Amylose

Objectifs
1. Définir l’amylose
2. Décrire l’atteinte hématologique au cours de l’amylose
3. Cite 02 signes biologiques de l’amylose
4. Citer 04 diagnostics différentiels de l’amylose
5. Citer 02 médicaments utilisés dans le traitement de l’amylose.

Plan
1. Généralités
2. Etude clinique
3. Diagnostics
4. Traitement
Conclusion
Références
1. Généralités

1.1 Définition :

L’amylose est une maladie rare pouvant toucher un très grand nombre
d’organes tels que le cerveau, le cœur, les vaisseaux, les poumons,
l’appareil digestif, ou l’appareil génito-urinaire. Elle est définie par une
accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles, se
déposant dans les tissus et entravant leur fonctionnement. Elle résulte
de la capacité de certaines protéines à adopter une structure tertiaire
instable entrainant leur polymérisation en fibrilles insolubles puis leur
accumulation dans l’espace interstitiel des différents tissus de
l’organisme.

1.2 Intérêt

 Epidémiologie:
On considère qu’elle est 5 à10 fois moins fréquente que le myélome
multiple,
On estime l’incidence annuelle aux alentours de 500 cas en France. Les
hommes sont un peu plus souvent atteints que les femmes, l’âge moyen
au diagnostic est de 65 ans et moins de 10 %des patients ont moins de
50 ans. [2]
 Diagnostique :
Le diagnostic de l’amylose est anatomopathologique, reposant sur
l’identification en microscopie optique de dépôts amorphes
extracellulaires colorés par le rouge congo.
 Thérapeutique :
L’introduction de la protéomique en routine représente un progrès
incontestable pour le typage des amyloses. L’identification de la protéine
amyloïde est primordiale car le traitement est spécifique pour chaque
type d’amylose.
L’impact pour le patient est celui d’une PEC adaptée et personnalisée.
  Pronostic :
Le nombre et la sévérité des atteintes viscérales, en particulier
cardiaques conditionnent le pronostic. Le pronostic étant bien meilleur si
le traitement intervient avant la survenue d’une atteinte cardiaque
symptomatique ou d’une insuffisance rénale.
1.3 Mécanisme physiopathologique :
Tout au long de notre vie, les cellules du corps se renouvellent grâce à
leur ADN qui est comme le programme d’un ordinateur et qui code pour
la fabrication de molécules appelées protéines indispensables au bon
fonctionnement de notre organisme.
 Mécanismes impliqués dans la formation de dépôts
amyloïdes
Chaque substance amyloïde se compose de 2 éléments:
- Composant P: c'est une glycoprotéine commune à toutes les
substances amyloïdes, elle représente 5 % de la substance amyloïde
- Protéines fibrillaires : elles définissent chaque type d'amylose et
représentent 95% de la substance amyloïde
Fibrillo-formation
Les conditions concourant à la formation de dépôts amyloïdes sont
hétérogènes, regroupant des maladies héréditaires ou acquises,
infectieuses, inflammatoires, néoplasiques ou dégénératives. La
synthèse des fibrilles amyloïdes se déroule selon un mécanisme
ordonné, faisant intervenir une série de modifications conformationnelles
du précurseur protéique qui aboutissent à son organisation en feuillets β
plissés stables. Ces fibrilles rigides s’accumulent dans les organes,
forment des plaques amyloïdes et empêchent leur fonctionnement
normal. Ces fibrilles sont très solides et sont difficiles à briser. Lorsque
des organes sont infiltrés par ces plaques, on parle d’amylose. Ainsi,
l’amylose est une maladie liée au repliement anormal des protéines
dans le corps.
Les différentes propriétés des précurseurs protéiques capables de
s’organiser en fibrilles amyloïdes permettent de distinguer:
✓ Les protéines qui ont une tendance intrinsèque à modifier leur
conformation, comme la transthyrétine native, responsable des dépôts
dans l’amylose sénile ;
✓ Les protéines qui peuvent former des dépôts uniquement quand leur
concentration augmente, comme la protéine sérique amyloïde A (SAA) ;
✓ Les protéines qui doivent porter des mutations pour devenir
amyloïdogènes, comme le lysozyme, responsable d’une forme
héréditaire d’amylose ;
✓ Les protéines qui peuvent former des dépôts uniquement après avoir
été clivées par protéolyse pour constituer un polypeptide à grande
capacité d’agrégation, comme l’apolipoprotéine A-1.
2. Etude clinique

2.1. Circonstances de découvertes

- Purpura facial « en lunette»
- Macroglossie
- Une suppuration chronique
- Une protéinurie sévère
- Atteinte cardiaque (cardiomyopathie, insuffisance cardiaque,
arythmie).
- Atteinte neurologique à type de neuropathie périphérique,
d’hématome intracérébral spontané.

2.2. Signes cliniques

 L’atteinte rénale
Elle est la localisation clinique la plus importante au cours d’une
amylose. L’affection comporte quatre phases quelque soit la nature des
dépôts amyloïdes. Une phase préclinique où les dépôts sont vasculaires
sans signe cliniques. Puis une protéinurie non sélective apparait,
accompagnée d’hématurie et installation d’un syndrome néphrotique qui
évolue par la suite en insuffisance rénale. Le syndrome néphrotique et
l’insuffisance rénale peuvent coexister. L’hypertension artérielle existe
dans 20-60% des cas, et la thrombose veineuse est une complication
classique mais rare.
Sur le plan antomo-pathologique, l’atteinte glomérulaire est la plus
caractéristique et la plus fréquente. D’abord mésangiale, elle se localise
par la suite le long de la membrane basale, pour former un véritable
nodule, et refouler les cellules mésangiales et endothéliales. L’infiltration
des parois vasculaires des artères interlobulaires et arquées, et des
veines est également constante.
 Atteintes cardio-vasculaires
L’amylose cardiaque peut se présenter comme une insuffisance
cardiaque réfractaire. Au cours de l’amylose systémique, les atteintes
cardiaques sont essentiellement une insuffisance cardiaque congestive,
une cardiomégalie (avec ou sans souffle) et des troubles du rythme
divers, elles sont comparables dans les amylose AL et la PAF.
L’atteinte des gros troncs coronaires est exceptionnelle, une sténose
serrée d’une coronaire ; une claudication intermittente des membres et
surtout de la mâchoire peuvent être constatées dans l’amylose
essentiellement de type AL. Des dépôts amyloïdes ont été observés
dans plusieurs biopsies d’artères temporales. Cette présentation clinique
de l’amylose peut simuler une maladie de Horton d’autant plus qu’il
existe souvent des douleurs.

Ces patients avec une amylose cardiaque devraient utiliser les

digitaliques, les inhibiteurs calciques et les bétabloquants avec
prudence, eu égard aux troubles de la conduction et du rythme ainsi que
les diurétiques et les dérivés nitrés à cause du risque d’hypotension
orthostatique.
 Les atteintes cutanées
L’atteinte cutanée est une des atteintes les plus caractéristiques de
l’amylose. Au cours de l’amylose, les lésions sont habituellement non
prurigineuses et peuvent se présenter sous forme de pétéchies, d’un
purpura, de papules, de nodules, de tumeurs, de bulles ou d’aspects
sclérodermiformes de plaques cireuses légèrement surélevées,
généralement regroupées dans les lits des régions axillaires, anales ou
inguinales, la face et le cou, et les muqueuses. L’ecchymose péri-
orbitaire en lorgnette est quasi pathognomonique décrite sous le terme
« yeux noirs » ou syndrome du « raton laveur ».

 Les atteintes digestives

 - Au niveau du tube digestif : les symptômes digestifs sont fréquents
dans tous les types d’amylose systémique, par atteinte directe à
n’importe quel niveau ou par atteinte du système nerveux autonome par
infiltration. Les symptômes peuvent être : une macroglossie (amylose
AL), un syndrome sec, une dysphagie, une occlusion, une hémorragie
digestive, une ulcération une perte protéique par malabsorption.
- Les annexes : Les anomalies fonctionnelles hépatiques sont minimes
et tardives. L’hypertension portale est rare. La cholestase intra-
hépatique est notée chez 5% des patients dans l’amylose AL.
L’hépatomégalie est très fréquente.
 Les atteintes du système nerveux.
 Système nerveux périphérique (amylose AL et amylose
àtransthyrétine)
Elles sont particulières fréquentes au cours des amyloses
hérédofamiliales, peuvent comprendre des neuropathies périphériques
sensitives sont au premier plan à type de paresthésie, brûlure, ou
d’engourdissement
L’atteinte motrice précédée par l’atteinte sensitive se traduit par une
amytrophie.
Le syndrome du canal carpien se dans plusieurs formes d’amylose et
peut révélateur notamment chez l’hémodialysé (compression du nerf
médian par dépôt amyloïde).
 Système nerveux autonome (20 % des amyloses AL, 60 % des
amyloses à transthyrétine) :
L’hypotension orthostatique pouvant se compliquer de syncope ou de
mort subite, une hyposudation, les troubles sexuels, une pupille d’Adie,
une raucité de la voix et des troubles sphinctériens.
 Système nerveux central : les nerfs crâniens sont en général
épargnés sauf au cours des amyloses héréditaires hollandaises.

 L’atteinte des glandes endocrines

L’amylose peut infiltrer la thyroïde ou d’autres glandes mais entraine un
dysfonctionnement endocrinien. Peu de traductions cliniques sont
rencontrées sauf au cours des infiltrations massives.

 Système nerveux central : les nerfs crâniens sont en général

épargnés sauf au cours des amyloses héréditaires hollandaises.
  L’atteinte des glandes endocrines
L’amylose peut infiltrer la thyroïde ou d’autres glandes mais entraine un
dysfonctionnement endocrinien. Peu de traductions cliniques sont
rencontrées sauf au cours des infiltrations massives.

 Les atteintes du système respiratoire

Les sinus, la trachée, le larynx peuvent être touchés par l’accumulation
de la substance amyloïde AL, qui obstrue dans le cas le sinus ou le
passage de l’air. L’amylose pulmonaire touche les bronches et les parois
alvéolaires de façon diffuse. L’appareil respiratoire inférieur est touché le
plus souvent par l’amylose primitive AL et les formes associées aux
dysglobulinémies. La localisation bronchique peut mimer un cancer,
c’est l’exérèse qui permet en ce moment de soulager le patient et poser
une certitude diagnostique. La sévérité de l’atteinte respiratoire dépend
de la localisation des dépôts interstitiels amyloïdes et de leur
importance.
 Les atteintes hématologiques
 Atteintes hématologiques pures :
Les modifications hématologiques peuvent comporter une anémie, une
baisse du fibrinogène du TP et du TCK, une augmentation de la
fibrinolyse et des déficits sélectifs de facteurs de la coagulation. Les
lésions de l’endothélium et les anomalies de la coagulation peuvent
favoriser les saignements anormaux.
 Atteintes spléniques et ganglionnaires :
La splénomégalie est relativement moins fréquente (1/3 des cas), a
contrario, sur le plan histologique l’amylose splénique est fréquente.
La splénomégalie est le plus souvent associée à une hépatomégalie, sa
taille est variable, généralement, elle ne dépasse que modérément le
rebord costal. L’hyposplénisme est fréquent et a un pronostic
défavorable témoignant de l’étendue de l’infiltration amyloïde.
Les adénopathies sont rares au cours de l’amylose, il est exceptionnel
qu’elles soient révélatrices ou isolées.

 Atteintes ostéoarticulaires
Les atteintes osseuses et articulaires sont observées quasiment que
dans les amyloses AL et Aβ2M. Elles touchent essentiellement les
genoux, les épaules, et les mains. Aux épaules, l’atteinte réalise du fait
des dépôts para-articulaires, un aspect en « épaulette » avec
hypertrophie visible des articulations.
Une fracture ou un tassement vertébral peut être la manifestation
osseuse d’une amylose.
 Les atteintes du système respiratoire
Les sinus, la trachée, le larynx peuvent être touchés par l’accumulation
de la substance amyloïde AL, qui obstrue dans le cas le sinus ou le
passage de l’air. L’amylose pulmonaire touche les bronches et les parois
alvéolaires de façon diffuse. L’appareil respiratoire inférieur est touché le
plus souvent par l’amylose primitive AL et les formes associées aux
dysglobulinémies. La localisation bronchique peut mimer un cancer,
c’est l’exérèse qui permet en ce moment de soulager le patient et poser
une certitude diagnostique. La sévérité de l’atteinte respiratoire dépend
de la localisation des dépôts interstitiels amyloïdes et de leur
importance.
 Les atteintes hématologiques
 Atteintes hématologiques pures :
Les modifications hématologiques peuvent comporter une anémie, une
baisse du fibrinogène du TP et du TCK, une augmentation de la
fibrinolyse et des déficits sélectifs de facteurs de la coagulation. Les
lésions de l’endothélium et les anomalies de la coagulation peuvent
favoriser les saignements anormaux.
 Atteintes spléniques et ganglionnaires :
La splénomégalie est relativement moins fréquente (1/3 des cas), a
contrario, sur le plan histologique l’amylose splénique est fréquente.
La splénomégalie est le plus souvent associée à une hépatomégalie, sa
taille est variable, généralement, elle ne dépasse que modérément le
rebord costal. L’hyposplénisme est fréquent et a un pronostic
défavorable témoignant de l’étendue de l’infiltration amyloïde.
Les adénopathies sont rares au cours de l’amylose, il est exceptionnel
qu’elles soient révélatrices ou isolées.

 Atteintes ostéoarticulaires
Les atteintes osseuses et articulaires sont observées quasiment que
dans les amyloses AL et Aβ2M. Elles touchent essentiellement les
genoux, les épaules, et les mains. Aux épaules, l’atteinte réalise du fait
des dépôts para-articulaires, un aspect en « épaulette » avec
hypertrophie visible des articulations.
Une fracture ou un tassement vertébral peut être la manifestation
osseuse d’une amylose.
 Les atteintes oculaires
Toutes les tuniques de l’œil peuvent être atteintes au cours de
l’amylose. Les atteintes de la paupière, de la conjonctive, de l’orbite et
des glandes lacrymales sont propres à l’amylose AL. La cornée est
atteinte au cours d’une inflammation chronique ou des formes
héréditaires.
 Les amyloses localisées.
Dans certaines formes le dépôt se fait au niveau d’un seul organe, avec
une forme pseudo tumorale, on parle alors d’amyloïdome. Les
principales localisations sont les voies urinaires, les voies aériennes
supérieures et inférieures, la peau, le système nerveux central et
périphérique préférentiellement le nerf trijumeau, les os, et le tube
digestif. Il s’agit généralement d’amylose AL résultant d’une prolifération
plasmocytaire locale.
2.3. Les signes paracliniques
Ces signes sont fonction de l’étiologie de l’amylose.
2.3.1.Signes biologiques
Syndrome inflammatoire avec une anémie.
Au cours de l’amylose AL l’électrophorèse des protéines sériques met
en évidence un composant monoclonal sérique ou urinaire.
La protéinurie des 24 heures qui est positive dans les formes avec
néphropathie.
L’examen du liquide synovial retrouve un liquide mécanique, pauvre en
cellules pouvant être xanthochromique. Le diagnostic est posé par la
coloration par le rouge Congo des débris après centrifugation du liquide
articulaire.
L’examen histologique de la synoviale ou du cartilage articulaire révèle
l’infiltrat amyloïde qui siège dans les couches profondes.
L’identification d’une mutation sur la transthyrétine dans les cas
d’amylose héréditaire.

2.3.2.L’imagerie médicale
En cas d’atteinte cardiaque :
 L’ECG objective un microvoltage des QRS, des troubles de la
conduction auriculo-ventriculaire et intraventriculaire.
 L’écho-cœur met en évidence un épaississement symétrique des
parois du ventricule gauche, une hypokinésie et une diminution de la
contractilité.
Les différentes radiographies sont demandées en fonction du contexte
clinique.
 La scintigraphie au composant SAP
Cette scintigraphie une très grande valeur pronostique et permet un
meilleur suivi des patients à l’exception de ceux qui ont une atrophie
rénale ou splénectomisés. Dans une série française, dans 99% des cas
la scintigraphie au SAP montrait une fixation splénique prépondérante et
dans 89% des cas elle montrait une fixation rénale et/ou surrénale.
2.3.3.Histologie :
Il faut souligner qu’au cours des amyloses l’architecture des organes est
respectée malgré leur atteinte.
L’histologie pose le diagnostic de certitude de l’amylose. Le geste
diagnostique le moins invasif possible doit toujours être proposé en
première intention. Quand l’organe atteint est facilement accessible à
une biopsie, c’est le cas essentiellement des lésions cutanées, la preuve
du diagnostic est rapidement apportée.
La biopsie rectale a lieu au cours d’une rectoscopie et doit comporter
de la sous-muqueuse, beaucoup plus riche en vaisseaux que les
tuniques muqueuse et musculaire muqueuse. De nombreuses études
ont confirmé l’intérêt de cette technique pour le diagnostic des amyloses
généralisées, AA, AL et ATTR. La biopsie rectale était la technique la
plus courante elle est de plus en plus remplacée par celle de la graisse
périombilicale qui est moins invasive et donne des résultats similaires
sinon. Il est probable que la biopsie digestive haute obtenue par
gastroduodénoscopie pourrait donner des informations semblables à
celles de la biopsie rectale.
La biopsie orale connaît un renouveau sous la forme de la biopsie de
glandes salivaires accessoires (GSA) qui remplace très
avantageusement l’ancienne biopsie gingivale, douloureuse et peu
sensible. La biopsie de GSA est une technique simple ne nécessitant
pas de suture (ou est faite avec une
suture minime).
La coloration spécifique de l'amylose et nécessaire pour affirmer le
diagnostic est le Rouge Congo. Dans l'espace ménagé entre deux
feuillets β plissés (anti-parallèles), les molécules du Rouge Congo
viennent s'accrocher. Les dépôts amyloïdes sont alors colorés en rouge.
L'observation de la lame en lumière polarisée (2 filtres croisés) montre
une biréfringence vert-jaune, spécifique des dépôts amyloïdes.
L’examen immunohistochimique est nécessaire pour le diagnostic de
variété.
3. Diagnostics
3.1. Diagnostic positif
 La mise en évidence de l’amylose
Une fois le diagnostic clinique d’amylose évoqué, il faut s’efforcer d’en
faire le diagnostic histologique qui demeure le moyen diagnostic de
certitude. Les organes atteints étant le plus souvent difficiles à atteindre,
trois voies sont utilisées pour y parvenir : la biopsie rectale, l’aspiration
de la graisse sous-cutanée abdominale et la biopsie des glandes
salivaires.
Les dépôts amyloïdes sont en suite colorés en rouge par le rouge
Congo. L'observation de la lame en lumière polarisée objective une
biréfringence vert-jaune, spécifique des dépôts amyloïdes.
 La caractérisation biochimique
L'étude immunohistochimique permet de caractériser, à l'aide
d'anticorps spécifiques, la protéine amyloïde.
En faveur d’une amylose AL :
- La macroglossie, purpura ecchymotique en lunette, déficit en
facteurs de coagulation.
- L’existence d’une prolifération lymphoplasmocytaire le plus
souvent un myélome.
- La présence d’une immunoglobuline ou de chaines légères
monoclonales dans le sang ou l’urine.
 En faveur d’une amylose AA est l’existence d’une maladie
susceptible d’entrainer cette complication. Le plus souvent on est en
présence d’une maladie inflammatoire chronique.
 La détermination de son extension
L’examen clinique demeure l’élément clé à ce niveau, à la recherche des
différents signes cliniques d’extension.
3.2. Le diagnostic différentiel
3.2.1.La maladie de Randall
Est une maladie de dépôt de chaînes légères d’immunoglobulines
monoclonales non amyloïde appelée maladie des chaines légères est
une autre forme du métabolise anormal des chaînes légères
d’immunoglobulines. Cette affection se distingue des amyloses par :
- Des dépôts granulaires et non fibrillaires,
- Les chaînes kappa sont fréquemment en cause, les lambda et
l’isotope VκIV sont plus souvent observés,
- le composant P est absent des dépôts,
- les signes cliniques sont moins variés que ceux de l’amylose AL et
les dépôts ont une prédilection franche pour les reins.
3.2.2.La sclérodermie
Les atteintes cutanées des amyloses peuvent mimer l’aspect de
sclérodermie.
La sclérodermie est une maladie auto-immune du tissu conjonctive
caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire touchant
notamment la peau le tube digestif, les poumons et les reins.
Sur le plan anatomopathologique la lésion caractéristique est une
sclérose des fibres collagènes avec fragmentation et désorientation des
fibres élastiques.
A la biologie, on note un syndrome inflammatoire, et des anticorps
antinucléaires, anticentromères, antinucléoles et anti Scl 70 (spécifique
de l’affection et présent dans 20% des cas).
3.2.3. Le syndrome néphrotique
Le syndrome néphrotique sans dépôts amyloïdes doit être différencié de
l’amylose avec atteinte rénale entrainant un syndrome néphrotique. Au
cours du syndrome néphrotique pure, on note une protéinurie massive
supérieure 3,5g/l par jour accompagnée d’une hypoalbuminémie d’une
lipidurie, d’une hyperlipidémie avec un tableau clinique d’œdème
d’aspect rénal.
3.2.4. L’insuffisance rénale
L’insuffisance rénale sans dépôts amyloïdes sera différenciée de
l’amylose.
Au cours de l’insuffisance rénale les troubles ioniques caractérisent le
tableau biologique.
4. TRAITEMENT
4.1. BUT
- Réduire voire supprimer le clone plasmocytaire pourvoyeur de
chaînes légères monoclonales amylogènes.
- La maîtrise de la cause.
- Stopper la progression voire entraîner la régression.
- Eviter les complications
4.2. Les moyens
 Non médicamenteux
 L’éducation du patient
Elle doit veiller à l’implication du patient ayant une amylose : intelligibilité
de sa maladie lui faire part de la chronicité de la maladie et adaptation
du mode de vie. Elle comporte une information sur l’amylose, ses
symptômes, en précisant les signes d’alarme qui doivent conduire à une
consultation. Toute modification ou aggravation de la symptomatologie
doit motiver une consultation.
 Médicamenteux
 La corticothérapie

La prednisone (Cortancyl)
- Présentation : comprimé 1mg, 5mg et 20mg
- Posologie : 0,5 - 1 mg /kg/jour
- Contre indication :

Absolues :

 Tout état infectieux, à l'exclusion des indications spécifiées.

 Certaines viroses en évolution (notamment hépatites,
herpès, varicelle, zona).
 États psychotiques encore non contrôlés par un traitement.
 Hypersensibilité à l'un des constituants.
 Il n'existe toutefois aucune contre-indication absolue pour une
corticothérapie d'indication vitale
-Effets secondaires
Ils sont surtout à craindre à doses importantes ou lors d'un traitement
prolongé sur plusieurs mois.

 Désordres hydroélectrolytiques : hypokaliémie, alcalose

métabolique, rétention hydrosodée, hypertension artérielle,
insuffisance cardiaque congestive.
 Troubles endocriniens et métaboliques : syndrome de Cushing
iatrogène, inertie de la sécrétion d'ACTH
 Troubles digestifs : ulcères gastroduodénaux, ulcérations du grêle,
perforations et hémorragie digestive, des pancréatites aiguës ont
été signalées, surtout chez l'enfant.
 Troubles cutanés : acné, purpura, ecchymose, hypertrichose,
retard de cicatrisation.

Troubles oculaires : certaines formes de glaucome et de cataracte

Traitement adjuvant :
- Prévention de l’anguillulose (albendazole).
- Régime restriction sodée, apport potassique, apport de calcium et
de vitamine D.
- Pansement gastrique ou un anti sécrétoire.

 le melphalan ALKÉRAN®
Sous forme de Comprimé pelliculé à 2 mg et solution injectable de 50
mg (IV).
Indications :

 Amylose
 Myélome multiple
 Adénocarcinome ovarien dans les stades avancés
 Carcinome du sein dans les stades avancés ou en complément
d'un traitement chirurgical.
Posologie :
Il sera utilisé à la dose de 0,15mg/Kg/J à fractionner en plusieurs
prises 15 à 30mn avant les repas de préférence et en association
avec la prednisone.

 COLCHIMAX tiémonium, opium, colchicine

Comprimé pelliculé
Il est utilisé au cours de l’amylose AA et de la maladie périodique en
traitement préventif. A la posologie de 1 à 2 mg/j en traitement continue
4.3. Indications
- l’amylose AL : le traitement fait appel à melphalan- prednisone
pendant 7 jours. Il sera repris toutes les 4 à 6 semaines pendant un an.
- l’amylose AA : le traitement de la cause de l’inflammation chronique ou
de l’infection sous jacente est essentiel.
Les antibiotiques, les anti-inflammatoires, les immunosuppresseurs
seront utilisés de façon objective selon l’affection en cause.
- l’amylose ATTR héréditaire : la transplantation hépatique est
actuellement le seul traitement qui permet d’envisager une disparition de
la TTR mutée du sang circulant, avec en conséquence l’arrêt de la
formation de l’amylose et éventuellement sa régression.
- l’amylose Aβ2M : son meilleur traitement est la transplantation rénale
qui est préventive car les lésions installées ne régressent pas ou
régressent très lentement.
Les glucocorticoïdes à petites doses (0,1mg/kg/j) sont le traitement
symptomatique le plus efficace de l’arthropathie de l’amylose Aβ2M.
Conclusion :

La prise en charge des amyloses a récemment été transformée sur les

plans diagnostique, thérapeutique et pronostique.
La protéomique devrait, à l’avenir, améliorer le diagnostic des cas
difficiles. La mise au point de petites molécules et d’anticorps anti-
amyloïde spécifiques pourrait enrichir l’arsenal thérapeutique des
diverses variétés d’amylose.
Référence :

1. Dr Dorothée.T. Evaluation des séquences de rélaxométrie T1 et T2

dans l’amyloidose cardiaque. Thèse : Méd : Faculté de médecine et
de pharmacie de Rouen. 2016. pp : 4.
2. A.Jaccard, E.Descort, D.Mohty, F.Bridoux. Amylose. EMC (Elsevier
Masson France), La Revue de médecine interne 36 (2015) 89–97,
2014.
3. M.Colombat, S.Holifanjaniaina, S.Valleix. La proteomique, une
nouvelle technique pour un typage optimal des amyloses. EMC
(Elsevier Masson France), La Revue de médecine interne 36 (2015)
346-351, 2014.
4. Sophie.G.L, Katia.S.S, David.B, Gilles.G. AMYLOSES. faculté de
médecine Paris 6, Pierre-et-Marie-Curie, 75020 Paris, France. <
Google> consulté le 28 / 06 / 2021. Note(s) : Document se lisant avec
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