Troubles du

métabolisme des
protides

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Amyloses
La substance amyloïde est une substance
protéique endogène, pathologique.
Se dépose entre les cellules de divers tissus
et organes.
Responsable d'une grande variété de
manifestations cliniques.
Peut être localisée à un tissu, ou diffuse.

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Les Amyloses sont les maladies liées ou
associées aux dépôts de substance amyloïde.

RQ: Le terme d'amylose a été introduit par

Virchow qui avait constaté une réactivité
identique à celle de l'amidon.

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 Nature et caractéristiques physiques
de la substance amyloïde
Une quinzaine de formes biochimiques
distinctes de protéines amyloïdes sont
connues. Les plus courantes sont:
La protéine AL (chaîne légère amyloïde),
qui provient des plasmocytes et contient une
chaîne légère d'immunoglobuline.
La protéine AA (associée à l'amylose),
synthétisée par le foie. 4
•Macroscopie:
Lorsque les dépôts sont abondants →
augmentation du volume de l’organe lésé.
Ils peuvent être inapparents.
• Histologie:
Les dépôts sont extracellulaires,
éosinophiles, finement craquelés dans les
parois vasculaires et dans le tissu conjonctif.

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 EP : Espaces porte
LH : Lobules hépatiques

A : Matériel Amyloïde
H : Hépatocytes
S : Sinusoïdes

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 Classification des amyloses
Il faut distinguer les amyloses systémiques des
amyloses localisées don’t la signification est
habituellement totalement différente.
 Amyloses systémiques: Elles
Peuvent être acquises ou liées à une anomalie
génétique.
Peuvent dans tous les cas être classées selon la nature
de la protéine fibrillaire.
Les localisations préférentielles des dépôts sont les
organes richement vascularisés, foie, rate, rein,
surrénales, myocarde et le tube digestif.
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L'atteinte rénale est fréquente et souvent
conditionne le pronostic de la maladie ;
elle entraîne un syndrome néphrotique et
conduit progressivement à l'insuffisance
rénale chronique.
L'atteinte cardiaque est également
importante pour le pronostic car, quand
elle est sévère, elle expose à des troubles
du rythme et à l'insuffisance cardiaque.

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Amyloses localisées:
Elles peuvent prendre un caractère
pseudo-tumoral, par exemple dans, le
poumon, la peau, la vessie.
Les amyloses endocriniennes sont
caractérisés par des dépôts amyloïdes
microscopiques au sein d'une
prolifération tumorale endocrine.

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La goutte

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Rappel
L’Acide urique est un composant normal.
Acide urique = produit de dégradation des
bases puriques : guanine, adenine qui ont
une triple origine :
→ Alimentaire
→Acides nucléiques
→Synthèse endogène
Dans le sang :
→Urates monosodiques libres
→Renouvellement quotidien de 60%. 11
Élimination
→Intestinale
→Rénale

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La goutte est une maladie métabolique.
Elle est due à la présence d’une trop grande
quantité d’acide urique dans le sang donnant
une hyperuricémie : soit par une fabrication
en trop grande quantité soit par une
élimination trop faible ou encore un apport
alimentaire trop important.

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le dépôt sous forme de cristaux d’urate de
sodium dans les articulations ou d’autres
organes (rein).
On distingue la goutte articulaire et la
goutte viscérale.

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Macroscopie:
 Tophus goutteux= nodule crayeux entouré
d’oedème et d’inflammation.
Microscopie:
 Centre nécrotique éosinophile
 Zone riche en formations cristallines en aiguille
disposées en palissade : cristaux d’urate
 Cellules inflammatoires avec cellules géantes :
granulome à corps étranger.
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Les cristaux d’urate de sodium se déposent
dans les articulations et provoquent des
crises de gouttes ; ils se déposent aussi dans
les reins ; ils forment des calculs dans les
voies urinaires et provoquent des coliques
néphrétiques.
La goutte évolue vers la goutte chronique,
avec développement à proximité des
articulations, de dépôts d’acide urique
parfois volumineux et handicapants.

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La goutte chronique entraîne également une
destruction articulaire progressive.
L’insuffisance rénale chronique peut
compliquer la goutte chronique.

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