Amylose ou Amyloïdose

Groupe de maladies caractérisées par la présence

intra-tissulaire et extra-cellulaire de protéines
fibrillaires disposées en feuillets plissés .

peut toucher plusieurs organes rein, cœur, système

nerveux central et périphérique, système endocrinien,
tractus digestif, peau, muscles .
Fréquente après l’âge de 60 ans,
Prédominance masculine ( 2 homme pour 1 femme).
Amyloïde (Substance Amyloïde)
Terme qualifiant diverses substances de nature protéique ou glyco-
protéique et de composition chimique complexe et variable.

Rokitansky 1842

Virchow 1855
Ces substances ont en commun :
un aspect éosinophile homogène sur les colorations de routine,
Une affinité tinctoriale pour le rouge congo
un aspect micro-fibrillaire en microscopie électronique,
une structure moléculaire en feuillets antiparallèles bêta plissés.
Une grande résistance à la digestion enzymatique
Composition
Environ 15 types ou formes biochimiques connues.

95 % : Substance fibrillaire spécifique à chaque variété d’amylose

05 % : Glycoprotéines

Composant P : Constant

Les plus fréquentes :

Protéine AL : « light » synthétisée par les plasmocytes

Protéine AA : synthétisée par le foie
Protéine beta amyloïde : Associée à la maladie d’Alzheimer
Tranthyrétine : Mutée (familiale), normale (liée à l’âge)

NB : Amyloïde = Arrangement physique plus que séquence

peptidique
 Étiologies
Différentes protéines peuvent former les dépôts amyloïdes. Selon
le type de protéines, on distingue différentes étiologies :

Amylose AL : (dépôts de chaînes légères d’Ig):

Dysglobulinémies (myélome)
Amylose AA : (dépôts de protéine SAA): secondaire aux
suppurations et aux inflammations chroniques,
maladie périodique
Amyloses hérédo-familiales : (dépôts de pré-albumine)
Amylose à dépôts de microglobuline: Hémodialyse
Amylose A4 (dépôts de protéine Aß): maladie d'Alzheimer
Amyloses endocriniennes : (dépôts localisés de procalcitonine
ou d'autres peptides hormonaux)
 
Macroscopie

Apparait macroscopiquement si Dépôt abondant

Hypertrophie de l’organe (foie, rate, rein, cœur,…etc.).

Infiltration cireuse ferme, nodulaire ou diffuse.

Rein hypertrophique
Goitre amyloïde
Histologie

Apparait microscopiquement :
Dépôts extra-cellulaires, siège dans le tissu conjonctif commun
et dans les parois vasculaires.

L’affinité tinctoriale Détermine la substance amyloïde

Coloration HE :
Aspect éosinophile diffus
Amylose rénale (dépôt éosinophile glomérulaire)
Rouge Congo :
Aspect rougeâtre et en lumière polarisée ca donne une
Biréfringence jaune verte
Biréfringence vert-jaune en lumière polarisée
Thioflavine T ou S

IF : Jaune verte
Immunohistochimie

IHC Aß
Maladie d’Alzheimer
 Ultrastructure
Presque la même structure en microscopie
électronique

Fibrilles droites non branchées de 10 nanomètres de Ø et de

longueur variable. C’est l’arrangement physique qui fait
l’amyloïdose et pas la séquence peptidique.
 Classification
Amylose généralisée ‡ Amylose localisée

Amyloses généralisées :
Acquises ou liées à la génétiques.
Touchant des organes riches en Vx :
Foie
Rate
Rein
Surrénale
Tube digestif

Dg : MEV amyloïde par Bx rectale, musculaire, nerveuse,

salivaire …etc.
Neuropathie familiale amyloïde (dépôts amyloïdes de l’endoneurium)
Situations pathologiques :

Dyscrasies immunocytaires avec amylose AL :

Amyloïde de type AL, parfois Mlyélome.

Amylose Secondaire avec amylose AA :

Fait suite à une maladie inflammatoire ch (PR, TBC,
CROHN, …etc.). Dépôts de protéine Sérum Amyloide Associé
Vue de – en – (TRT)
Amyloses familiales héréditaires :

Maladie périodique (fièvre méditerranéenne familiale)

Gène FMF bras cour ch 16, Protéine AA

Atteinte digestive, hépatique, splénique et rénale.

Amylose portugaise

Amyloïde « transthyrétine mutée »

Atteinte nerveuse
(polyneuropathie amyloïde)

Amylose des hémodialysés

dépôts de beta 2 microglobuline
(synoviales et tendons)
Amyloses localisées :

Peuvent prendre un aspect pseudotumoral

(larynx, bronches, poumon, massif facial, peau,
vessie, langue…etc.).

Dépôts AL

Forme cardiaque chez le sujet âgé (considérée comme

localisée et à Transthyrétine normale)

Amyloses endocriniennes : Amyloïde dans le stroma

de certaines tumeurs endocrines.
Pseudotumeur
Amyloïde du
massif facial
Amylose cardiaque du sujet âgé
Amylose cérébrale :

Vieillissement
Maladie d’Alzheimer
Dépôts : Vx
parenchyme

Amyloïde : Aß

Plaque sénile IHC : Aß