Module d’Uro-Néphrologie

M. KASTALI
Année universitaire 2019 - 2020

U Classification des néphropathies

U I- Introduction :
La classification de la plupart des néphropathies reste aujourd’hui encore basée sur la nature
de la lésion initiale touchant le parenchyme rénal : les glomérules, les tubes, l’interstitium
ou les vaisseaux.
On distingue donc :
- les néphropathies glomérulaires.
- les néphropathies tubulaires.
- les néphropathies interstitielles.
- les néphropathies vasculaires.

Suivant la vitesse et la durée d’évolution de la maladie rénale, on distingue les

néphropathies aiguës des néphropathies chroniques.

Avec le temps, les néphropathies tubulaires chroniques s’accompagnent toujours d’un

retentissement interstitiel et les néphropathies interstitielles chroniques s’accompagnent
toujours d’un retentissement tubulaire.
Le diagnostic nosologique d’une néphropathie est d’autant plus précis que cette enquête est
faite plus précocement dans le cours de la maladie rénale. Ainsi, la ponction biopsie rénale a
les meilleures chances d’aider à classer une néphropathie lorsqu’elle est faite précocement
sur des reins de volume encore peu diminué.

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U I - Les néphropathies glomérulaires :

I- Définition – Généralités :

Ce sont toutes les "maladies des glomérules".

La classification des néphropathies glomérulaires repose sur l’analyse histologique du
parenchyme rénal cortical obtenu par biopsie rénale.

II-1- Description du glomérule normal :

• Il existe 3 types de cellules glomérulaires :

- les cellules épithéliales

- • cellules épithéliales pariétales : elles tapissent la capsule de Bowman,
- • cellules épithéliales viscérales (ou podocytes) : elles sont en con- tact avec la
membrane basale glomérulaire (MBG) par l’intermédiaire d’extensions cellulaires
appelées pédicelles.

- les cellules endothéliales : elles sont fenestrées et constituent la paroi du capillaire

glomérulaire. Elles reposent sur le versant interne de la MBG.
- les cellules mésangiales : elles sont présentes dans le mésangium qui est un tissu de
soutien. Elles élaborent de nombreuses protéines de la matrice extracellulaire et sont
capables de se contracter, modulant ainsi la surface de filtration glomérulaire.

• La membrane basale glomérulaire couvre l’ensemble des anses capillaires de

l’endothélium. La barrière de filtration est donc constituée :

- sur son versant dit interne par la cellule endothéliale ;

- par la membrane basale glomérulaire, (constituée de 3 couches) ;
- et sur le versant dit externe par le podocyte et ses pédicelles reliés les uns aux autres
par les diaphragmes de fente.

L’appareil juxta-glomérulaire est au contact direct du glomérule et est constitué par :

- les artérioles afférentes et efférentes ;

- et la macula densa (elle-même constituée de cellules particulières du tubule distal) ;
- cet appareil produit de la rénine et joue un rôle fondamental dans la régulation de la
filtration glomérulaire.

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 3
Fig. 1. Glomérule normal 2
14
1 : Macula densa, 5
2 : Mésangium extraglomérulaire ;
3 : Cellule granuleuse 6
4 : Artériole afférente ; 7
5 : Artériole efférente ;
6 : Capsule de Bowman 8
7 : Cellule épithéliale pariétale ; 9
8 : Mésangium ;
10
9 : Cellule endothéliale ;
10 : Membrane basale glomérulaire,
11
11 : Podocyte ;
12 : Espace urinaire ;
13 : Cellule tubulaire proximale: Mésangium
extraglomérulaire ; 3 : Cellule granuleuse

12 ; 5 :
4 : schéma L-H NOEL)Artériole afférente
Artériole efférente ; 6 : Capsule de Bowman
13
7 : Cellule épithéliale pariétale ; 8 : Mésangium
Schéma L-H NOEL)
I-2. Les lésions glomérulaires élémentaires :
Selon leur étendue, les lésions observées peuvent être :
- Segmentaires (une partie du glomérule) ou généralisées (tout le glomérule)
- Focales (quelques glomérules) ou diffuses (tous les glomérules).
D’une manière très schématique, les lésions glomérulaires élémentaires sont au nombre de 4.
1. La prolifération cellulaire :
Tous les types cellulaires présents peuvent être concernés.

Dénomination Type cellulaire qui prolifère Traduction clinique

Prolifération mésangiale Cellules mésangiales Nombreuses pathologies
aigues ou chroniques.
Pas d’IRA associée.
Prolifération endocapillaire Cellules endothéliales, Atteinte inflammatoire aigue
polynucléaires et monocytes (GNA).
Prolifération extracapillaire Cellules épithéliales pariétales IRA d’origine glomérulaire
(GNRP avec « croissants »)

2. La sclérose (ou fibrose) : C’est l’accumulation d’un matériel de nature collagènique. Ce

processus détruit le glomérule en lui donnant un aspect scléreux dit "en pain à cacheter".

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3. Les dépôts d’immunoglobulines (IgG, IgM, IgA) ou de complément.

Type Siege
Mésangiaux Au sein du mésangium
Endomembraneux Espace sous endothélial (versant interne de la MBG)
Extramembraneux Au contact des podocytes (versant externe de la MBG)

4. Les dépôts non immunologiques. Ils sont constitués :

- de dépôts hyalins (hyalinoses segmentaires et focales) ;
- de dépôts amyloïdes (amyloses de tous types) ;
- de protéines et de matrice extracellulaires glycosylées (diabète).

Classification histo-pathologique des glomérulopathies

Glomérulopathie Prolifération Dépôts

Lésions glomérulaires minimes Non Non
Hyalinose segmentaire et focale Non Oui (hyalins, IgM)
GN Extra membraneuse Non Oui(IgM)
GN à dépôts d’IgA Parfois Oui (IgA)
GN rapidement progressive Oui Selon l’étiologie
GN Endocapillaire Oui Oui (C3)
GN Membrano-proliférative Oui Oui (C3, C1q, C4)

A – Lésions glomérulaires minimes (LGM):

1. Tableau clinique :
Se manifeste par un syndrome néphrotique qui s'observe surtout chez l'enfant âgé
entre 2 à 6 ans, mais il peut se voir à tout âge. Une prédominance masculine (3/1) existe
chez l'enfant alors que les 2 sexes sont également atteints à l'âge adulte. La LGM est la
forme la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l'enfant.
2. Histologie :
L'examen en microscopie optique est caractérisé par l'absence ou la pauvreté des
lésions glomérulaires. Des vacuoles lipidiques plus ou moins abondantes sont
fréquentes dans les cellules du tube contourné proximal qui sont à l'origine du terme de
néphrose lipoïdique.

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L’aspect en microscopie optique est pratiquement
normal. Les pieds des podocytes (cellules épithéliales) M0 au cours d’une LGM : aspect uement no
sont fusionnés M0 au cours d’une LGM : aspect pratiquement
normal du glomérule.

B- Hyalinose segmentaire et focale (HSF)

1. Tableau clinique :
Les HSF primitives : s’expriment généralement par un syndrome néphrotique primitif
fréquemment cortico-résistant qu'il s'agisse d'une première poussée ou d'une poussée
ultérieure. Ces syndromes néphrotiques ont parfois été précédés de protéinurie isolée.
Ils sont souvent impurs, accompagnés d'hématurie microscopique. Le risque d'évolution vers
l'HTA et l'insuffisance rénale chronique terminale est très important.
La corticothérapie et les immunosuppresseurs sont inefficaces dans les 3/4 des cas.
2. Histologie :
Les lésions glomérulaires sont segmentaires (n'intéressent qu'une partie du glomérule
atteint) et focales (n'intéressent qu'un certain nombre de glomérules). Ces lésions sont
habituellement progressives. Dans certains cas, elles semblent progresser des glomérules
profonds aux glomérules superficiels. Elles sont irréversibles.

Schéma du glomérule dans une hyalinose segmentaire et Hyalinose segmentaire et focale à un stade plus
focale : lésion focale avec adhésion à capsule et sclérose
avancé : sclérose et dépôts hyalins de la région
hilaire. (PAS x 360 5/ 19
 HSF avec dépôts segmentaires de
complément (C3) en immunofluorescence

C- Glomérulonéphrite extra membraneuse (GEM)

1. Tableau clinique : la protéinurie est variable, suffisamment abondante pour être
responsable dans 2/3 des cas d'un syndrome néphrotique dont l'apparition est
habituellement progressive et parfois révélé par une complication thrombo-embolique.
L'hématurie microscopique est fréquente. Les facteurs du complément sérique sont
habituellement normaux.

2. Histologie :
Le diagnostic de la GEM est histologique. Les lésions glomérulaires sont caractérisées
par des dépôts immuns initialement sous podocytaires. Ces dépôts s'enchâssent
progressivement dans des "cratères" qui se forment dans la MBG. Ces lésions, évidentes
en microscopie électroniques, se traduisent en MO par un épaississement plus ou moins
régulier des parois des capillaires glomérulaires. Avec les colorations argentiques qui
marquent le matériel membranoïde, la MBG parait, sur les coupes, hérissée sur son
versant externe par de nombreux spicules. Deux spicules représentent les bords d'un
cratère de la membrane basale dans lequel repose le matériel immun. En IF, tous les
dépôts extra-membraneux sont marqués par les antisérums anti-IgG et souvent anti-C3
selon un aspect "en collier de perle" caractéristique.

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 GEM de stade 3 : expansions multiples de la
paroi capillaire colorés par l’argent et entourant
Épaississement de la membrane basale projetant des presque complètement les dépôts denses
expansions entourant les dépôts immuns immuns (coloration argentique de Jones x1000).

Dépôts granuleux d’Ig G sur le versant externe de la membrane

basale : aspect caractéristique d’une GEM en immunofluorescence

D- Glomérulonéphrite endocapillaire
1. Tableau clinique : est celui d’un syndrome néphritique aigu tout à fait caractéristique
où I'HTA, l’œdème, l’oligurie, l'insuffisance rénale sont maximums Ie 1 er jour. En P P

quelques jours, I'HTA, l'insuffisance rénale et les œdèmes disparaissent. La protéinurie

et I'hématurie microscopique peuvent persister plusieurs semaines ou plusieurs mois.

2. Histologie : Trois types d'altération sont associées: une prolifération des cellules
mésangiales, un afflux de cellules circulantes: polynucléaires, monocytes, macrophages
(lésions "exsudatives"), des dépôts immuns riches en C3 parfois en IgG dont les plus
typiques sont dispersés, sous épithéliaux "en bosse" ou en "chapeau de gendarme"
(humps). Ces lésions sont susceptibles d'être complètement réversibles. Dans les formes

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 graves une prolifération extra-capillaire en croissant autour d'une zone de nécrose peut
se surajouter aux lésions précédentes.

GN aiguë post-streptococcique : nombreux polynucléaires

Schéma de la prolifération endocapillaire
et des dépôts immuns sous-épithéliaux
observés au cours des GN aiguës post-
infectieuses
neutrophiles et prolifération endocapillaire (cellules
mésangiales et endothéliales). Les polynucléaires sont
caractéristiques de l’origine post-infectieuse de la GNA.
Coloration argentique de Jones

Larges dépôts sous-épithéliaux en guirlande de

complexes immuns au cours d’une GNA post-
infectieuse (immunofluorescence anti-IgG x 400

E- Glomérulonéphrites extracapillaires :
1. Tableau clinique : Malgré leur nature très diverse, les GNEC ont en commun une
expression clinique particulière. Elles s'expriment par un syndrome glomérulaire
associant protéinurie , hématurie souvent macroscopique et insuffisance rénale
croissante qui domine le tableau alors que l'HTA est habituellement absente, modérée,
ou facile à maîtriser. Il s'agit d'un syndrome de glomérulonéphrite rapidement
progressive. Les signes propres à l'affection causale peuvent être rencontrés

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 2. Histologie :
Les GNEC sont caractérisées à leur phase initiale par une nécrose d'une zone du
flocculus et par une prolifération de cellules dans l'espace urinaire.
Les cellules extra-capillaires contiennent des cellules épithéliales de la capsule de
Bowman, des monocytes macrophages et d'autres cellules non identifiées.
Elles entourent et compriment Ie flocculus dont les lésions propres sont souvent
difficiles à analyser. Dans certains cas la capsule de Bowman est nécrosée et I'espace
urinaire est envahi par des cellules inflammatoires venues de I'interstitium. Les lésions
de nécrose et de prolifération extra-capillaire frappent la majorité et parfois la totalité
des glomérules. Le mécanisme de ces lestions n'est pas connu.

Croissant semi-circonférentiel fibrocellulaire à

droite et fibreux à gauche ; coloration au A. Croissant segmentaire : fixation du sérum anti-fibrine
trichrome (x 250). extracapillaire (étude en IF)

F- Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’Ig A (Maladie de Berger)

1. Tableau clinique : est celui d'une hématurie macroscopique récidivante survenant

quelques heures après Ie début d'une infection ORL, par exemple une angine ou une
sinusite. L'absence habituelle d'HTA et d'œdèmes, la précocité de la survenue de
l'hématurie par rapport à l'incident infectieux (hématurie intra-infectieuse) sont tout à
fait caractéristiques.
D'autres tableaux cliniques sont possibles. La glomérulonéphrite peut être révélée par
une hématurie microscopique isolée, parfois associée à une protéinurie de faible débit.
Beaucoup plus rarement il s'agira d'un syndrome néphrotique avec hématurie
microscopique.

2. Histologie :
Les lésions glomérulaires sont caractérisées par des dépôts d'lg A dans toutes les tiges
mésangiales. Ces dépôts sont souvent associés à de l'lgG et à du C3. Ils sont plus ou
moins volumineux. Ces dépôts mésangiaux caractérisent la maladie.

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Schéma d’une GN à dépôts d’IgA : prolifération
des cellules mésangiales, élargissement de la
matrice extracellulaire et dépôts intercellulaires
d’IgA.
GN à IgA avec une expansion mésangiale modérée :
augmentation de la matrice et du nombre de cellules
(coloration periodic acid-Schiff x 200)

La GN à IgA : la présence de dépôts mésangiaux d’IgA

prédominants ou codominants. Une fixation pour l’Ig G,
l’Ig M ou le C3 peut aussi être présente mais en quantité
moindre ou égale à l’Ig A (IF anti -Ig A, x200

G- Glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP)

1. Tableau clinique : les GNMP de type I et de type II peuvent s'exprimer par un
syndrome néphritique aigu dont I'évolution n'est pas réversible et se fait vers
l'insuffisance rénale chronique à plus ou moins lointain terme. Parfois les GNMP
s'expriment par un syndrome néphrotique impur, ailleurs par des anomalies urinaires
isolées (protéinurie avec hématurie microscopique) ou accompagnées d'HTA et
d'insuffisance rénale chronique.

2. Histologie :
Les GNMP type I : où sont associées une prolifération des cellules mésangiales dont
certaines s'interposent entre la MBG et la cellule endothéliale provoquant ainsi un

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 épaississement de la paroi qui prend un aspect "en double contour".
Ces lésions mésangiales sont associées à des nombreux dépôts immuns dont la plupart
sont en position endomembraneuse et mésangiale. Ces dépôts contiennent du C3, du
C1q, du C4. Ces facteurs du complément sont isolés ou Ie plus souvent associés à une ou
plusieurs immunoglobulines.

Noter

Glomérulonéphrite
membrano-
proliférative de type I :
interposition
mésangiale dans le
sous-endothélium
(flèche)

Noter la prolifération des cellules mésangiales et la

MO. Trichrome de Masson : glomérule montrant
une prolifération et un épaississement des parois
capillaires avec doubles contours (flèche)
caractéristiques d’une GNMP de type I.
formation du double contour.
B. Glomérulonéphrite membranoproliferative de type I :
interposition mésangiale dans le sous-endothélium
(flèche).

I-3. Les différents syndromes glomérulaires :

Les signes cliniques et les anomalies biologiques qui accompagnent les maladies
glomérulaires sont le résultat direct ou indirect de perturbations fondamentales peu
nombreuses:
 Altération de la perméabilité sélective de la paroi des capillaires glomérulaires,
conduisant à une protéinurie.
 Réduction de la surface filtrante, de façon diffuse ou limitée ; entraînant une
réduction de la filtration glomérulaire.
 Anomalie de l'excrétion de l'eau et du sodium, provoquant œdèmes et /ou
hypertension.
 Migration facile d'éléments figurés du sang dans la lumière des néphrons,
aboutissant à l'augmentation de l'excrétion urinaire d'hématies et de leucocytes et
à la formation de cylindres hématiques ou leucocytaires.

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Les différents syndromes observés dans les maladies glomérulaires dépendent de
l'association plus ou moins complète de ces diverses perturbations.

a- Syndrome néphritique aigu :

Apparition aigue de l'hématurie ; de protéinurie et de cylindres hématiques. Des oedèmes et
une hypertension artérielle sont fréquemment observés.

b- Glomérulonéphrite rapidement progressive :

Le tableau ressemble à celui d'un syndrome néphritique aigu, mais une détérioration
progressive de la fonction rénale se produit, aboutissant rapidement (quelques semaines ou
mois) à une insuffisance rénale terminale.

c- Syndrome néphrotique :
Il comporte une protéinurie massive (plus de 3,5 g/24h/1,73m 2 de surface corporelle) faite
P P

surtout d'albumine et une hypoalbuminémie (inférieure à 30 g/l): il existe le plus souvent un

syndrome œdémateux et une hyperlipidémie.

d- Anomalies urinaires asymptomatiques :

L’atteinte glomérulaire peut se traduire par une hématurie microscopique ou macroscopique
isolée ou associé à une protéinurie non néphrotique. La protéinurie peut être également
isolée. Dans les deux cas, la fonction rénale est normale, l’hypertension artérielle manque
habituellement.

e-Glomérulopathie chronique :
Ce terme imprécis est applicable à de nombreuses maladies glomérulaires. Il correspond à la
persistance ou à la progression d'un processus pathologique variable qui a pu se manifester
par l'un des syndromes décrits ci-dessus. Il existe une protéinurie, souvent accompagnée
d'anomalies du sédiment, d'une hypertension artérielle et d'une réduction de la filtration
glomérulaire. L'évolution se déroule sur des années ; voire des décennies; elle aboutit
inconstamment à une insuffisance rénale terminale irréversible, avec atrophie rénale
bilatérale.

Traitement :
Principes du traitement
Le traitement des néphropathies glomérulaires comporte :
- un traitement étio-pathogénique : corticoïdes, immunosuppresseurs, échanges
plasmatiques.
- un traitement symptomatique et néphroprotecteur, visant à ralentir la progression de
l’insuffisance rénale avec comme objectifs, le strict contrôle de la pression artérielle, la
réduction de la protéinurie et l’emploi des inhibiteurs de l’enzyme de conversion ou les
antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II.

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Syndrome Signes Causes Particularités
Syndrome Protéinurie> Toutes les Oedèmes, anasarque,
3g/24h néphropathies Risque de thrombose ;
Néphrotique Albuminémie < 30g/l glomérulaires surtout Risque d’insuffisance
LGM, HSF, GEM, rénale fonctionnelle
amylose et diabète
Syndrome Tableau brutal : Glomérulonéphrite Enfant
Oligurie proliférative Incidence en diminution
Néphritique Oedèmes endocapillaire Infection ORL ou cutanée
Protéinurie (GNA post- récente
aigu Hématurie macro streptococcique) Hypocomplémentémie
HTA Evolution favorable
IR modérée PBR non systématique

Syndrome de IRA s’installant GN proliférative Signes extra-rénaux

en 2 à 8 semaines extracapillaire Vascularite+++
Glomérulonéphrite Protéinurie Polyangéite PBR indispensable
Hématurie microscopique ANCA et Ac anti- MBG
Rapidement Signes extra- Maladie de Wegener Pronostic dominé par
rénaux Syndrome de l’insuffisance rénale
Progressive Goodpasture
(GNRP)
Syndrome Macroscopique Néphropathie à Ig A Néphropathie à Ig A
Ou Syndrome d’Alport néphropathie la plus
hématurique Microscopique fréquente de l’adulte
récidivante
Syndrome de Hématurie Toutes les Intérêt de la prise en
Protéinurie néphropathies charge précoce
Glomérulonéphrite HTA glomérulaires Prévention de la
Insuffisance rénale progression de l’IRC
chronique

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 U Tubulopathies

Elles peuvent être aiguës (nécrose tubulaire) ou chroniques. Certaines ne s’expriment que
sous forme de désordres fonctionnels.
Les tubulopathies aiguës accompagnées de nécrose de l’épithélium tubulaire entraînent une
insuffisance rénale aiguë qui peut être oligoanurique mais également à diurèse conservée,
bien que, si l’on fait à ce stade une ponction biopsie rénale, les lésions soient peu
différentes.

Nécroses tubulaires aiguës

Définition :
U U

Atteinte prédominante des tubules à type de nécrose des cellules tubulaires ± associée à un
œdème interstitiel et à une infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes)

Evolution :
U U

Le pronostic rénal est habituellement bon (en l'absence d'IRC préalable). Reprise d'une
fonction rénale en 7-21 j (le temps pour les cellules tubulaires de régénérer).
Le plus souvent, récupération complète de la fonction rénale

U Causes : U

1) ischémie rénale : Etat de choc : Septique, Cardiogénique ; Hypovolémique…

U U

2) Causes médicamenteuses toxiques :

U U

Aminosides, Amphotéricine B, Produits de contraste iodés, Cisplatine ...

3) Obstruction tubulaire :
U U

- Rhabdomyolyses: Traumatique (crush syndrome) ou non

- Hémoglobinurie par hémolyse intra vasculaire : erreur transfusionnelle...
- Hyperuraturie majeur : Syndrome de lyse
- Obstruction par des chaînes légères : Myélome
- Cristalluries médicamenteuses : Sulfadiazine, Acyclovir, Indinavir, foscarnet,
- Obstacle urinaire aiguë et prolongé

Les lésions tubulaires subaiguës ou chroniques s’inscrivent en général dans un tableau de

néphrite interstitielle chronique.
Les Tubulopathies purement fonctionnelles sont souvent d’origine congénitale. Elles se
traduisent par une anomalie d’une ou plusieurs fonctions tubulaires, sans nécessairement
s’accompagner de lésions histologiques. C’est le cas par exemple de :

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- glycosurie normo glycémique,
- diabète insipide néphrogénique,
- syndrome de Fanconi,
- acidose tubulaire distale.

- Au cours de l’existence, ces troubles purement fonctionnels peuvent petit à petit entraîner
des lésions histologiques des tubes (exemple : la néphrocalcinose, compliquant plusieurs
années d’acidose tubulaire distale).

U Néphrites interstitielles

Elles sont caractérisées par la présence dans l’interstitium de cellules, de dépôts ou de

microcristaux. Elles s’accompagnent de lésions tubulaires. Les lésions glomérulaires sont soit
absentes, soit très retardées par rapport au début de la néphropathie.
Enfin, il faut noter que le pronostic d’une maladie rénale, qu’elle soit primitivement
glomérulaire, tubulaire ou vasculaire, est directement corrélé à l’intensité de la fibrose
interstitielle.

U Néphropathie interstitielle aiguë

Définition :
U

Atteinte prédominante de l'interstitium avec un œdème interstitiel et surtout une

infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes) ± associée à de la nécrose tubulaire

U Sémiologie : U

- IRA organique ; anurique ou plus souvent à diurèse conservée.

- IR plus progressive que NTA.
- ± Protéinurie (tubulaire) < 1g/1 ; ± Leucocyturie ; ± Hématurie (parfois
macroscopique)
- ± Éosinophilurie dans les causes médicamenteuses
- + Signes associés à la cause de la NIA +++

Evolution
U U :
Le pronostic rénal est plus réservé que les NTA avec risque d'IRC. Le pronostic dépend du
retard diagnostic et des possibilités de traitement

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Causes :
U

1) Causes infectieuses :
− Bactériennes : Pyélonéphrite aiguë (IRA seulement sur rein unique)
Leptospirose
− Virales :
Néphrites hémorragiques à Hanta-virus

2) Causes médicamenteuses :
Immuno-allergiques : bêtalactamines, AINS, sulfamide, allopurinol.,

3) Maladies dysimmunitaires :
- Sarcoïdose (granulomes)
- Syndrome de Sjögren
- TINU syndrome (uvéite + NIA)

4) Hémopathies malignes :
Infiltration du parenchyme rénal par les cellules malignes (leucémie, lymphome)

Néphropathies tubulo-interstitielles chroniques

Définition :
U U

Atteinte de l'interstitium avec fibrose interstitielle et atrophie tubulaire, ± associée à une

infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes).

U Sémiologie : U

IRC organique, lentement progressive ± Protéinurie (tubulaire) < 1g/l; ± Leucocyturie ;

Hématurie le plus souvent absente.
Sur le plan clinique, les NIC sont le plus souvent silencieuses, sans signes associés. Intérêt de
l'imagerie rénale pour le diagnostic +++

U Evolution :U

Vers l’insuffisance rénale chronique

U Causes :

1) Causes infectieuses : pyélonéphrite chronique

− Lithiase infectieuse
− Infection urinaire chronique associée à une anomalie anatomique des voies urinaires
- Tuberculose rénale

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2) Causes urologiques :
− Néphropathie du reflux vesico-urétéral
− Obstacle chronique : Lithiases, Adénome ou cancer de la prostate, Tumeur vésicale
(ou du petit bassin), Fibrose rétro péritonéale

3) Causes métaboliques :
- Néphrocalcinose : ATCD Hyperparathyroïdie primaire, hypercalciurie, hyperoxalurie
primaire...
- Hypokaliémie chronique

4) Causes toxiques :
- Médicaments : Lithium, ciclosporine A, Néphropathie aux analgésiques (phénacétine et/ou
aspirine > 2 Kg)
− Intoxication chronique par le plomb ou cadmium
- Néphropathie aux herbes chinoises (acide aristocholique)
- Néphropathie endémique des Balkans (mycotoxine)

5) Causes dysimmunitaires : Sarcoïdose, Sjogren

6) Causes Hématologiques : Tubulopathie myélomateuse

7) Causes Héréditaires :
Polykystose rénale autosomique dominante
Polykystose rénale autosomique récessive
Néphronophtise
Maladie kystique de la médullaire

U Néphropathies vasculaires

Sténoses ou thromboses des artères rénales

Elles sont responsables d’une hypertension, d’une insuffisance rénale ou des deux. C’est une
cause fréquente d’insuffisance rénale chez le sujet athéromateux après 50 ans. Une sténose
chronique de ce type est toujours suivie d’une atrophie progressive du rein, dont tous les
éléments finissent par être atteints, avec des lésions de néphroangiosclérose, de nombreux
glomérules en « pains à cacheter », une atrophie tubulaire et une fibrose interstitielle. Plus
la sténose est serrée et ancienne, plus cette atrophie rénale est marquée.

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Thromboses des veines rénales
C’est une affection rare, compliquant à tout âge un syndrome néphrotique sévère
préexistant (essentiellement une glomérulopathie extramembraneuse), et chez le nourrisson
une déshydratation aiguë fébrile.
Selon la pathogénie, on distingue trois types de néphropathies vasculaires :

U a- Néphroangiosclérose

- Néphroangiosclérose bénigne :
Elle complique en général une hypertension artérielle ayant évolué pendant des dizaines
d’années. Les lésions affectent surtout les artères interlobaires et les artérioles. Elles sont
faites d’un épaississement intimal et de réduplication des limitantes élastiques, d’une
hypertrophie des fibres musculaires lisses et d’un épaississement hyalin des parois.

- Néphroangiosclérose maligne
Elle est de constitution très rapide. Elle s’accompagne d’une hypertension artérielle très
sévère, et peut entraîner une insuffisance rénale terminale en quelques mois, semaines
voire même quelques jours. Les lésions sont faites d’une nécrose fibrinoïde des parois
artériolaires, d’une rupture des limitantes élastiques et de thromboses.

b- Angéites :
U

Sont des affections inflammatoires des parois vasculaires (artérielles, artériolaires, parfois
même veinulaires intrarénales) dues à un processus auto-immun. Les lésions vasculaires
intéressent souvent aussi les capillaires glomérulaires. Ce sont des maladies de système qui
en général ne se limitent pas qu’au rein.

c- Embolies de cholestérol
U

Les embolies de cholestérol sont une manifestation de la maladie athéromateuse. À

l’obstruction mécanique des artères de petit calibre peut faire suite une réaction
inflammatoire à corps étranger, prenant plus ou moins l’aspect d’une angéite.

Conclusion
Cette classification imparfaite est aujourd’hui encore utilisée. Elle ne rend cependant pas
compte de la nature souvent intriquée des lésions au cours de la plupart des néphropathies.
Par exemple, les glomérulonéphrites s’accompagnent très souvent de lésions tubulo-
interstitielles ou vasculaires qui conditionnent le pronostic ; les néphropathies vasculaires
compliquant l’hypertension artérielle sont souvent accompagnées de lésions de sclérose
glomérulaire, et enfin les néphropathies interstitielles ont souvent partie liée avec des
lésions tubulaires.
Ces faits montrent que la classification d’une néphropathie glomérulaire, tubulaire ou
vasculaire est plus facile au début de l’évolution. À un stade tardif, la néphropathie devient

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souvent inclassable, car elle associe des lésions diffuses des différents éléments du
parenchyme rénal, classique mal de Bright.

Références :
- J. Fourcade. Néphropathies glomérulaires. Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes. Mai
2006
- Néphropathies glomérulaires ITEM 264. CUEN
- M. Colombat. Lésions élémentaires des glomérules chez l’adulte. EMC

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