,
–  Protocole thérapeu4que réservé aux lupus systémiques
réfractaires aux immunosuppresseurs.
•  Belimumab= ac an4 BlyS
–  Perfusion toutes les 02 semaines
–  1 mois puis tous les 28 jours

12/02/21 140
Traitement
Indica4ons
–  LEC
–  LESA

–  Formes bénignes
–  Formes graves
12/02/21 141
Objec4fs
Elaborer une stratégie cohérente de prise en
charge thérapeu4que du lupus cutanés
12/02/21 142
Traitement
Lupus Première intenFon Deuxième Durée du
purement intenFon traitement
cutanés
LEC Photo protec4on APS +DC I ou Thalidomide 2-‐3 ans
II Lenalinomide
Cor4cothérapie per os / Belimumab
1mois

LESA Photoprotec4on Ré4noïdes 2-‐3 ans
HQ Thalidomide
Cor4cothérapie per os /1 Dapsone
mois

LP APS CORTICOIDES 2_3 ans
CORTICOIDES Thalidomide
Thalidomide
LB Disulone Thalidomide 2_3 ans
12/02/21 143
Traitement
Lupus Première intenFon Deuxième intenFon Durée du
purement traitement
cutanés
LA + gravite Cor4cothérapie per os Cor4coides bolus FONCTION
Autres IS Cyclophosphamides REPONSE
et autres IS

LA sans HQ Cor4coides
gravite AINS

12/02/21 144
Conclusion
•  Maladie lupique
–  Lupus cutanés
–  Lupus systémique =aXeinte mul4 viscérale
•  Polymorphisme clinique
•  Difficulté de la prise en charge :
•  Evolu4on par poussées Remissions
•  PEC pluridisciplinaire
•  Suivi au long cours
12/02/21 145

La Maladie Lupique: Professeur Fatimata Ly Dermatologie-Vénérologie Fmpos / Ucad de Dakar

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La

VI] Signes cutanés non spéciﬁques de la maladie lupique

IV] Epidémiologie IX] Traitement

• Lupus érythémateux systémique

– Autres organes ou systèmes

1828 LT BIETT ERYTHEME CENTRIFUGE PARIS

1869 KOHN KAPOSI MANIFESTAIONS VIENNE

« immunisa4on » contre les composants des

Res4tuer la classiﬁca4on des lésions cutanées de lupus

• Incidence du lupus chronique comparable à celle du lupus

Incidence et prevalence globale

Caucasien versus noir

• Incidence :5.5 vs 13.1 par an

• Prevalence: 81 vs 212/ 100,000 personnes

– la femme, jeune

– en période d’ac4vité génitale. 85 % des cas

• La prévalence (15 à 50 cas pour 100 000) plus élevée

chez les sujets noirs

340 cas H A L DANTEC , EPS IHS 26 ans :1999-­‐2015

AXeinte des structures périar4culaires responsable de

poly articulaire et symétrique, le

articulations des doigts (IPP), et les

Non destructeur et non déformant.

Etablir le diagnostic de la maladie lupique

Etablir le diagnostic de la maladie

Etablir le diagnostic de la maladie

Etablir le diagnostic de la maladie lupique

• IFD test de la bande lupique

• Maladie lupique purement cutanée?

• Lupus systémique? (certain-­‐probable-­‐possible)

Terrain de survenue

Eliminer aﬀections dermatologiques ressemblant au lupus

Eliminer aﬀections dermatologiques ressemblant au lupus

Eliminer aﬀections dermatologiques ressemblant au

En cas de lupus érythémateux aigu

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– la femme, jeune

–  en période d’ac4vité génitale. 85 % des cas

•  La prévalence (15 à 50 cas pour 100 000) plus élevée

340 cas H A L DANTEC , EPS IHS 26 ans :1999-‐2015

•  IFD test de la bande lupique

•  Maladie lupique purement cutanée?

•  Lupus systémique? (certain-‐probable-‐possible)